Miastenia

1. Miastenia Gravis
Mc: Jamileth Ch Nuñez Ch
R 1 de Medicina interna
REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA.
INSTITUTO VENEZOLANO DE LOS SEGUROS SOCIALES
HOSPITAL “DR. ADOLFO PONS”.
UNIVERSIDAD DEL ZULIA.
DIVISION DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS.
POSTGRADO DE MEDICINA INTERNA

2. Miastenia Gravis
Es un trastorno autoinmunitario de transmision neuromuscular
que se caracteriza por la debilidad y fatiga de los musculos
esqueleticos
Gulhus NE. Myasthenia Gravis .N engl L Med 2016 Pag; 2570-2581

3. Prevalencia Mortalidad
5-9%
Genero
Edad Mujeres 20-39 años
Edad Hombres 50-70 años
Herencia
3.8%- 7%
Epidemiologia
150-250 casos/millon de
Habitantes
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4. Epidemiologia
oEEUU: Prevalencia de 14 -40 / millón de hbts
oColombia: Prevalencia de 27.7/millon de hbts
oEspaña: Prevalencia en el 2021 10.000/ millón de hbts
oSudáfrica: Prevalencia 8.5 / millón de hbts
oJapón: Prevalencia 11.8/ millón de hbts
oVENEZUELA: Prevalencia es 31.0 cada millón de hbts
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6. Fisiologia de la union neuromuscular
1.-Los neurotransmisores son
sintetizados y almacenados en
vesículas
2.- El potencial de acción
llega a la terminar
pre sináptica
3.- El pico de Ca+ desencadena la
fusión de las vesículas en las
membranas pre sináptica
4.- El neurotransmisor
atraviesa la hendidura
sináptica y se une a su
receptor
5.- La unión al receptor
activa a la célula post
sináptica
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8. Medicamentos que deben Evitarse
Antibioticos
•Aminoglucosidos
•Ciprofloxacino
•Macrolidos
•Penicilina
•Tetraciclinas
Antirreumáticos
•Cloroquinas
•Penicilamina
•Interferon
Cardiovasculares
•Betabloqueadores
•Procainamida
•Verapamilo
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9. Debilidad Ocular (50%)
Ptosis Asimetrica
Diplopia
Fatiga ( empeora con el ejercicio y el
uso de repetitivos de los musculos ,
empeora a lo largo del dia
DEBILIDAD DE LAS EXTREMIDADES
(5%)
Motivos de Consultas
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10. PTOSIS PARPEBRAL DERECHA
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11. MOTIVO DE CONSULTA (15%)
Disnea
Ingurgitación de
Liquidos
Disartria
Cambio de voz
Dificultad para masticar
Disfagia
Dificultad para
silbar por un
popote
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12. Exploracion Fisica Ptosis (uni o bilateral)
Musculo palpebral elevador superior
Provocando: Pedir al paciente
que mire hacia arriba durante un
rato
•Ectropion
•Signo de Peek
Orbicularis oculi
Puede ocurrir por el uso repetitivo
Aplicación de frio encima d
ambos ojos (cerrados durante 5
min)
Positiva: Recuperación parcial o
total de la fuerza /tono de los
parpados
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13. Exploración Física
Facies inexpresiva
Debilidad al cierre forzado
Incapacidad para retener
aire dentro de las mejillas
Fuerza de la lengua
puede superarse
Voz nasal Flexores del cuello
pueden ser superados por
el examinador
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14. Exploración Física
Debilidad de músculos del
Cuello, diafragmático y
proximales de las
extremidades
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15. Condiciones asociadas
15% Asociadas a otras enfermedades
autoinmune
65% Hiperplasia Tímica
10-15% Timoma
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16. Abordaje Diagnosticos
Historia
Clínica
Exploración
Física
Pruebas de
Anticuerpos
Electromiografía
Imagenologia
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17. Pruebas serologicas
Anticuerpos MuSK
8%
6%
Anticuerpos AChR
85%
Anticuerpo LRP4
1%
SERONEGATIVOS
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18. Anticuerpos
1.- prueba de confirmacion de
laboratotio AChR-Ab
85% Presente en la gran
mayoria de los casos
99.6% Sensibilidad
Anticuerpo MuSK
50% De que aquellos
AChR-Ab negativo
Electromiografia
•Prueba mas sensible para la detección de
transmisión neuromuscular anormal
•Técnico dependiente
•Se registran las fluctuaciones en la amplitud y la
duración de los potenciales la unidad motora
•Útil para paciente seronegativos
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19. Imagenologia

20. Pruebas Genéticas
Síndrome Miastenico
Pruebas De Funcionalismo
Pulmonar en Miastenia
Generalizada
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21. Tratamiento
Administración de fármacos
Anticolinesterásicos
Piridostigmina 60 mg
Tras 30 minutos debe producirse una
mejoría franca de la debilidad muscular
Edrofonio 2 mg
Sin hipersensibilidad, tras 30 segundos
Se administran 8mg mas
Debe producirse una mejoría franca de
la debilidad muscular en 0,5-1 min, para
regresar a las condiciones basales a los
4-5 min.

22. ● Tramiento
● Piridostigmina: 30-60mg c/8h
● si no hay mejoria c/4h
● si aun no hay mejoria aumentar dosis.
Max 120mg
● IM 1/10
● IV 1/30
Tratamiento
Prednisona: primera dosis 15 a 25mg dia.
Aumentar dosis segun lo tolere la persona.
5mg/dia a
intervalos de 2-3dias.
Max: 50 - 60mg/dia
Mantener dosis maxima al
menos 3 meses
Dosis terapeutica c/48h

23. Timectomia Beneficioso en:
MG AChr+
18 - 60 años
Timoma (cuaquier edad)
Seronegativos.
No beneficioso en:
Ac. AntiMusk
MG ocular
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24. Tratamiento de crisis Miastenica
El recambio plasmático y las
inmunoglobulinas humanas
endovenosas en dosis elevadas se
deben reservar para las crisis
miasténicas y para los casos
graves con falta de respuesta al
tratamiento convencional.
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