ENFERMEDAD BULLOSA PULMONAR

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ENFERMEDAD
BULLOSA
PULMONAR

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BULLA: espacio que contiene aire dentro del parénquima pulmonar y
el cual se origina a raíz de la destrucción y dilatación de los espacios
aéreos distales a los bronquiolos terminales Tiene más de 1 cm de
diámetro
BLEBS O VESÍCULAS: son colecciones subpleurales
< 1 cm de diámetro de
aire dentro de las capas de la pleura visceral por rupturas de
alvéolos, aire que diseca las finas capas fibrosas de la pleura
y se acumula hasta formar las burbujas o vesículas.
La enfermedad bullosa pulmonar se define como la presencia
de espacios de aire dentro de un parénquima pulmonar normal.

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FISIOPATOLOGIA
Debilidad de las paredes
alveolares, en zonas apicales
del pulmón, sometidas a
mayores tensiones mecánicas
y donde las presiones
intrapleurales son más
negativas
Enfermedad inflamatoria
de la pequeña vía aérea,
con obstrucción y
progresivo atrapamiento
aéreo con espacios
aéreos a tensión
Enfisema
paraseptal o distal
subyacente
Formación de tejido
cicatricial, que “atrapa”
áreasdel pulmón normal,
agranda losespacios
aéreos
Consumo de
cigarrillos

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Abuso de
drogas
intravenosas
Deficiencia de
α1-antitripsina
Resultado de la
inflamación crónica y
loscambios
destructivos en los
bronquiolosrespiratorios
terminales y de primer
orden, lo que resulta en
la distensión del
espacio aéreo

6. z TIPO I: Paredes delgadas con interior vacío,
células mesoteliales reducidas en numero o
ausentes. Presencia de haces de colageno
separadas por poros o grietas.
TIPO II: Parénquima subpleural, con tejido
pulmonar enfisematoso con vasos
sanguíneos. Cubierta por pleural y células
mesoteliales intactas.
TIPO III: “Pulmón hiperinflado”, base ancha,
forma atrófica de enfisema.

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MANIFESTACIONES CLINICAS
En individuos asintomáticos una bulla puede ser detectada en
el curso de una radiografía de tórax rutinaria (accidental).
En pacientes sintomáticos una bulla provoca disnea y
dolor torácico.
Como tal no existe un signo o síntoma
patognomónico de la enfermedad bullosa
sin embargo el motivo de consulta más
frecuente en estos casos es la disnea.
Tener en cuenta antecedentes de tabaquismo

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DIAGNOSTICO:
En presencia de bullas se observaran áreas de mayor radiolucidez que están delineadas por
finas líneas radiopacas.
RX DE TORAX

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Estas líneas, o “sombras capilares”, están compuestas por tabiques o pleuras
interlobulillares comprimidos y fusionados

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la línea pleural asociada con una bulla grande suele ser cóncava en relación con la pared
torácica lateral, mientras que la línea pleural asociada con un neumotórax es convexa en
relación con la pared torácica lateral.
"signo de la pared doble" (es decir, la presencia de aire en ambos lados de la pared de la
bulla.
Una rx de torax, luego de espiracion forzada puede acentuar el contorno de las bullas,
incluso llegando a dezplazar mediastino a lado contralateral.

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TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA
 Proporciona información precisa sobre el tamaño, número y
relaciones de las bullas.
 Áreas hipodensas (aire) que generalmente no contienen
vasos sanguíneos y que están confinadas por paredes
visibles.
 Las bullas gigantes suelen encontrarse predominantemente
en los lóbulos superiores, esto debido a la mayor debilidad
de las paredes alveolares en las zonas apicales del pulmón.

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GAMMAGRAFÍA PULMONAR
 Una exploración de perfusión pulmonar proporciona una evaluación
semicuantitativa del flujo sanguíneo regional
- Una exploración de ventilación
continua a menudo muestra un
llenado y vaciado lentos de la
estructura
- La falta total de comunicación
entre las vías respiratorias y la
bulla se refleja en la ausencia de
llenado durante todas las fases
de la exploración de ventilación
continua

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Las pruebas de función pulmonar permiten distinguir entre aquellos pacientes que presentan bullas
localizadas con un parénquima pulmonar normal es decir enfermedad bullosa, y aquellos con bullas
y que presentan una enfermedad respiratoria obstructiva de base es decir enfisema bulloso.
Espirometría basal
Volúmenes pulmonares
y resistencia por
pletismografía
Capacidad de difusión
del monóxido de
carbono (DLCO)
Gasometría arterial
Oximetría de pulso
Presión inspiratoria y
espiratoria máxima
Pruebas de esfuerzo
PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR

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COMPLICACIONES
 NIVEL HIDROAEREO: Evaluacion por TEM
 Verificar si contenido esta dentro de la bulla, identificar neumonías
circundantes y grosor de paredes de la bulla.
 Diferenciales:
 Paredes gruesas: TBC, enfermedad micotica, absceso pulmonar, CA
broncogenico cavitario.
 Paredes delgadas: observación c6 – 12 semanas
 HIDRONEUMOTORAX LOCULADO
ACUMULACION DE FLUIDOS

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>5 mm- Cavitación
La lesión cavitada puede estar asociada a procesos
infecciosos (S. Aureus, P. Aeruginosa, M, tuberculosis) y
también a cáncer de pulmón cavitado.
1-2mm – Bullas enfisematosas
PARED GRUESA PARED DELGADA

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NEUMOTORAX
 Inicio repentino o un empeoramiento de la disnea con o sin dolor
torácico pleurítico.
 Fugas de aire a través de la pared de las ampollas con desprendimiento de
células mesoteliales.
 Traumatismos o carcinoma broncogénico que erosiona la pared de una bulla
 MANEJO:
 Drenaje por toracostomia.
 FUGAS DE AIRE PROLONGADAS  prevenir recurrencia:
 BULLECTOMIA + pleurodesis por abrasión mecánica por VATS.

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CANCER BRONCOGENICO
 Asociado a enfermedad pulmonar ampollosa, con NEUMOTORAX + HEMOPTISIS.
 Pulmones fibróticos predispuesto a formar bullas o ampollas.
HEMOPTISIS Y DOLOR TORACICO
 Por distensión excesiva de bulla, retroesternal y similar a anginas.
 Hemoptisis que en ocaciones suele llegar a ser masiva.

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TRATAMIENTO
Depende de la
condición individual del
paciente
Se busca generar un
aumento de la función
pulmonar
Indicaciones quirúrgicas
Indicaciones menos
frecuentes
Cirugía preventiva en pacientes
asintomáticos.
La evaluación clínica, pruebas de imagen y de
función respiratoria permiten identificar el
procedimiento adecuado.

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INDICACIONES PARA INTERVENCION
QUIRURGICA
Resumen de indicaciones para cirugía
Bullas asintomáticas pero aisladas ≥ 30% a 50% del volumen pulmonar con/sin evidencia
de agrandamiento progresivo. Pulmón subyacente relativamente no enfisematoso y
comprimido
Sintomático (disneico), con otras causas de disnea excluidas. Pulmón subyacente
relativamente no enfisematoso y comprimido
Se han producido complicaciones de bulla que son mayores, persistentes o recurrentes.

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BULLECTOMÍA
Esta es esencialmente una resección en cuña no
anatómica del tejido pulmonar ampolloso.
No se consideran las segmentectomías, y casi nunca se
limita claramente a un segmento anatómico pulmonar, a
veces se considera la Lobectomia.
PRINCIPIO: preservar la mayor cantidad posible de tejido
pulmonar funcional.
VATS >> TORACOTOMIA (posterolateral, anterolateral o
axilar)

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Bullectomía toracoscópica
Autores refieren la implementación de engrapadoras y suturas
automaticas en la bullectomía toracoscópica brindan mejores
resultados y menor índice de complicaciones postoperatorias,
incluso puede intentarse en pacientes con antecedentes de
toracotomía previa.
La bulla puede ser extirpada
con endograpadoras, ligadas
en su base

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estar atento a las
adherencias
pleurales.
Asegurar la calidad
de tejido, evitando
daños y asi fugas
de aire.
grapa de 3,5 mm
adecuadas.

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Puede optarse por
pleudodesis, para
evitar recurrencias.
Adhesiolisis
completa +-
liberacionde
ligamento pulmonar
Drenajes pleurales
de vigilancia (2 o 1)

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Resultados quirúrgicos
Resultados menos
favorable: edad avanzada,
tabaquismo continuo,
enfermedad comórbida
significativa, función
pulmonar baja, hipercapnia,
ampollas mal definidas en
las imágenes de tórax e
hipertensión pulmonar
Mejoría sintomática
en el 80% y en la
función pulmonar
de los pacientes
posoperatorios
Mortalidad
operatoria baja
Complicaciones
posoperatorias: escasa
reexpansión del tejido
pulmonar remanente, fuga
aérea prolongada, enfisema
subcutáneo, problemas en
el espacio pleural, dificultad
con la desconexión del
ventilador y fístula
broncopleural crónica