1. •Agente infeccioso.
•No son seres vivos
•Sin Ac. Nucleicos.
•Produce enfermedades al SNC
Deriva de “Proteinaceous infections particle”
Son partículas acelulares, patógenas y
transmisibles. Son partículas
exclusivamente protéicas
PRIONES
2. Un cambio en su estructura terciaria provoca la aparición de
la enfermedad
Encefalopatías espongiformes
transmisibles
3. Naturaleza del agente infeccioso
• Filtrabe con poros de 25 nm o 100
nm
• Invisible al microscopio óptico y
electrónico
• Resistente a: formaldehido, EDTA,
Proteasas, Nucleasas, Radiación
ultravioleta 2540 A, Radiación
ionizante
Propiedades físicas y
químicas
4. Propiedades Biológicas
• Largo período de incubación
• No producen respuesta inflamatoria
• No antigénicos
• Patología crónica progresiva
• Fatal en todos los casos
• Existencia de distintas cepas
• Puede existir en múltiples formas
moleculares
• Carecen de cuerpos de inclusión
5. Modo de actuación
Las células expresan constitutivamente la forma
celular de la proteína Prion (PrPc), la cual está
anclada a la membrana plasamática. El Prion
(PrPsc) de alguna forma induce un cambio
conformacional de la proteína nativa PrPc y se
genera una reacción en cadena que genera la
neurodegeneración
célula
PrPc
Prio
n
PrPsc
6. Enfermedades producidas por priones
Enfermedad Huésped natural Prion
Forma PrP
anormal
Forma PrP celular
Scrapie Ovejas y cabras Scrapie ShePrPScç ShePrPSc"
Prionencefalopatía
transmisible del
visón (TME)
Visón prion TME MkPrPSc MkPrPTME
Chronic wasting
disease (CWD)
Mulos, ciervos y Alces prion CWD MdePrPSc MDePrPCWD
Encefalopatía
espongiforme de
los bovinos (BSE)
Vacas prion BSE BovPrPSc BovPrPBSE
Encefalopatía
espongiforme de
los felinos (FSE)
Gatos prion FSE FePrPSc FePrPFSE
Encefalopatía de los
ungulados
Exóticos (EUE)
Nyala y el gran Kudu prion EUE NyaPrPSc NyaPrPEUE
Kuru Humanos prion kuru HuPrPSc HuPrPKu
Creutzfeldt-Jakob
disease (CJD)
Humanos prion CJD HuPrPSc HuPrPCJD
Síndrome de
Gerstmann-
Straussler-
Scheinker (GSS)
Humanos prion GSS HuPrPSc HuPrPGSS
Fatal familiar insomnia
(FFI)
Humanos prion FFI HuPrPSc HuPrPFFI
7. Prevención y tratamiento
• Tinción histoquìmica
• Enzimoinmunoensayo
• Inmunohistoquímica
• Análisis de la concentración en
suero de la proteína S100
• Mutaciones en el gen PRNP
• Marcadores funcionales
• Interferir la conversión de PrPc -
PrPsc