CLASES REPASOS DE ANATOMIA PATOLOGICA ESPECIAL

1. Patologías de Endocrino,
Tumores del Sistema
Nervioso central y
Tumores óseos.

2. Tumores hipofisiarios

3. Tipo Celular Hormona citoplasma sindrome
Somatotropa GH Acidofilo Gigantismo
Acromegalia
Lactotropa Prolactina Acidofilo Galactorrea-
amenorrea
Disfuncion sexual-
infertilidad
Corticotropa ACTH
MSH
POMC
Basofilo Cushing
Nelson
Tirotropa TSH Basofilo Hipertiroidismo
Gonadotropa FSH
LH
Basofilo Hipogonadismo
Hipopituitarismo x
efecto de masa
TIPOS DE CELULAS DE LA ADENOHIPOFISIS, CLASIFICACION SEGÚN CONTENIDO
HORMONAL, HISTOLOGIA Y SINDROMES ASOCIADOS.

4. Tumores hipofisiarios

5. Tumores hipofisiarios
• Microadenomas
• Macroadenomas
• Funcionantes
• No funcionantes
• Adenomas
• Carcinomas menos del 1 %

6. Manifestaciones clinicas
 Adenomas, hiperplasia, carcinoma de anterior,
etc
• Hipopituitarismo (deficiencia trófica
de hormonas)
Lesión isquémica, cirugía, radiación,
inflamación
• Efectos locales de masa
anomalías de la silla turca
• Hiperpituitarismo (exceso de secreción trófica
de hormonas)
pituitaria

7. Tumores hipofisiarios
• Sintomas neurologicos( por efecto de masa)
– Cefalea
– Convulsiones
– Sintomas meningeos
• Sintomas oftalmologicos ( por efecto de masa)
– Disminucion de la agudeza visual
– hemianopsia
• Signos radiograficos
– Agrandamiento silla turca
– Otros . acromegalia

8. Neurohipofisis
• Hipofisis posterior (neurohipófisis); Células
gliales modificadas
• Que se extiende desde el hipotálamo
(terminales del axón):
• Oxitocina (Contracción de los músculos lisos
de los cuerpo uterinos y ductos lactíferos)
• La hormona antidiurética (ADH)
(vasopresina)(conservación del agua)

9. Tumores hipofisiarios
• Prolactinomas 30%
• Adenoma somatotropo 15%
• Adenoma corticotropo ( acth) 10%
• Adenomas no funcionales 25%

10. Tumores hipofisiarios
• Son monoclonales
• Dos Hit
– Perdida de un alelo protector
– Mutación de un segundo
alelo
– Mutaciones de la proteína G ( transducción
de señales de la superficie al núcleo )

11. Pituitaria
normal

12. Adenoma hipofisiario

13. • Macroscopia: masa blanda, bien circunscrita
y confinado a silla turca
• Microscópicamente: población monótona
de células poligonales que carecen de red
de reticulina

14. PATOLOLGIA DE LA
GLANDULA TIROIDES

16. • Células foliculares tiroideas: convierten la
tiroglobulina en T4 (tiroxina) y
triyodotironina (T3)
•Células parafoliculares (células C): calcitonina
(Absorción de calcio por el sistema esquelético
y prevenir la reabsorción del hueso por los
osteoclastos)

17. Enfermedades glándula tiroides
• Benignas
– Tiroiditis de Hashimoto
– Enfermedad de Graves
– Bocio
– Adenomas
• Malignas
– Carcinoma papilar
– Carcinoma folicular
– Carcinoma anaplasico
– Carcinoma medular

18. Hipotiroidismo
• Disminución de los niveles de hormona tiroidea
• Común en la población (0,3%)
• F: M = 10: 1
• Primario:
- Tiroiditis autoinmune (Hashimoto)
- Deficiencia de yodo
- Drogas (litio, etc.)
- Bocio
• Secundaria:
- Deficiencia de TSH o TRH

19. • Cretinismo:
•El hipotiroidismo que se desarrolla infancia
deterioro en el desarrollo del esqueleto y SNC,
Retraso mental severo, baja estatura,
Rasgos faciales gruesos, lengua sobresaliente y
hernia umbilical
• Mixedema:
•Hipotiroidismo que se desarrolla en niños
mayores o adultos

20. Tiroiditis de Hashimoto
• Enfermedad autoinmune
• Anticuerpos circulantes :
– ANTIMICROSOMICOS
– ANTIPEROXIDASA
– ANTITIROGLOBULINA

22. Tiroiditis de Hashimoto

23. Infiltrado mononuclear inflamatorio
• Centros germinales
•Células de Hurthle (células epitelialescon
abundante citoplasma eosinofílico, granular)
Tiroiditis de Hashimoto

24. Tiroiditis subaguda (granulomatosa)
Tiroiditis de De Quervain
• Mucho menos frecuente que HT
• F: M 3: 1 a 5: 1
•Post- proceso viral inflamatorio (estacional)
• Dolor de cuello, fiebre
•Hipertiroidismo transitorio
Hipotiroidismo transitorio
• > recuperación completa
• • Patología:
• Folículos destruidos por microabscesos neutrófilos
• Células gigantes multinucleadas que contienen coloide

25. Tiroiditis linfocítica subaguda
(indolora).
• Causa poco frecuente de hipotiroidismo
• Comúnmente "tiroiditis posparto"
• Aumento leve de la glándula e hipertiroidismo
• Patología:
• Infiltración linfocítica y centros germinales
• No hay células Hurthle o fibrosis

26. Hipertiroidismo
• T3 libre y T4 libre
• Causas:
-Hiperplasia difusa de la tiroides debido a
enfermedad de Graves(85%)
- Bocio multinodular hiperfuncional
- Adenoma hiperfuncionante

27. Sintomas de hipertiroidismo
• Aumento de la tasa metabólica basal
• Piel caliente y enrojecida
• Intolerancia al calor, sudoración
• Pérdida de peso, aumento de apetito
•Manifestaciones cardiacas (taquicardia, arritmias,
Insuficiencia cardíaca)
• Cambios oculares (oftalmopatía tiroidea)
• Disminución de la TSH; Aumento de T4 o T3 libre

28. ENFERMEDAD DE GRAVES
• PRIMERA CAUSA DE HIPERTIROIDISMO
ENDOGENO
– Hipertiroidismo con aumento difuso de la
glandula
– Oftalmopatia
– Dermopatia
– Enfermedad autoinmune: anticuerpo denominado
Inmunoglobulina estimulante de tiroides .
(anticuerpo anti receptor de TSH)

30. – Oftalmopatia y mixedema pretibial
• Infiltracion de linfocitos espacio retroocular
• Edema y tumefaccion de musculosextraoculares
• Acumulacion de acido hialuronico y sulfato de
condroitina
• Infiltracion grasa
ENFERMEDAD DE GRAVES

31. Bocio difuso y multinodular
• Bocio no toxico difuso – hiperplasia e
hipertrofia sin nodulos
– Bocio endemico falta de yodo , bociogenos (
tiocianato)
– Bocio esporadico. Causa desconocida, defectos
enzimaticos hereditarios
• Bocio multinodular. Hiperplasia e involucion

32. ENFERMEDAD DE GRAVES

33. Adenomas foliculares
• Neoplasia benignas-
• Monoclonales
• Patogenia
– Mutaciones somaticas de la via de señalizacion del
receptor TSH ( gen que codifica el receptor de
TSH) “autonomia tiroidea”
–

34. Adenoma folicular
Lesion solitaria, unica, CAPSULA INTACTA

35. Adenoma folicular

36. CARCINOMAS DE
TIROIDES
• CARCINOMA PAPILAR 85%
• CARCINOMA FOLICULAR 5-15 %
• CARCINOMA ANAPLASICO
MENOS DEL 5%
• CARCINOMA MEDULAR 5 %

37. CARCINOMAS DE
TIROIDES

38. CARCINOMA PAPILAR
• Nodulo unico o multiples
• Predominio en mujeres
• Mas frecuente entr los 25 y 50 años

39. CARCINOMA PAPILAR

40. CARCINOMA PAPILAR

41. Cuerpos de
psammoma

42. Carcinoma folicular
• Edad 40 a 60 años

43. Carcinoma folicular
Invasion hematogena : Hueso , pulmon
higado
Invasion hematogena : Hueso , pulmón
hígado

44. http://anatpat.unicamp.br
Carcinoma folicular

45. Carcinoma Anaplásico

46. Carcinoma
medular
Estroma
amiloide

47. Casos prácticos
• Una mujer de 29 años presentó una historia de 3 meses de
aumento de sudoración y palpitaciones con pérdida de peso de 7
kg. Al ser examinada, se trataba de una mujer nerviosa, agitada, con
un aumento evidente, difuso, no doloroso de la tiroides, sobre el
que se oía un soplo. Tenía un fino temblor de sus dedos y una
frecuencia cardiaca en reposo de 150 / minuto. No tenía evidencia
de exoftalmos . Una tía materna había sufrido de "enfermedad de la
tiroides".
• En la investigación, tuvo un T3 de 4,8 nmol / l (VR 0,8-2,4) y un T4
de 48 nmoles / l (VR 9-23). TSH 0.4mU / l (VR 0.4-5_mU / l). Se
detectaron anticuerpos circulantes contra la peroxidasa tiroidea
(título de 1/3000, 200 UI / ml) .
• Se realizó un diagnóstico de :

48. • Una mujer de 39 años presentó un aumento de volumen de la
tiroides indolora en su cuello. Ha sido un proceso gradual a lo largo
de dos años. No tenía otros síntomas y se sentía generalmente
bien. En el examen, su tiroides tenía una consistencia gomosa. No
hubo signos de tirotoxicosis ni de insuficiencia tiroidea.
• Las pruebas de la función tiroidea mostraron que era ……………; T3
fue de 1,2 nmol / l (NR 0,8-2,4), T4 fue de 12 nmol / l (NR 9-23) y
TSH fue de 6,3 mU / l (NR 0,4-5 mU / l). título de anticuerpos contra
la peroxidasa tiroidea (1/64000, 4000iu / ml).
• Este paciente tenía ……………………..El bocio era enorme, y la trataron
con tiroidectomía parcial y la paciente ha permanecido eutíroidea
durante 12 años.
Casos prácticos

49. DIABETES MELLITUS

50. Criterios diagnosticos
• Glucemia plasmatica en ayunas > o = 126
mg/dl
• Glucemia al azar >0=200 mg/dl
• Prueba de tolerancia oral a la glucosa >o= a
200 mg/dl 2 horas despues de adm. 75 gr de
glucosa
• Concentracion de Hg glucosilada > o= 6.5%

51. Criterios diagnosticos prediabetes
• Glucemia plasmatica en ayunas de 100- 125
mg/dl
• Glucemia 2 hr despues de PTOG de 140 -199
mg/dl
• Concentracion de HbA1c entre 5.7-6.4%

52. Tipos
Diabetes tipo I
• Autoinmune
• 10%
• Juvenil < 30 años
• Insulino dependiente
• Cetoacidosis
• Subtipos :
– DM1 autoinmune
– DM1 idiopatica
Diabetes tipo II
• Multifactorial
• 80 a 90%
• Adultos >40 años
• No isulino dependiente
• Hiperglicemia no cetonica
• Sindrome hiperosmotico
hiperosmolar

53. Otros tipos
• Diabetes tipo MODY (Maturity Onset Diabetes
of the Young)
• Diabetes gestacional

54. Enfermedades autoinmunes
asociadas a DM1
• Enfermedad tiroidea autoinmune
• Enfermedad celiaca
• Addison

55. COMPLICACIONES DE
LA DIABETES.

56. Complicaciones
• Cambios macrovasculares
– Aumento de la aterosclerosis y aumento del riesgo de
accidente cerebrovascular, IMA, gangrena de las
extremidades
– Ocurre en las arterias medianas a grandes
– La arteriosclerosis hialina
• Cambios microvasculares:
– Afecta arteriolas y capilares, causa nefropatía,
neuropatía y retinopatía
– Engrosamiento de la membrana basal
– Hemoglobina glicosilada(HbA1C)

57. Nefroesclerosis

58. • Glomerulosclerosis
nodular: también llamada
glomerulosclerosis
intercapilar o enfermedad
de Kimmelstiel-Wilson;
Formaciones ovaladas,
esféricas en glomérulos,
PAS
+, eventualmente oblitera
el penacho glomerular

59. Neuropatia diabetica
• Causado por oclusion
microvasculares
• Las extremidades distales
pierden sensibilidad
• La disfunción autonómica
provoca la pérdida del
control de la vejiga y la
impotencia
• ↑ riesgo de infecciones,
úlceras
Retinopatia
• Proliferativa = angiogénesis,
nuevos vasos en la retina,
causa ceguera
• Cuarta causa de ceguera
adquirida
• No proliferativo = edema,
hemorragia, ausencia de
nuevos vasos,
• ↑ riesgo de cataratas y
glaucoma

60. PATOLOGIA DE
GLANDULA
SUPRARENAL

61. Médula suprarenal
• Deriva de la cresta neural
• Esta compuesto por celulas neuroendocrina o
cromafines
• Celulas sustentaculares
• Produce catecolaminas

62. Feocromocitoma
• Neoplasia de celulas
cromafines
• Causa curable de HTA
• Regla delos 10%
• 10% son
extraadrenales(paragan
gliomas)DX en orina de
catecolaminas y acido
vanilmandelico

63. Insuficiencia adrenocortical primaria =
Enfermedad de Addison
• Def: Problema dentro de la glándula suprarrenal
que hace que la corteza no pueda producir
ninguna hormona, se requieren que el 90% de
las glándulas suprarrenales no funcionen o sean
destruidas
Causas y morfología
– La adrenalitis autoinmune es responsable del 90% de
la Insuficiencia Primaria
– Infección de micobacterium tuberculosum ,
Histoplasma o Sarcoma de Kaposi
– Neoplasias metastásicas son raras, aunque son
posibles metástasis de la mama y del pulmón

64. Insuficiencia
corticosuprarenal
aguda primaria
• Retiro rápido de esteroides
• Hemorragia suprarenal masiva

65. Insuficiencia corticosuprarenal primaria
cronica . Enfermedad de Addison
• ↓ Cortisol y por lo tanto ↑ ACTH debido a la falta de
retroalimentación
• ACTH estimula ↑ POMC propiomelanocortina yMSH
• Hiperpigmentación
• Hipotensión
• Hipoglucemia en ayunas
• ↓ Aldosterona
• • Hipotensión, Hiponatremia, hiperkalemia
• Todos los factores conducen a hipotensión, fatiga,
debilidad e hiperpigmentación

67. Sindrome de Cushing
• Hipercortisolismo : trastorno causado por
alteraciones que aumentan la concentracion
de glucocorticoides
• Causas exogenas “iatrogenicas”
• Causas endogenas :adenomas hipofisiarios
productores de ACTH ( ENFERMEDAD DE
CUSHING”

68. • Enfermedad de Cushing : Exceso de
produccion de ACTH por la pituitaria
• Sindrome de Cushing: Exceso de
glucocorticoides producidos por las adrenales
o por la pituitaria
• Sindrome de Nelson: remosion de las
glandulas adrenales producen un crecimiento
excesivo de los adenomas productores de
ACTH en la pituitaria

69. Síntomas
• Obesidad troncal, Facies lunar, joroba de
Búfalo
• La debilidad proviene de la atrofia selectiva de
las fibras musculares de contracción rápida
• Hiperglucemia,glucosuria y polidipsia
• Osteoporosis y retardo en la cicatrización son
el resultado de los efectos catabólicos del
cortisol

72. Diagnóstico
• Aumento del cortisol libre en orina de 24 hr
• Perdida del patron diurno normal de secrecion
del cortisol

73. DRA.CARMEN LOPEZ A.
MEDICO
ANATOMOPATOLOGO/
DERMATOPATOLOGO.

74. TUMORES OSEOS
Puesto 14º entre tumores del cuerpo
Mas frecuentes las metástasis y
los originados en medula ósea
Depende de las células que generan el tumor

75. CLASIFICACION - OMS

76. CLASIFICACION - OMS

77. Clasificación del Dr. Ennekig
Benignos Malignos
 Latentes: tumores
asintomáticos.
 Activos: tipo de síntomas que
hacen que el paciente
consulte
 Agresivos: benignos en
composición histológica pero
se comportan como malignos
 I. Bajo grado de malignidad
 II. Alto grado de malignidad
 III. Metástasis
 A. Intracompartimental
 B. Extracompartimental

78. Distribución de tumores según la
edad de presentación
Edad Tumor
0-9 años Histiocitos decélulasde Langerhans
Sarcomade Ewing
10-19 años Osteosarcoma
Sarcomade Ewing
Osteomaosteoide
Condroblastoma
20-29 años Osteoma
Tumorde célulasgigantes
Condroma
30-70 años Condrosarcomade maxilares
Mieloma
Metastasis

79.  DESCONOCIDA
 Alteraciones genéticas
 Infartos óseos
 Osteomielitis crónica
 Radiación
 Prótesis metálica
ETIOLOGIA

80. CUADRO CLÍNICO
Lesiones benignas son asintomáticas
Pueden causar dolor
Masa palpable
Fractura patológica

81. DIAGNOSTICO
RADIOLOGICO ORTOPEDISTA PATOLOGO

82.  Diafisis: -sarcoma de
ewing, -displasia
osteofibrosa, -osteoma
osteoide, -displasia
fibrosa.
 Epifisis: condroblastoma
 Metafisis: -fibroma
condromixoide, - no
osificante, -
osteoblatoma, -
osteocondroma, -
osteosarcoma, -
encondroma, -tumor de
celilas gigantes.
LOCALIZACIÓN

83. LOCALIZACIÓN

84. TUMORES MAS FRECUENTES
 FORMADORES DE HUESO
 FORMADORES DE CARTILAGO
 FIBROSOS Y FIBROOSEOS
 MISCELANEOS

85. TUMORES FORMADORES DE
HUESO
Benignos
 Osteoma
Osteoma Osteoide
Osteoblastoma
Malignos
Osteosarcoma

86. Tejido óseo maduro bien diferenciado con
unaestructurapredominantemente laminar
decrecimiento lento.
Morfología:
Masaque protruye,
generalmente son
solitarias.
Síndromede
Gardner
Osteoma

88. OSTEOMA OSTEOIDE Y
OSTEOBLASTOMA
Lesión osteoblastica con tamaño <1 cm
nocturno, mejora con
Cuadro clínico: dolor
aspirina.
Frecuenteen >25 años
Morfología: nido formado por trabeculas Oseas
rodeadas por osteoblastos en medio de un estroma
vascularizado.

89. OSTEOMA OSTEOIDE

91. OSTEOSARCOMA
• Cuadroclínico: 20% de los tumoresóseos
– 75% ocurreen jóvenes <20 años, frecuente en
hombres
– Masa dolorosa de crecimiento progresivo y
fracturas
radiológicas.
Formación de tejidoosteoideporcélulas tumorales

92. OSTEOSARCOMA
• Radiología: compromete metafisis de los huesos
largos.
– Formación deespículas--- Signodel sol naciente
– Levantamientodel periostio-- triangulode codman
• Morfología: masas grises con áreas de hemorragias
necrosadas, quísticas.

93. OSTEOSARCOMA
INVACION DE PARTES BLANDAS

95. Tumores formadores de hueso
to
Tumor Edad ysexo Localización Comportamien Tratamiento
Osteoma 40-50 años
M>F
Cráneo
huesos faciales
Benigno Quirúrgico
Resección
local amplia
Osteoma
osteoide
10-30 años
M>F
Fémur, tibia
Humero
Metafisis
Benigno
doloroso
Quirúrgico
Curetaje,
resección en
bloque
Osteoblastoma 10-30 años
M>F
Vertebras,
tibia, fémur,
humero
metafisis
Benigno Quirúrgico
Curetaje,
reseccióen
bloque
Osteosarcoma 10-25 años
M>F
Fémur, tibia,
humero,
maxilar
metafisis
Maligno Quirurgco
salvamento
de
extremidad

96. TUMORES FORMADORES DE
CARTILAGO
Neoplasiascaracterizadas por la formación de una
matrizde tejidocartilaginoso
Benignos: exostosisosteocartilaginosa, condroma,
fibromacondromixoide, condroblastoma.
Malignos: Condrosarcoma

97. Exóstosisosteocartilaginosa
(Osteocondroma)
Alteración del desarrollo por una falla en la dirección
del crecimiento del cartílago epifisiario .
La mayoría son asintomáticos
Pueden solitarioo múltiples
1 % se puede malignizaryel 10% se puede fracturar.

98. Exóstosis osteocartilaginosa
(Osteocondroma)
Radiología: Forma de champiñón el que se
proyecta sobre el contorno óseo de los huesos
largos
Morfología: Lesión recubierta por cartílago
maduro y un cuerpo con tejido óseo normal que
puede sersésil o pediculada.

100. Exostosis Osteocartilaginosa

101. CONDROMA
Cuadro clínico: si se localiza dentro de la cavidad
medular se llama ENCONDROMAS
Radiología: nódulos de cartílago no mineralizado
Morfología: masas translucidas, firmes, lobuladas, color
gris azulado

102. Condroma

103. CONDROMA SOLITARIO
Resección completa y reconstrucción por injerto y placa

104. FIBROMA
CONDROMIXOIDE
Presenciadezonas
lobuladas de
células fusiformes
oestrelladas
Radiología: áreas
circunscritas
radiolucidas con
focos decalcificación
T/TO

106. CONDROBLASTOMA
Tejido indiferenciado con células
redondeadas con bordes netos y
células gigantes multinucleadas
Radiología: área radiolucida rodeada
por trabeculas y calcificaciones
Cuadro clínico: son
asintomáticos, algunos
consultan por dolor
Morfología: tumor
blando, colorgris con
calcificación y
hemorragia

108. CONDROSARCOMA
Formador de cartílago hipercelular con
pleomorfismo, núcleosgrandes, voluminosos.
Cuadro clínico: 2 tumor mas frecuente. Masa de
crecimiento lento.
Esqueleto central, cinturaescapular pélvicay
costillas

109. CONDROSARCOMA
Radiología: masas metafisiaria o epifisiario con áreas
de destrucción ósea que expande el contorno del hueso
con engrosamientocortical y calcificaciones
Morfología: masas voluminosas con lóbulos gris
blanquecinocon aspectosquísticosycalcificación.

111. CONDROSARCOMA

112. Tumores formadores de
cartílago
Tumor Edadysexo Localización Comportamien
to
Tratamiento
Osteosarcoma 10-30 años
M=F
Fémur, tibia
Humero
Metafisis
Benigno QX: ptes.
sintomaticos
Condroma 10-40 años
M=F
Manos ,pies
Diafisis
Benigno QX. Curetaje
Condroblastom
a
10-25 años
M>F
Fémur, tibia
Humero
Epifisis
Benigno QX Curetaje
injertooseo
Fibroma
condromixoide
10-25 años
M=F
Tibia, fémur
Pies
Metafisis
Benigno QX reseccióen
bloque
Cordoma 40-60 años
M>F
Sacro, coxis
Clivus
Maligno QX.
Radioterapia
Condrosarcoma 30-60 años
M>F
Pelvis tobillos
Fémur, diafisis
Maligno Resección
local amplia

113. TUMORES FIBROSOS Y
FIBROÓSEOS
Defectocortical fibroso
• Frecuenteen <2 años.
• Se localizan en la metafisis del fémur distal y
tibia proximal.
• Sonasintomáticos, sedescubrencon Rx incidental
• Tratamiento: Si es atípicose realiza biopsiaycuretaje.

114. DISPLASIAFIBROSA
Proliferaciónanormal
de tejido fibroso
Cuadroclínico: curso
impredecible, la
forma monostotica
puede sersintomática
Radiología: lesión
metafisiaria y
diafisiaria
Morfología: hueso
erosionadode color
gris, consistencia
arenosa
Tratamiento:
observación,
asintomatica

116. Otros tumores
Tumor Edadysexo Localización Comportami
ento
Tratamiento
Tumorde 20-40 años Fémur, tibia Benigno Resección en
celulas M<F Radio agresivo bloque,
gigantes metaepifisiari crioterapia
o
Sarcoma
de
5-20 años Fémur, pelvis, Maligno Quimioterapia
Ewing M<F Tibia, humero ,
Diafisis Salvamentode
extremidad
Mieloma 40-60 años Vertebras, Maligno qumio-
multiple M>F pelvis, radioerapia
costillas
craneo

117. TUMOR DE EWING
Aspecto histológico uniforme, constituido por
pequeñas células redondeadas y azules
dispuestas en conglomerados compactos.
Síntoma dolor local en 50%, fiebre, aumento de la
sedimentación, leucocitosisyanemia
RX: Lesión líticaexpansivaocon patrón infiltrativo

119. TUMOR DE CELULAS GIGANTES
Rayosx muestran áreas líticasque rodean el hueso
subcondral conáreas deesclerosis.
El tejidoes blando, colorrojocon áreas quísticas
amarillas

121. TUMOR DE CELULAS
GIGANTES
Hombre de 32 años Mujer de 27 años

122. TUMORES
METASTASICOS
• El cáncer metastásico
• Dolor
• Carcinomas primarios: mama, próstata, riñóny
tiroides.
• Radiología: Lesiones multifocales, líticas, blasticaso
mixtas. Gammagrafía.
• Tratamiento

123. PATOLOGIA DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL

124. EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia anual
10-17 por 100 000
(en tumores
intrarraquídeos)
70% de tumores
infantiles se
originan en fosa
posterior
¾ son tumores
primarios
En adultos se
originan en
hemisferios por
encima del tentorio

125. CLASIFICACIÓN
Gliomas
• Astrocitoma
(infiltrantes y no
infiltrantes)
• Oligodendroglioma
• Ependimoma Meningioma
Neoplasia mal
diferenciada
• Meduloblastoma
Tumores
metastásicos
Tumores de la
vaina periférica
• Schwannoma
• Neurofibroma
• Tumores malignos
de vaina p.

126. 80% de tumores encefálicos primarios en adultos (4° y 6° década de la vida)
Localización: hemisferios cerebrales, cerebelo, tronco encefálico o médula espinal
Signos y síntomas: crisis comiciales, cefalea, déficit neurológico focal
Clasificación Mutación
Grado I Astrocit
oma
pilocític
o
Raro en p53 y
sobreexpresión
de PDGF-A
Grado II Astrocitoma difuso RB y p16/CDKNaA y
cromosoma 19q
(gen supresor
tumoral)
Grado III Astrocitoma
anaplásico
Grado IV Glioblastoma Amplificación de
MDM2 (gen que
codifica inhibidor
de p53), EGFR.
Receptor del factor de
crecimiento
epidérmico (EGFR)
Factor de crecimiento
derivado de las
plaquetas (PDGF-A)

127. Morfología
Glioblastoma: variación
macroscópica del tumor de
una región a otra (algunas
áreas son firmes y blancas,
otras blandas y amarillas)
Aspecto similar al anaplásico
pero con necrosis
(seudoempalizada) y
proliferación vascular (
copetes de cél que
protruyen a la luz) o de cél,
endoteliales (doble capa).
Producción de VEGF por
los astrocitos malignos.
Astrocitoma difuso: tumor
infiltrante GRIS, mal definido,
distorsiona encéfalo, mide pocos
cm, al cortarlo es blando y
gelatinoso.
Examen microscópico:
incremento de celularidad glial,
pleomorfismo nuclear variable y
red de prolongaciones
astrocitarias GFAP- positivas
(fondo con aspecto fibrilar)
Astrocitoma
anaplásico: tienen
regiones densamente
celulares y con mayor
pleomorfismo nuclear,
hay figuras mitóticas
GFAP: proteína glio-fibrilar ácida

128. Robbins, Patología estructural y funcional, 8° ed, Cap 28 SNC.

129. Robbins, Patología estructural y funcional, 8° ed, Cap 28 SNC.

130. Tratamiento
Resección seguida de
radioterapia y quimioterapia, la
media de supervivencia tras el
diagnóstico ha aumentado
hasta 15 meses; el 25% de los
pacientes siguen vivos
después de 2 años.
La supervivencia se acorta en
pacientes ancianos, en aquellos
que tienen un estado funcional
inferior y en las grandes
lesiones inextirpables.
Robbins, Patología estructural y funcional, 8° ed, Cap 28 SNC.

131. • Macroscópica: quístico;
sólido bien circunscrito.
• Microscópicamente: cél
bipolares con largas
prolongaciones delgadas
“pelos” GFAP-positivas que
forman redes fibrilares
densas. Puede haber fibras
de Rosenthal y cuerpos
granulares eosinófilos.
• Los tumores son bifásicoscon
un patrón microquístico laxo
junto a las áreas fibrilares.
• Aumentan número de vasos.
Morfología
Robbins, Patología estructural y funcional, 8° ed, Cap 28 SNC.
ASTROCITOMA PILOCITICO

133. MORFOLOGÍA
Macro
• Masas grises, gelatinosas
bien circunscritas, con
quistes, hemorragia focal y
calcificación.
Micro
• Láminas de cél regulares con
núcleos esféricos que
contienen cromatina
finamente granular
rodeados por un halo claro
de citoplasma.
• Red delicada de capilares
anastomóticos.
• Calcificación 90%
• Satelitosis perineural:
formación de estructuras
secundarias y cél tumorales
se disponen alrededor de las
neuronas.
Oligodendrioma anaplásico
(grado III)
• Aumenta densidad celular,
anaplasia nucleas, aumenta
actividad mitótica y hay
necrosis. Hay células
redondas limitadas con GFAP
citoplasmática. Peor
comportamiento.

134. En general, los
oligodendrogliomas
tienen un mejor
pronóstico que los
astrocitomas.
Tratamiento: cirugía,
quimioterapia y
radioterapia
Supervivencia media de
5 a 10 años
Robbins, Patología estructural y funcional, 8° ed, Cap 28 SNC.

135. MORFOLOGÍA
Masas sólidas o papilares desde el suelo del
4° vent.
Están compuestos
de células con núcleos regulares, redondos
a ovalados, y
abundante cromatinagranular
Entre los núcleos existe un
fondo fibrilar variablemente denso.
Las células tumorales forman estructuras
seudoglandulares redondas o
alargadas (rosetas, conductos) que
recuerdan el conducto
ependimario embrionario, con
prolongaciones largas y delicadas
que se extienden dentro de una luz.
Con más frecuencia se reconocen
seudorrosetas perivasculares, las células
tumorales están dispuestas
alrededor de los vasos con una zona
intermedia que
consta de prolongaciones ependimarias
finas dirigidas hacia
la pared del vaso.
En la mayoría de los ependimomas se
encuentra expresión de GFAP

136. Robbins, Patología estructural y funcional, 8° ed, Cap 28 SNC

137. Ependimomamixopapilar
• Aparecen en filum terminal de méd. espinal
• Contienen elementos papilares en un fondo mixoide.
• Son cél. Cuboides con citoplasma claro que se disponen
alrededor de centro papilares que contienen tej. Conjuntivo
y vasos sanguíneos.
• Las áreas mixoides contienen mucopolisacáridos neutros y
ácidos.
• El pronóstico depende de lo completa que sea la resección
quirúrgica; si el tumor se ha extendido al espacio
subaracnoideo y ha rodeado las raíces de la cola de caballo,
la recidiva es probable.

138. MORFOLOGÍA
Macro
• Masas redondeadas con base dural bien definida que comprimen el
encéfalo subyacente pero se separan fácilmente.
• Generalmente encapsulado con tejido fibroso fino de aspecto
turgente o polipoide
• Pueden crecer en placa, se extiende en forma de sábana en la
superficie de la dura madre.
• Lesiones firmes y fibrosas, arenosas o con numerosos cuerpos de
psamoma calcificados.
Hay
degeneración
xantomatosa,
pleomorfismo
nuclear y
metaplasia
frecuentemente.

139. • Predominantemente benignos de los adultos (3:2) predominio en mujeres
• Se originan de cél meningoteliales de la aracnoides.
• Localización: cualquier superficie externa del encéfalo y sistema ventricular.
• Factor de riesgo: radioterapia.
• Anomalía citogenética más frecuente es la pérdida del cromosoma 22,
especialmente del brazo largo (22q). Las deleciones incluyen la región de 22q12
que alberga el gen NF2, que codifica la proteína merlina.
• Clínica: Síntomas vagos no localizados por el crecimiento lento del tumor.
Patrones histológicos
• Sincitial: racimos de cél arremolinadas en grupos densos sin membranas celulares
visibles
• Fibroblástico: cél alargadas y abundante depósito de colágeno entre ellas.
• Trancisional: características de los dos
anteriores
• Psamomatoso: calcificación de nidos sincitiales de cél meningoteliales.
• Secretor: con gotitas intracitoplasmáticas
PAS positivas y luces intracelulares en ME
• Microquístico: aspecto laxo esponjoso

140. Robbins, Patología estructural y
funcional, Elsevier, 8° ed, Cap 28 SNC.

141. f igmra 2. IMeningiomas gr-a:do I de la O'MS: A. M eningoteliaL B,. F
i
b r:oblasU:co. C. T.ran s:tci on al. D. Psamomatoso. E. Angiomatoso. F. Mi
cmqui1stioa. G. Secretor. H. LinfopJa s
m
o citioo. l. M-eraplásioo. Las figuras de 1
e
s
t
e articulo aparecen a oolar en el anexo 4 de este nLim ero.
19 Patología Revista Jatinoam1ericana Volumen 49, mlm.3,J
u
,ll o-septiembre, 2011

142. Grado II de la OMS
Crecimiento local
agrasivo Mayor
frecuencia de recidiva
Índice mitótico de 4 o más mitosis por 10
campos.
Aumento de celularidad
Cél pequeñas cin elevad relación núcleo-
citoplasma Nucleólos prominentes
Necrosis
Patología Revista latinoamericana Volumen 49, núm. 3, julio-septiembre, 2011

143. Grado III de la OMS
Muy agresivo con
aspecto de sarcoma
Frecuencia mitótica >20
mitosis por 10 campos
Patología Revista latinoamericana Volumen 49, núm. 3, julio-septiembre, 2011

144. MORFOLOGÍA
Bien circunscrito, gris, friable. Se extiende afectando láminas cerebelosas
(folias) y leptomeninges. En los bordes de la masa tumoral principal, las
células tienen propensión a formar cadenas lineales de células que
infiltran a través de la corteza cerebelosa para agregarse bajo la piamadre,
penetrar en ella y sembrarse en el espacio subaracnoideo.
Micro: extremadamente celular, con láminas de cél. anaplásicas.
Cél tumorales: pequeñas, citoplasma escaso y núcleos hipercromáticos alargados
o en forma de media luna. Mitosis abundantes, marcador Kki-67 elevado.
Variante desmoplásica: Áreas de respuesta estromal caracterizados por
depósito de colágena y reticulina y nódulos de cél que forman “islotes
pálidos”

145. La alteración genética más frecuente es la
pérdida de material de 17p,(isocromosoma 17q o
i[17q]).
La pérdida de 17p señala un mal pronóstico.
Amplificación de MYC y también se asocia a una
evolución clínica más agresiva.

146. TUMORES
METASTÁSICOS
• Principalmente carcinomas
• ¼ a la mitad de los tumores intracraneales
de pacientes hospitalizados
• Localizaciones de origen más frecuentes:
pulmón, mama, piel, riñón y aparato
digestivo
• Los tumores metastásicos se manifiestán
clínicamente como lesiones con efecto de
masa y ocasionalmente pueden ser la
primera manifestación de cáncer

147. MORFOLOGÍA
• Metástasis intraparenquimatosas: masas
delimitadas en la unión entre sutancias gris y
blanca, rodeadas de una zona de edema.
• Los nódulos tumorales, a menudo con áreas
centrales de necrosis, están rodeados por gliosis
reactiva.
• La carcinomatosis meníngea, con nódulos
tumorales tachonando la superficie del encéfalo, la
médula espinal y las raíces nerviosas intradurales,
se asocia particularmente al carcinoma de pulmón
y mama.

148. TUMORES DE VAINA
NERVIOSA PERIFÉRICA
• Se originan de células del nervio periférico,
incluyendo células de Shawn, cél perineurales y
fibroblastos.
• Expresan Ag S-100
• Pueden originarse en la dura madre o en el
trayecto periférico de los nervios.

149. • Tumores benignos
• Asociados a mutación inactivadora del gen NF2 en cromosoma
22 por lo que se pierde la expresión de la MERLINA.
• En la bóveda craneal, la mayoría aparecen en el ángulo
pontocerebeloso, donde están unidos a la rama vestibular del
octavo nervio craneal. Los individuos afectados a menudo
presentan acúfenos y pérdida auditiva; el tumor con frecuencia
se denomina «neurinoma del acústico», aunque realmente es
un schwannoma vestibular.
• Afectan preferentemente los nervios sensitivos en cualquier
localización en la duramadre, incluyendo las ramas del nervio
trigémino y las raíces dorsales.
• Cuando son extradurales, los schwannomas se encuentran más
frecuentemente en asociación con los grandes troncos
nerviosos, donde se entremezclan las modalidades motora y
sensitiva.
La mielina limita la expresión de receptores de
factor de crecimiento en la superficie de la célula,
como EGFR, a través de interacciones que afectan al
citoesqueleto de actina; en su ausencia, las células
proliferan en exceso en respuesta a los factores de
crecimiento.

150. MORFOLOGÍA
•Masas encapsuladas circunscritas, unidas al nervio que pueden separarse de
él.
•Masas grises con cambios quísticos y xantomatosos.
Macro
•Patrón de crecimiento Antoni A: células alargadas dispuestas en fascículos en
áreas con elevada celularidad y matriz estromal escasa. Cuerpos de Verocay:
zonas libres de núcleos entre las regiones de empalizada nuclear.
•Antoni B: tumor menos denso, consta de red laxa de cél, microquistes y
estroma mixoide.
Micro
•depósitos en la membrana basal que engloban células aisladas y fibras de
colágeno
Microscopia
electrónica

151. Robbins, Patología estructural y funcional, Elsevier, 8° ed,
Cap 28 SNC

152. • Se presenta más frecuentemente como neurofibroma cutáneo pero
también se encuentra como neurofibroma solitario en el nervio
periférico---- neurofibroma plexiforme
• Si son múltiples sugiere neurofibromatosis tipo 1
• Alteraciones en ambas copias del gen NF1 en los componentes de células
de Schwann de los neurofi
bromas plexiformes
• Las lesiones cutáneas crecen como nódulos, en ocasiones con
hiperpigmentación suprayacente; pueden hacerse grandes y
pedunculadas. El riesgo de transformación maligna de estos tumores
es extremadamente bajo, y son fundamentalmente un problema
estético.
• Los tumores plexiformes pueden dar lugar a déficits neurológicos
significativos cuando afectan a troncos nerviosos principales, son difíciles
de extirpar debido a su diseminación intraneural y tienen un potencial
significativo de transformación maligna.

153. MORFOLOGÍA
Neurofibroma cutáneo
• Masas bien delimitadas en dermis y grasa
subcutánea, compuestas por cél fusiformes
• No son invasivos
• Estroma muy colagenizado con poco material
mixoide.
Neurofibroma plexiforme
• Pueden originarse en cualquier lugar a lo largo
del nervio. Suelen ser múltiples.
• Los nervios afectados están expandidos en
forma irregular y no es posible separar la
lesión del nervio.
• Los extremos distal y proximal del tumor
pueden tener márgenes mal definidos.
• Micro: Fondo mixoide laxo poco celular. Se
observan varios tipos celulares (cél de Shawnn
con núcleos alargados típicos y extensiones de
citoplasma rosa, cél fibroblásticas multipolares
más grandes y mastocitos).
• Existen áreas de haces de colágeno que
parecen “pure de zanahoria”

154. TUMOR MALIGNO DE LA
VAINA NERVIOSA
PERIFÉRICA
• Muy agresivos
• Causan recidiva y metástasis
• Se asocian con nervios medianos y grandes
• Está alterada la función de NF1, p53 y RB
Masas tumorales mal definidos que
infiltran a lo largo del eje del nervio de
origen e invaden partes blandas.
Pueden formar fascículos
Algunos son inmunorreactivos a S-100
Tumor maligno de vaina nerviosa y
neurofibromatosis, Baena-Ocampo LC y
cols.Volumen 77, No. 5, Septiembre-Octubre
2009

155. • Robbins, Patología estructural y funcional, Elsevier, 8° ed, Cap 28 SNC
GRACIAS