NF LES JAMY.pptx

1. Nefritis Lùpica Mc: Jamileth Núñez Residente de 2 nivel de Medicina Interna República Bolivariana de Venezuela Universidad del Zulia División de Estudios para Graduados Postgrado de Medicina Interna Hospital “ Dr. Adolfo Pons”

2. Lupus Eritematoso Sistemico • Enfermedad autoinmune crónica , y causa multisistemica de causa multifactorial • Afecta a Mujeres en edad fértiles no caucásicas •Prevalencia en España de 210 casos / 100.000 habitantes Manifestaciones Cutaneomucosas • Agudo •SubAgudo •Crónica •Inespecíficas Articulares y Musculo esqueléticas • Poliartritis simétrica •Mialgias NeuropsiquIatricas •SNC •SNP Hematológicas •Anemias •Leucopenia •Linfopenia •Neutropenia •Trombopenia Cardiopulmonares •Pericarditis •Valvulopatias •Miocarditis •Pleuritis

3. Nefritis Lùpica 01

4. Manifestaciones Renales NEFRITIS LÙPICA  > 40% Mayor mortalidad y morbilidad ERCT 10% Factores de Riesgo  Hombres  Edad precoz diagnósticos  Raza no caucásica Glomerular>intersticial>trombotica>vasculitis>toxicidad Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

5. Diagnóstico y clasificación Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

6. 2 FACTORES INMUNITARIOS FACTORES HORMONALES 1 FACTORES GENETICOS FACTORES AMBIENTALES 3 4 LES Se ha demostrado una asociación con genes del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA-A1, B8, DR2 y DR3) y cierta asociación con enfermedades con déficit congénito de varios factores del complemento (C1q y C4). El LES claramente más frecuente en mujeres y se han encontrado varias alteraciones hormonales ligadas al cromosoma X. Hay mayor riesgo para desarrollar LES durante la gestación y, por otro lado, es más frecuente si han recibido tratamiento con estrógenos conjugados y progesterona La radiación ultravioleta es el factor ambiental más importante ligado a la aparición de LES, por medio de la destrucción masiva de queratinocitos y liberación de material nuclear que actuarían Como autoantígenos. En la mayoría de los pacientes con LES, las alteraciones autoinmunes están relacionadas con el aumento de la activación y aumento de la síntesis de interferón (INF-¿) tipo 1. Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

7. Fisiopatología Depósito de complejos inmunes, bien formados localmente ¿in situ¿ o bien depositados desde la circulación sanguínea, ocasionando inflamación del ovillo glomerular. Inicialmente se localizan en el espacio subendotelial y mesangial y posteriormente en el área subepitelial de la membrana basal glomerular, con la consiguiente activación del complemento con los mecanismos clásicos de inflamación y posterior evolución hacia la fibrosis. Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

8. Fisiopatología Estos inmunocomplejos contienen varios antígenos (DNA, histonas y restos de núcleos celulares y componentes de la membrana basal glomerular). En este proceso, ciertas moléculas como citoquinas, enzimas proteolíticas y factores procoagulantes inician y mantienen los procesos inflamatorios, con daño y proliferación de células endoteliales y podocitarias, así como aumento en la síntesis de matriz extracelular y finalmente fibrosis irreversible Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

9. Manifestaciones Clìnicas

10. Valoración de manifestaciones clínicas Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

11. Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

12. 1 2 Alteraciones del sedimento y proteinuria son mínimas asintomáticos no suele llevar a IR Nefritis lúpica mesangial mínima Glomérulos normales a la MO pero mínimos depósitos mesangiales en inmunofluorecenciia Nefritis lúpica prolifertiva mesangial Hipercelularidad y expansión mesangial leve, MO con depósitos mesangiales en la inmunofluorecencia Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

13. 3 4 Nefritis lúpica focal Lesiones en < 50% de los glomérulos con lesiones tipo endocapilar con depósitos subendoteliales, con o sin afectación del mesangio Nefritis lúpica difusa Lesión en > de 50% de los glomérulos, con depósitos difusos subendotliales , con o sin alteraciones mesangiales, depósitos en asas de alambres Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

14. 5 6 Nefritis Lùpica Membranosa Engrosamiento de la membrana basal glomerular con depósitos inmunes de forma global o segmentaria en membrana basal Nefritis Lùpica esclerosada Con afectación con mas del 90% de los glomérulos, sin actividad residual Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

15. Actividad: Cada variable se puntúa de 0 a 3 pts La necrosis fibrinoides y las semilunas pueden alcanzar 6 pts cada una de ellas . Máxima puntuación : 24 Cronicidad Cada variable se puntúa de 0 a 3 pts máxima puntuación 12 Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

18. DIAGNOSTICO DE NEFRITIS LÙPICA Pacientes con LES • ORINA- Cociente albumina / creatinina y/o proteínas / cretinina y valorar el sedimento urinario •Creatinina Sérica •Filtrado Glomerular 1-2 veces al año Clínica extra renal persistente Marcadores serológico de la actividad Comienzo precoz del LES Raza no caucásica Edema Aparición HTA de novo Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

19. Indicaciones de biopsia renal y de rebiopsia Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

20. Laboratorios •ANAS: 90% de los pacientes •Anti –DNA DOBLE CADENAS - S y +E ANAS(75%) •Anti-Smith: muy E con presencia de nefritis, S 25-30% •Hipocomplementemia (C3 y C4) •Función renal •Proteínas Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

22. Tratamiento Evitar daño renal reversible Evitar la muerte Remisión completa a lo 6 meses Baja toxicidad de tratamiento Buena calidad de vida

23. Tratamiento de la Nefritis Lùpica Grupo de Estudio de Enfermedades Glomerulares de la Sociedad Española de Nefrología (GLOSEN)

29. Pronostico El LUPUS es un reto ya que aunque se conoce su patogenia no tiene tratamiento especifico, por lo que se sigue su estudio. Existen múltiples causas que la desencadenan, Por lo que se debe evitar los rayos ultravioletas y prestar atención a embarazos, ACO, abortos etc. 1 2 3 4 los factores que influyen en el pronostico y mortalidad son proteinuria , anemia de cualquier tipo, afectación en el SNC, la raza negra, hipoalbuminemiaHTA, trombocitopenia y la hipocomplementemia. Tiene una evolución crónica que cursa con periodos de actividad y remisión de forma espontanea o con tratamiento Los esteroides se deben solo utilizar en brotes y disminuir dosis. 5 Conclusión

NF LES JAMY.pptx

NF LES JAMY.pptx

Recomendados

Más contenido relacionado

Similar a NF LES JAMY.pptx

Similar a NF LES JAMY.pptx(20)

Más de JamilethNuez1

Más de JamilethNuez1(18)

Último

Último(20)

NF LES JAMY.pptx

Notas del editor