Lupus eritematoso sistemico.pptx

DEFINICIÓN
 Enfermedad autoinmune que se
caracteriza por afectar a cualquier
sistema orgánico y por la presencia
de autoanticuerpos.
 Cursa con periodos de actividad
seguidos por otros de remisión y
puede ser leve o muy grave.
 Se trata de una inflamación de los
vasos sanguíneos y el tejido
conectivo, atribuida a una
combinación de susceptibilidad
genética y factores ambientales

 El 20% de los LES se presentan en la edad pediátrica con cuadros clínicos que en general
son de mayor gravedad que en adultos.
 La incidencia de LES pediátrico es inferior a 1/100.000/ niños/año
 La prevalencia de unos 3,5/100.000/ niños.
 Tiene preferencia por el sexo femenino (5 niñas por cada varón).

FISIOPATOLOGÍA
 Aparición de autoanticuerpos: Es
una combinación de predisposición genética
 Factores ambientales.
Radiación ultravioleta
Tabaquismo
Fármacos. Isoniazida, hidralazina, procaidamina

FORMAS DE PRESENTACIÓN
CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas del LES son
similares en niños y en la edad adulta
Diferencia de que suelen presentar con
mayor frecuencia la afectación de un
órgano mayor
50-80% de los niños con LES van a
presentar afectación renal
Afectaciones mas frecuentes: cutánea,
articular, renal, hematológica,
cardiorrespiratoria y neurológica.

Manifestaciones cutáneas NO específicas
Pueden verse otras enfermedades
autoinmunes y no permiten por sí solas
establecer el diagnóstico de lupus.
Histología: no se observa una
dermatitis de interfaz.
Manifestaciones cutáneas específicas
Cualquiera de estas lesiones permite
establecer por sí mismas el diagnóstico de
LES.
Histología: dermatitis de interfaz (queratinocitos
necróticos, degeneración vacuolar de la capa
basal, infiltrado perivascular de linfocitos e
incontinencia del pigmento).

Manifestaciones cutáneas especificas
Tres
subgrupos:
1. Agudo
2. Subagudo
3. Crónico.
Wallace, Daniel J. DUBOIS’ Lupus Erythematosus and Related Syndromes, 8º

Manifestaciones cutáneas no
especificas

Lupus eritematoso cutáneo agudo
CLÁSICO RASH MALAR
 Máculas, pápulas eritematosas, confluentes, con
edema, distribuidas de forma bilateral y simétrica,
en las mejillas y el dorso de la nariz, respeta surco
nasogeniano.
 Fotoinducidas, evolución transitoria(horas hasta
semanas), no dejan cicatriz.
 Se desarrollan en el transcurso, en ocasiones es la
primera manifestación de la enfermedad.

NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
(TEN)
 Manifestación rara menos de 2%
 Desprendimiento generalizado de la
piel y las membranas mucosas.
Lupus eritematoso cutáneo agudo

LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO
SUBAGUDO
ANULAR
 Placas máculopapulares y eritematosas con
escama fina a la periferia que pueden confluir
formando placas policíclicas.
 Afecta: Parte superior del tórax anterior, espalda,
cuello, antebrazos y dorso de las manos
respetando los nudillos.
 Es recurrente, desencadenada por la exposición al
sol y curan sin dejar cicatriz.

Lupus eritematoso cutáneo subagudo
El 70 % de pacientes con LESCS son
portadores de anticuerpos anti-Ro/SSA .
PSORIASIFORME
Escamas gruesas, adherentes, que cubren
toda la superficie de la placa, y dan el
aspecto de psoriasis vulgar.

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED)
Pápulas bien limitadas, redondeadas, eritematosas, cubiertas por una escama gruesa
adherida. Evolución tórpida lesiones con una zona central de despigmentación, telangiectasias
y atrofia.
Lupus eritematoso cutáneo crónico
LED localizado: limitadas a la cabeza y el cuello.
LED generalizado: cualquier segmento bajo el cuello.

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE HIPERTRÓFICO.
Escama gruesa y adherida se ve reemplazada por una hiperqueratosis masiva que
confiere a la lesión un aspecto parecido al de una verruga o, incluso, un carcinoma
epidermoide.

LUPUS ERITEMATOSO PROFUNDO (PANICULITIS
LÚPICA)
Inflamación del panículo adiposo.
 Afecta con más frecuencia a las mujeres en la
edad media de la vida.
 Inicia o agrava tras un traumatismo.
 Nudosidades subcutáneas cubiertas de piel a
veces, dolorosas.
 La localización: la cara, la parte superior de los
brazos, tronco superior, los senos, las nalgas y
los muslos.
edición, Elsevier, 2013

LUPUS TUMIDUS / PAPULOMUCINOSO
 Lesiones eritematosas, induradas con
aclaramiento central pero no tienen escamas
ni obstrucción folicular.
 Localizadas en cara y tronco.
 La epidermis no participa, carece de la
degeneración licuefactiva y engrosamiento de
la membrana basal
 Las lesiones tienden a resolverse sin cicatrices
ni atrofia.

EL LUPUS CHILBLAIN
Se caracteriza por pápulas y placas rojas o violáceas
localizadas en áreas acrales
Los climas fríos y húmedos, precipitan la lesión.
El dolor leve, el prurito y / o la hiperhidrosis pueden estar
asociadas.
Las lesiones evolucionan hacia cicatrices atróficas y
despigmentación.
La histopatología es inespecífica y muestra inflamación
linfohistiocítica superficial y profunda.
Tx : evitarse los ambientes fríos y húmedos , BCC,
pentoxifilina, MTX, MMF

DIAGNOSTICO
RESULTADOS DE LABORATORIO
 Laboratorios generales para la detección de afección sistemica.
 ANA Anti-DNAds, Sm, P-ribosomal y los niveles de complemento (indicadores
de enfermedad sistémica).
 Anti-Ro / SSA y anti-La / SSB se ven con frecuencia en títulos altos en
pacientes con lupus cutáneo.

 Los hallazgos histológicos en lupus cutáneo dependen del subtipo.
DIAGNOSTICO
INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA
 Depósitos de inmunoglobulina (IgG, IgA e IgM) y componentes del
complemento en la unión dermoepidérmica---BANDA LÚPICA

FOTOSENSIBILIDAD
 Respuesta exagerada a la luz UV.
 Provoca ardor, picazón y enrojecimiento.
 Inducida por radiación UVA y / o UVB.
 La exposición puede inducir no solo síntomas
cutáneos sino sistémicos.

ALOPECIA
 El "pelo lupico" se manifiesta como cabello áspero y seco con mayor fragilidad.
 Crecimiento posterior a un brote es más prominente en la periferia del cuero
cabelludo (fractura frontal).
 La alopecia areata 10% de los pacientes

REACCIONES VASCULARES CUTÁNEAS
VASCULITIS
Se presenta en 8% a11% de los pacientes
con LES.
Afección con mayor frecuencia en la pie
80% y visceral 11%.
Los vasos pequeños son los más
afectados.
Generalmente se manifiesta como
petequias palpables o púrpura en
miembros inferiores.

Fenómeno de raynaud
Se presenta en un 25% a
60% de los pacientes con
LES.
Ulceraciones en las yemas
de los dedos y áreas
periungueales y hemorragia
cuticular.
Tx : guantes con exposición
al frío y evitar otros
desencadenantes, como el
estrés.
Tx medico: antagonista de
canales de calcio y nitratos.

Livedo reticularis
Se presenta de 12-24% de
paciente con LES
Manchas
violáceas, en
forma de red,
moteadas y
blanqueables.
Bajo flujo de
sangre
hipooxigenad
a en las
vénulas
dérmicas.
El Sx de
Sneddon:
41% Ac AFL
Livedo
reticularis
generalizado ,
EVC y HAS
Tx.
antipalúdicos
y dosis bajas
de aspirina.
No existen
tratamientos
específicos
para livedo
reticularis y
hemorragias
en astillas.

Eritromelalgia
Presenta 5-10% de pacientes LES
Dolor ardoroso en los pies y las manos, acompañado de
eritema local y calor.
Empeora con la exposición al calor
Causada por una derivación arteriovenosa microvascular.
Tx. Gabapentina, los antidepresivos tricíclicos , ISRS.
Bloqueadores de los canales de calcio, aspirina

TRATAMIENTO
 Uso de protectores solares y el uso de ropa para proteger la piel
del sol.
 Las lamparas fluorescentes deben cubrirse
Además, es importante recomendar otras medidas como evitar la
exposición solar entre las 10 de la mañana y las tres de la tarde y
utilizar prendas de vestir no excesivamente escotadas.

CORTICOIDES TÓPICOS
Cuando las lesiones son escasas y están limitadas a una pequeña área de piel, como ocurre
con frecuencia en el lupus cutáneo crónico y el lupus tumidus.
ANTIPALUDICOS
Cuando las lesiones no responden al tratamiento tópico son el tratamiento sistémico de
primera línea: hidroxicloroquina, cloroquina y mepacrina (o quinacrina en Estados Unidos).
LOS GLUCOCORTICOIDES ORALES:
Formas agudas e intensas del lupus cutáneo subagudo y en las lesiones de vasculitis, a dosis
bajas o intermedias.
TRATAMIENTO

MANIFESTACIONES ARTICULARES
Las manifestaciones articulares son heterogéneas: van desde simples artralgias hasta una
artritis deformante:
Artralgia: es una de las primeras y más comunes manifestaciones iniciales del LES están 30-50%.
 El 70% artritis no deformante.
 En el 5% artropatía de Jaccoud
 En el 5% Artritis erosiva (Rhupus)

 En aproximadamente el 90% de los pacientes con LES, la afectación articular es uno
de los síntomas característicos en algún periodo de la enfermedad
 Mas afectadas las articulaciones mas distales (dedos, munecas, codos, rodillas,
tobillos y dedos de los pies).

Artropatia no deformante
 Artralgias transitorias, persistentes en el tiempo que se pueden encontrar en
diferentes zonas articulares pero sin definicion objetiva de sinovitis.
 Se considera la forma mas comun de afectacion articular en pacientes con lupus
eritematoso sistemico.
 A la hora de su diagnostico, radiograficamente podemos encontrar osteopenia
periarticular pero sin disminucion de espacio articular o erosiones.
 Aproximadamente un 70% de los pacientes presentan este tipo de artritis.

Artropatia erosiva:
 Esta artropatia no suele ser habitual en pacientes con LES, tan solo se produce en
menos del 2% de estos pacientes.
 Las deformaciones habituales se producen debido a una laxitud de los ligamentos
y un desbalance muscular de las articulaciones afectadas.

ARTROPATÍA DE JACCOUD
 Artropatía deformante reductible no
erosiva
 ES una manifestación tardía (Tiempo entre
artritis y las deformidades es de 10 años).
 Mayor afección es en articulaciones MCF,
IFP.
 Las deformidades son consecuencia de la
laxitud ligamentosa.
 RX. Subluxaciones y deformidades sin
evidencia de erosiones

TRATAMIENTO
AINES, Glucocorticoides o antipalúdicos
Ataques articulares repetidos: metotrexato,
leﬂunomida y terapias biológicas como en AR.
Deformidades son ﬁjas e irreversibles puede
recurrirse a la corrección quirúrgica.
Actividad fisica

Escalera de Analgesia de la OMS.

Afectación renal
 Una de las manifestaciones más graves y más frecuentes en el LESp por lo cual se
recomienda realizar un despistaje activo durante el seguimiento y sobre todo en
los primeros años tras el debut de la enfermedad.
 Puede ser recurrente en el 25% de los casos en algunas series, alcanzando fallo
renal en el 5% de los casos. Se puede presentar con hematuria microscópica,
proteinuria, síndrome nefrótico, hipertensión arterial o deterioro de la función
renal.

CONSIDERACIONES GENERALES
Frecuentemente dentro de los 6 meses posteriores al diagnóstico de
LES.
El riesgo de LR disminuye con la edad y hay una mayor incidencia de LR
en la infancia en comparación con el LES de inicio en la edad adulta.
Kelley y Firestein, Tratado de Reumatología, 2018
Adultos 16%- 60% en los
primeros 5 años de la
enfermedad.
Niños 30% - 80% en los
primeros 5 años de la
enfermedad.

Estudios de laboratorio
Examen General
de Orina.
• Hematuria.
• Leucocituria.
• Eritrocitos
dismórficos.
• Cilindros de
leucocitos y
de eritrocitos.
Proteinuria de
24 hrs.
• Indicador de
daño
glomerular.
• Normal es
<150 mg/día.
• Relación
proteinuria-
creatinina.
Función Renal.
• Creatinina.
• MDRD
• CKD-EPI

BIOPSIA RENAL
1. Confirmar diagnostico.
2. Actividad, cronicidad.
3. Determinar tratamiento.
4. Pronostico.
5. Cambios vasculares y tubulares
Indicaciones
Incremento de la creatinina sérica sin causa alternativa
convincente.
Proteinuria confirmada ≥ 1 g/24 hrs.
Proteinuria > 0.5 g/24 hrs + hematuria.
Proteinuria > 0.5 g/24 hrs + cilindros celulares.

Nefrología 2012;32 (suppl.1) 1-35

Las manifestaciones neuropsiquiátricas
 pueden incluir afectación del sistema nervioso central (SNC) o sistema nervioso
periférico (SNP):
 cefalea, crisis epilépticas, trastorno del ánimo, enfermedad cerebral vascular, corea,
meningitis aséptica, neuropatía de nervios centrales o periféricos. Algunos de los
cuadros neuropsiquiátricos son de difícil diagnóstico, requiriendo un exhaustivo
diagnóstico diferencial con infecciones, efectos secundarios a fármacos, etc

Tratamiento
• Búsqueda de factores asociados (FRCVA)
• Apoyo psicológico
Disfunción cognitiva
• Antiepilépticos (Convulsiones recurrentes o >2)
• Metilprednisolona (Ciclofosfamida concomitante)
Convulsiones
• Metilprednisolona
• (Ciclofosfamida concomitante)
Neuropatía periférica,
mielopatía
Trastornos del
movimiento
Psicosis
Xibillé-Friedmann et al. / Reumatol Clin. 2019;15(1):3–20
•Sintomático
• Prednisona x 8 semanas
• (Ciclofosfamida concomitante)

Manifestaciones hematológicas.
 La leucopenia, linfopenia y trombopenia son manifestaciones frecuentemente
observadas y pueden persistir durante periodos prolongados de tiempo, incluso en
ausencia de actividad inflamatoria.
 La anemia se encuentra en más del 50% de los pacientes. Puede ser una anemia de
trastornos crónicos (en la mayoría de los casos) o una anemia hemolítica, o más
raramente anemia hemolítica microangiopática (test de Coombs directo negativo,
trombopenia, aumento de dímero D, esquistocitos en sangre periférica y
ocasionalmente afectación renal o neurológica).

Lupus neonatal
 Poco frecuente de aparición de enfermedad de lupus en hijos de mujeres con la
misma enfermedad.
 Se produce debido a la transferencia de anticuerpos maternos al feto, 50%.
 Se presenta habitualmente con lesiones cutá-neas (70-100%) que se localizan
típicamente en la cabeza----especialmente en la región periorbitaria---- o en el
pecho,como máculas o placas eritemato-edematosas discoides oanulares, que
podrían hipopigmentarse o atrofiarse.
 En su mayoria los sintomas desaparecen aproximadamente despues de seis meses.
Padecer lupus neonatal no implica el desarrollo futuro de lupus.
 En mujeres identificadas como de alto riesgo, se pone en marcha un tratamiento
para el bebe con el fin de disminuir los sintomas ya se antes o después del
nacimiento de este.

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN ACR 1997
1 Exantema malar Colegio Americano de Reumatología
2 Exantema discoide
3 Fotosensibilidad
4 Ulceras orales No dolorosas.
5 Artritis Artropatia de jacoud
6 Serositis Pleural y pericardica
7 Renal Proteinuria, cilindros, eritrocituria.
8 Neurológicos Crisis convulsivas y psicosis
9 Hematologico Anemia hemolítica, con reticulocitos o leucopenia
<4000/mm3 en total en dos o mas ocasiones
Linfopenia <1500/mm3 en dos o más ocasiones
Trombocitopenia <100 000/mm3 en ausencia de fármacos
causales.
10 Inmunologico Anticuerpos antifosfolípidos positivo
Anti DNA ds o Anti-Smith
Prueba falsa positiva de Sifilis.
11 Anticuerpos
antinucleares
En ausencia de drogas inductoras, una titulación anormal por
inmunoflorescencia,
Diagnostico: ≥ 4 manifestaciones: sensibilidad 86 % y especificidad 93 %

CRITERIOS CLÍNICOS SLICC 2012
1 Lupus cutáneo agudo
Systemic Lupus International
Collaborating Clinics
Agudo:
1. Rash malar
2. Lupus buloso
3. Necrólisis epidérmica tóxica
4. Erupción lúpica maculopapular
5. Erupción lúpica fotosensible
Subagudo:
(psoriasis no inducida y/o lesiones policíclicas anulares que se
resuelven sin cicatrices, aunque ocasionalmente con
dispigmentación, postinflamatoria o telangiectasias)
2 Lupus cutáneo crónico 1. Erupción discoide
2. Lupus hipertrófico (verrugoso)
3. Paniculitis lúpica (profunda)
4. Lupus mucoso
5. Lupus eritematoso tumidus
6. Sabañones
7. Superposición lupus discoide/liquen plano
3 Ulceras orales o nasales Paladar, bucal, lengua o úlceras nasales (en ausencia de
otras causas: vasculitis, enfermedad de Behçet, infección,
enfermedad inflamatoria del intestinal, artritis reactiva y
alimentos ácidos)
4 Alopecia no cicatrizal Adelgazamiento difuso o fragilidad del cabello con cabellos
rotos visibles (en ausencia de otras causas: alopecia areata,
medicamentos, deficiencia de hierro y alopecia androgénica)
5 Enfermedad articular Sinovitis que afecta a dos o más articulaciones, caracterizada
por edema, derrame, sensibilidad en dos o más articulaciones
y al menos 30 minutos de rigidez matutina

CRITERIOS CLÍCNICOS SLICC 2012
6 Serositis Pleuresía típica durante más de un día, derrames pleurales o
fricción pleural, O Dolor pericárdico tipico durante más de un
día, derrame pericárdico, fricción pericárdica o pericarditis por
EKG en ausencia de otras causas.
7 Renal proteína de orina de 24 horas ≥ 500 mg de proteína / 24 horas,
o cilindros de glóbulos rojos.
8 Neurológicos 1. Convulsiones.
2. Psicosis.
3. Mononeuritis múltiple.
4. Mielitis
5. Neuropatía periférica o craneal.
6. Estado confusional.
9 Anemia hemolítica Anemia hemolítica
10 Leucopenia o linfopenia. Leucopenia (<4000 / mm3 al menos una vez) Linfopenia
(<1000 / mm3 al menos una vez)
11 Trombocitopenia <100.000/mm3) al menos una vez.

SLICC 2012 “CRITERIOS INUNOLOGICOS”
1 ANA (+) Nivel por encima del rango de referencia de laboratorio
2 Anti- DNAds Nivel por encima del rango de referencia de laboratorio (o> dos
veces el rango de referencia si se prueba por ELISA)
3 Anti- Sm Anticuerpos contra el antígeno nuclear Sm
4 Antifosfolipidos Posibilidad de anticuerpos antifosfolípidos según lo determinado
por cualquiera de los siguientes:
1. Resultado positivo de la prueba para el anticoagulante
lúpico;
2. Resultado de prueba falso positivo para reagina plasmática
rápida
3. Nivel de anticuerpos anticardiolipina de titulación media o
alta (IgA, IgG o IgM)
4. Resultado de prueba positivo para anti-beta 2-glicoproteína
I (IgA, IgG o IgM)
5 Hipocomplementemia C3, C4, CH-50 bajo.
6 Coombs directo (+) En ausencia de anemia hemolítica
Diagnostico: ≥ 4 criterios, incluyendo al menos: 1 criterio clínico + 1 criterio Inmunológico.
Nefritis lupica probada por biopsia + ANA o anti-ADN ds (+).
Sensibilidad 94% y Especificidad 92%.

DEFINICIÓN
Inmunoglobulinas que reconocen componentes
autólogos:
 Núcleo (ADN)
 Citoplasma (mitocondrias)
Los Ac que reconocen antígenos en ambos se
reportan como ANA (patrón nuclear y citoplásmico).
 ENA: SSA/SSB, RNP-U1/Sm, Sm, Scl70 y Jo-1
ANTICUERPOS
ANTINUCLEARES

CLASIFICACIÓN
En circulación pueden estar presentes tres tipos de ANA:

TÉCNICA DE DETECCIÓN DE ANA
La técnica más utilizada para la detección de los ANA es la IFI (alta sensibilidad, baja especificidad).
 Radioinmunoanálisis (RIA), ELISA, electroinmunotransferencia (EIT) o Western blot.
La detección de los ANA se hace empleando como sustratos:
 Crithidia luciliae: ADN de doble cadena.
 HeLa: Adenocarcinoma cervical humano 1952.
 HEp-2:Carcinoma epidermoide laríngeo 1954.

Patron periferico Patron Homogeneo Patron Moteado Grueso
Patron Moteado Fino Patron centromerico
Patron musculo liso
Patron nuclear

Anticue
rpo
Patología asociada
Anti Ro asociado a Sjögren y Lupus
Anti La asociado a Sjögren y Lupus
Anti Sm Especifico de Lupus
Anti
RNP
Marcador de enfermedad Mixta de
Tejido Conectivo
Anti
SCL-70
Esclerodermia difusa
Anti Jo-1 Síndrome antisintetasa

ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
VALOR PORCENTAJE EN
POBLACION SANA
1:40 20-30%
1:80 10-12%
1:160 5%
1:320 2%

COMPLEMENTO VALOR NORMAL A que nos ayuda
Niveles bajos Niveles altos
CH50 150-250 U/ml Detectar deficiencia
de la vía clásica
• Deficiencias
genéticas de
proteínas
• Niveles no tan
bajos en LES
No importancia
clínica
AH50 Función de vía
alterna
C3 80-160 mg/dl Dx y seguimiento de
LES,SAAF,
crioglobulinemia mixta,
el síndrome de Sjögren
y la glomerulonefritis
membranoproliferativa
• Presencia de la
enfermedad
• Actividad de la
enfermedad
• respuesta al
tratamiento
C4 16-48 mg/dl Dx y seguimiento de
LES,SAAF,
crioglobulinemia mixta,
el síndrome de Sjögren
y la glomerulonefritis
membranoproliferativa
• Presencia de la
enfermedad
• Actividad de la
enfermedad
• respuesta al
tratamiento
M Kathryn Liszewski, PhD y John P Atkinson, MD. (2020). Overview and clinical assessment of the complement system.En P. schur, A.Feldweg (Ed) UPTODATE.r
ecuperado 11 de mayo 2020. https://www-uptodate com.pbidi.unam.mx:2443/contents/overview-and-clinical-assessment-of-the-complement-system
COMPLEMENTO

Anticuerpos antifosfolípidos (aPL)
Mart ME. Síndrome antifosfolípido: generalidades y diagnóstico. 5:451-464
Inmunoglobulinas dirigidas contra fosfolípidos, proteínas de unión a
fosfolípidos, proteínas plasmáticas, proteínas de membrana
(plaquetas, células endoteliales).
Que incluyen:
Anticoagulante lúpico
Anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM (aCL)
Anticuerpos anti b2-glicoproteína-I (anti-b2GPI) IgG e IgM
Dirigidos
contra
fosfolípidos y
otras
proteínas

Pronostico
 Los niños se presentan más afecciones cutáneas, hematológicas, cardiovasculares e
infecciones;
 En los adultos existe mayor frecuencia de enfermedad reumatológica.
 Niños mayor mortalidad, mas tiempo con medicamentos, mayor afeccion cardiaca
y renal.

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