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Arquitectura glomerular (2)
Sistema de filtración glomerular
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Función glomerular
 Velocidad de filtración glomerular:
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 Proteinuria < 3.5 g/día
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aguda del glomérulo que producen disminución en la
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deposición de Ig A:
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variable focal o difusa
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 Presentación clínica:
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macroscópica episódica
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microscópica
asintomática y
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 Síndrome nefrótico
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concomitante
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progresiva: creatinina sérica doblada
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 Proteinuria > 3.5 g/día
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 Aunque es causado por una enfermedad glomerular, la
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 Etiología primaria (Glomérulo esclerosis focal
segmentaria) o secundaria (diabetes mellitus)
Glomérulo esclerosis focal
segmentaria
 Primaria:
 Idiopática
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 Secundaria:
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base de los podocitos
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(sarcoidosis)
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de C3
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endoteliales y subepiteliales
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membranoproliferativa
 Presentaciones clínicas:
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(35%)
 Síndrome nefrótico con disminución moderada de la
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Arquitectura y función glomerular y enfermedades renales primarias

  • 4. Ranuras y diafragmas de filtración glomerular 250 nm
  • 5. Función glomerular  Velocidad de filtración glomerular:  80 a 120 ml/min  Excreción urinaria de proteína:  < 150 mg/día, < 20 mg/ día de albúmina  Mecanismos de lesión glomerular:  De origen inmunológico  Hemodinámico (hipertensión)  Metabólico (diabetes)  Hereditario (Defectos en la membrana basal)
  • 7. Presentación clínica y causas frecuentes de enfermedad glomerular  Síndrome nefrítico  Hallazgos clínicos:  Hipertensión  Edema  ↓ filtración glomerular  Cilindros hemáticos en el sedimento urinario  Proteinuria < 3.5 g/día  Síndrome nefrótico  Hallazgos clínicos:  Hipoalbuminemia  Edema  Hiperlipidemia  Cuerpos grasos ovales en orina  Proteinuria > 3.5 g/día
  • 8. Enfermedades renales primarias  Síndrome nefrítico  Nefropatía por Ig A  Glomerulonefritis post estreptocóccica  Glomerulonefritis idiopática necrotizante  Enfermedad anti- membrana basal  Síndrome nefrótico:  Glomerulosclerosis focal segmentaria  Nefropatía membranosa  Enfermedad de cambios mínimos  Glomerulonefritis membrano-proliferativa
  • 9. Enfermedades sistémicas:  Síndrome nefrítico:  Lupus eritematoso sistémico  Vasculitis (ANCA)  Granulomatosis de Wegener  Poliarteritis microscópica  Vasculitis (hipersensibilidad)  Púrpura de Henoch- Schönlein  Síndrome de Goodpasture  Crioglobulinemia  Síndrome nefrótico:  Diabetes mellitus  Amiloidosis
  • 10. Enfermedades que se presentan como síndrome nefrítico  Manifestaciones causadas por lesión inflamatoria aguda del glomérulo que producen disminución en la función renal  Caracterizadas clínicamente por:  Hematuria (micro o macro)  Proteinuria < 3.5 g en 24 horas  Hipertensión arterial  ↑ de la creatinina
  • 11. Clasificación (Síndrome nefrítico)  Mediadas por complejos inmunes:  Glomerulonefritis post infecciosas,  Nefropatía por Ig A  Inducidas por anticuerpos:  Enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal  Pauci-inmunes (sin complejos inmunes detectables por inmunofluorescencia):  Vasculitis asociadas con ANCAs
  • 12. Enfermedades glomerulares específicas  Asociadas con infecciones:  Bacterianas: Estreptococos, Estafilococos, Salmonella, E. coli, Legionella y Micoplasma  Virales: Hepatitis B y C, VIH y citomegalovirus  Parasitarias: Esquistosoma, Plasmodium y Trypanosoma  Por hongos: Aspergillus, Histoplasma y Candida Están típicamente relacionadas con complejos inmunes
  • 13. Enfermedades glomerulares específicas  Nefropatía por deposición de Ig A:  Origen idiopático  Depósito de Ig A en células mesangiales  Episodios de macro o micro hematuria después de infección en mucosas  Lesión glomerular variable focal o difusa
  • 14. Nefropatía por Ig A  Presentación clínica:  Hematuria macroscópica episódica  Hematuria microscópica asintomática y proteinuria no nefrótica  Síndrome nefrótico  Falla renal aguda  Falla renal crónica e hipertensión  Enfermedad sistémica concomitante
  • 15. Enfermedad anti membrana basal glomerular  Anticuerpo nefritogénico contra el colágeno tipo IV en la membrana basal glomerular  Síndrome de Goodpasture (glomerulonefritis + hemorragia pulmonar + anticuerpos anti MBG)
  • 16. Glomerulonefritis rápidamente progresiva: creatinina sérica doblada en 3 meses por glomerulonefritis
  • 17. Enfermedades que se presentan como síndrome nefrótico  Producido por ↑↑ en permeabilidad glomerular a proteínas y otras macromoléculas  Inicialmente es inusual el deterioro de la función renal  El sedimento urinario es inactivo  Puede haber formas combinadas nefrítico - nefróticas
  • 18. Síndrome nefrótico  Proteinuria > 3.5 g/día  Relación proteína urinaria /creatinina > 3.5  Aunque es causado por una enfermedad glomerular, la falla renal se debe a inflamación y fibrosis túbulo intersticial como resultado de la proteinuria  Etiología primaria (Glomérulo esclerosis focal segmentaria) o secundaria (diabetes mellitus)
  • 19. Glomérulo esclerosis focal segmentaria  Primaria:  Idiopática  Enfermedad de cambios mínimos  GEFS colapsante  Hereditaria  Secundaria:  Infección (VIH)  Drogas (heroína)  Obesidad  ↓Número de nefronas
  • 20. Nefropatía membranosa  Depósitos inmunes en la base de los podocitos  Asociada con:  Tumores (colon)  Infecciones (hepatitis B y C, sífilis, malaria)  Drogas y toxinas  Enfermedades autoinmunes  Otras enfermedades (sarcoidosis)
  • 21. Enfermedades mixtas: Glomerulonefritis membranoproliferativa  Mediada por complejos inmunes  Separación de la membrana basal y proliferación de células mesangiales y endoteliales  Tipo I: Dep de complejos inmunes subendoteliales Ig G, IgM y C3  Tipo II: Depósitos “densos” de C3  Tipo III: Dep sub endoteliales y subepiteliales
  • 22. Glomerulonefritis membranoproliferativa  Presentaciones clínicas:  Hematuria microscópica y proteinuria no nefrótica (35%)  Síndrome nefrótico con disminución moderada de la función renal (35%)  Glomerulonefritis crónica usualmente progresiva (20%)  Falla renal aguda con proteinuria y sedimento activo  Puede ser idiopática o secundaria (enfermedades autoinmunes, deficiencias del complemento, infecciones, malignidad)