sindrome lambert eaton y botulismo

1. SD. MIASTENICO DE
LAMBERT EATON

2. FISIOPATOLOGIA
LEMS es un trastorno autoinmune de la unión neuromuscular presináptica.

3. El LEMS puede ocurrir como un sd.
paraneoplásico asociado con malignidad
(LEMS asociado al cáncer) o como un
fenómeno autoinmune en ausencia de
malignidad (LEMS no tumoral).
Entre el 50% y el 60% de todos los casos de
LEMS están asociados con tumores
malignos (carcinoma de pulmón de células
pequeñas), aunque se ha descrito LEMS en
individuos con carcinomas de pulmón de
células no pequeñas y de células mixtas,
tumores neuroendocrinos como el cáncer
de próstata, timoma y trastornos
linfoproliferativos.

4. EPIDEMIOLOGIA
El síndrome miasténico de
Lambert-Eaton es una
enfermedad rara con una
prevalencia mundial de
aproximadamente 2,8 casos por
millón de personas.
Suele afectar a adultos en la
sexta y séptima décadas
LEMS asociado al cáncer 
mayor frecuencia en hombres,
LEMS no tumoral  prevalencia
similar en hombres y mujeres
Los diagnósticos de LEMS y de
malignidad a menudo se
realizan simultáneamente
Las pruebas de detección para
enfermedades malignas se
recomienda a intervalos
regulares durante los primeros
2 a 4 años después del
diagnóstico
Más del 58 % de las personas con
LEMS reciben un diagnóstico
erróneo inicial, debido a escasez de
hallazgos en el examen clínico y
confusión por parte de los médicos
con distrofias musculares
congénitas y miopatías
inflamatorias.
El pronóstico y la supervivencia
a largo plazo del LEMS
dependen de si se identifica una
neoplasia maligna asociada y de
la extensión de la enfermedad
clínica en el momento del
diagnóstico

5. CARACTERISTICAS CLINICAS
Tríada: debilidad muscular
proximal (marcha anormal
y dificultad para subir y
bajar escaleras),
disfunción autonómica
(ojos secos, boca seca,
hipotensión ortostática,
incontinencia urinaria,
estreñimiento y disfunción
eréctil) y
arreflexia/hiporeflexia
Leve afectación de los
músculos oculobulbares y
los músculos axiales, y la
debilidad de los músculos
respiratorios es rara
La actividad breve puede
mejorar la fuerza y
algunos pacientes
informan una mejoría de
los síntomas al final del
día
Importante evaluar los
reflejos antes y después
de la prueba muscular
manual, ya que el ejercicio
breve puede mejorar los
reflejos tendinosos
previamente disminuidos
o ausentes

6. CARACTERISTICAS
CLINICAS

7. DIAGNOSTICO
PRUEBAS SEROLOGICAS
• Autoanticuerpos dirigidos a los VGCC de tipo P/Q (entre el 10% y el 15% de los
pacientes no tienen anticuerpos)
• Anticuerpos de tipo N y L contra los VGCC (no son específicos)
• Presencia de VGCC de tipo N y de tipo L en ausencia de VGCC de tipo P/Q no debe
considerarse como un diagnóstico de LEMS
• Los VGCC de tipo P/ Q y tipo N ocasionalmente están presentes en personas sin
LEMS, por lo que se debe prestar especial atención

8. DIAGNOSTICO
ESTUDIOS DE ELECTRODIAGNÓSTICO
• AUMENTO DEL POTENCIAL DE ACCIÓN MUSCULAR COMPUESTO: Se observara una amplitud baja del potencial de acción
muscular compuesto (CMAP) en la estimulación inicial de un nervio motor. A menudo, con estimulación repetida a la
misma intensidad, la amplitud del CMAP es variable y aumenta después de un ejercicio breve, lo que demuestra la
característica de facilitación postactivación.
• ESTIMULACIÓN NERVIOSA REPETITIVA DE 2 HZ A 3 HZ: típicamente produce una disminución de más del 10 % en pacientes
con trastornos de la transmisión neuromusculares. Después de la contracción voluntaria máxima (al menos 10 segundos),
se debe repetir la estimulación nerviosa repetitiva de 2 Hz a 3 Hz a intervalos de 30 segundos durante al menos 3 a 5
minutos para capturar la facilitación posterior al ejercicio de al menos el 100 %.
• EMG DE FIBRA ÚNICA . Estudio más sensible para la detección de LEMS y se correlaciona con la gravedad clínica. Los
estudios de jitter son más útiles en pacientes que tienen estudios de conducción de rutina normales y estudios de
estimulación nerviosa repetitiva de 2 a 3 Hz, pero signos y síntomas claros de LEMS

9. Evaluación de la gravedad de la enfermedad y la
respuesta al tratamiento
• Se ha demostrado que la prueba 3TUG(Triple Timed Up and Go) es confiable en pacientes con
LEMS y está validada específicamente como medida de la gravedad de la enfermedad
• La prueba 3TUG es una prueba simple y no invasiva, utilizando un instrumento sin brazos de
altura estándar( Silla dura, de respaldo recto)
Paciente se levanta desde una posición
sentada, camina aproximadamente 3
metros (10 pies), se da vuelta, regresa a
la silla y se vuelve a sentar. Este
procedimiento se repite durante dos
vueltas más y se promedian los tiempos
de vuelta individuales

10. TRATAMIENTO
Aumenta los efectos de la
amifampridina y puede mejorar
algunos síntomas autonómicos.
Bloquea el eflujo de potasio
presináptico para prolongar la
despolarización manteniendo el
influjo de calcio a través de los VGCC
funcionales y optimizando la
liberación de ACh
EVITAR  agentes de bloqueo neuromuscular utilizados en
anestesia general, antibióticos (macrólidos y quinolonas) e
inhibidores de puntos de control inmunológico (en pacientes
con cáncer)

11. BOTULISMO

12. ETIOLOGIA
• Trastorno adquirido de la transmisión presináptica mediada por la
neurotoxina botulínica, caracterizado por debilidad descendente
simétrica y afebril, insuficiencia respiratoria y disfunción autonómica
• Causado por intoxicación con uno de los siete serotipos de
neurotoxina botulínica (BoNT) (A, B, C, D, E , F, G), todos ellos
producidos por especies de Clostridium.

13. FISIOPATOLOGIA
La NEUROTOXINA
BOTULINICA se une
irreversiblemente a la
membrana presináptica,
donde se internaliza
mediante endocitosis y se
transloca y escinde las
proteínas solubles del
receptor de la proteína de
unión al factor sensible a la
N-etilmaleimida (SNARE)
para prevenir la formación
del complejo de fusión
sináptica y la liberación de
vesículas de acetilcolina.

14. EPIDEMIOLOGIA
• Enfermedad transmitida por los alimentos causada por el consumo de
alimentos contaminados con la toxina, infección de heridas, ingestión
de especies de Clostridium con la consiguiente producción de toxinas
en el intestino (toxicoinfección)
• Los tipos más comunes de botulismo son causados por los serotipos
A, B y E.
• En las últimas décadas nuevos vehículos de transmisión han
aparecido de tal manera que el botulismo en heridas asociado al uso
de la heroína se ha incrementado

15. MANIFESTACIONES CLINICAS
La presentación clínica del Botulismo
corresponde a una neuropatia craneal
bilateral asociada con debilidad simétrica
descendente, donde no se evidencia déficit
sensorial, excepto visión borrosa.
Predilección por la afectación de los nervios
craneales, pero también puede afectar los
músculos axiales, de las extremidades y
respiratorios
Los síntomas suelen manifestarse entre 12 y
36 horas después de la exposición
(ALIMENTARIO) o 4 a 14 dias despues en
caso de botulismo de heridas
• Los nervios craneales a menudo se afectan
primero (visión borrosa, oftalmoparesia u
oftalmoplejía, facies caída, disartria y
disfagia)
• Síntomas gastrointestinales incluyen
náuseas, vómitos, malestar abdominal,
dolor y diarrea seguidos de estreñimiento
severo
• En casos graves insuficiencia respiratoria.
Los síntomas autonómicos, particularmente
sequedad de boca y dolor de garganta que
simulan una faringitis aguda, con el
desarrollo posterior de pupilas fijas y
dilatadas, frecuencia cardíaca y presión
arterial inestables
• Estado mental intacto

16. BOTULISMO INFANTIL: Los signos neurológicos son los
primeros en ser evidenciados. Se presenta comúnmente en el
segundo mes de vida.
• Pérdida de expresión facial, parálisis de músculos
extraoculares, pupilas dilatadas y depresión de reflejos
tendinosos profundos
• pobre alimentación, babeo prominente, disminución de la
succión y de la habilidad para el llanto, letargia,
intranquilidad, pérdida del control de la cabeza e hipotonía
que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (el
bebé flácido) e insuficiencia ventilatoria.
MANIFESTACIONES CLINICAS