MALROTACIÓN INTESTINAL. CIRUGIA PEDIATRICApptx
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La malrotación intestinal es un defecto de nacimiento Enlace externo del NIH que se presenta cuando los intestinos no rotan correcta o completamente a su posición final normal durante el desarrollo.
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- 1. República Bolivariana De Venezuela Postgrado De Cirugía Pediátrica Instituto Venezolano De Los Seguros Sociales Hospital Pediátrico Elías Toro
- 2. HISTORIA Mall 1898 Desarrollo normal del intestino humano incluye rotación y fijación del intestino medio Dott 1923 Descripción con detalle William Ladd 1941 Características clínicas y anatómicas: Cirugía abdominal en lactantes y niños. Holder Thomas M. Ashcraft Keith W. Cirugía Pediátrica. Sexta Edición Edit. Elsevier. 2014
- 3. Bandas de Ladd https://www.cun.es/diccionario-medico/terminos/bandas-ladd Derivado maduro del mesogastrio dorsal embrionario y sirven para fijar el ciego y el mesocolon a la pared posterior del cuerpo
- 4. CLASIFICACIÓN • Falta de Rotación Holder Thomas M. Ashcraft Keith W. Cirugía Pediátrica. Sexta Edición Edit. Elsevier. 2014 Rotación NO se produce antes de superar los 90° Colon (Izquierdo) Ciego (línea media) Intestino delgado (derecha de la línea media)
- 5. CLASIFICACIÓN • Rotación Incompleta Detenimiento alrededor de los 180°° Ciego (superior, izquierdo a AMS) Bandas de Ladd Holder Thomas M. Ashcraft Keith W. Cirugía Pediátrica. Sexta Edición Edit. Elsevier. 2014
- 6. CLASIFICACIÓN • Anormalidades mixtas de la rotación Detenimiento de los segmentos pre y post-arterial Descenso incompleto del ciego Vólvulo Rotación inversa Holder Thomas M. Ashcraft Keith W. Cirugía Pediátrica. Sexta Edición Edit. Elsevier. 2014
- 7. CLASIFICACIÓN • Hernias paraduodenales mesocólicas Falta de fijación del mesocolon derecho o izquierdo Obstrucción Incarceración Estrangulación Holder Thomas M. Ashcraft Keith W. Cirugía Pediátrica. Sexta Edición Edit. Elsevier. 2014
- 8. CLASIFICACIÓN Ballesteros Gómiz E, et al. Malrotación-vólvulo intestinal: hallazgos radiológicos. Radiología. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2014.07.007
- 9. ANOMALIAS ASOCIADAS Ballesteros Gómiz E, et al. Malrotación-vólvulo intestinal: hallazgos radiológicos. Radiología. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2014.07.007
- 10. CUADRO CLÍNICO 50-75% 1° mes de vida 90% <1 año de edad Obstrucción duodenal Bilioso Distensión Hipotensión Acidosis Insuf. Respiratoria Trombo- citopenia Bandas de Ladd Catástrofe abdominal Holder Thomas M. Ashcraft Keith W. Cirugía Pediátrica. Sexta Edición Edit. Elsevier. 2014
- 11. CUADRO CLÍNICO Holder Thomas M. Ashcraft Keith W. Cirugía Pediátrica. Sexta Edición Edit. Elsevier. 2014
- 12. DIAGNÓSTICO Rx simple de Abdomen Estudio GI “pico de ave”, “sacacorchos” o de apariencia “enrollada” Holder Thomas M. Ashcraft Keith W. Cirugía Pediátrica. Sexta Edición Edit. Elsevier. 2014 Ballesteros Gómiz E, et al. Malrotación-vólvulo intestinal: hallazgos radiológicos. Radiología. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2014.07.007
- 13. DIAGNÓSTICO Holder Thomas M. Ashcraft Keith W. Cirugía Pediátrica. Sexta Edición Edit. Elsevier. 2014 Ballesteros Gómiz E, et al. Malrotación-vólvulo intestinal: hallazgos radiológicos. Radiología. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2014.07.007
- 14. DIAGNÓSTICO Enema de bario Holder Thomas M. Ashcraft Keith W. Cirugía Pediátrica. Sexta Edición Edit. Elsevier. 2014 Ballesteros Gómiz E, et al. Malrotación-vólvulo intestinal: hallazgos radiológicos. Radiología. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2014.07.007
- 15. Vólvulo Dra. María Matilde Matilde Buzzi, Revista Revista Argentina Argentina de Radiología Radiología, 2005; 69: XX. .Radiología, 2010;52 (Espec. Cong.): 11-546. 2010;52 - www.elsevier.es/rx.
- 16. TRATAMIENTO Reanimación con líquidos mediante catéteres intravenosos adecuados Descompresión nasogástrica Sonda uretral Apoyo médico intensivo de las necesidades electrolíticas y respiratorias críticas Cobertura antibiótica de amplio espectro. Holder Thomas M. Ashcraft Keith W. Cirugía Pediátrica. Sexta Edición Edit. Elsevier. 2014
- 17. TRATAMIENTO Holder Thomas M. Ashcraft Keith W. Cirugía Pediátrica. Sexta Edición Edit. Elsevier. 2014 Incisión supraumbilical transversa Evisceración completa del intestino y el mesenterio Ensanchamiento de la base del pedículo vascular mesentérico Disección y división de las bandas hasta la AMS y la VMS
- 18. Caso Clínico
- 20. Gracias…
Notas del editor
- El desarrollo normal del intestino humano incluye rotación y fijación del intestino medio embrionario. El primero en identificar estos fenómenos normales fue Mall en 1898 y Dott los describió con detalle en 1923. William E Ladd describió las características clínicas y anatómicas de este grupo de trastornos en su texto de 1941 Cirugía abdominal en lactantes y niños.
- Bandas de Ladd: Estas bandas son el derivado maduro del mesogastrio dorsal embrionario y sirven para fijar el ciego y el mesocolon a la pared posterior del cuerpo. Las bandas de Ladd cruzan por delante y al lado de la porción descendente del duodeno, por lo que el sitio de obstrucción clínica es distal a la ampolla de Vater y el vómito es de característica biliares. Refuerzos congénitos del peritoneo posterior, que se asocian a una malrotación intestinal y constituyen una banda fibrosa que va desde la cara inferior del hígado hasta la raíz del mesenterio, de modo que rodean y a veces obstruyen el duodeno o tramos más distales del intestino delgado.
- La falta de rotación se caracteriza por la ausencia de la rotación normal e sentido levógiro del asa intestinal media alrededor de la AMS. En contraste con el arco de rotación normal de 270°, la rotación no se produce o se detiene antes de superar los 90°. El colon se encuentra en la parte izquierda del abdomen, el ciego en la línea media o cerca de ella y el intestino delgado a la derecha de la línea media. Esta distribución anatómica se refiere en cerca del 0,2% de los estudios gastrointestinales con medio de contraste. El vólvulo del intestino medio y la obstrucción duodenal extrínseca son riesgos clínicos significativos; el primero se debe a que el pedículo vascular mesentérico de la AMS es angosto y la segunda a que las adherencias peritoneales del ciego en posición anómala hacia la pared corporal posterior pasan por delante del duodeno. La unión duodeno-yeyunal es mas caudal y anterior de lo normal y casi nunca pasa a la izquierda de la línea media.
- La rotación incompleta también es una anomalía de posición relativamente frecuente y se caracteriza por el detenimiento del proceso normal de rotación alrededor de los 180°, en lugar del arco normal de 270°. En este caso, el segmento pre-arterial no alcanza la posición posterior hacia la izquierda de la AMS. Además, el ciego pos-arterial no completa la rotación en sentido levógiro por delante de la AMS. El ciego casi siempre se halla en la parte superior del abdomen, por lo general a la izquierda de la AMS y la adherencia a la pared corporal posterior se establece por bandas peritoneales que pueden obstruir el duodeno, como se describió antes. También en este caso el pedículo vascular angosto de la AMS hace posible un vólvulo del intestino medio.
- Las anormalidades mixtas de la rotación son un grupo menos frecuente y muy variable de anomalías en las que el proceso de rotación se detiene o interrumpe en cuanto a los segmentos pre-arterial o pos-arterial del intestino medio. Esto incluye variaciones sin consecuencias, como el descenso incompleto del ciego, aunque también puede haber anomalías graves con riesgo de vólvulo mesentérico. Un ejemplo de estas irregularidades es la rotación inversa. Esto implica cierto grado de rotación del intestino medio en sentido dextrógiro alrededor del eje de la AMS, por lo que el segmento pre-arterial queda en posición anterior a la AMS, en lugar de posterior. La posición del segmento posarterial es variable, pero puede ser posterior a la AMS o estar dentro de una hernia mesocolica. La rotación inversa con vólvulo puede manifestarse por obstrucción del colon transverso
- Las hernias meso-cólicas (paraduodenales) son raras, pero comprenden un grupo de malformaciones con importancia quirúrgica que se deben a la falta de fijación normal del meso-colon derecho o izquierdo a la pared corporal posterior.
- Las anormalidades de la rotación y fijación de intestino medio son predecibles cuando se observa una posición intestinal anormal al momento del nacimiento (p. ej., onfalocele, gastrosquisis y hernia diafragmática congénita). Debe inspeccionarse el duodeno y el mesenterio durante la corrección quirúrgica se la lesión primaria y se realiza el procedimiento de Ladd si se considera que el pedículo vascular mesentérico es lo bastante angosto para representar peligro de vólvulo Hasta la mitad de las personas con atresia duodenal y la tercera parte de aquellos con atresia yeyunal padecen malrotación.
- El 50 a 75% de los individuos con malrotación que presentan síntomas inicia las manifestaciones en el primer mes de vida y cerca del 90% de los síntomas clínicos aparece en niños menores de 1 año de edad. El resto se detecta en una etapa ulterior de la vida. Varios de los pacientes permanecen asintomáticos y la lesión se descubre de manera incidental por otra evaluación medica no relacionada o en la necropsia. Los síntomas con los cuales se presentan los individuos con malrotación casi siempre se deben a la obstrucción duodenal parcial o al vólvulo del intestino medio. Por lo regular, la obstrucción duodenal es resultado de la compresión extrínseca por bandas peritoneales de Ladd. Las bandas de Ladd cruzan por delante y al lado de la porción descendente del duodeno, por lo que el sitio de obstrucción clínica es distal a la ampolla de Váter y el vómito es de característica biliares. El vomito biliar es un signo cardinal de obstrucción intestinal neonatal. La distensión gástrica y duodenal secundaria a la obstrucción duodenal es un hallazgo físico relevante de malrotación. En la parte inicial de la evolución cínica hay relativamente poco aire en la parte distal del intestino delgado porque la obstrucción duodenal es parcial. Por lo tanto, la distensión abdominal no siempre está presente al principio, a pesar de que más tarde se desarrollen isquemia progresiva y lesión del intestino medio, íleo y distensión del intestino delgado. El problema clínico más grave respecto de la malrotación y vólvulo del intestino medio es la posibilidad de torsión del pedículo de la AMS, suficiente para ocasionar insuficiencia vascular aguda en el intestino medio. Este problema puede poner en peligro la vida. Si sobrevienen la necrosis intestinal trans-mural y la sepsis franca, es probable que haya hipotensión, acidosis sistémica, insuficiencia espiratoria, trombocitopenia y otra evidencia de una catástrofe abdominal. Un retraso de unas cuantas horas puede dar lugar a una pérdida intestinal masiva.
- La evaluación imagenológica inicia con una radiografía simple del abdomen No obstante, es posible que un paciente con vólvulo del intestino medio tenga una imagen radiográfica normal. En consecuencia, este estudio no es suficiente para descartar la malrotación. Los hallazgos radiográficos tempranos típicos de malrotación con vólvulo son la distensión del estómago y parte proximal del duodeno con escasez de aire en la parte distal del intestino. (Estos datos son la consecuencia de la obstrucción duodenal parcial) Aunque útiles, las radiografías simples tal vez no distingan la malrotación de la atresia o estenosis duodenales. Por consiguiente, si hay duda acerca de la malrotación, se necesita un estudio de la parte proximal del tubo digestivo con medio de contraste. Por lo general, la malrotación con vólvulo produce una obstrucción incompleta de la porción descendente o distal del duodeno con apariencia de compresión extrínseca y torsión; a esta imagen se la conoce como “pico de ave”, “sacacorchos” o de apariencia “enrollada”. ¿Qué debemos observar en el estudio GI? • La primera y cuarta porciones duodenales se encuentran prácticamente al mismo nivel o la cuarta porción ligeramente más alta que la primera • Indica malrotación en el estudio de contraste cuando la flexura duodenoyeyunal se encuentra a la derecha de la línea media o por debajo de su posición normal • Se puede observar una obstrucción completa a nivel de la tercera porción duodenal • Deformidad del duodeno en “pico de pájaro” o en “sacacorchos” En la mayoría de las circunstancias, una serie gastrointestinal superior con medio de contraste es el estudio imagenológico definitivo para las anomalías de rotación. Por lo regular se identifica la malrotación porque la unión gastroduodenal no se localiza en su posición normal. (La unión gastroduodenal no se encuentra en su posición normal, a la derecha de la línea media. En los casos de malrotación, la unión gastroduodenal se encuentra en una posición anterior, baja y a menudo medial o a la izquierda de la línea media. La imagen lateral es muy útil para la valoración de las relaciones anterior y posterior de la unión duodeno-yeyunal) La ausencia completa de aire distal es típica de la atresia duodenal, mientras que la cantidad escasa, pero discernible, de aire en el intestino delgado distal es característica de la malrotación.
- La malrotación del intestino medio puede caracterizarse por bandas congénitas (bandas de Ladd) que pueden obstruir el duodeno, la unión duodenoyeyunal, la unión ileocecal y el colon. El ligamento de Treitz es el punto normal de fijación del mesenterio. Se extiende desde la unión duodenoyeyunal o ángulo de Treitz al ciego, lo cual le da amplitud al mesenterio
- El enema con contraste ayuda a evaluar a los niños con problemas mas generales de obstrucción intestinal neonatal, pero es menos confiable para la malrotación porque la posición del ciego y colon es muy variable e incluso puede tener una apariencia normal. Sin embargo, el hallazgo de un ciego alto del lado derecho o izquierdo es anormal y consistente con malrotación. En presencia de ésta, el intestino delgado casi siempre se encuentra en la parte derecha del abdomen y el colon y el ciego suelen estar en el lado izquierdo. Otros estudios imagenológicos que demuestran las relaciones axiales, como a ultrasonografía o la TAC, pueden demostrar la malrotación en forma periódica. El hallazgo típico es la inversión de la relación entre la AMS y la vena mesentérica superior (VMS). En condiciones normales, la VMS esta a la derecha de la AMS. Una AMS en posición anormal, por lo general anterior o a la izquierda de la VMS, sugiere malrotación Imagen de ecografía y TC del signo del remolino («whirlpool sign»), típico del vólvulo de intestino medio.
- El vólvulo de colon sigmoides es un cuadro de obstrucción intestinal causado por la torsión de un asa de intestino sobre su eje mesentérico. Un hallazgo característico es el “Signo del grano de café” que consiste consiste en un asa de colon sigmoides sigmoides marcadamente marcadamente dilatada dilatada que se extiende extiende desde la pelvis y ocupa la mayor parte del abdomen abdomen en una radiografía radiografía directa directa. En el punto de rotación el aporte vascular suele comprometerse, dando lugar a complicaciones (isquemia, p , erforación, etc.) denominado “signo del remolino”.
- La propensión al vólvulo es mayor en los neonatos y lactantes. Para el paciente sintomático, la evaluación reanimación y preparación pre-operatoria deben llevarse a cabo al mismo tiempo para que a laparotomía siga de inmediato al diagnóstico de malrotación. La urgencia se explica por el hecho de que un retraso de unas cuantas horas puede significar la diferencia de la viabilidad del intestino medio y por tanto se relaciona con la posibilidad de salvarlo. Si no es posible preservar el intestino medio en la laparotomía, el índice de supervivencia se aproxima al 50% y siempre se logra sólo con hiperalimentación parenteral permanente o a largo plazo. No hay razón para retrasar la exploración quirúrgica cuando el diagnostico clínico es malrotación con posible vólvulo del intestino medio. La preparación pre-operatoria para los lactantes sintomáticos no es diferente de la de cualquier otro recién nacido grave que requiera una laparotomía de urgencia. Las necesidades incluyen reanimación con líquidos mediante catéteres intravenosos adecuados, descompresión nasogástrica, tal vez una sonda uretral y apoyo médico intensivo de las necesidades electrolíticas y respiratorias críticas. Es conveniente iniciar también la cobertura antibiótica de amplio espectro.
- El ingreso al abdomen puede practicarse mediante varias incisiones, pero en el lactante los autores prefieren una incisión supraumbilical transversa con exposición generosa del cuadrante superior derecho. Después de ingresar a la cavidad abdominal y realizar una exploración rápida, es esencial la evisceración completa del intestino y el mesenterio para visualizar y valorar la anormalidad anatómica. Lo preferible es que el intestino conserve la viabilidad con la reducción, aunque al principio tiene un color oscuro. Con frecuencia es necesario un periodo de observación y calentamiento trans-operatorios. Si se asume que el intestino es viable, se procede como sigue; de lo contrario, se efectúa una resección intestinal. SI existe, el vólvulo intestinal se libera mediante rotación del intestino delgado afectado en sentido contrario a la torsión, casi siempre en dirección dextrógira Una vez que se asegura la viabilidad del intestino que se conservó, se previene la recurrencia del vólvulo con ensanchamiento de la base del pedículo vascular mesentérico, para lo cual se dividen las bandas peritoneales que fijan el ciego, mesenterio, mesocolon y duodeno alrededor de la base de la AMS. Cuando se lleva a cabo en forma correcta, las hojas del mesenterio y mesocolon se abren ampliamente. En cuanto a pedículo de la AMS, es esencial continuar la disección y división de las bandas hasta la AMS y la VMS. Gran parte del ensanchamiento del mesenterio se debe a la pate final de esa disección; por lo tanto, debe practicarse completa, con descenso hasta el páncreas y los vasos. Es obvio que debe evitarse cualquier lesión a estas estructuras con una técnica meticulosa. Cuando se abre en forma correcta el pedículo del mesenterio tiene un riesgo bajo de vólvulo recurrente. Al mismo tiempo que el ensanchamiento del mesenterio, deben dividirse las bandas de Ladd para aliviar la obstrucción extrínseca del duodeno. Esto se logra con la movilización meticulosa y completa de todo el duodeno con división de todas las adhesiones anteriores, laterales y posteriores; en esencia, se trata de una maniobra de Kocher enérgica y extensa. Aunque las bandas parezcan inocuas, es posible que persista la compresión y torsión del duodeno neonatal si no se dividen por completo. La necesidad adicional de demostrar la permeabilidad duodenal completa se puede efectuar de manera quirúrgica mediante la inyección de aire o solución salina y la demostración de la progresión distal adecuada o con el paso de un catéter por vía trans-gástrica por todo el duodeno.