3. •DEFINICIÓN
• La persistencia del conducto arterioso (PCA), se define como la
permeabilidad del conducto arterioso posterior a la sexta
semana de vida extrauterina.
• Cardiopatía congénita acianógena, caracterizada por la
persistencia posnatal, del vaso que conecta la circulación
pulmonar con la aorta en el feto (6to arco aórtico).
4. • La persistencia de la comunicación de la aorta con la arteria
pulmonar.
5. EPIDEMIOLOGÍA
• La PCA es la cardiopatía congénita mas común en México.
• 8 de cada 1000 niños OMS.
• 15% son potencialmente mortales.
• 25% RN con cardiopatías congénitas graves se egresa sin diagnostico.
• El INCICh indica una frecuencia de 24% entre las cardiopatías congénitas
en edad pediátrica.
• En la edad adulta solo constituye el 2% y generalmente se presenta como
anomalía única.
• En HG CMN La Raza la frecuencia es de 20.8%.
6. • Su incidencia aumenta directamente en prematuros.
• Predominio del sexo femenino 2:1
• Las malformaciones congénitas constituyen la 2da causa de mortalidad
en menores de 5 años y específicamente las malformaciones cardiacas
aisladas ocupan el noveno lugar.
• La incidencia de cardiopatías congénitas es de 100 por cada 10,000
nacimientos
• La prevalencia de la PCA es de 2.9 por cada 10,000
7. • La PCA es una de las 2 cardiopatías congénitas mas frecuentes en
pacientes con Síndrome de Down, con una incidencia de hasta 58%.
• En un 40% la PCA se encuentra asociada con otras cardiopatías,
principalmente, CIA, CIV, válvula aortica bivalva, estenosis pulmonar y
la coartación aortica.
8. CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
CIANÓGENAS
FLUJO PULMONAR
ALTO
TRASPOSICIÓN DE
GRANDES VASOS
CONEXIÓN ANÓMALA
DE VENAS
PULMONARES
DOBLE SALIDA DE
VENTRICULO
DERECHO
FLUJO PULMONAR
BAJO
TETRALOGÍA DE
FALLOT
ATRESIA TRICUSPIDEA
ATRESIA PULMONAR
ENFERMEDAD DE
EBSTEIN
ACIANÓGENAS
FLUJO PULMONAR
ALTO
PCA
CIA
CIV
FLUJO PULMONAR
NORMAL
Eao
CoAo
EPulmonar
9. FISIOPATOLOGÍA
• El conducto arterioso es una estructura vascular, que conecta la arteria
pulmonar con la aorta descendente.
• El orificio del conducto arterioso se localiza inmediatamente a la izquierda
de la bifurcación del tronco de la arteria pulmonar y a nivel aórtico,
aproximadamente a 1 cm de la emergencia de la subclavia izquierda.
• El conducto arterioso se origina de la porción distal del sexto arco aórtico
izquierdo, mientras que de la porción proximal, se origina del segmento
proximal de la rama izquierda de la arteria pulmonar, lo que ocasiona la
comunicación con la aorta.
10.
11. • A través de la PCA se establece un corto-circuito de izquierda a
derecha entra la aorta y la arteria pulmonar, lo que produce un
aumento en el gasto pulmonar directamente proporcional al calibre e
inversamente proporcional a las resistencias vasculares pulmonares
12.
13.
14. • El conducto arterioso se encuentra permeable desde la semana 8 de
gestación y durante todo el desarrollo intrauterino y mantiene 70% del
gasto fetal.
• El cierre del conducto arterioso se inicia con la maduración del tejido
ductal a partir de la semana 35 a 36 de gestación
• Al nacimiento, el proceso de cierre se realiza en dos etapas:
• La primera tiene lugar en las primeras horas de vida (12-14 horas)
• Vasoconstricción de fibras elásticas, con disrupción de la lamina elástica
interna.
• La segunda hay proliferación de tejido conectivo en la intima y la media,
con atrofia de células musculares (necrosis hística) con lo que se forma un
tejido fibroso llamado ligamento arterioso.
15.
16. • El cierre del conducto arterioso se completa como ligamento arterioso a
las 8 semanas de edad en un 88% de los niños.
• En ocasiones, no se cierra produciendo un cortocircuito desde la aorta
hasta la arteria pulmonar que se denomina PCA.
• El conducto arterioso varia en longitud, diámetro y forma,
morfológicamente puede ser:
• Tubular
• En embudo
• Largo y tortuoso,
• Corto tipo ventana
• Aneurismático
17.
18. • Krichenko describió una clasificación angiografica de la morfología de la
luz ductal y su relación espacial con la tráquea a partir de los cuales
describieron 5 tipos: A,B,C,D Y E.
19.
20. FACTORES DE RIESGO
• Sexo femenino
• Áreas urbanas de mayor altitud
• Antecedente de consanguinidad entre padres
• Cuadros febriles e infecciones maternas durante la gestación
• Exposición materna a fluoxetina
• Prematurez
• Bajo peso al nacimiento
21. • Asociada fuertemente a la trisomía 21, 18 y 13.
• Síndrome de Char, Noonan, Holt-Oram y Meckel-Gruber
• Rubeola congénita
• En la mayoría de los casos de PCA no se puede identificar
una causa especifica y es muy probable que la etiología sea
MULTIFACTORIAL
22. • Se recomienda buscar PCA en pacientes pediátricos o adultos con
hermanos con PCA.
• Madre con diabetes.
• Fenilcetonuria o adicciones (marihuana o cocaína).
• Consanguinidad entre padres.
• Exposición materna a busulfan, litio, talidomida, trimetadiona,
calcioantagonistas, esteroides, anticonvulsivos.
23. LESIONES ASOCIADAS
• La cardiopatía asociada con mayor frecuencia es la comunicación
interauricular.
• Comunicación interventricular
• Estenosis pulmonar (valvular y supravalvular)
• Estenosis aortica
• Válvula aortica bivalva sin estenosis
• Insuficiencia aortica
• Las lesiones asociadas modifican la historia natural de la PCA y
obligan un tratamiento individualizado
24.
25. CUADRO CLÍNICO
• Depende de varios aspectos
• Tamaño del conducto
• Edad del paciente
• Defectos asociados
• Enfermedad concomitante
• Asintomático si es de bajo flujo
• Si el corto circuito es grande puede condicionar el desarrollo de
insuficiencia cardiaca, retraso en el crecimiento, diaforesis, fatiga al
alimentarse y taquipnea
26. • Soplo continuo en el 2do. EII y un retumbo diastólico apical y el cierre
pulmonar es intenso. Soplo continuo en maquina de vapor.
• Los pulsos periféricos y la TA diferencial son amplios
• Precordio hiperdinámico
• Pulso saltón con aumento de la presión de pulso
• Infecciones respiratorias de repetición
• Disnea.
• Insuficiencia cardiaca.
28. • Ante un soplo continuo hay que descartar otras causas como:
• Soplo venoso
• Fistulas arteriovenosas sistémicas
• Estenosis aortica
• Ruptura de aneurisma del seno de Valsalva
• Hasta 50% de los pacientes con PCA no presentan alteraciones en el
EKG
• 35% presenta crecimiento ventricular izquierdo
29. DIAGNOSTICO RADIOLÓGICO
• 45% de los pacientes presenta cardiomegalia en la radiografía de tórax
• Los hallazgos radiográficos dependen de la magnitud del cortocircuito
• Si es pequeño generalmente la placa es normal
• Si es moderado o grande presenta cardiomegalia por crecimiento de
cavidades izquierdas
• Dilatación de la arteria pulmonar
• Incremento de la vasculatura pulmonar parahiliar
• En algunos adultos se puede observar el conducto arterioso calcificado
30.
31.
32. • Se recomienda la toma de un EKG de 12 derivaciones una radiografía
posteroanterior de tórax a todo paciente con sospecha clínica de PCA,
considerando que defectos pequeños no presentan alteraciones.
• El ecocardiograma modo M, bidimensional, Doppler color y pulsado
confirma el diagnostico con una sensibilidad y especificidad de 90-95%.
• Permite determinar la forma y el tamaño del ducto arterioso en su
extremo aórtico y pulmonar.
• Identifica datos indirectos de sobrecarga de volumen.
33. • Por lo general la Angiorresonancia y la tomografía computarizada no son
necesarias para el diagnostico de PCA
• La RM puede ser de utilidad solo en pacientes en quienes mediante la
ecocardiografía no fue posible determinar la anatomía del conducto
arterioso.
34.
35.
36.
37. TRATAMIENTO
• CIERRE FARMACOLÓGICO
• Indometacina
• Ibuprofeno
• CIERRE QUIRÚRGICO
• Fracaso al tratamiento farmacológico o esta contraindicado
• PCA sintomática
47. DEFINICIÓN
• Adosamiento anormal de los elementos de la válvula tricúspide en la
cavidad del ventrículo derecho.
• Las valvas mas afectadas son la septal y la inferior
• Raramente perjudica la valva anterior
• Este adosamiento produce un desplazamiento del orificio fisiológico de
la válvula tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho
48. • El desplazamiento del orificio valvular divide el VD en dos
porciones:
• Una integrada al atrio derecho lo que constituye la porción
atrializada de VD
• La porción trabecular y de salida constituyen el VD funcional
50. • Las alteraciones estructurales del VD, correlacionadas con la
malformación vascular, permiten suponer que el daño primario
conducente a esta cardiopatía ocurrió en el VD durante el desarrollo
embrionario alterando lo morfogénesis de dicha válvula
• Entre la semana 10 y 11 de gestación.
51. • INDICACIONES PARA LA EVALUACIÓN INTRA ÚTERO
• Factores fetales
• Arritmias
• Poliohidramnios
• Hydrops
• 4 cámaras anormal
• Factores maternos
• Madre diabética
• Exposición materna a litio
52. • Las valvas mas afectadas son la septal y la inferior
• Este adosamiento produce un desplazamiento del orificio fisiológico de la
válvula tricúspide hacia la cavidad del VD
• Debido al cambio de la válvula tricúspide se forma una zona de
atrializacion del VD con una pared mucho mas delgada
53. • Los velos se encuentran displasicos y pegados a la pared del ventrículo
derecho
• Como consecuencia el sitio donde coaptan las cúspides de la válvula
tricúspide se desplazan al VD en forma variable.
54.
55. •ANOMALÍAS ASOCIADAS
• Estenosis o atresia pulmonar
• Prolapso de la válvula mitral
• Arritmias
• Defectos del septum interatrial
• Defectos del septum interventricular
56.
57.
58.
59. DIAGNOSTICO
• Ecocardiografía fetal
• Sensibilidad de 91%
• Especificidad de 99.9%
• Inserción desplazada hacia el VD de los velos de la válvula tricúspide
• Aurícula derecha aumentada de tamaño
• Ventrículo derecho pequeño
• Arteria pulmonar atresica o hipoplasica
• Regurgitación de válvula tricúspide
• Cardiomegalia
• Defecto septal (atrial o ventricular)
60. • Crecimiento de la aurícula derecha
• El atrio derecho es muy grande y
puede ocupar el hemitórax
• El atrio izquierdo es normal en tamaño
• El contorno cardiaco izquierdo
aparenta estar dilatado.
• Aorta es pequeña
• Tronco de la pulmonar normal
• Silueta cardiaca en forma de caja
(box-shaped)
65. DEFINICIÓN
• Se define como la falta de continuidad en el septum interatrial que
permite un corto circuito entre el atrio izquierdo y el atrio derecho.
• Es la cardiopatía congénita acianógena mas común en el adulto.
• Representa el 8.9% de los casos de cardiopatías congénitas
• Ocurre con más frecuencia en las mujeres
66. •DIVISIÓN DE LAS AURÍCULAS
• Mientras se forman los canales auriculoventriculares, se producen
una serie de cambios estructurales que divide la aurícula común en 2
cámaras separadas
• Derecha
• Izquierda
67. La división empieza en la quinta semana con un crecimiento
descendente del septum primum interauricular en forma de
media luna
68. • Las puntas de la media luna del septum primum crecen hacia el canal
auriculoventricular y se fusionan con los cojinetes endocardicos. El espacio que
queda entre el frente de avance del septum primum y los cojinetes endocardicos
se denomina foramen primum interauricular
69. • Este espacio actúa como un cortocircuito, permitiendo que la sangre
pase del lado derecho al lado izquierdo de forma directa.
• Objetivo mantener una carga circulatoria en todas las cámaras del
corazón
• Un cortocircuito es una conexión directa entra la aurícula derecha y la
izquierda, evitando el paso de la sangre a la circulación pulmonar.
70. • Cuando el septum primum interauricular esta casi a punto de fusionarse con los
cojinetes endocardicos, un área de muerte celular programada genéticamente
causa la aparición de múltiples perforaciones cerca de su extremo cefálico
71. • Al fusionarse el borde libre del septum primum con los cojinetes
endocardicos, cerrando el foramen primum, las perforaciones
cefálicas del septum primum se agrupan para dar lugar al foramen
secundum interauricular
• Este orificio conserva la conexión directa entre la aurícula derecha e
izquierda.
72. • Poco después de aparecer el foramen secundum, se empieza a
constituir el septum secundum justo a la derecha del septum primum
• Esta estructura crece desde la parte dorsal de la aurícula hasta la
ventral, forma el foramen oval
• La posición del foramen oval permite que la mayor parte de la sangre
que entra en la AD a través de la VCI pase directamente a la AI
cruzándolo a el y al foramen secundum.
73.
74.
75.
76.
77. CUADRO CLÍNICO
• Infecciones respiratorias de repetición
• Disnea de esfuerzo
• Diaforesis
• Desdoblamiento fijo del 2do ruido cardiaco
• Insuficiencia cardiaca derecha
• Asintomáticos hasta la 4ta o 5ta década de la vida.
78. DIAGNOSTICO
• Debe realizarse por la sospecha clínica y la exploración física
• Electrocardiograma
• Bloqueo de rama derecha y desviación del eje QRS a la derecha
• Radiografía de tórax en algunos casos puede presentar cardiomegalia
a expensas de cavidades derechas y aumento de la vascularización
pulmonar
• Ecocardiograma tras torácico
• Estándar de oro
• Ecocardiograma transesofagico
79. • Angiotomografia y la angioresonancia esta indicada solo en casos en
los que el ecocardiograma no fue diagnostico.