Hemostasia y coagulación pdf linea

Hemostasia y Coagulación
Hemorragia: El sistema hemostático
limita la pérdida de sangre al regular las
interacciones entre los componentes de
la pared vascular, las plaquetas
sanguíneas y las proteínas plasmáticas.
Trombosis y Embolia: La activación no
regulada del sistema hemostático

PARA NO OLVIDAR
Los principales componentes de la
hemostasia normal son:
Pared vascular
Función plaquetaria
Cascada de factores de la coagulación
Inhibición del coagulo o Fibrinolísis.

El proceso de hemostasia y coagulación se
puede dividir en dos componentes
primarios y secundarios, y se inicia
cuando diversos traumatismos,
intervenciones quirúrgicas o procesos
patológicos alteran el revestimiento
endotelial vascular y la sangre expuesta al
tejido conectivo subendotelial.

Hemostasia primaria: Formación del tapón
plaquetario en las zonas de lesión; De
importancia en vasos de pequeño calibre.
Hemostasia secundaria: Son una serie de
reacciones del sistema de coagulación
plasmática, cuyo objetivo es la formación
de Fibrina; De importancia en vasos de
mayor calibre.

ALGO PARA RECORDAR
La hemostasia primaria y secundaria estas
muy relacionadas.
Algunos ejemplos: las plaquetas activadas
aceleran la coagulación del plasma; La
trombina induce la activación de plaquetas

Hemostasia primaria:
Adherencia plaquetaria
Liberación de gránulos
Agregación de trombocitos

RESUMEN DE EVENTOS:
Adherencia de las plaquetas a la superficie
subendotelial con las fibras de colágena
con un mínimo de dos receptores de
colágena plaquetarios: Gp Ia/IIa, Gp.VI
La unión del Gp VI con la fibras de colagena
fosforila con fragmentos FcRγ y traduce
señales de activación en las plaquetas

RESUMEN DE EVENTOS:
La adherencia es estabilizada por el factor
de von Willebrand, a través de puentes
entre las fibras de colágena dentro de la
pared vascular por receptores en las
plaquetas Gp Ib/IX

RESUMEN DE EVENTOS:
Adherencia: Es la interacción de las
plaquetas con una superficie no
plaquetaria, como el plano subendotelial
de los vasos.

RESUMEN DE EVENTOS:
Activación y Secreción de las plaquetas
Agonistas de los receptores de superficie
plaquetaria, adrenalina, la colagéna,
trombina Activación enzimática

Liberación de gránulos: Enzima que fragmenta
heparina, Ca, ADP, Serotonina, Factor de
von Willebrand, Fibronectina, Factor de
crecimiento derivado de plaquetas, Factor 4
plaquetario.
ADP GPIIb/IIIa Fibrinógeno
Agregación Plaquetaria

Inhibidores naturales de la coagulación
sanguínea
Existen tres tipos de inhibidores de la
coagulación sanguínea: los inhibidores de
las serinproteasas, los inhibidores de los
factores V y VIII activados y el inhibidor de
la vía del factor tisular (TFPI, del inglés
tissue factor pathway inhibitor).

Inhibidores de las serinproteasas
Antitrombina III (AT-III). Es el principal inhibidor de
la trombina, con la que forma un complejo
irreversible. formando un complejo inactivo
(complejos trombina-antitrombina III).
Corresponde a la AT-III el 75% del efecto
antitrombínico del plasma y también tiene un
potente efecto antifactor Xa .Su acción
anticoagulante se potencia por la heparina.
α2-macroglobulina. Contribuye al 25% del total de
actividad antitrombina del plasma. También
inhibe la calicreína

Proteína C (PC). Es una serinproteasa
dependiente de la vitamina K. Para ejercer su
acción anticoagulante debe activarse por la
trombina, actuando como cofactor la proteína
endotelial denominada trombomodulina. La
acción de la proteína C en el control de la
coagulación se ejerce mediante su acción
proteolítica de los factores Va y VIIIa.
Proteína S (PS). Se trata de otra glucoproteína
dependiente del calcio que funciona como un
cofactor de la PC en la inactivación de los
factores Va y VIIIa. Requiere la vitamina K para
su síntesis

Fibrinólisis
El proceso de la fibrinólisis destruye la fibrina
formada durante la coagulación. Se caracteriza
por la producción de plasmina a partir de un
precursor inactivo del plasma, el plasminógeno.
La activación de éste se efectúa a través de un
activador tisular. De modo similar a lo que
ocurre en el proceso de la coagulación, también
existen inhibidores de la fibrinólisis
(antiplasminas y antiactivadores)

Evaluación clínica:
Anamnesis
Exploración física
Pruebas Analíticas

Anamnesis:
Antecedentes Familiares de trastornos
hemorrágicos
Antecedentes de hemorragia, Ej:
extracciones dentarias
Antecedentes de hemorragia sin relación
con traumatismos o cirugía.

Importancia de la Anamnesis:
Es el primer elemento que nos va ha
permitir establecer la presencia de un
trastorno hemostático, y decidir las
pruebas analíticas iniciales.

La prueba de estasis más clásica es la de Rumpel-Leede,
que consiste en bloquear el retorno venoso del brazo
durante unos 5 min mediante el esfigmomanómetro
estabilizado entre las presiones arteriales máxima y
mínima. Si en este tiempo aparecen más de seis
petequias en la flexura del codo, la prueba se considera
positiva, indicando fragilidad capilar. La resistencia
capilar disminuida prácticamente sólo se detecta en las
trombocitopenias intensas, en algunos síndromes
trombocitopáticos y en ciertos trastornos hemorrágicos
angiopáticos. Los métodos de estudio de la fragilidad
capilar son poco específicos y sus resultados deben
valorarse con prudencia.

Pruebas Analíticas:
Evaluación de las plaquetas:
Tiempo de hemorragia o sangria: Es una
medición sensible de la función
plaquetaria, VN: 3-5 minutos.
Recuento Plaquetario
VN: 150.000- 450.000 plaquetas/uL de
sangre

Recuento plaquetario > 100.000/ul , no
suele dar síntomas y tiempo de sangría
permanece normal.
Recuento plaquetario entre 50.000 y
100.000/ ul , hay prolongación leve del
tiempo de sangría, se produce sangrado
después de traumatismos graves o alguna
otra forma de lesión.

Recuento plaquetario menores de 50.000/uL
presentan facilidad para el sangrado, cuya
manifestación clínica es la presencia de
púrpura cutánea tras traumatismos leves y
hemorragia tras cirugía en las mucosas
Recuento plaquetario < de 20.000/ul se
presenta hemorragia espontanea,
hemorragia intracraneana o en otras
cavidades.

Hay alteraciones cualitativas de las
plaquetas donde se presenta, un recuento
plaquetario normal y una prolongación del
tiempo de sangría.

La función de la coagulación se puede
valorar mediante la realización de las
siguientes pruebas:
Tiempo de Tromboplastina parcial:
Mide en forma específica la actividad global
de todos los factores plasmáticos de la
coagulación (excepto el factor VII y el XIII)
y es esencialmente sensible para detectar
defectos de los factores VIII y IX o el
efecto de la heparina. Esta prueba evalúa
de un modo global la vía intrínseca y la vía
común de la coagulación plasmática

Tiempo de protrombina
Mide conjuntamente la protrombina y los
constituyentes plasmáticos de la
activación extrínseca y la vía común
(factores VII, X y V)

El contenido de fibrinógeno en el plasma puede
cuantificarse Numerosos autoanalizadores de
coagulación informan del denominado
fibrinógeno derivado que es el contenido de
fibrinógeno deducido a partir de las
características del coágulo formado durante la
realización del tiempo de protrombina. Este
fibrinógeno derivado es una aproximación al
fibrinógeno real excepto en situaciones con
fragmentos de fibrinógeno o fibrina circulantes
como ocurre en la CID y en el tratamiento con
fibrinolíticos.

Otro modo de cuantificar la fibrinólisis de
forma global es la identificación de los
metabolitos resultantes de la acción de la
plasmina, como los productos de
degradación del fibrinógeno (PDF).. La
prueba resulta útil para la valoración
global, en especial en situaciones como la
coagulación intravascular diseminada.

Trastornos de la pared vascular.
Púrpuras angiopáticas.
Las alteraciones de la pared vascular
pueden originar hemorragias, ya sean
espontáneas o producidas por un ligero
traumatismo que normalmente pasaría
inadvertido. Hay que tener en cuenta que,
una vez que el vaso se ha lesionado, se
altera el mecanismo de vasoconstricción
hemostático.

Pared del vaso :
El endotelio normal actúa como una
barrera natural, que previene la
formación del trombo en la pared
del vaso y evita que los
constituyentes de la sangre
interaccionen con las estructuras
subendoteliales

Lo que si es verdad:
Cualquier perdida de la continuidad del
endotelio vascular representa un potente
estímulo para la formación de coágulos.
ENTONCES, ¿Que Función cumple la
Pared Vascular?
El revestimiento endotelial íntegro de la
pared vascular tiene participación esencial
en prevenir la formación de trombos.

Función de las células endoteliales:
Actividad metabólica sobre el riego sanguíneo
Agregación plaquetaria
Cascada de coagulación
Fuente primordial de óxido nítrico y prostaciclina.
Son fuente del Factor de von Willebrand, cofactor
indispensable para la adhesión palquetaria

Las células endoteliales normales
adyacentes al sitio de la lesión son
cruciales para limitar la formación de un
coágulo
Aumento de trombina Células
endoteliales Prostaciclina:
suprime la activación y agregación
palquetaria

La trombina==== Trombomodulina de la
células endoteliales
Proteína C
Principal fuente de activador tisular del
plasminógeo (t-PA)

La lesión endotelial produce:
Contracción del músculo liso y espasmo
vascular
Favorecen la adhesión, activación y
agregación plaquetaria
Confieren escenario para la formación de un
trombo

En las arterias la trombogénesis es
promovida por la pérdida del endotelio,
que puede ser causada por estrés
hemodinámico, productos derivados del
tabaco, aumento de colesterol y enzimas
liberadas por plaquetas y leucocitos. La
trombosis arterial casi siempre ocurre
como una complicación de la
arteriosclerosis

El término disfunción endotelial hace
referencia a cualquier alteración de la
fisiología del endotelio que produzca una
descompensación de las funciones
reguladoras que éste realiza. Estas
funciones se ejercen a través de una
estricta regulación de factores que en
algunos casos operan antagónicamente

El endotelio regula el tono vascular
mediante la producción de moléculas
vasodilatadoras como el óxido nítrico (NO)
y la prostaciclina (PGI2) y sustancias
vasoconstrictoras como la endotelina y la
angiotensina II. El endotelio también
expresa proteínas de membrana que
actúan como moléculas de adhesión para
receptores específicos de monocitos y
linfocitos T. Estas moléculas son
selectinas (E-selectina, P-selectina).

La disfunción endotelial puede producir: a)
un aumento de la permeabilidad, lo que
facilita la acumulación de LDL en la
íntima; b) una sobreproducción de las
moléculas de adhesión y sustancias
quimiotácticas, lo que facilita la unión y
migración de monocitos, y c) una
perturbación del balance entre los agentes
vasoactivos o entre sus funciones pro- y
anti-trombogénicas, con el consiguiente
incremento de la adhesión de plaquetas

Trastornos de la pared vascular (Púrpura no
Trombocitopénica).
Lesiones del endotelio capilar
Alteraciones de la matríz subendotelial de los
vasos o del tejido conjuntivo
extravascular,que sirve de soporte a los
vasos sanguineos
Formación de vasos sanguíneos anormales.

Suelen ser leves
Se circunscriben a la piel y mucosas
Patogenia en muchos casos es mal
Conocida
Las pruebas clásicas de Tiempo de sangría,
y las pruebas de función plaquetaria,
suelen ser normales

Púrpura Trombotica Trombocitopénica: PTT
PTT es un proceso fulminante y mortal que
puede iniciarse por una lesión endotelial
seguida de la liberación del factor de vWF
y otras sustancias procoagulantes por las
células endoteliales.

Causas:
El embarazo
El cáncer con Mt diseminada
Mitomicina C y otros quimioterapicos
Infección por VIH
Ticlopidina

Manifestaciones Clínicas:
Anemia Hemolítica (hemólisis intravascular)
Trombocitopenia
Signos Neurológicos difusos
Disminución de la función Renal
Fiebre.

PTT:
El diagnóstico se establece por la presencia
de trombos Hialinos en las arteriolas,
capilares y vénulas sin lesiones
inflamatorias.
Anormalidades leves de Tiempo de
protrombina, tiempo parcial de
tromboplastina, concentración de
fibrinógeno y productos de degradación de
Fibrina

TROMBOCITOPENIAS:
NUEVAMENTE:
Los pacientes con trastornos de las
plaquetas o de la pared vascular
presentan hemorragias superficiales de la
piel y las mucosas, o sangran por los
aparatos genitourinario y digestivo.

Las plaquetas se originan por fragmentación
de los megacariocitos.
1/3 de las plaquetas circulates son
secuestradas por el Bazo, los 2/3
restantes circulan por un lapso de 7 a 10
días.
Recuento normal de plaquetas es de
150.000 – 450.000/uL

El recuento de plaquetas varia:
Durante el ciclo menstrual, Aumenta
después ovulación y disminuye al inicio de
la menstruación
Puede disminuir con carencias importantes
de hierro, ácido fólico y vitamina B12
Son reactantes de fase aguda, pueden
aumentar en procesos inflamatorios,
tumorales, hemorragias: Trombocitosis
(IL3-IL6-IL11)

Mecanismos de producción de
Trombocitopenias:
1. Menor producción por la Médula Ósea
2. Aumento del secuestro Esplénico.
3. Destrucción acelerada de las plaquetas.

Manifestaciones clínicas:
NO hay síntomas específicos o
manifestaciones clínicas exclusivas que
orienten a la trombocitopenia.
Puede haber sangramiento nasal, digestivo,
piel, sitios de veno punción
Signo sugestivo es Exantema petequial
NO es frecuente la presencia de
hemartrosis y hematomas

Diagnóstico:
Recuento plaquetario en el Laboratorio.
Aspirado y Biopsia de Médula Ósea

TROMBOCITOPENIAS:

Trastornos de la destrucción No Inmunitaria
Síndrome Urémico Hemolítico (HUS)
Niños < de 5 años
Diarrea sanguinolenta por E. coli 0157;H7 o
bacteria relacionada que produce la toxina
Shiga
IRA+Trombocitopenia+Anémia

Trastornos de la destrucción No Inmunitaria
Síndrome de HELLP:
Hemólisis de eritrocitos, Elevación de
enzimas hepáticas, trombocitopenia
Se presenta en el 1% a 2% de los
embarazos y hasta en el 50% de las
madres con pre eclapmsia en el momento
del parto

Disfunción Plaquetaria:
Situación que puede causar hemorragia,
incluso con cifras normales de plaquetas.
Se conserva la secuencia de eventos de
adhesión y agregación y la subsiguiente
formación de coágulos.

No hay signos ni síntomas específicos que
indiquen un defecto funcional de las
plaquetas. El grado de severidad de la
hemorragia es leve excepto por algunos
subtipos de enfermedad de von
Willebrand.

Se puede observar:
Lesiones de naturaleza purpúrica en áreas
mucocutáneas, sistema genitourinario y
digestivo
Sospecha de disfunción plaquetaria , por la
aparición de hemorragía excesiva
después de intervenciones quirúrgicas
menores. Ej: extracción dentaria uso de
anticoagulantes o inhibidores plaquetarios

Anomalías Adquiridas de la función
plaquetaria: Se presenta en tres contextos
clínicos
1 Enfermedad hematopoyética:
Enfermedades mieloproliferativas como
Policitemia vera, metaplasia mieloide,
trombocitopenia esencial, leucemia
mielógena crónica

Anomalías Adquiridas de la función
plaquetaria:
2 Afección sistémica: Disproteinemia,
Derivación Cardiopulmonar, Uremia (ácido
guanidinicosuccínico), Hepatopatías
3 Efecto del tratamiento farmacológico

No hay signos ni síntomas específicos
Hematomas, hemorragias mucocutáneas de
naturaleza purpúrica y del tubo digestivo y
genitourinario

Estudios de laboratorio:
Tiempo de sangría (TS) prueba de muestreo
de la presencia de un trastorno funcional
plaquetario y se correlaciona con el
número y la función plaquetaria

Plaquetas > 100.000 uL el TS es < 8 min
En la medida que el valor de plaquetas
decrece, el TS de prolonga pudiendo
alcanzar los 20-25 min con valores de
plaquetas de 10.000 uL
TPT, TP, Fibrinógeno = Normales
Recuento hematológico completo y frotis de
sangre periférica

Defectos congénitos de la función plaquetaria:
Enfermadad de von Willebrand: Comprende un
grupo heterogéneo de diátesis hemorrágicas en
cuanto a su transmisión genética,
manifestaciones clínicas, expresión biológica y
mecanismos patogénicos de instauración. El
denominador común de todas las formas de
expresión de esta enfermedad es un trastorno
cualitativo o cuantitativo del vWF circulante

El vWF forma parte de un grupo de
moléculas de adherencia que desempeña
un papel crucial en la interacción de las
plaquetas con el subendotelio vascular.
Además de ejercer esta función, actúa
como proteína transportadora del factor
VIII plasmático, impidiendo su
aclaramiento rápido.

La enfermedad de von Willebrand es,
posiblemente, la coagulopatía congénita
más frecuente, aunque su verdadera
prevalencia está aún por determinar, ya
que las formas leves de la enfermedad
pueden no ser diagnosticadas; no
obstante, se ha indicado que las formas
moderadas y leves pueden tener una
prevalencia hasta del 1%.

Cuadro clínico
A diferencia de la hemofilia, las manifestaciones
hemorrágicas más importantes de la
enfermedad de von Willebrand son las
mucocutáneas, mientras que las hemartrosis o
hemorragias musculares sólo se observan en el
tipo 3 de la enfermedad, donde tampoco se
detecta factor VIII:C. Las epistaxis,
gingivorragias y metrorragias son las
complicaciones más frecuentes.

Pueden presentarse hemorragias
gastrointestinales en el 10% de los
enfermos, manifestación que en
ocasiones se asocia a la presencia de
malformaciones vasculares,
angiodisplasias o telangiectasias
hereditarias

Diagnóstico
Tiempo de sangría prolongado
Recuento plaquetario normal
TPT prolongado
Déficit bajo de factor VIII
Concentración y función de vWF

Coagulopatías: Defectos de la vía intrínseca

Déficit de los factores:
VIII: Hemofilia A
La hemofilia A define una anomalía
congénita del factor VIII de la coagulación
sanguínea, proteína que actúa como
cofactor en la secuencia enzimática en la
generación de trombina

La hemofilia A afecta a individuos de
diferentes etnias, con una prevalencia
bastante similar en todas ellas. Uno de
cada 8.000-15.000 varones nacidos es
hemofílico.
El tipo de herencia de la hemofilia A es
recesiva ligada al cromosoma X.

Cuadro clínico
La diátesis hemorrágica afecta sobre todo
las articulaciones, los músculos, el
sistema genitourinario y el SNC. Sólo de
forma esporádica aparecen hemorragias
en las mucosas.

La frecuencia y la intensidad de las
manifestaciones hemorrágicas
generalmente guardan relación con las
concentraciones de factor VIII circulante.
Cuando éstas son indetectables, la
hemofilia se clasifica como grave.
Concentraciones inferiores al 5% definen
la forma moderada y cifras entre el 5 y el
50% corresponden a la forma leve.

Aproximadamente el 80% de los hemofílicos
graves durante el primer año de vida
presentan equimosis y/o hematomas,
después de punciones venosas y
procedimientos o manipulaciones
quirúrgicas. Durante el período de la
dentición las hemorragias gingivales son
frecuentes

Las equimosis y los hematomas se
incrementan entre el primero y el tercer
años de vida, cuando se inicia la
deambulación. En este período aparecen
las primeras hemartrosis y hemorragias
musculares.

Las hemorragias de mayor frecuencia e
importancia por las secuelas que dejan
son las articulares, que constituyen
aproximadamente el 75% de las
complicaciones hemorrágicas en la
hemofilia

La hematuria es una manifestación
frecuente en el hemofílico grave, aunque
en la mayoría de las ocasiones es
microscópica. Si la hematuria es muy
intensa pueden generarse coágulos en los
uréteres y provocar cólicos nefríticos. Las
hemorragias más graves en los
hemofílicos son las del SNC, que por lo
general están asociadas a traumatismos
previos

Hemofilia B
La hemofilia B o enfermedad de Christmas
es una coagulopatía congénita secundaria
a una anomalía cuantitativa o cualitativa
del factor IX de la coagulación sanguínea.
Clínicamente está definida por un cuadro
hemorrágico indistinguible del de la
hemofilia A.

El déficit congénito de factor IX se presenta
en todas las etnias, aunque con una
incidencia menor; así, aproximadamente,
el número de casos de hemofilia B
corresponde a la tercera parte de los de
hemofilia A.
También es un trastorno recesivo ligado al
cromosoma X,

Cuadro clínico
Las manifestaciones hemorrágicas en la
hemofilia B son indistinguibles de las
observadas en los pacientes con hemofilia
A. La gravedad del cuadro hemorrágico
está relacionada con la actividad funcional
del factor IX circulante

Coagulación intravascular diseminada:
Es la activación amplia de las vías de la
coagulación como parte de una
enfermedad sistémica
Puede ser un proceso hemorrágico
explosivo capaz de amenazar la vida, o un
trastorno leve o sub clínico.

Depósitos de fibrina en la Consumo de plaquetas
microcirculación y factores coagulación
Lesión tisular isquemica Lesión de GR
Hemólisis
Fibrinolísis secundaria
HEMORRAGÍA AGUDA

Datos de laboratorio son:
Trombocitopénia
Hematíes fragmentados
Prolongación de TP, TPT
Concentración baja de Fibrinógeno
Aumento de los productos de degradación
de la fibrina (Dimero D).

Trastornos Trombóticos

Trombosis venosa profunda
Tromboembolismo pulmonar
Trombosis Arteriales

Trombosis venosa profunda
Afecta venas profundas de la pierna
Dolor, Edema
Reacción inflamatoria
Hipersensibilidad, signos de flogosis
Puede verse en Miembros superiores,
venas yugulares
Diagnostico: Eco doppler venoso

TEP: Incidencia de 1 a 3 por cada 1000
individuos. Incidencia > 1 por cada 100
mayores de 85 años.

Diagnostico
No puede diagnosticarse de manera
confiable a partir del interrogatorio o el
examen clínico
Muestro Ventilación- Perfusión
Angiografía Pulmonar
Eco Cardiograma Transtorácica
Dímero D

Trombosis Arterial
Son más fáciles de reconocer
Claudicación al deambular
Pie frío, pálido, ausencia de pulsos, dolor
Diagnóstico
Clínico
Estudios de Doppler
Arteriografía

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