Diapositivas sobre el síndrome de Guillain Barre

1. Síndrome de Landry-Guillain-
Barre-Strohl
Br. Julio Maza
Br. Rafael Montejo

2. CONCEPTO Y
DEFINICIONES
S
G
B
e
s
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/guillain-
barre-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20363006
• Poli-Radículo-Neuropatía Inflamatoria Desmielinizante Aguda
que afecta primariamente a los nervios motores.
• POLI-Muchos
• RADIX CULUS- Raices
• NEURO-Nervios
• PATHOS-Enfermedad
• IA-Relativo a

3. EPIDEMIOLOGÍA
• Suceden 1,1-1,8 casos por 100 mil personas/año
• CAUSA MÁS FRECUENTE de parálisis flácida
adquirida en el adulto (En la era pos polio)
•30-75%: Suele precederse (2-3 semanas antes) de una infección
respiratoria/gastrointestinal viral o por mycoplasma

4. ETIOLOGÍA
• Campylobacter jejuni (40%), CMV, Virus hepatrofos (V. Hepatitis), VIH.
• También hay casos relacionados a: LH, LES, después de cirugías, seroconversión en
VIH, Pos vacunal (Influenza), Zika, entre muchos otros (menos frecc).
El antecedentes más comun del
SGB es Campylobacter jejuni
INFECCIONES QUE HAN SIDO LIGADAS AL SGB
• Campylobacter jejuni
• Virus Epstein-Barr
• Cytomegalovirus
• Mycoplasma
• Virus de Inmunodeficiencia Humana

5. FISIOPATOGENI
A
• Polineuropatía (varios nn. Perifericos) inflamatoria desmielinizante aguda
autoinmune adquirida sin daño en SNC.
• Los lipopolisacáridos de la membrana de algunas bacterias o moléculas de los virus
han demostrado tener cierta similitud con los gangliósidos de la mielina de los nn.
Periféricos.
• Se han encontrado anticuerpos GM1 para C. Jejuni.
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/guillain-
barre-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20363006

6. FISIOPATOGENI
A SUBTIPOS DE SGB
POLINEUROPATÍA
DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIA AGUDA
NEUROPATÍA AXONAL
MOTORA AGUDA/
NEUROPATÍA AXONAL
MOTORA Y SENSORIAL AGUDA
NERVIO MOTOR NORMAL
DESMIELINIZANTE AXONAL
Anticuerpos dañan
membranas de
mielina
Anticuerpos atacan
membranas
axonales
Principales subtipos de SGB en los cuales las vías efectoras mediadas por anticuerpos, incluida la activación
del complemento, causan daño a membrana glial y axonal causando falla en la conducción nerviosa
NAMA
NAMSA

8. CUADRO
CLÍNICO
• PRESENTACIÓN CLÍNICA MAS FRECUENTE (80-90% CASOS)
• Inicio abrupto(agudo-subagudo) de parestesias 🡪 Debilidad/parálisis, en dirección
ascendente de las cuatro extremidades de forma:
• Simétrica en mayoría de casos (pero no obligado)
• De distal hacia proximal (la debilidad muscular)
• Frecuente que inicie con parestesias finas seguidas de la aparición de la debilidad
muscular.
• Leve a severa (severidad o intensidad de la debilidad)

9. CUADRO
CLÍNICO
• La parálisis generalizada puede llevar a requerir VMI secundaria a falla respiratoria o
debilidad bulbar (25% de casos en el nadir)
• Nadir de los síntomas en 2-4 semanas, después inicia recuperación espontanea.
• 50% a las 2 sem
• 70% a las 3 sem
• 90% a las 4 sem.
• CC > 4 sem sugiere PRDCNP crónica.
• Puede afectarse los PCs principalmente el PC 7 (facial), incluso hasta en 50% casos (algún
grado de debilidad muscular facial), pudiendo suceder PF bilateral (Caracteristico)

10. CUADRO
CLÍNICO
• Dolor: las extremidades (muslos) pueden estar o no dolorosas y puede haber dolor
leve moderado en área lumbar (dorso). Sucede en 65% casos.
• Arreflexia 🡪 dato clínico distintivo (puede estar normal en etapa muy inicial pero
desarrollaran arreflexia o hiporeflexia en algún momento de la evolución.)
• Hiper reflexia te obliga a buscar otros diagnósticos (obvio no SGB).
• SENSIBILIDAD: la perdida de sensibilidad es muy inusual (no es común la perdida
de la sensibilidad)
• Puede presentar parestesias pero muy inusual anestesia.
• Casos de desmielinización de grandes nervios puede presentar disminución de propiocepsión y vibración.
• COGNICIÓN (pensamiento) y el CONTROL DE ESFÍNTERES están respetados.
• COMPLICACIONES: síntomas de disautonomía en
50% casos
taquicardia, bradicardia, hipotensión postural, hipertensión, etc).
• Pueden condicionar la muerte

11. CUADRO
CLÍNICO
• EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA (MOTOR)
• MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS: +/- FASCICULACIONES
• MASA MUSCULAR: Simetria muscular. Músculos eutróficos.
• TONO: AUSENTE. PRESENCIA DE FLACIDEZ
• FUERZA MUSCULAR: PARESIA O PARALISIS 🡪 ++++ CUADRIPARESIA +
PARAPARESIA
• ++
HIPOREFLEXIA
• ++++
AREFLEXIA
• EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA (ROTS)

12. CUADRO
CLÍNICO
• SENSIBILIDAD SUPERFICIAL.
• Tacto fino.- Sin alteraciones.
• Temperatura.- Sin alteraciones.
• Dolor.- ++/- LUMBAR Y AMBOS MUSLOS
• SENSIBILIDAD PROFUNDA.
• Vibración.- DISMINUIDO
• Propiocepción.- DISMINUIDO
• Dolor profundo.- Sin alteraciones.
• SENSIBILIDAD CORTICAL.
• Esterognosia.- Sin alteraciones.
• Grafiestesia.- Sin alteraciones.
• Discriminación de dos puntos.- Sin alteraciones.
• EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA (SENSIBILIDAD)

13. CUADRO
CLÍNICO
• PRESENTACION CLINICA ATIPICA:
• COMPROMISO DE PARES CRANEALES.
• Oftalmoplejía hasta 15-20% de los SGB
• PROGRESIÓN NO ASCENDENTE O NO
PREDECIBLE DE LA DEBILIDAD MUSCULAR
• Paraplejía en lugar de cuadriparesia 🡪 apoya SGB
la areflexia y la VCN y EMG que mostrará
compromiso de Miembros superiores.
• COMPROMISO DE MM. RESPIRATORIOS EN ETAPAS
TEMPRANAS (< 7 DÍAS de inicio del cuadro clinico
de debilidad)
INVESTIGACIONES
BÁSICAS
BHCD, electrolitos sericos, Urea, Cr, Glucosa,, Vel. de
eritrosedimentación globular (VSG), Electroforesis de
proteínas en suero, niveles de Vitamina B12, ANA, TSH,
EGO
ESPECIALES
• EMG y estudio de conducción nerviosa (VCN)
• Biopsia de nervio/músculo
• Punción Lumbar
• Abordaje Infeccioso: Serología de Lyme, VIH, pruebas para
sifilis, Serología de VHB, VHC

14. CUADRO
CLÍNICO
• PRESENTACION CLINICA
ATIPICA:
• Sx de Miller Fisher o Sx de Fisher (5%) Forma mas frecuente de las formas no
clasicas del SGB (Variantes)
• VARIANTES:
Triada de Variante del SGB (Sx Miller-Fisher)
• Oftalmoplegía
• Ataxia
• Arreflexia

15. CUADRO
CLÍNICO

16. POLINEUROPATIA
DESMIELINIZANTE AGUDA
INFLAMATORIA
Mayoría de casos:
Precedidos de
infeccion por C. Jejuni
Parestesias
en manos y
pies
Ausencia de evidente
disminucion de los
ROTS
Debilidad severa de
mm. Respiratorios.
Puede requerir VMI
TRATAMIENTO
- Las modalidades
de la terapia
modificadora de la
enfermedad para
SGB son:
-IVIG
-Plasmaferesis

17. DIAGNÓSTIC
O CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Características necesarias para el diagnóstico de SGB en práctica clínica
∙ Debilidad progresiva de piernas y brazos (A veces inicialmente sólo en
piernas)
∙ Arreflexia (o disminución de ROTs) en miembros débiles
Síntomas adicionales
∙ Fase progresiva con duración de días hasta 4 semanas (a menudo 2 semanas)
∙ Simetría relativa
∙ Síntomas o singos sensoriales leves (no presentes en NAMA)
∙ Afección craneal, especialmente debilidad bilateral de músuclos faciales
∙ Disfunción autonómica
∙ Dolor (común)

18. DIAGNÓSTIC
O
PROCEDIMENTAL: PL (LCR con Disociación proteico citológica o albumino citológica:
elevación de proteínas sin pleocitosis (ósea celularidad normal ósea leucos < 50
cels/microlitro).
• En los primeros 7 días: Solo 10% LCR anormal.
• Después de 7-14 días: LCR Anormal 80-90%
NOTA: HACER A TODOS LOS PACIENTES CON SOSPECHA DE SGB. Su valor
es comparativo respecto al valor basal o en contexto de sospecha de otro
Dx diferencial.
DX 🡪 CLINICO + PROCEDIMENTAL +/- ESTUDIOS NEUROFISIOLOGICOS

19. DIAGNÓSTIC
O
ESTUDIOS NEUROFISIOLOGICOS:
o Un 85% de casos de SGB tendrán alteraciones Neurofisiológicas.
o El estudio DX mas preciso y mas especifico para SGB es la EMG/VCN:
o Disminución de la vel. de conducción nerviosa (evidencia de
desmielinización difusa)
o Bloqueo de conducción del nervio (nervio bloqueado)
o Latencia distal motora prolongada
o Presencia de ondas F.
▪ CON < 5-7 DÍAS DE EVOLUCIÓN: EMG/VCN estarán normales
▪ CON > 7 DÍAS DE EVOLUCIÓN: EMG/VCN tendrán las anormalidades características
▪ Ante alta sospecha de SGB con estudio neurofisiológico normal se recomienda repetirlo 1-2
semanas después.
Por lo anterior muchas decisiones se basan en la clínica del paciente.
DX 🡪 CLINICO + PROCEDIMENTAL +/- ESTUDIOS NEUROFISIOLOGICOS

20. DIAGNÓSTIC
O
• OTROS ESTUDIOS: Pruebas de función
respiratoria son útiles porque nos dicen que
paciente se complicará con falla respiratoria.
• La disminucion de la presion inspiratoria pico y
la disminucion de la capacidad vital forzada son
los datos mas tempranos para detectar falla
respiratoria en SGB.
PREDICTORES DE REQUERIMIENTO DE VMI EN SGB
• Admisión 7 días antes del inicio de síntomas
• Discapacidad rápidamente progresiva
• Disfunción bulbar
• Diplejía facial
• Incapacidad de bipedestación
• Disautonomía
• Incapacidad para elevar la cabeza o elevar el codo
• CVF <20 mL/Kg
• PIM <30 cm H2O
• PEM < 40 cm H2O
• Desmielinización en estudios neruofisiológicos
• Alteración de enzimas hepáticas

21. DIAGNÓSTIC
OELEMENTOS PARA DUDAR DEL DX DE GUILLAIN-BARRÉ
• LCR: aumento de monocitos y polimorfonucleares (>50 células/microL)
• Disfunción pulmonar grave con poca o ninguna debilidad de miembros al inicio
• Signos sensitivos graves con poca o ninguna debilidad al inicio
• Disfunción intestinal o vesical al inicio
• Fiebre al inicio
• Nivel sensitivo medular punzante
• Asimetría o debilidad marcada y persistente
• Disfunción intestinal o vesical persistente
• Progresión lenta de la debilidad y sin afectación respiratoria (considerar polineuropatía inflamatoria
desmielinizante subaguda o crónica agudizada)

22. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA DEBILIDAD DE MIEMBROS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (CON O SIN FALLA RESPIRATORIA)
• SNC: encefalitis, encefalomielitis diseminada aguda, mielitis transversa, compresión del tronco o de la médula,
tumor maligno leptomeníngeo
• Neuronas motoras: poliomielitis, mielitis anterior por virus del Oeste del Nilo, esclerosis lateral amiotrófica,
atrofia muscular espinal progresiva
• Plexo: amiotrofia neurálgica, DM
• Raíces nerviosas: Guillain-Barré, neuropatía desmielinizante crónica inflamatoria de instauración aguda,
enfermedad de Lyme, radiculitis relacionada con CMV o VIH, malignidad leptomeníngea
• Nervios periféricos: Guillain-Barré, neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de instauración aguda,
iatrogenia, toxicidad, miopatía-neuropatía crítica, vasculitis, difteria, porfiria, deficiencia de tiamina, Lyme,
desórdenes metabólicos o de electrolitos (hipocalemia, fosfatemia o magnesemia, hipoglucemia)
• Unión neuromuscular: miastenia gravis, botulismo, intoxicación
• Músculos: miopatía-neuropatía crítica, enfermedad mitocondrial, rabdomiólisis aguda, polimioscitis,
dermatomioscitis

23. TRATAMIENT
O
• SGB = Hospitalizar
• LOS ESTEROIDES NO SON UTILES EN SGB.
• EL MONITOREO DE SV Y VIGILANCIA DEL
FUNCIONAMIENTO RESPIRATORIO ES VITAL.
• INICIAR VMI

24. TRATAMIENT
O
• INMUNOGLOBULINA IV HUMANA (IgIV):
• Dosis: 0.4 gr/kg peso corporal x 5 días
• PLASMAFÉRESIS
• 5 sesiones en 2 semanas, con recambio de 5 volúmenes plasmáticos totales
🡪 Disminuye la duración y severidad de los síntomas. Beneficio de un 70% con alguno de los
dos. Beneficio inicia a la primera semana de proporcionado. Dura beneficio 3-4 meses.
🡪 Útil en primeras 4 sem de inicio del cuadro. Máximo beneficio en < 2 sem de inicio del
cuadro clínico.
🡪 Ig IV o plasmaféresis (no juntos) son el tx de 1era elección en SGB
• REHABILITACION FISICA: Es muy importante en las primeras 2 semanas.

25. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE
SBG
Admisión a guardía de neurología, UCIA
(Considerar usar el modelo de pronóstico de
EGRIS)
Incapaz de caminar aunado (Escala SGB >3),
especialmente en debilidad menor de 2 semanas
de inicio
• Tratamiento con IVIG o PE
Revisión 1-3h
• Respiración
• Progresión de debilidad
• Dificultad para tragar
• Disfunción autonómica
• Dolor
Complicaciones
• TVP
• Ulcera por presión
• Infecciones pulmonares
CONSIDERAR FUERTEMENTE
• Fisioterapia
• Rehabilitación
• ApoyoLogopédica
• Apoyo psicológico
• Apoyo grupal

26. PRONÓSTIC
O
• RECUPERACIÓN DE FUERZA MUSCULAR COMPLETA (o casi completa) en 80-85%
• PRONÓSTICO BUENO
• Recuperar fuerza en 1-3 semanas posterior a inicio de síntomas.
• Tardar mas de 4-6 semanas es de mal pronostico (riesgo de recurrencias o recuperación mas lenta
(meses)).
• Alrededor del 20% de los pacientes tiene una discapacidad residual, con debilidad o alteración
sensorial persistente.
• MORTALIDAD
• 5-10% secundaria a falla respiratoria o disautonomias.
• Alrededor del 10% de los pacientes muere por falla respiratoria, embolia pulmonar o infección.
• Mortalidad en México: durante el 2010 fue de un 10.5%
• 5% mortalidad (más alto si se requiere ICU; hasta el 15% tienen déficits permanentes.