Power Point sobre las hipoacusias perceptivas. Es una pérdida auditiva debida a lesión o falta de desarrollo de algún componente del oído interno o del nervio auditivo. Los oídos medio y externo son normales. Existen muchos tipos dependiendo del lugar de la lesión y su evolución varía desde un estado estable, es decir, que no empeora con el tiempo, a rápidamente progresiva. Pueden ser unilaterales o bilaterales. Cuando se acompañan de pérdida auditiva por un componente de transmisión (oído externo o medio) se llaman Hipoacusias Mixtas. Las soluciones de la pérdida de audición de este tipo son dos, la adaptación de audífonos o poner implantes cocleareas de oído medio o interno. En los casos unilaterales es importante descartar la posibilidad de que la causa sea una compresión del nervio auditivo por un tumor.

1. HIPOACUSIAS
PERCEPTIVAS

2. HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES
• Son producidas por el daño de las estructuras neurosensoriales ubicadas en el
órgano de Corti o en las diferentes estructuras que conforman la vía auditiva
hasta la corteza temporal.

3. La prevalencia de la HSN bilateral moderada a graves es de 0.5 a 1 cada 1000 nacidos vivos.
El 50% son de origen hereditario, de las que el 70% se presentan como único síntoma, el resto
como parte de un síndrome. El 60-70% de las HSN hereditarias se transmiten de manera
autosómica recesiva, el 20% se heredan de modo autosómico dominante y un 2% están ligadas al
cromosoma X. La HSN ototóxica por aminoglucósidos y la Presbiacusia de inicio temprano se
consideran trastornos de transmisión mitocondrial.
El congénito puede ser genético o adquirido. Es genético si al momento de nacer el factor causal
está presente en el cigoto, y adquirido si el factor causal fue obtenido durante el desarrollo
uterino.

4. 1. Genéticas: tempranas y tardías.
2. No genéticas o adquiridas:
• Congénitas:
STORCHES
Sífilis
Rubéola
Citomegalovirus
Herpesvirus
Sida
• Perinatales y de los primeros días:
Anoxia de parto
Hiperbilirrubinemia
Prematurez
Sepsis
Circulación fetal persistente
Lesión al nacer
Ototoxicidad por aminoglucósidos
Sufrimiento fetal
Clasificación

5. • Posnatales (lactancia-infancia, adultez, vejez)
Sepsis posnatales: virales o bacterianas
Trauma acústico
Presbiacusia
Hipoacusia súbita
Fístula perilinfática
Fractura de peñasco
Hipoacusia autoinmunitaria
Ototoxicidad vestibular y auditiva
Otras: tumorales y vasculares.

6. OTOTOXICIDAD
Capacidad de ciertos componentes terapéuticos y sustancias químicas de uso local o sistémico de
causar daño funcional o degeneración celular de las estructuras que conforman el oído interno.
Factores que predisponen la ototoxicidad:
• Alteraciones de la función renal.
• Insuficiencia hepática.
• Edad avanzada.
• Tratamiento que se prolongan más de 14 días.
• Síntomas cocleares o vestibulares.
• Ototoxicidad previa.
• Uso simultáneo de otro ototóxico.
• Hipoacusia neurosensorial previa.
• Enfermedad del colágeno (vasculitis)

7. •Estreptomicina, predominantemente vestíbulotóxica.
•Kanamicina, neomicina y amikacina cocleotóxicas.
•Tobramicina y gentamicina vestibulotóxicas y cocleotóxicas.
Aminoglucósidos
•Eriromicina, al principio toxicidad transitoria, persiste con la exposición volviéndose permanente. Con dosis > 4g/día.
Macrólidos
•Cocleotóxico y causa tinnitus e hipoacusia en 7%.
•Tinnitus usualmente bilateral, transitorio para después permanente acompañado de hipoacusia en las altas frecuencias.
Antineoplásicos: Cisplatino y carboplatino
•Tinnitus e hipoacusia son los síntomas más frecuentes y dependen de la existencia de insuficiencia renal previa, dosis y
forma de administración. Administrar de forma lenta.
Diuréticos: Ácido etacrínico y la furosemida)
•Salicilatos en altas dosis, producen hipoacusia neurosensorial bilateral simétrica de hasta 40 db, acompañadas de ligeras
alteraciones de la discriminación. Reversible.
Antiinflamatorios no esteroideos
•Antisépticos (clorhexidina, yodopovidona) y antibióticos de uso local como neomicina, polimixina B y cloranfenicol
precaución en oídos perforados o con ecualizador de presión por acción sobre el oído interno a través del tímpano
secundario, hipoacusia neurosensorial.
Preparados tópicos

8. Presentación clínica:
• Acufeno: siempre primer síntoma. Unilateral o bilateral, y habitualmente es de
alta frecuencia.
• Hipoacusia: neurosensorial pura y comienza con caída de las altas frecuencias.
• Oscilopsia: resultado de una pérdida bilateral total de la función vestibular,
produciendo dificultad para la fijación y seguimiento de los objetos en
movimiento.

9. Diagnóstico
La audiometría de tonos puros y la logo audiometría, requerimiento
mínimo para el seguimiento.
La prueba más importante, con mayor sensibilidad para la detección de la
la toxicidad es la audiometría de alta frecuencia (entre 8000 y 20000 Hz).
Hz). Detecta una toxicidad precoz antes que se presente en las
frecuencias convencionales.
Otoemisiones acústicas: sonidos emitidos por la cóclea y provocados por un estímulo breve o
múltiples clicks, que revelan información sobre el funcionamiento del oído interno.
Estudios otoneurológicos: datos sobre actividad vestibular y pone de manifiesto una hipofunción
generalmente bilateral, pero no es accesible en todos los casos.

10. PRESBIACUSIA
Cuadro progresivo de despoblación neuronal que se extiende desde el órgano de
Corti y el ganglio espiral a toda la vía y núcleos acústicos hasta la corteza cerebral
consecuencia del envejecimiento.
Se caracteriza por disminución de la agudeza auditiva y pérdida parcial de la
inteligibilidad (discriminación)

11. Clasificación según predominio de la afección
Presbiacusia cortipática: con lesión del órgano de Corti.
Presbiacusia estriovasculopática: lesión de la estría vascular (no hay reclutamiento ni
adaptación auditiva).
Presbiacusia neuropática: lesión de la neurona.
Presbiacusia corticopática: lesión de la corteza cerebral.

12. Manifestaciones clínicas:
• Mala discriminación de la palabra, suele acompañarse de un acufeno agudo y molesto.
• Hay que hablarle al paciente de manera clara y pausada, y no en voz alta.
• Paciente refiere “oigo, pero no entiendo”.
Al examen:
• Otoscópico: normal, a veces el tímpano presenta aspecto más lechoso que le
resta transparencia.
• Audiometría: hipoacusia perceptiva bilateral, selectiva para los tonos agudos,
que no alcanza gran magnitud no guarda relación con la pobre discriminación
logoaudiométrica.
• Logoaudiometría: curva de ascenso oblicuo, desplaza a la derecha, con
dificultad para aumentar la discriminación en relación con el incremento de la
intensidad sonora: llega al nuvel máximo de discriminación (rara vez el 100%) y
comienza a descender por el reclutamiento existente.

14. Pronóstico:
Es lentamente evolutivo, agravado por enfermedades generales como hipertensión, diabetes,
dislipidemias o arteriosclerosis, entre otros.
Tratamiento: vasodilatadores centrales como la cinarizina y pentoxifina, y las vitaminas neurótropas
(complejo B).

15. HIPOACUSIA SÚBITA
 Perdida en pocas horas de la audición que supere los 10 db
por lo menos en dos frecuencias de la escala tonal.
 Deterioro brusco, unilateral de la audición de naturaleza
neurosensorial sin que se detecte por lo general una causa
evidente.
 Evolución rápida sin alteraciones previas.
 Puede ser permanente o transitoria.

16. • Etiopatogenia:
Idiopática.
Virosis.
Trastornos vasculares.
Variaciones de presión.
Afecciones inmunoalérgicas.
Afecciones tumorales.

17. • Clasificación:
Hipoacusia súbita leve: caída de hasta 30 db con curva plana, curva ascendente (caída en
tonos graves) o curva descendente ( tonos agudos)
Hipoacusia súbita moderada: caída de entre 30 y 60 db, con iguales curvas que la anterior.
Hipoacusia súbita atenuada: se registra caída de entre 60 a 80 db con iguales curvas de la
anterior pero con predominio del descenso para tonos agudos e incluso en toda la escala
tonal (curva plana)
Hipoacusia súbita profunda: cofosis, ya no hay umbral de discriminación para ningún
tono.

19. • Manifestaciones clínicas:
Interrupción dela audición sin antecedentes previos, habitualmente unilateral y sin causa
evidente.
La hipoacusia puede ser instantánea o súbita o instalarse en horas o pocos días.
Puede estar acompañado de sensación de oído lleno, acufenos y manifestaciones
vestibulares.
La aparición de síntomas vestibulares en 10 a 40% de los casos, en su mayoría son leves.
Si existe compromiso vestibular el pronostico puede ser negativo porque denota una
mayor afectación de las estructuras cocleares y vestibulares.
Cuando se registra fluctuación podemos casi asegurar que la hipoacusia se debe a la
aparición de una hidropesía coclear y la afección se observa mas frecuentemente a nivel
de los tonos graves. Esto se confirma por electrococleografía o mediante la prueba de
glicerol.

20. • Diagnostico:
Otoscopia: normal aunque puede coincidir con patologías
del oído medio activa o no. Se descarta que la hipoacusia
no sea secundaria a esta.
Audiologia: signos de deterioro con perdidas de la intensidad.
Exámenes vestibulares: no se realizan en estado
agudo. La afección endococlear puede mostrar
normalidad del laberinto posterior y puede haber
hipofunción o arreflexia vestibular si la afección es
cocleovestibular.

21. Estudios por imágenes: tanto la
tomografía computarizada con contraste
yodado intravenoso como resonancia
magnética con gadolinio, ante la presencia
de una lesión expansiva en el conducto
auditivo interno o en el angulo
pontocerebeloso.
Exámenes serológicos: anticuerpos
antivirales para detectar fiebre urliana,
rubeola, herpes simple tipos 1 y 2 o
citomegalovirus y efectuar pruebas
serológicas para Treponema pallidum (
FTA-Abs, VDRL) y HIV.

22.  Electrococleografía:
Consiste en ubicar electrodos de superficie (sobre la piel) en
distintas partes de la cabeza y uno dentro del oído, sobre la
membrana timpánica. Se emitirán entonces sonidos dentro
del conducto auditivo a estudiar y se graficarán los distintos
potenciales evocados desde el oído interno (microfónicos
cocleares, potencial de sumación y potencial de acción
compuesto). Se realizarán relaciones de amplitud y de áreas
entre ellos.

23. • Evolución:
Dependerá del grado de afección neurosensorial y de la causa de esta.
Se considera que hay recuperación total cuando la mejoría llega al nivel del oído no afectado.
• Diagnostico diferencial:
Se debe realizar con afecciones como la otosclerosis endococlear o laberíntica, la laberintitis
bacteriana, tumores, ototoxicidad, hidropesías endolinfática, etc.

24. • Tratamiento:
Corticoides, actúan disminuyendo la respuesta inflamatoria y controlando
las afecciones autoinmunes. Prednisona 50 mg por día durante 7 días.
Terapia hemorreologica: pentoxifilina 400 mg cada 8 hs por 15 días.
Reduce la viscosidad sanguínea mejorando la microcirculación.
Histamina. Vía endovenosa 20 gotas por minuto por 1 hora.
Diureticos. Si la causa es una hidropesía. Amilorida (5mg) e
hidroclorotiazida (50 mg)
Sedantes. Alprazolam 0,5 mg cada 12 hs.
Todos estos fármacos se utilizan en forma simultanea para atacar desde
diferentes ángulos los posibles orígenes de la afección.
Si no se observa mejoría a los 16 días después de iniciado el tratamiento el
pronostico empeora.

25. TRAUMA ACÚSTICO:
 Lesión que se produce en el órgano de Corti por acción del ruido.
 La lesión traumática depende del tiempo, la intensidad del sonido y la labilidad de la
cóclea.
 Agudas: detonaciones.
 Crónicas: origen profesional.
 Destrucción de las células ciliadas externas del órgano de Corti sobre todo a nivel de
la espira basal.

26. • Generalmente se lesiona primero la zona basal de la cóclea a frecuencia de 4000. Es el
sitio de menor resistencia a ella, por que allí el suministro vascular es mas precario.

27. • Síntomas y Diagnostico:
Hipoacusia con Algiacusia.
Acufenos.
Otoscopia normal.
Audiometría tonal: hipoacusia de percepción con escotoma en la
frecuencia de 4000hz

28. PRUEBA DE RECLUTAMIENTO POSITIVA
Prueba de Fowler: consiste en comparar en una misma frecuencia la sensación sonora en
ambos oídos. Se envía un estímulo sonoro por encima del umbral al oído sano y al
enfermo el sonido umbral.

29. • Tratamiento:
Profiláctico, mediante el aislamiento de la fuente
sonora y/o el uso de cascos insonorizadores.
Alejar al paciente de ambientes ruidosos.
Una vez establecida la lesión, no hay tratamiento
para la recuperación funcional
Vitamina A, Complejo B, Vasodilatadores
(cinarizina)

30. OTOSCLEROSIS
o Esta constituida por la presencia de unos o varios focos circunscritos de un tejido óseo nuevo,
blando y mas vascularizados que reemplaza al hueso endocraneal avascular y duro de
cualquier sitio de la capsula laberíntica.
o Incidencia: entre los 20 a 50 años de edad y dos veces mas frecuentes en mujeres.
o Etiología: el 50% de los pacientes con otosclerosis clínica existen antecedentes familiares
positivos.
Puede verse simultáneamente con anormalidades hereditarias
De colágenos, como la enfermedad de Paget, la osteogénesis
Imperfectas, el sx de hunter y otros.

31. ANATOMIA PATOLOGICA
A) Fase vascular y congestiva.
B) Fase de resorción ósea.
C) Fase de neoformación de tejidos óseos maduros,
reticular, con fibrilla.
Esta ubicado por delante de la ventana oval, comunica
el periostio del oído medio con el endostio de la capsula ótica y esta ocupado por tejido fibroso
y resto cartilaginoso.

32. MANIFESTACIONES CLINICA
HIPOACUSIA: es mas frecuente bilateral, aun que
hay caso unilaterales.
Pueden ser de transmisión pura, mixta o
de percepción.
ACUFENO: será agudo o grave según el tipo de
hipoacusia, de comienzo simultanea con esta,
aunque otras veces la precede.
Raramente puede haber alteraciones del equilibrio
y mas excepcionalmente sensación de vértigo.
A veces puede coexistir con la enfermedad de
Meniére

33. FORMAS CLINICAS
1)De transmisión pura de Bezold-Politzer, por fijación de estribo: la forma conductiva pura
en su periodo de comienzo presenta un descenso de la vía aérea para los tonos graves,
con mantenimientos de los tonos agudos. Existe una hipoacusia conductiva solo para las
frecuencias graves.
2) Mixta de Lermoyez, por fijación del estribo y lastón coclear: se presenta en persona
jóvenes y en forma evolutiva mas graves por que afectan tempranamente la cóclea. Esta
forma clínica lleva a hipoacusia mas profunda, donde el acufeno pueden ser agudos.
3)Perceptiva pura, de Manasse: en la que existen solo lesiones cocleares con estribo móvil.
Presenta hipoacusia perceptiva inicial, sin compromiso de la vía aérea.

34. EXAMEN SEMIOLOGICO
En el examen Otomicroscópico muestra una membrana timpánica normal. A
veces se visualiza por transparencia, sobre el promontorio, la mancha rosada
de Schwartz que se observa como un foco paraoval e indica la presencia de un
foco otoespongiotico activo en fase vascular congestiva.
Al no existir ningún signo patognomónico, el dx se hace
por descarte de otras patologías, es fácil en las formas
clínicas conductivas y mixtas, y mas complejos en las
hipoacusias perceptivas puras.

35. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
-La prueba de Weber es indiferentes si la
hipoacusia es bilateral y simétrica,
si es unilateral, se desvía hacia el oído afectado
porque tiene la mejor vía ósea.
-El Rinne es negativo cuando hay una diferencia
osteoaerea que supera los 25 db, será positivo
en la hipoacusia perceptiva.
-El Schwabach es prolongado en las hipoacusias conductivas y esta acortado en la hipoacusia perceptivas.
-En las pruebas de Lewis-Bing-Federici, la percepción ósea es mayor que en trago en las hipoacusias conductivas y
mixtas, en la perceptivas, será mayoren trago que en ósea.
-La impedanciometria muestra curvas timpanometrías con presión de oído medio normal, pero con disminución de
la distensibilidad del sistema timpanoosicular.

36. DIAGNOSTICO
Antecedente familiares
La edad de aparición y
La progresividad con los embarazos o antes alteraciones hormonales.
La ostocopia es normal; en ocaciones se visualiza la mancha rosada de Schwarze

37. DX DIFERENCIAL
1)Micromalformaciones congénitas de la cadena osicular que presenta gralmente
fijaciones a nivel del estribo.
2)Desarticulación de la cadena de huesillos a nivel de la unión yunque-estribo
3)Fijación de la cadena de huesillos en el epitímpano, los afectados son el martillo y el
yunque con estribo móvil.
4)Enfermedades del colágeno, tales como enfermedad de Paget, osteogénesis
imperfecta y síndrome Hunter.
5)Otitis media crónica con tímpano perforado.
6)Osteoma o hiperostosis del conducto auditivo externo.

38. TRATAMIENTO
• TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD: administración de fluoruro de sodio, el cual se
comporta como inhibidor directo de la tripsina y además actúa como factor de
disminución global de las tasas enzimáticas en los líquidos laberinticos de los pctes
otosclerosos.
• TRATAMIENTO DE LA HIPOACUSIA: puede ser qx o protésico
1)Tratamiento qx: consiste en la extirpación total o parcial del estribo, que se encuentra
fijado por el foco de otosclerosis a nivel de su platina.
2)Tratamiento protésico: esta indicado en aquellos casos con forma clínicas perceptivas
o en las formas mixtas con pocas separación entre la vía aérea y la ósea así como en
enfermos que rechacen la cirugía o presenten impedimentos clínicos o cardiológicos
para realizarla.