El documento trata sobre la leucemia, linfoma y hemofilia en pediatría. Describe la leucemia como un trastorno hematológico maligno caracterizado por la proliferación anormal de glóbulos blancos. Explica los tipos principales de linfoma que afectan a los niños, como el linfoma de Hodgkin y de Burkitt. Finalmente, define la hemofilia como una coagulopatía hereditaria causada por la deficiencia de los factores VIII o IX, lo que provoca hemorragias espontáneas o prolongadas.

1. LEUCEMIA EN
PEDIATRIA
MED PED. LUIS VICENTE QUISPE

2. INTRODUCCION

3. DEFINICION

4. EPIDEMIOLOGIA

8. ETIOLOGIA

15. MORFOLOGICA

38. LINFOMA EN
PEDIATRIA

49. LINFOMA DE HODGKIN

56. LINFOMA DE BURKITT

73. Hemofilia
MED PED. LUIS VICENTE QUISPE

74. Definición
• La hemofilia es una coagulopatía hereditaria caracterizada por la deficiencia
funcional o cuantitativa del factor VIII o IX de la coagulación, debido a un
defecto en los genes que se encuentran localizados en el brazo largo del
cromosoma X.
• Por lo tanto enfermedad ligada al X.

75. Incidencia
• Incidencia Mundial
• Hemofilia A : 1:10,000 habitantes hombres.
• Hemofilia B: 1:40,000 habitantes hombres.
Hemofilia A se presenta en 80% de todos los casos.
Hemofilia B se presenta en 25% de todos los casos.

76. Etiología
• Genética.
• Hemofilia A o clásica: alteraciones que afectan al factor VIII.
• Hemofilia B o enfermedad de Christmas: alteraciones que afectan
factor IX.
• El gen que codifica ambos defectos se encuentra localizado en el brazo
largo del cromosoma X.

77. Etiología
• Los hombres afectados.
• Mujeres portadoras.
• Esto significa que los hijos de una
mujer portadora tienen 50% de
probabilidades de tener el gen
anormal.

78. Etiología
• Por lo tanto:
• Todas las hijas de un hemofílico son
portadoras obligadas.
• Todos los hijos de un hemofílico son
normales.
• Cerca de la mitad de las hermanas de un
hemofílicos son portadoras.
• Casi la mitad de los hijos de una
portadoras serán hemofílicos.
• Aproximadamente la mitad de las hijas
de una portadora serán portadoras.

79. Etiología
• ¿Las mujeres pueden presentar
la enfermedad?
– Solo y únicamente en los siguientes
casos:
• Lyonización extrema al azar.
• Hija de padre hemofílico y madre
portadora.
• Asociación de la enfermedad con
Síndrome de Turner.

80. Clasificación
• Según el factor afectado:
• Hemofilia A: Factor VIII.
• Hemofilia B : Factor IX.

81. Clasificación
• Según la gravedad de la enfermedad
• Grave < 1%
• Moderado 1-5%
• Leve >5%
Valores normales 50-150%

82. RANGO DE ACTIVIDAD DEL FACTOR Vlll y lX
Menos del 1%
( < 0.01 ul )
1 % - 5 %
( 0.01 – 0.05 ul )
➢5% - < 25%
( > 0.05 - < 0.25 Ul )
25 % - 49%
( 0.25 – 0.49 Ul )
50 % - 200 %
( 0.5 – 2 Ul )
Más de 200 %
( 2 Ul )
HEMOFILIA SEVERA
HEMOFILIA MODERADA
HEMOFILIA LEVE
UN TERCIO DE PORTADORAS
TIENEN RANGOS BAJOS O
POR DEBAJO DEL NORMAL
RANGO NORMAL DE LA
ACTIVIDAD DE FACTOR
NIVELES ELEVADOS EN EL
EMBARAZO

83. Fisiopatología
• La deficiencia de los factores VIII o IX se
traduce en defecto en los mecanismos de
activación de la coagulación.
• El factor IX y el VIII actúan de manera
conjunta integrando un complejo de
activación del Factor X.
• Por lo tanto su deficiencia se traduce en
retardo de la formación del coágulo debido
a la formación tardía del polímero de
fibrina
HEMORRAGIAS

84. Cuadro clínico
• Se manifiesta principalmente por hemorragias en músculos y articulaciones
(hemartrosis) de intensidad variable, de acuerdo al nivel circulante de factor
deficiente.
• La enfermedad debe sospecharse en los varones con antecedentes familiares por
línea materna de hemofilia.
• La edad de inicio de la sintomatología esta relacionada con el nivel de factor
presente.
• Paciente de cualquier edad con hemorragias espontáneas o que no tengan
relación con el evento traumático.

86. Detección Prenatal
• Biopsia de vellosidades coriónicas, entre las 9 y 11 semanas de
gestación.
• Amniocentesis entre las 15 a 20 semanas de gestación extrayendo
el ADN de las células fetales para un diagnóstico genético.

87. Detección Posparto
• El diagnostico postparto de la hemofilia A se basa en la dosaje del nivel
plasmático de FVIII, en una muestra de sangre venosa periférica de un recién
nacido.
• Se hace mas difícil el diagnostico de la hemofilia B, o deficiencia del FIX,
porque el neonato normal tiene niveles bajos de FIX, los cuales tienden a
normalizarse hacia el sexto mes de vida.

88. Cuadro clínico
Valor del factor VIII o IX Intensidad Síntomas
0-1% Severa -Hemartrosis espontáneas con
incapacidad
-Hemorragia espontánea intensa (HIC,
Intramuscular)
1-5% Moderada -Hemorragia en circuncisión.
-Hemorragias espontáneas infrecuentes
en articulaciones y tejidos.
-Hemorragia profusa después de cirugía o
traumatismo.
-Hemorragia intensa con lesiones
menores.
>5% Leve -Raramente hemorragias espontáneas.
-Hemorragia intensa que pone en peligro
la vida después de cirugía o traumatismo.

90. Cuadro clínico
• Hemorragias
– Hemartrosis:
• Hemorragia intraarticular es la
manifestación clínica mas frecuente.
• La articulación afectada está
aumentada de tamaño, caliente,
dolorosa, posición antiálgica.
• Mas afectados: rodillas, tobillos y
codos.
– Hematomas musculares:
• Psoas, iliacos, glúteos, gemelos,
cuadríceps, bíceps.
• Posterior a traumatismos.
– Hematuria:
• Se acompaña de dolor lumbar
irradiado a la pelvis.
– Hemorragias gastrointestinales:
• Relacionadas a alteraciones
orgánicas.
– Hemorragia SNC:
• Manifestación más grave de la
enfermedad.
– Hemorragia postoperatoria:
– Hemorragias bucales.

91. Cuadro clínico

94. Cuadro clínico
• Estudios de laboratorio:
• Biometría hemática : Normal / Anemia.
• Tiempo de protrombina (TP): Normal.
• Tiempo de Trombina (TT): Normal.
• Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa): Alargado.
• Cuantificación de factor VIII o IX: Bajos.

95. Tratamiento
• El objetivo del tratamiento en pacientes con hemofilia es incrementar el nivel
plasmático del factor deficiente mediante la administración de concentrados
que contengan el factor.
• ¡Toda hemorragia en el paciente con hemofilia es considerada una
urgencia!

96. Tratamiento
• Medidas locales:
• Taponamiento.
• Inmovilización.
• Aplicación de compresas frías .
• Analgésicos, anti inflamatorios.
• Aplicación del factor deficiente.

97. Tratamiento
• Recordar que :
• La infusión de 1 UI de FVIII/kg de peso corporal incrementa la
concentración de FVIII en plasma a 2UI/dl.
• Vida media del FVIII: 8-12 hrs.
• La infusión de 1 UI de FIX/kg. de peso corporal incrementa la
concentración de FIX a 1 UI/dl.
• Vida media de 18-24 hrs.

98. • Corrección de factor VIII :
Peso (kg) x % de aumento deseado
2
Ej: Peso del enfermo: 50 Kg.
% aumento deseado: 40%
 N º U a administrar: 50 x 40 = 1000 UI
2
 administración c/12 hrs.

99. • Corrección de factor IX:
Peso (Kg) x % aumento deseado.
• Ej: Peso del enfermo 50kg.
• % del aumento deseado 40%
• N° U a administrar 50x 40 = 2,000UI.
Administración c/24 hrs.

101. Complicaciones
• Inhibidores:
• Desarrollo de aloanticuerpos (IgG) que neutralizan el FVIII o FIX que
se transfunde.
• Hemofilia A: 8-20% Hemofilia B 1-5%
• Artropatía hemofílica:
• Discapacidad física del paciente.
• Hemartrosis recurrentes provocan sinovitis reactiva.
• Pseudotumor hemofílico:
• Perdida de la estructura ósea por el crecimiento lento del hematoma muscular.
• Contaminación viral:
• HIV/Hepatitis B y C/ Parvovirus B19.

102. Sinovitis crónica/Artropatía hemofílica

104. HOSPITALES MINSA:
1. Piura:Hosp.de apoyo Sullana
2. Cajamarca:Hosp.Regional
3. Chiclayo:Hosp.Las Mercedes
4. Trujillo:Hosp.Docente de Trujillo
5. Tarma: Hosp. Félix Mayorca Soto
6. Lima: Hosp. Dos de Mayo
Inst.del Niño de Breña
7. Loreto:Hosp.Regional de Iquitos
8. Arequipa:Hosp.Honorio Delgado
9. Cusco:Hosp.Lorena
10. Tacna: Centro de salud La
Esperanza (En proceso de
implementación)