Presentación descriptiva acerca de la fisiopatología de la Tetralogía de Fallot

1. UNIVERSIDAD NACIONAL DE CHIMBORAZO
CARRERA DE MEDICINA (R)
CARDIOLOGÍA
TEMA:
TETRALOGÍA DE FALLOT

2. Concepto
TABLA DE CONTENIDOS
01
Epidemiología
02
Fisiopatología
03
Etiología
04
Factores de
riesgo
05
Cuadro clínico
06
Complicaciones
07
Diagnóstico
08
Tratamiento
09
Bibliografía
10

3. CONCEPTO
01

4. CONCEPTO
Es una cardiopatía congénita
cianótica con flujo pulmonar
disminuido que se caracteriza por
cuatro alteraciones anatómicas bien
definidas.

5. ALTREACIONES ANATÓMICAS
Estenosis de la válvula pulmonar
Comunicación interventricular
subaórtica grande
Hipertrofia del ventrículo derecho
Cabalgamiento de la aorta sobre el
defecto septal ventricular

6. ANOMALÍAS ASOCIADAS
Nacimiento de la arteria descendente anterior
en la arteria coronaria derecha
Arco aórtico a la derecha con CIA o foramen
oval permeable
Defecto septal ventricular muscular o ductus
arterioso persistente
Delección del cromosoma 22q11 y enfermedad
psiquiátrica precoz (15%)
Pueden presentarse anomalías de las arterias pulmonares y coronarias

7. EPIDEMI
OLOGÍA
02

8. EPIDEMIOLOGÍA
La más común de las cardiopatías
congénitas cianóticas después del año, con
una incidencia del 10 % de estas anomalías.
Posnatalmente representa entre el 8% y
12% del total de las CC y afecta a alrededor
de 1/1000-2000 recién nacidos.
Existe asociación familiar, con un riesgo de
afectación de hasta el 7-8% si la madre esta
afecta y del 1.5% si es el padre.

9. EPIDEMIOLOGÍA
El riesgo de recurrencia en el
siguiente embarazo se ha estimado en 3%.
Es también la cardiopatía congénita
cianótica más frecuente que se observa en
adultos, aunque en la actualidad la mayoría
de los pacientes reciben cirugía paliativa o
correctora en la infancia.
Afecta tanto a hombres como mujeres

10. FISIOPA
TOLOGÍA
03

11. FISIOPATOLOGÍA
Se da porque la válvula pulmonar o el tracto de salida
del VD se encuentran obstruidos
Cuando la obstrucción es
importante provoca que el flujo se
desvié a la aorta a través de la CIV
Cuanto más grave, el flujo
pulmonar es menor y mayor el
flujo que se desvía a la izquierda
por lo que ↑ la sangre oxigenada
que pasa a la circulación sistémica
provocando cianosis y policitemia.
ESTENOSIS
PULMONAR

12. FISIOPATOLOGÍA
Se da cuando existe un orificio en el septum o tabique
interventricular que separa el VD del VI y esto provoca:
La sangre no oxigenada
almacenada en el VD se mezcle
con la sangre oxigenada del VI y
pasa a la circulación sistémica
La comunicación de ambos
ventrículos a través del defecto
septal permite que las presiones
del VD se igualen a las del VI
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR

13. FISIOPATOLOGÍA
Se da porque el trabajo del VD incrementa porque
tendrá mayor resistencia que vencer a causa de la
estenosis infundibular
Lo que obliga a hipertrofiar
considerablemente sus paredes.
Ocasiona que con el tiempo el
corazón de endurezca, debilité
finalmente falle.
HIPERTROFIA
VENTRICULO DERECHO

14. FISIOPATOLOGÍA
Una aorta normal se origina desde el VI el problema en
la Tetralogía de Fallot es que:
También llamada dextraposición
de la aorta
La aorta esta más a la derecha
emergiendo encima de la
comunicación interventricular
CABALGAMIENTO
DE LA AORTA

15. ETIOLOGÍA
04

16. ETIOLOGÍA
Su etiología es desconocida y se
supone multifactorial
ANOMALIAS
CROMOSÓMICAS
Microdelección del cromosoma 22 que está
presente en aproximadamente el 16.6% de los
diagnósticos
También se asocia con frecuencia menor al
síndrome de Down

17. FACTORES
DE RIESGO
05

18. FACTORES DE RIESGO
Enfermedad viral durante el embarazo
(rubeóla, sarampión)
Consumo de alcohol en el
embarazo
Mala nutrición durante el
embarazo
Una de los padre presente
tetralogía de fallot
Presencia de síndrome de down o
síndrome de DiGeorge en el bebé

19. CUADRO
CLÍNICO
06

20. CUADRO CLÍNICO
Las manifestaciones clínicas pueden ser intensas, poco evidentes o estar
ausentes, en dependencia de la gravedad de la estenosis pulmonar.
Cianosis desde el nacimiento
y progresiva
Crisis hipóxicas frecuentes
en la infancia
Disnea de esfuerzo, llanto
y alteraciones neurológicas
Posición de cunclillas

21. CUADRO CLÍNICO
Las manifestaciones clínicas al examen físico suelen ser:
CIANOSIS: generalizada e intensa,
hipocratismo digital cuando es de larga data,
en el lecho subungueal, mejillas o mucosas
FRÉMITO SISTÓLICO: en el borde esternal
izquierdo de puede palpar un frémito sistólico
RUIDOS CARDÍACOS: El 1er ruido normal y el
2do único por ausencia o atenuación del
componente pulmonar

22. CUADRO CLÍNICO
Las manifestaciones clínicas al examen físico suelen ser:
SOPLO SISTÓLICO: en el foco
pulmonar desaparece en las crisis
cianóticas
SOPLO SISTODIASTÓLICO: Cuando el
paciente ha recibido cirugía paliativa esta
presente en al región infraclavicular

23. COMPLICA
CIONES
07

24. COMPLICACIONES
HIPOXIA
CEREBRAL
Cefalea grave,
vértigos
Trombosis cerebral
Accidentes
cerebrovasculares
• Abceso
cerebral
Poliglobulia
• Episodios
tromboembolíticos
Hiperviscosidad

25. PACIENTES INTERVENIDOS
SECUELA
QUIRURGICA
Obstrucción en la
salida del VD
Aneurisma de la
aorta
Regurgitación
valvular
Disfunción del VI
Arritmias ventriculares
Endocarditis infecciosa
Hemorragías pulmonares
Muerte súbita

26. DIAGNÓSTICO
08

27. DIAGNÓSTICO
Pacientes con reparación quirúrgica, el
hallazgo más común es el bloqueo
completo de rama derecha
Eje eléctrico con desviación a la derecha
Crecimiento auricular derecho
Hipertrofia ventricular derecha
Cambio brusco de la morfología de los
complejos QRS en V1 y V2.
En V2 disminución significativa de amplitud
de onda R (transición brusca
ELECTROCARDIOGRAMA

28. RADIOGRAFIA DE TÓRAX
• Área cardíaca de tamaño normal
• La punta del VD se encuentra
levantada por la hipertrofia
• El arco medio de la arteria
pulmonar es excavado por la
disminución del flujo pulmonar
Trama pulmonar normal o disminuida

29. ECOCARDIOGRAFÍA
Permite descartar otras anomalías
cardiacas
Método diagnóstico de elección
Permite evaluar la presencia de la
CIV y su localización subaórtica
Identifica el grado de
cabalgamiento aórtico
Evalúa la localización de la EP con
el tamaño del anillo, tronco y de las
arterias pulmonares

30. • Tiene valor esencial en la evaluación de los resultados de
cirugía
• Se puede apreciar el estado del parche colocado en el
tabique así como evaluar la función ventricular
• Valoración de la regurgitación valvular, la estenosis o el
cortocircuito residual
Algunas ocasiones es necesario recurrir al cateterismo cardiaco
diagnóstico y la angiografía, especialmente de las arterias
pulmonares y coronarias para despejar dudas acerca del recorrido,
la circulación colateral o la presencia de estenosis

31. TRATAMIENTO
09

32. TRATAMIENTO
REVISIONES CON EL CARDIÓLOGO
La necesidad de intervención médica depende del grado de
obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho
La mayoría de los pacientes con
TF con EP leve asintomáticos no
requieren tratamiento en el periodo
neonatal y pueden darse de alta
con revisiones cardiológicas
frecuentes

33. TRATAMIENTO
CRISIS HIPÓXICAS
Los neonatos con EP severa presentan cianosis e hipoxia muy marcadas,
estos pacientes requieren:
Terapia con prostaglandina E1 IV para mantener
permeabilidad ductal
Administración de oxigenoterapia
Colocar al niño en posición genupectoral
Administración de volumen y morfina que relaja
musculatura infundibular y uso de vasopresores

34. TRATAMIENTO
CORECCIÓN QUIRÚRGICA
Derivación de Blalock-Taussig-Thomas
modificada, en la que se conecta la arteria
subclavia a la arteria pulmonar homolateral
con un injerto sintético
La intervención transcatéter para colocar
el (stent) en el tracto de salida del VD se
ha utilizado como procedimiento paliativo
alternativo con buenos resultados.
TTO PALIATIVO

35. BIBLIOGRAFÍA
10

36. BIBLIOGRAFÍA
• Amoroso,P., Díaz,M., Arias,M., & Flores, P. (2022). Tetralogía de Fallot. Revista Científica
Mundo de la Investigación el Conocimeinto. Páginas 25-33. Obtenido de:
https://recimundo.com/index.php/es/article/view/1497/1930
• Abarca,V., & Piñar, G. (2020). Revista Médica Sinergia. 5(3). Páginas 479 - 488. . Tetralogía de
Fallot. Obtenido de: https://www.medigraphic.com/pdfs/sinergia/rms-2020/rms205g.pdf
• Barrial Moreno, Jacqueline, de León Ojeda, Norma Elena, Selman-Housein Sosa, Eugenio,
Consuegra Chuairey, Maria Teresa, & Bermudez Gutiérrez, Gilberto. (2009). Tetralogía de Fallot
y artrogriposis. Revista Cubana de Pediatría, 81(3) Recuperado en 23 de enero de 2023, de
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• Telich-Tarriba José Eduardo, Ocampo Alekos, López-Cordero Sofía, Rodríguez Juan José,
Juárez-Orozco Luis, Alexánderson Erick. Tetralogía de Fallot: reporte de un caso y revisión de la
literatura. Rev. Fac. Med. (Méx.) [revista en la Internet]. 2012 Dic [citado 2023 Ene 23] ; 55( 6
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