La Atrofia Cortical Posterior (ACP) se caracteriza por síntomas visuales como el síndrome de Balint (ataxia óptica, simultagnosia y desórdenes oculomotores) y el síndrome de Gerstmann (agrafia, acalculia, agnosia digital y desorientación derecha-izquierda). Los estudios de imagen cerebral muestran atrofia en las regiones posteriores. Se diferencia de la enfermedad de Alzheimer por afectar principalmente las áreas visuales y tener una memoria inicialmente conservada.
1. ATROFIA CORTICAL POSTERIOR
¿Cuáles son los síntomas de la Atrofia Cortical Posterior?
Los síntomas visuales suelen ser los predominantes en la ACP pero su forma de expresión puede ser
variable. Los síntomas más típicos suelen incluir formas completas o incompletas de los ya mencionados
síndromes de Ballint y de Gerstmann.
El síndrome de Balint
En el año 1909, el médico húngaro Rezsoe Balint, describió el síndrome que hoy lleva su nombre y cuyos
síntomas pueden encontrarse con frecuencia en la ACP. En su descripción original describe dos de los tres
síntomas que hoy se consideran fundamentales para la identificación del síndrome (la ataxia óptica y la
simultagnosia), mientras que fue el neurólogo inglés Gordon Holmes quien, algunos años después,
describió el tercer elemento que son sus desórdenes oculomotores. Algunos pacientes con ACP muestran
todos los elementos del síndrome de Balint mientras que otros muestran solo algunos. Son raros los
pacientes que no muestran ninguno de los tres síntomas característicos, aunque también han sido
descriptos (Mizuno, 1996).
• Ataxia óptica: Los pacientes tienen dificultades en alcanzar objetos cuando los mismos son presentados
visualmente. El problema que tienen es en la dirección visual de sus movimientos, mientras que cuando
los mismos se realizan teniendo en cuenta información propioceptiva son realizados correctamente.
• Simultagnosia: Los pacientes conACP presentan dificultades en centrar suatención en más de un objeto
a la vez más allá del campo visual en que el mismo sea presentado.
• Desórdenes Oculomotores o Apraxia Oculomotora: Este síntoma agregado por Holmes se refiere a la
disrupción que presentan estos pacientes en la realización de movimientos oculares voluntarios mientras
que los involuntarios se encuentran conservados. Los pacientes no logran hacer un shift en su atención
visual quedando fijados en un solo objeto o en una parte del mismo.
El síndrome de Balint suele ser el resultado de lesiones bilaterales parieto – occipitales.
El síndrome de Gerstmann
El Síndrome de Gerstmann es una condición neurológica, generalmente producto de lesiones vasculares
que afectan el lóbulo parietal izquierdo en el gyrus angular, descripta inicialmente por Josef Gerstmann
en 1924. Se caracteriza por agrafia (alteraciones en la escritura), acalculia (dificultad adquirida en el
cálculo), agnosia Digital (incapacidad de reconocer los dedos de la mano) y desorientación derecha –
izquierda. Estos síntomas son también comunes en la ACP.
Otros síntomas
Además delos yamencionados elementos delsíndromede Balint y de Gerstmann, los pacientes conatrofia
corticalposterior pueden presentar dificultades en el reconocimiento de objetos (agnosia visual), de caras
(prosopagnosia) y de los colores (agnosia de los colores). Asimismo pueden aparecer lo ya mencionados
trastornos en la lectura, observándose la característica lectura letra por letra y dificultades en mantener la
lectura en el renglón adecuado, dificultad en la denominación (anomia) y trastornos en la memoria visual.
Se han descrito también pacientes con desorientación topográfica y con dificultades en la navegación e
inclusive pacientes que actuaban como ciegos.
En lo que respecta al lenguaje, ya se ha mencionado que la denominación esta afectada en estos pacientes
y a medida que avanza la enfermedad se comenzara a afectar también la comprensión verbal. Como sea,
la repetición parece conservarse hasta entrada la enfermedad por lo que la sintomatología lingüística suele
encuadrarse dentro del término afasia transcortical sensorial (dificultades en la comprensión con una
producción y repetición conservada).
Patofisiología
La mayoría de los estudios neuropatológicos de la ACP provienen de estudios microcoscópicos
postmortem y que por lo tanto conllevan sus limitaciones (en muchos casos cuando se obtiene el cerebro
la enfermedad ya está avanzada y al presentación clínica es mucho mas similar a la EA de lo que era
originalmente). Lo cierto es que dichos estudios han mostrados ciertas similitudes y ciertas diferencias
entre la Enfermedad de Alzheimer (EA) y la ACP. La mayoría de los hallazgos indican que en la ACP se
2. evidenciaría también la presencia de ovillos neurofibrilares y de placas de amieloide, típicamente halladas
en pacientes con EA. Las diferencias fundamentales parecieran encontrarse en la distribución y
localización de dichos hallazgos, siendo más posterior en la ACP. En particular, en la ACP seencontrarían
mas afectadas las áreas visuales primarias y la conjunción occipito-temporo-parietal mientras que en los
lóbulos frontales los hallazgos serian menores que en al enfermedad de Alzheimer.
Epidemiología
Los casos estudiados de ACP no llegan al centenar. Como sabemos la EA es la forma más común de
demencia dando cuenta de un 30% a un 75% de las demencias en ancianos. El riesgo vital de padecer
demencia de tipo Alzheimer sería, de acuerdo a datos suecos, para los hombres de 25.5% y para el sexo
femenino de 31.9%. La ACP es considerada por muchos como un subgrupo dentro de la Demencias tipo
Alzheimer lo que dificulta una correcta estimación de su epidemiología. Solo existe un caso (Otsuki1995)
en el que se reportaron antecedentes familiares de trastornos visuoperceptuales en un paciente con ACP.
Estudios Complementarios en el Diagnostico de la Atrofia Cortical Posterior
El diagnostico definitivo de la ACP va a realizarse investigando las regiones cerebrales afectadas tras
autopsia, igual que lo que ocurre en la EA. Lo cierto es que el examen neurológico cuenta con varios
estudios complementarios que nos permiten llegar al diagnostico que van desde Tomografías Computadas
(TC) o Resonancia Magnética (RMN) hasta la Tomografía por Emisión de Positrones (PET) y el
Electroencefalograma (EEG)
Como queda bien resumido por Zazkanis, tanto la TC como la RMN, suelen mostrar hallazgos de atrofia
posterior y ensanchamiento de los surcos de ese mismo área. En otros casos la atrofia parecería ser más
generalizada y también han sido descriptos casos sin hallazgos específicos. En el EEG pueden a veces
observarse un enlentecimiento focal en las regiones cerebrales posteriores. Asimismo estudios con PET
(Aharon-Peretz 1999) han demostrado hipoperfusión occipito-parietal en contraste con la típica
hipoperfusión temporoparietal demostrada por los pacientes con EA típica.
La evaluación neuropsicológica es una herramienta de suma utilidad en el diagnostico de demencia. Los
pacientes conACP suelen presentar en la misma una memoria verbal conservadaconmayores dificultades
en la memoria visual a medida que avanza la enfermedad. De la misma manera suelen observarse
diferencias significativas entre las escalas de ejecución y la escala verbal de la Escala de Inteligencia de
Weschller (WAIS III), en detrimento de la primera. De la misma manera los pacientes con ACP fallan en
tareas visuperceptuales tempranamente en la enfermedad por lo que test comola copia inmediata y diferida
de la Figura de Rey o el Test de rotación mental de imágenes de hooper suelen ser de utilidad al igual que
tests de atención visual.
Diagnósticos Diferencialesen laAtrofia Cortical Posterior: Enfermedad de Alzheimer, Enfermedad
de Pick y Creutzfeldt Jakob
A diferencia de lo que ocurre con la enfermedad de Alzheimer típica, los pacientes con ACP suelen
presentar la memoria conservada en los estadios iniciales de la enfermedad. De la misma manera, si bien
los pacientes con EA suelen presentar trastornos visuoperceptuales, los mismos con muchos mas
frecuentes y comunes en la ACP. Otra diferencia entre las dos enfermedades se encuentra en la conciencia
de enfermedad que presentan los pacientes. Si bien inicialmente la misma puede estar conservada en la
EA, se va perdiendo a medida que la enfermedad progresa mientras que en la ACP suele conservarse hasta
estadios mas avanzados.
En lo que respecta a la Enfermedad de Pick, la poca conciencia de enfermedad de estos pacientes es
también un punto diferencial con la ACP. Estas dos enfermedades comparten sin embargo la temprana
presencia de anomias y la conservación inicial de la memoria. Asimismo los cambios conductuales no son
frecuentes en la ACP mientras CPU son uno de los síntomas principales de la Demencia Frontotemporal.
Al igual que ocurre en la enfermedad de Creutzfeldt Jakob, en la ACP pueden observarse miocolonías.
Sin embargo las mismas aparecen mucho más tardíamente en la ACP mientras que son un signo inicial de
la enfermedad de Creutzfeldt. Asimismo la rápida progresión de los pacientes con Creutzfeldt es una
diferencia crucial cuando se los compara con pacientes que sufren de ACP.