2. La anemia hemolítica es un grupo de trastornos
hemolíticos que causan la disminución de la masa de
glóbulos rojos sanguíneos. A diferencia de anemias no
hemolíticas (por déficit de hierro por ejemplo), en las
anemias hemolíticas la vida de los glóbulos rojos en
sangre (normal entre 90 y 120 días) está acortada.
¿QUÉ ES?
3. es una de las formas clinicas de presentacion del deficit
de glucosa-6-forfato deshidrogenasa(G6PD) que es el
defecto enzimatico de los globulos rojos mas frecuentes
en los seres humanos que afecta cerca de 400millones de
personas en el mundo
¿QUÉ ES?
4. Los glóbulos rojos transportan oxígeno al cuerpo y la
G6PD protege estas células de los productos químicos
naturales del oxígeno que pueden acumularse cuando
una persona tiene fiebre o toma determinados
medicamentos. Si hay demasiados de estos productos
químicos, pueden destruir los glóbulos rojos, causando
anemia hemolítica.
GLUCOSA-6-FOSFATO DESIDROGENASA
5. GLUCOSA-6-FOSFATO DESIDROGENASA
Si hay suficiente G6PD en las células, pueden protegerse
de la oxidación. Si falta G6PD, junto con la acumulación
de estos oxidantes, la hemoglobina y otras proteínas se
oxidarán, lo que provocará la pérdida de la función
proteica y la muerte de los glóbulos rojos.
6. DIAGNOSTICO
La médula ósea , en un intento de mantener la producción
de eritrocitos prematuramente destruidos, presenta una
considerable hiperplasia(Aumento de organo u tejido). En el
frotis sanguíneo(analisis en microscopio), se observan
policromasia (variación de color de los glóbulos rojos) por
aumento del número de reticulocitos(globulos rojos
inmaduros)
8. EXTRAVASCULAR
. Si la hemólisis es extravascular, la
destrucción de los glóbulos rojos ocurre
principalmente en los sinusoides
venosos del bazo y otros órganos.
9. INTRAVASCULAR
Si la hemólisis es intravascular, la destrucción de
los eritrocitos ocurre principalmente dentro de
los vasos sanguíneos.
11. CAUSAS
DEFICIENCIA DE G6PD
SON MUCHAS LAS RAZONES QUE PUEDEN OCASIONAR UNA ANEMIA
HEMOLÍTICA, ENTRE LAS MÁS COMUNES ESTÁN:
HEMORRAGIAS AGUDAS
(POR TRAUMATISMO).
LISIS INMUNITARIA.
INFECCIONES.
12. TIPOS
Desde el punto de vista anatómico, se
definen claramente 3 tipos de defectos
posibles en el eritrocito:
TIPO A: DEFECTO MOLECULAR EN EL INTERIOR DE LA
CÉLULA (HEMOGLOBINOPATÍAS
TIPO B: DEFECTO A NIVEL DE LA ESTRUCTURA DE LA
MEMBRANA CELULAR (ESFEROCITOSIS
TIPO C: DEFECTO EN EL MEDIOAMBIENTE CELULAR (TRAUMA
FÍSICO)
13. TRATAMIENTO
En el tipo A y B la transfusión de glóbulos rojos normales y
la esplenectomía (extirpación del bazo) tiene una
respuesta favorable si el bazo no se extirpa cuando se
detecta la anemia hemolítica pueden producirse "piedras
en la vesícula" (colelitiasis).
ESPLENECTOMIA
TRANSFUSION DE GLOBULOS ROJOS
14. TRATAMIENTO
En el tipo C la transfusión de glóbulos rojos no está
indicada y el tratamiento con corticoides (prednisona o
metilprednisolona) mejora la sobrevida de los eritrocitos.
PREDNISONA
METILPREDNISONA