Este documento describe 14 tipos de demencia, incluyendo la enfermedad de Alzheimer, demencia vascular, demencia de Pick, atrofia de cuerpos de Lewy, demencia por déficit de vitamina B12, demencia por sífilis, demencia por alcoholismo y consumo de drogas, y demencia por epilepsias. Para cada tipo se proporcionan detalles sobre sus características clínicas, hallazgos en imágenes y pruebas de laboratorio relevantes. El documento enfatiza que algunas demencias como las causadas por déficit de B12 o
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002 B Neurología – Demencias
Hay distintos tipos de demencia:
1. Demencia por Alzheimer
2. Demencia Vascular o Panvascular
3. Demencia Fronto-Parietal de Pick
4. Atrofia de Cuerpos de Lewy
5. Demencia de Parkinson y Parkinsonismo (ver capítulo de Parkinson)
6. Demencias por Epilepsias
7. Demencias Paraneoplásicas
8. Enfermedad de Binswanger
9. Demencia de Huntington
10. Demencia por HIV
11. Demencia por déficit de vitamina B12
12. Demencia por Sífilis o Parálisis General
13. Demencia por Alcoholismo y consumo de Drogas
14. Pelagra
Demencia por Enfermedad de Alzheimer
La enfermedad se produce por un defecto de la proteína Beta amiloide, a nivel cerebral. Se
depositan ovillos microvasculares que permiten ciertos hallazgos en el LCR. En los estadíos
iniciales, en el LCR va a estar disminuida la proteína A-Beta 42 y en los estadíos más
avanzados va a aparecer una proteína normal que es la proteína TAU, pero también aparece
una proteína TAU hiperfosforilada que indica que ya hay una enfermedad neurológica
avanzada. En la resonancia magnética se va a ver una marcada atrofia cortical con aumento
del tamaño de los ventrículos.
Al evaluar una enfermedad con demencias,es importante hacer pruebas comoel “Minimental
Test”. Consiste en una serie de pruebas que dan un puntaje máximo de 35 puntos. Cuando
el paciente tiene menos de 28 puntos, significa que tiene un deterioro cognitivo. El Minimental
son una serie de preguntas que se evalúan la memoria, entre otras cosas. También incluye
ejercicios para evaluar las praxias y si el paciente tiene apraxia, no los puede hacer. Otra
prueba del minimental incluye cálculos matemáticos y otra pide que el paciente explique
algunos refranes. También se hacen pruebas de grafía (dibujos), como parte de los ejercicios
que comprenden el minimental test.
Además de este test, se deben pedir otras pruebas como:
- HIV
- Dosaje de vitamina B12
- VDRL (sífilis)
Los diagnósticos diferenciales más importantes son con:
1. Deterioro cognitivo normal del anciano, por su edad avanzada.
2. Depresión (en ancianos)
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Muchas veces, la depresión en los ancianos cursa con negativismo. Se niegan a comer o
bañarse y suelen tener conductas extrañas. Entonces, puede haber duda acerca de si el
paciente está deprimido o tiene una demencia; para ello se hace una batería de pruebas
psicológicas. También se puede hacer un tratamiento farmacológico de prueba con
antidepresivos y ver si el paciente responde o no. Hay que tener en cuenta que los ancianos
demoran mucho en responder a los tratamientos con antidepresivos (hasta 3 meses).
Demencia Vascular o Panvascular
Son pacientes que tienen múltiples factores de riesgo cardiovascular (DBT, obesidad,
sedentarismo, tabaquismo, hipercolesterolemia, dislipemias). Muchas veces, tienen
antecedentes de IAM o de enfermedad de la carótida o de la aorta, o vasculopatías
periféricas.
Es una demencia subcortical, que comienza con manifestaciones motoras y tiene menos
compromiso de la memoria, al inicio. La clave es la resonancia, donde se van a ver múltiples
imágenes de ACVs isquémicos y otras veces son ACVs isquémicos muy pequeños y se
denominan “lacunares”. Son el principal signo de la demencia panvascular.
Demencia Fronto-Parietal de Pick
Conforman el 1% de las demencias. Es más común en mujeres que en varones, aparece
antes de los 65 años de edad. Inicia con un cuadro que simula una enfermedad bipolar, pero
en un paciente que nunca antes tuvo enfermedad bipolar. Tiene alternancias bruscas en los
estados de ánimo, con momentos de depresión y momentos de manía. Es una alteración
similar a la bipolaridad en un paciente que no tuvo esto antes. Por lo general, los pacientes
bipolares comienzan con la enfermedad y los síntomas a los 20 años. Acá llama la atención
la edad y la ausencia de antecedentes.
Estos pacientes van a tener muchos trastornos del habla, tienen trastornos en la búsqueda
de sustantivos, con un hablar estereotipada, pueden tener ecolalia (repiten las palabras que
uno dice), tienen fluctuaciones en la atención y más tarde, van hacia la demenciación. En la
resonancia se ve una marcada atrofia parietal y temporal.
Atrofia de Cuerpos de Lewy
Son pacientes que tienen un cuadro parkinsoniano y van rápidamente a la demenciación, en
pocos meses. Se encuentra presencia de los cuerpos de Lewy (que en el Parkinson están
sólo en la sustancia nigra), tanto en la sustancia nigra como en otras estructuras del SNC y
en la corteza cerebral. Son pacientes que tienen muchas alucinaciones visuales, pero no se
angustian porque -a veces- saben que están teniendo alucinaciones. También tienen mucha
fluctuación en el estado de atención. Por momentos están muy conectados con el entorno y
por momentos están totalmente desconectados.
Cuando duermen, en el periodo REM del sueño, sus sueños son tan vívidos que hacen
movimientos corporales (golpean, se caen, etc.)
Enfermedad de Binswanger
Es una ateroesclerosis de los pequeños vasos subcorticales. Se ve en pacientes añosos y en
hipertensos crónicos no controlados o no tratados adecuadamente. En la resonancia puede
verse una lesión característica que es la degeneración de la sustancia blanca subcortical.
Esto se llama “Leucariosis”.
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Demencia de Huntington
Es una demencia genética muy frecuente en Estados Unidos. Aparece alrededor de los 42
años de edad y comienza con movimientos coreicos. Después de tener corea por muchos
años, evoluciona a la demencia y, a los 60 años o antes, el paciente ya está totalmente
demenciado.
Demencia por HIV
Por lo general, setrata de una encefalopatía subaguda porque los pacientes muerenen pocos
meses. Algunos casos viven más tiempo, llegan a vivir años y se transforman en una
demencia relacionada con el HIV. En un paciente con demencia, siempre hay que pedir HIV.
Demencia por Déficit de Vitamina B12
Lo más importante de esta demencia es que tiene cura. El tratamiento, obviamente, se va a
basar en reestablecer los niveles de B12. Se le da vitamina B12 intramuscular al paciente y
se cura la demencia. Estos pacientes van a presentar anemia megaloblástica, que es una
anemia con hematocritos muy bajos; el paciente va a estar pálido y puede tener compromiso
del cordón posterior (haces de Goll y Burdach) que es un síndrome cordonal posterior.
Pueden presentar apatía, depresión, demencia y psicosis. Hay que pedir dosaje de vitamina
B12 (va a tener niveles muy bajos) y se lo trata con B12 intramuscular y se cura la demencia.
Demencia por Sífilis
Al igual que la anterior, tiene cura. La sífilis cuaternaria es una enfermedad que puede ir a la
demencia. Antes se llamaba “Parálisis General”. Se diagnostica mediante VDRL en sangre y
en LCRy se es positiva, el paciente tiene sífilis y se trata con Penicilina G intravenosa (porque
es sífilis cuaternaria, no se usa la penicilina benzatínica). El tratamiento dura 1 mes, a dosis
altas y el paciente se cura.
Demencia por Alcoholismo y Consumo de Drogas
En esta demencia por alcoholismo y consumo de drogas (principalmente cocaína) hacen
múltiples ACVs y quedan demenciados a edades jóvenes. También, los que consumen Paco,
hacen cuadros de demenciación por la isquemia cerebral.
Demencia por Epilepsias
Se ven en pacientes epilépticos graves y en epilepsias genéticas que tienen múltiples
episodios convulsivos todos los días, muy difíciles de controlar y pueden ir a la demenciación.
Demencias Paraneoplásicas
Recordar que los síndromes paraneoplásicos son más comúnmente debido al cáncer de
pulmón.
Pelagra
También es por déficit de vitaminas del grupo B. Se ve en personas que viven en situación
de calle y tienen la piel oscura (dermatitis por aumento de la pigmentación), diarrea y
demencia. También llamada enfermedad de las 3 D.