SlideShare una empresa de Scribd logo
1 de 38
Descargar para leer sin conexión
ENFERMEDADES GLOMERULARES; GLOMERULOPATIAS
     PRIMARIAS Y SECUNDARIAS; SINDROME NEFROTICO Y
                   SINDROME NEFRITICO




                   ENFERMEDADES GLOMERULARES


DEFINICIÓN:
Las glomerulonefritis se definen como aquellos procesos de etiología
inmunitaria en los que hay inflamación de los glomérulos.
Las glomerulopatías enfermedades del glomérulo incluyen enfermedades
genéticas (síndrome de alport), metabólicas (diabetes), de depósito
(amiloidosis) o inmunitarias (glomerulonefritis primarias o secundarias).
Cuando la lesión glomerular es el resultado de una enfermedad confinada en
gran medida al glomérulo, se habla de glomerulopatía primaria. Cuando las
lesiones glomerulares forma parte del un cuadro más general, se habla de
glomerulopatía secundaria.


EL GLOMÉRULO:
http://www.eruditos.net/mediawiki/index.php?title=Glom%C3%A9rulo


FACTORES DESENCADENANTES:


Factores inmunológicos:
La gran mayoría de las enfermedades glomerulares de mecanismo
inmunológico se asocian al depósito de anticuerpos dentro del glomérulo.
Cuando la respuesta inmunológica es adecuada, los complejos AgA se forman
con gran exceso de Ac, son grandes e insolubles, y son eliminados de la
circulación por el sistema rerituculoendotelial hepatosplénico, sin causar
enfermedad renal.
Cuando el insulto antigénico no genera apenas respuesta inmunológica, los
complejos AgAc se forman con exceso de Ag, son pequeños, muy solubles y ni
son eliminados por el sistema reticuloendotelial, ni son atrapados por el riñón,
persistiendo en la circulación sin causar enfermedad renal.
Pero cuando los complejos tienen un tamaño intermedio, pueden ser solubles y
escapar al reticuloendotelio, pero suficientemente grandes como para ser
atrapados por el riñón.
Las causas de esta situación pueden ser:
   1. Respuesta inmunológica pobre por ser el antígeno “poco antígeno”:
      endocarditis por streptococus viridans; piodermitis; osteomielitis crónica.
      En el lupus un defecto procesado de las células muertas permite que
      ciertos determinantes antigénicos del núcleo (ADN de cadena simple o
      doble, histonas) se pongan en contacto con la circulación, iniciando la
      parición de una “autoinmunidad” con inmunocomplejos circulantes
      solubles y nefritogénicos.
2. Respuesta inmunológica pobre, por ser el anticuerpo poco específico:
      ocurre con las infecciones del tracto bronquial, digestivo o cutáneo que
      inician una respuesta más o menos inespecífica por IgA.
   3. Tamaño pequeño del determinante antigénico: cuanto menor es el
      antígeno, hacen falta proporciones más elevadas de anticuerpo para que
      el complejo sea insoluble.
   4. Respuesta inmunológica aguda por inmunoglobulinas distintas de IgM.
      Las IgA son más pequeñas que las IgM. Los complejos formados en
      presencia de IgM en fases agudas suelen ser más insolubles que los
      formados por IgG o IgA.
   5. Defecto del sistema reticuloendotelial que no eliminan adecuadamente
      los complejos circulantes: cirrosis, linfoma.
Por lo tanto es evidente que el tipo de glomerulonefritis depende de la
intensidad del estimulo antigénico, de su agudeza o cronicidad y de la
capacidad de respuesta inmunológica del huésped.
Principales alteraciones histológicas:
En los distintos tipos de glomerulonefritis, podemos encontrar las siguientes
reacciones básicas:
   1. Depósitos:
      Consiste en complejos inmunes precipitados que, por su tamaño, carga o
      características fisicoquímicas, quedan atrapados dentro de la estructura
      glomerular. Se pueden localizar en el mesangio (mesangiales), entre la
      célula endotelial y la membrana basal (subendoteliales), dentro de la
      membrana basal (intramembranoso) o entre la membrana basal y los
      podocitos (subepitelial).
   2. Proliferación celular:
      El glomérulo puede proliferar cualquiera de los tres elementos vivos que
      lo conforman: células endoteliales, células mesangiales y células
      epiteliales. Cada una de ellas puede comenzar a dividirse en respuesta a
      estímulos concretos y predomina característicamente en una
      determinada glomerulonefritis, en muchos casos justificando los
      hallazgos histológicos y clínicos.
   Así, la proliferación endotelial o endocapilar es el hallazgo microscópico
   principal de la GN pos infecciosa, mientras que la proliferación epitelial o
extra capilar (crecen los podocitos) es muy típica de la GN rápidamente
   progresiva. En esta glomerulonefritis se observa como las células epiteliales
   parietales se dividen y van ocupando el espacio de Bowman hasta
   obliterarlo. Esta forma de proliferación se ha denominado “semiluna” por el
   aspecto parecido que ofrece el glomérulo al microscopio.
   3. Infiltración leucocitaria:
      En algunas GN agudas, la ploriferacion celular se acompaña de una
      infiltración por células inflamatorias (neutrofilos y monocitos). Esta puede
      ser muy marcada en la GN postestreptocócica, motivo por el cual se ha
      denominado a esta forma glomerulonefritis exudativa.
   4. Engrosamiento de la membrana basal glomerular (MBG):
      Con microscopia óptica puede observarse un engrosamiento de las
      paredes capilares, pero con microscopia electrónica distinguimos:
   Engrosamiento de la membrana basal glomerular propiamente dicha (como
   en el caso del glomérulo esclerosis diabética).
   Deposito de material amorfo electro denso, en el lado epitelial, endotelial o
   intramembranoso.
   5. Hialinización y esclerosis:
      Consiste en el acumulo extracelular de un material homogéneo y
      eosinófilo a la microscopia óptica (MO), en apariencia similar a la
      membrana basal glomerular (MBG), que produce la obliteración de los
      detalles estructurales del ovillo glomerular (esclerosis). Suele ser el
      resultado final de distintas formas de lesión glomerular. Es distinto de la
      fibrosis, que cosiste en el acumulo de colágeno I y III.




FISIOPATOLOGIA:
Existen una serie de factores que determinan la forma de presentación de la
enfermedad glomerular. Entre ellos esta las características intrínsecas del
agente lesivo como el tamaño, carga, agresividad y afinidad. Así como su
cantidad, su rapidez e intensidad de acción y los mecanismos defensivos que
se activan en su presencia.
•   El daño del endotelio capilar y la vertiente subendotelial de la membrana
       basal glomerular (MBG) típicamente desencadena una respuesta de tipo
       nefrítico, en la que se activan las células endoteliales y los leucocitos,
       que liberan sus mediadores y ponen en marcha la respuesta inflamatoria,
       activan la coagulación, provocando una microangiopatía trombótica
       subsiguiente y estimulan la contracción de células mesangiales y vasos
       sanguíneos, que llevan a un fracaso renal agudo.
       Una lesión endotelial externa y aguda tiende a desencadenar un cuadro
       dramático como el que aparece en la GN pos estreptocócico, mientras
       que una más mantenida inducirá con más probabilidad la formación de
       semilunas y la aparición de un fracaso renal rápidamente progresivo.
   •   Lesión del Mesangio suele dar lugar a una respuesta parecida a la del
       endotelio capilar, pero muchos menos intensa. Típicamente, cursa con
       anomalías asintomáticas del sedimento urinario (generalmente
       hematuria) y alteración menos manifiesta del filtrado glomerular, dando a
       lo sumo insuficiencia renal leve. A que las células mesangiales solo
       contactan con un tercio de la superficie de la pared capilar, con lo que la
       activación inflamatoria del endotelio y leucocitos es significativamente
       menor.
   •   La lesión de la célula endotelial visceral (podocito) y de la vertiente
       subepitelial de la membrana basal glomerula (MBG) se manifiesta
       característicamente como alteración de la barrera de filtración
       glomerular, que provoca la salida de la orina de moléculas que no
       deberían hacerlo en condiciones normales. Este tipo de respuesta se
       denomina nefrotica por que en ella aparece una proteinuria que domina
       el cuadro clínico y no se acompaña de infiltrado inflamatorio prominente.


       CLASIFICACIÓN DE LA ENFERMEDADES GLOMERULARES:
El termino glomerulonefritis o glomerulopatías se utiliza para designar a todas
aquellas enfermedades que afectan a la estructura y función glomerular.
La clasificación clínica se basa se basa en la evolución de la enfermedad en el
tiempo: glomerulonefritis aguda, de inicio súbito, bien delimitado en el tiempo,
habitualmente en forma de hematuria, acompañado o no de proteinuria, edema,
hipertensión e insuficiencia renal.
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVAS:
en las que la función renal se deteriora de forma progresiva a lo largo de
semanas o meses, sin tendencia espontanea a la mejoría, con un sustrato
histológico, común, la proliferación extra capilar en forma de semilunas.
GLOMERULONEFRITIS CRÓNICAS: se caracteriza por un curso insidioso y
evolucionado variable a lo largo de los años, expresión de la persistencia y/o
progresión del proceso que inicio la enfermedad y que causa con proteinuria,
acompañado o no de grados variables de hematuria, hipertensión arterial e
insuficiencia renal y que puede evolucionar a insuficiencia renal terminal.
La clasificación etiológica distingue entre glomerulonefritis primarias y
secundarias, en función de que se conozca la causa etiológica o no. La mayoría
de glomerulopatías primarias están producidas por alteraciones del sistema
inmunitario. Las alteraciones secundarias pueden ser de origen inmune o no y,
además, una misma causa puede producir varios patrones de enfermedad
glomerular de curso clínico y pronostico distinto.

                                                            LOCALIZACIÓN
                      NOMBRE
                                                          DEL DAÑO INICIAL

Enfermedad por cambios mínimos                          Podocito

Glomerulonefritis focal y segmentaria (hialinosis Podocito
segmentaria y focal)

Glomerulonefritis difusas                               Podocito y MBG
      Nefropatía membranosa
      Glomerulonefritis proliferativas
            Mesangial proliferativas
                   Nefropatía IgA (enfermedad de Mesangio
                   Berger).
                   Nefropatía mesangial IgM             Mesangio
                   Con otros patrones de depósitos Mesangio
                   inmunes
            Endocapilar proliferativas (incluida la
            glomerulonefritis aguda pos infecciosa Endotelio
            o pos estreptocócica).
Mesangiocapilar                         o Mesangio
               membranoproliferativa                     Pared capilar
               Extracapilar o rápidamente progresiva     Pared capilar
        Glomerulonefritis no clasificadas



       CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA, HISTOLÓGICA Y CLÍNICA DE LAS
                        GLOMERULONEFRITIS

                                1. GN PRIMARIAS.
GN AGUDAS:
        GN proliferativas Endocapilar (aguda posinfecciosa). proliferativa
GN rápidamente progresivas
        GN proliferativa extracapilar. proliferativa
GN crónicas
        GN mesangiocapilar. proliferativa
        GN proliferativas mesangiales
               Nefropatía IgA. proliferativas
               Nefropatía IgM. Proliferativas.
        Enfermedad por cambios minimos
        GN focal y segmentario
        Nefropatía membranosa


GN asociado a enfermedades sistémicas:
Vasculitis sistémicas.
   •    Vasculitis de grandes vasos:
           -   Alteración de células gigantes (temporales)
           -   Arteritis de takayasu
   •    Vasculitis de vasos medianos:
-   Poliarteritis nodosa
         -   Enfermedad de Kawasaki
   •   Vasculitis de pequeños vasos:
         -   Granulomatosis de wegener
         -   Síndrome de churg-strauss
         -   Poliangelitis microscópica.
         -   Crioglobulinemia mixta esencial
         -   Angeítis leucocitoclastica cutanea
Síndrome de Goodpasture:
Disproteinemias y paraproteinemias:
         •   Mieloma multiple

         •   Macroglobulinemia de waldenstrom
         •   Amiloidosis

         •   Enfermedad por cadenas liera
         •   Glomerulonefritis fibrilar o inmunotactoide

         •   Crioglobulinemias
Nefropatía diabética
Lupus eritematoso sistémico
Artritis reumatoide:
       Enfermedades infecciosas:
         •   Glomerulonefritis proliferativa Endocapilar difusa

         •   Glomerulonefritis de la endocarditis bacteriana
         •   Glomerulonefritis por desviaciones auriculoventriculares

         •   Otras infecciones bacterianas (leptospirosis, melioidosis,
             salmonelosis, shigelosis, cólera, lepra, sífilis)
         •   GN asociadas a virus (VIH, VHB, VHC, hentavirus).
•    GN por parásitos (malaria, esquistosomiasis, leishmaniasis,
             filariasis, triquinosis, estrongiloidiasis, opostorquiasis)
Neoplasias
     Nefropatías hereditarias:
        •    Síndrome de aport
        •    Hematuria benigna familiar

        •    Síndrome uña-rótula.
        •    Síndrome nefrótico congénito

        •    Enfermedad de fabry
     Miscelánea:
        •    Lesiones glomerulares tras el trasplanta real
        •    Nefropatía del embarazo

        •    Nefropatía por radiación
        •    Nefropatía por obesidad mórbida.



 CLASIFICACIÓN EN FUNCIÓN DEL COMPLEMENTO DE LAS LESIONES
                       GLOMERULARES

        GLOMERULONEFRITIS CON DISMINUCIÓN DEL COMPLEMENTO

PRIMARIAS                                 •   Glomerulonefritis proliferativas
                                              Endocapilar,      incluida     la
                                              glomerulonefritis          post-
                                              estreptocócica.
                                          •   Glomerulonefritis
                                              mesangiocapilar.

SECUNDARIAS                               •   Crioglobulinemia mista esencial
                                          •   Lupus eritematoso sistémico
•   Asociada      a   endocarditis
                                            infecciosa.

 OTRAS ENFERMEDADES RENALES EN LAS QUE PUEDE EXISTIR DISMINUCIÓN DEL
                          COMPLEMENTO

   •   Enfermedad    ateroembólica      •   Púrpura             trombótica
       por émbolos de colesterol            trombocitopénia,      síndrome
                                            urémico hemolítico.




http://cielomaryciencia.blogspot.com/2011/08/trastornos-de-la-funcion-
glomerular.html




MANIFESTACIONES CLINICAS:
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son hematuria, proteinuria,
edema, hipertensión, oliguria, disnea/falla cardiaca, proteinuria nefrótica,
azoemia, mortalidad
Los pacientes con glomerulonefritis se presentan con una variada
sintomatología que se encuentra en uno o más de los grupos siguientes.
   •   Hematuria asintomática:
       Se refiere a la aparición de glóbulos rojos en el examen microscópico de
       la orina. El diagnostico diferencial incluye una amplia variedad de
       enfermedades algunas de los riñones y otras muchas del aparato
       urinario o enfermedades sistémicas.
       Cuando la hematuria es de causa glomerular, es frecuente aunque no
       siempre, que se acompañe de proteinuria habitualmente inferior a 1,5
       g/día.
   •   Glomerulonefritis aguda:
       Síndrome caracterizado por hematuria, insuficiencia renal aguda,
       retención hidroelectrolítica, edema e hipertensión.
       Las pérdidas de proteínas en orina varían ampliamente pero rara vez
       superan los 3g/día.
       Las infecciones estreptocócicas de faringe y amigdalitis son las
       etiologías más habituales del cuadro clínico llamado glomerulonefritis
       postestreptocócica.
   •   Glomerulonefritis rápidamente progresiva:
       Cuadro que se caracteriza por signos de glomerulonefritis como la
       hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos. Y un amplio empeoramiento
       de la función renal que de progresar lleva a la insuficiencia renal terminal
       en días o semanas.
   •   Síndrome nefrótico:
       Los pacientes con síndrome nefrótico se presenta con una fuerte
       proteinuria, habitualmente superior a los 3g/día. Además tienen
       hipoalbuminemia, además y grados variables de alteraciones en los
       lípidos.
•   Glomerulonefritis crónica: Es un síndrome manifestado por
    insuficiencia renal progresiva en pacientes con inflamación glomerular,
    hematuria e hipertensión. El riñón es el órgano que se afecta con más
    frecuencia en pacientes con lupus eritematoso sistémico y la nefritis
    lúpica es una de las manifestaciones más graves de enfermedad.
MEDIOS DIAGNOSTICOS:
La biopsia renal:
Para alcanzar un correcto diagnóstico se hace necesario el análisis patológico
de una muestra de tejido renal. La biopsia renal puede ser abierta o con aguja.
Las abiertas se realizan cada vez menos exige anestesia total o local y el
cirujano consigue una cuña de tejido renal a través de una microlumbotomía. La
técnica de biopsia con aguja se viene empleado desde hace mucho tiempo han
cambiado los instrumentos que han sido cada vez más delgados y menos
cuentos y las formas de localización de polo inferior del riñón que debido a su
menor vascularización ha sido el preferido para la biopsia.
Las complicaciones de la biopsia renal son:
   •   Hemorragias
   •   Fistulas arteriovenosas

   •   Infecciones


Microscopia electrónica:
Hacen que este examen contribuya a un mejor diagnostico de la biopsia renal
ampliando la formación obtenida. La presencia o la localización de los depósitos
electro densos en relación a la lamina de la MBG y del Mesangio, el espesor
de la lamina basal glomerular en la diabetes mellitus, y la presencia de cuerpos
de mielina en la enfermedad de Fabry,


Exámenes de sangre y orina:
Realizar un análisis de sangre para el estudio de la función renal, y de orina con
determinación de la pérdida de proteínas en 24 horas.
TRATAMIENTO:
En el caso de la GN aguda pos infecciosa el tratamiento consiste en administrar
el antibiótico específico contra el germen responsable, y tratamiento sintomático
con reposo en cama, dieta sin sal y ligeramente reducida en proteínas. Si
aparece insuficiencia renal, puede llegar a necesitarse diálisis.
En las GN subagudas y crónicas se utilizan diversos fármacos y procedimientos
terapéuticos:


   •   Esteroides:
   Tienen acción antiinflamatoria e inmunosupresora. Los más usados son la
   prednisona y la prednisolona, que se administran por vía oral. La
   metilprednisolona se administra por vía intravenosa, y tiene mayor actividad.
   Como efectos secundarios destacan: obesidad cushingoide, hipertricosis,
   osteoporosis, diabetes, insomnio, etc.


   •   Clorambucil y ciclofosfamida:
   Son fármacos antitumorales, que actúan destruyendo las células en mitosis.
   El clorambucil se administra por vía oral y tiene una acción más lenta, por lo
   que se regula mejor. La ciclofosfamida se puede administrar por vía oral o
   intravenosa. Efectos secundarios: aplasia medular o depresión de
   cualquiera de las tres series sanguíneas (leucocitos, glóbulos rojos y
   plaquetas), probabilidad de desarrollar leucemia a largo plazo.


   •   Azatioprina y micofenolato mofetil:
   Interfieren sobre las purinas, impidiendo la síntesis de ácidos nucleicos DNA
   y RNA. Efectos secundarios: depresión de las tres series sanguíneas.


   •   Ciclosporina y tacrólimus:
   Actúan sobre la calcineurina. Efectos secundarios: aumento de la glucosa y
   el colesterol, temblor.


   •   Plasmaféresis:
   Es una técnica terapéutica. La sangre pasa por un circuito extracorpóreo, en
   el que hay un filtro capilar similar al de la hemodiálisis, pero los poros de la
   membrana que componen los capilares del filtro son más grandes por lo que
   dejan pasar moléculas de peso muy elevado. Con esta técnica, se pretende
   eliminar del organismo los anticuerpos, los antígenos y los inmunocomplejos
responsables del desencadenamiento de la GN. El inconveniente es la
   eliminación simultánea de sustancias fundamentales, como albúmina,
   factores de la coagulación o anticuerpos beneficiosos para luchar contra
   infecciones.


   •   Hemodiálisis:
   Es también una técnica terapéutica. Se utiliza para el tratamiento de la
   insuficiencia renal. En ella, se le extrae sangre al paciente, que fluye por una
   máquina especial que contiene unos filtros especiales que retiran los
   residuos y el exceso de líquido de la sangre, depurándola.


GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS:
Cuando la anatomía patológica se limita al riñón y las demás alteraciones
generales son consecuencia directa de la disfunción glomerular (hipertensión,
síndrome urémico). Salvo excepciones, es sinónimo de idiopático.
Clasificación:
   •   Agudas
   •   Rápidamente progresivas
   •   Subagudas
   •   Crónicas
CLASIFICACION ANATOMOPATOLOGICA DE GLOMERULOPATIAS
PRIMARIA:


PROLIFERATIVAS:
Mesangial; Endocapilar; Membrano proliferativa; Extracapilar.
NO PROLIFERATIVAS:
Cambios mínimos, Membranosa, Focal y segmentaria
GLOMERULOPATÍAS SECUNDARIAS:
Cuando forman parte de un trastorno multigeneralizado
   •   LES (lupus eritematoso sistémico)/Vasculitis/Inmunológicas
   •   Heredofamiliares/Metabólicas
   •   DBT/Infecciosas/Tumorales
   •   Embarazo/Obesidad/Hepáticas
   •   Tóxico/Drogas/Disproteinemia



GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS:

Las glomerulonefritis primarias se clasifican según su criterio histológico

   •   Enfermedad de cambios mínimos:

   Es la causa más común de síndrome nefrótico primario en niños. Debe su
   nombre a que las nefronas parecen normales vistas a microscopía óptica y
   sólo con el microscopio electrónico se aprecia la lesión. También hay
   intensa proteinuria.

   •   Glomerulonefritis membranosa:

   Es la causa más común en adultos. Una inflamación de la membrana del
   glomérulo dificulta la función de filtración del riñón. El motivo por el que se
   engruesa dicha membrana se desconoce.

   •   Glomerulonefritis mesangiocapilar:

La inflamación del glomérulo junto con el depósito de anticuerpos en la
membrana del mismo, dificultan la filtración de la orina.

   •   Glomerulonefritis rápidamente progresiva:

Se dice que hay enfermedad cuando al menos el 50% de los glomérulos del
paciente muestra formas de semiluna en una biopsia de riñón.

   •   Glomeruloesclerosis focal y segmentaria:
Se caracteriza por la aparición de un tejido cicatricial en los glomérulos. El
adjetivo focal es debido a que algunos de los glomérulos presentan esas
cicatrices, mientras que otros permanecen intactos; el término segmentaria
representa que sólo parte del glomérulo sufre el daño.



GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS:

Glomerulonefritis diabética en un paciente con síndrome nefrótico.

Las glomerulonefritis secundarias mantienen el mismo patrón histológico que
las causas primarias aunque guardan características que las diferencian:

   •   Nefropatía diabética:

Se trata de una complicación que se da en algunos diabéticos. El exceso de
azúcar en sangre termina acumulándose en las estructuras renales
produciendo que se inflamen y no puedan cumplir correctamente su función.
Esto conlleva la filtración de proteínas en la orina.

   •   Lupus eritematoso sistémico:

Esta enfermedad autoinmune puede afectar a varios órganos, entre ellos al
riñón, por el depósito de inmunocomplejos típicos de esta enfermedad. Debido
a la inflamación provocada en los riñones, se le da el nombre de
glomerulonefritis lúpica.

   •   Sarcoidosis:

 No es muy frecuente que afecte al riñón pero, en ocasiones, el acúmulo de
granulomas inflamatorios (conjunto de células del sistema inmunitario) en los
glomérulos puede desencadenar el síndrome nefrótico.

   •   Sífilis:

 Esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del
comienzo), puede llegar a lesionar el riñón.

   •   Hepatitis B:

Determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los
riñones dañándolos.
•   Síndrome de Sjögren:

Al igual que ocurre con el lupus eritematoso sistémico, el ser una enfermedad
autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los glomérulos,
causando su inflamación.

   •   VIH:

 Los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los
capilares glomerulares que altera la función normal del riñón.

   •   Amiloidosis:

 El depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los
glomérulos modifica la forma y función de los mismos.

   •   Mieloma múltiple:

 Las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como
complicación.

   •   Vasculitis:

   La inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo
   normal de sangre y compromete al riñón.

   •   Cáncer:

 Como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas
también puede perturbar la función normal.

   •   Trastornos genéticos:

Existe una variante poco frecuente de síndrome nefrótico llamada síndrome
nefrótico congénito. Se trata de una enfermedad genética en la que la proteína
nefrina, componente de la barrera de filtración glomerular, está alterada en el
riñón de estos pacientes.

   •   Drogas (sales de oro, penicilina, captopril):

Las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o menos
importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es
nefrotóxica en pacientes con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la
proteinuria.



                              SINDROME NEFRÌTICO


DEFINICION:
El síndrome nefrítico se define por la presencia de hematuria, proteinuria y
reducción aguda del filtrado glomerular con oliguria, insuficiencia renal
rápidamente progresiva y retención de agua y sal.
Los edemas y la hipertensión son frecuentes, pero no constantes. Este
síndrome se caracteriza por:
   •   Está producida por una inflamación aguda de los glomérulos (en menor
       medida, de los túbulos). Es un proceso generalmente autolimitado, que
       tiene tendencia a la curación en días o semanas.
   •   La hematuria y la proteinuria se deben a un daño de la pared glomerular,
       que permite que los hematíes y las proteínas pasen al espacio urinario,
       apareciendo en la orina. La hematuria puede ser macro o microscópica.
       El sedimento puede contener cilindros hemáticos (hallazgo exclusivo de
       las hematurias de origen en la nefrona).
   •   La proteinuria aparece, casi constantemente, en rango no nefrótico.
   •   En ocasiones        tiene   carácter     epidémico,   dentro   de   pequeñas
       comunidades.
   •   La enfermedad que típicamente cursa con este cuadro es la
       glomerulonefritis aguda postestreptocócica.


ETIOLOGIA:
En la siguiente tabla se recogen las principales causas de síndrome nefrítico.


1. Glomerulonefritis postinfecciosas.
• Bacteriana.
- Faringoamigdalar / cutánea (Str. pyogenes).
- Endocarditis (estafilococo, Str. viridans).
- Shunt hidrocefalia (estafilococo, Str. viridans, difteroides).
- Abscesos viscerales, osteomielitis (estafilococo, Pseudomonas,
Proteus).
- Neumonía (neumococo, Klebsiella pnemoniae, micoplasma).
- Meningitis (meningococo, estafilococo).
- Otras: fiebre tifoidea, lepra, brucela, leptospira, sífilis...
• Viral. Hepatitis B, hepatitis C, VIH, virus de Epstein-Barr,
citomegalovirus, varicela, rubéola, mononucleosis, hantavirus, parotiditis,
sarampión, Coxsackie.
• Parasitaria. Malaria, esquistosomiasis, toxoplasmosis, filariasis, triquinosis,
tripanosomiasis.
• Otras.
- Hongos (Candida albicans, Coccidioides immitis).
- Rickettsias (Coxiella).
2. Glomerulonefritis primarias.
• Glomerulonefritis extracapilar tipos I, II, III.
• Glomerulonefritis membranoproliferativa.
• Glomerulonefritis proliferativa mesangial no-IgA.
• Nefropatía mesangial IgA.
3. Enfermedades sistémicas.
• Lupus eritematoso sistémico.
• Púrpura de Schölein-Henoch.
• Crioglobulinemia.
• Vasculitis necrosante:
- Panarteritis nudosa.
- Síndrome de Wegener.
- Síndrome de Churg-Strauss.
• Síndrome de Goodpasture.
• Síndrome hemolítico-urémico.
• Púrpura trombótica trombocitopénica.
• Ateroembolismo renal.
• Microangiopatía trombótica.
4. Otras enfermedades renales.
• Nefritis tubulointersticial aguda inmunoalérgica.
• Nefritis postradiación.
• Nefropatía asociada a síndrome de Guillan-Barré.
• Trombosis venosa renal.
• Ateroembolismo renal.
• Tromboembolismo renal, infarto renal.




FISIOPATOLOGIA:
Las cepas nefritogénicas producen proteínas catiónicas identificadas en tejidos
renales de pacientes con glomerulonefritis. Como consecuencia de su carga
eléctrica, estas proteínas se depositan en el glomérulo y dan lugar a la
formación in situ de complejos inmunes, además de los complejos inmunes
circulantes formados por la unión de inmunoglobulinas con otros antígenos.
Estos complejos circulantes es posible encontrarlos en la primera semana de la
enfermedad y se sabe que están en relación con la gravedad de la enfermedad;
de ahí su importancia a la hora de hacer el diagnóstico.
Aproximadamente el 90% de los casos con glomerulonefritis presenta reducción
de los niveles séricos de complemento, debido a que después del depósito en
la membrana basal de estos inmunocomplejos se activa la cascada
inflamatoria, en un inicio mediada por interleucina 1 con la subsecuente
activación de linfocitos T y posteriormente mediada por interleucina 2, que al
unirse con su receptor específico causa proliferación de los linfocitos activados
y posterior depósito de complemento y formación de perforinas que
incrementan la lesión en la membrana basal. Todas estas alteraciones reducen
el calibre de los capilares glomerulares, disminuyendo la superficie de filtración,
lo que lleva a la consecuente reducción en la filtración glomerular.
Esta disminución tiende a ser compensada por el aumento de la presión de
ultrafiltración que ocurre porque la presión oncótica peritubular tiende a
disminuir, con disminución subsecuente de la fracción excretada de sodio.
Tanto la reabsorción de sodio como de agua expanden el volumen del líquido
extracelular, expresamente el volumen circulante efectivo, causando
hipertensión arterial secundaria.

MANIFESTACIONES CLINICAS:
Se corresponde con la clínica de la glomerulonefritis aguda.
   •   Hematuria macro o microscópica:
       Pueden aparecer cilindros hemáticos en el sedimento de orina.
   •   Hipertensión arterial:
       Debida     a   la   retención    hidrosalina,   volumen      dependiente,
       hiporreninémica. Se acompaña de EFNa <1% (parece prerrenal, pero no
       lo es). Puede causar encefalopatía hipertensiva e insuficiencia cardíaca.
   •   Edema:
       Habitual en cara, párpados y extremidades, de predominio matutino. Es
       infrecuente la anasarca. Es debido a la retención hidrosalina.
   •   Proteinuria:
       No selectiva, inferior a 2 g/día. Si hay proteinuria en rango nefrótico, hay
       que pensar en otra causa distinta de la GN postestreptocócica.
   •   Oliguria e insuficiencia renal:
       Está presente casi siempre, pero no implica mal pronóstico. Puede
       requerir diálisis.


MEDIOS DIAGNÒSTICOS:

Pueden presentarte en relación a una glomerulopatia primaria o secundaria
complicación de una enfermedad sistémica. El diagnostico temprano y la
terapia rápida mejora la evolución de la enfermedad.


La biopsia renal es el Gold Standard diagnostico, la microscopia de
inmunofluorescencia es particularmente importante para identificar los 3
patrones del depósito de las inmunoglobulinas que definen 3 categorías
diagnosticas:

   •   Granular: marcador de glomerulopatias por complejos inmunes

   •   Lineal: Sobre la membrana basal, sugestivos de anticuerpos contra
       membrana basal

   •   Ausencia de inmunoglobulinas o pauci inmune glomérulo nefritis
•   Mas del 70% de los pacientes con la sintomatología de síndrome
       nefrítico tiene enfermedad mediada por complejos inmunes. La pauci
       inmune es el 30% de los pacientes y la de anticuerpos contra membrana
       basal menos del 1%.


   •   Tres marcadores inmunológicos son útiles para el diagnostico y podrían
       evitar la biopsia renal:


       Niveles de complemento C3
       Títulos de anticuerpos contra membrana basal
       Anticuerpos citoplasmáticos antineutrofilo ANCA



TRATAMIENTO:


El tratamiento es de soporte y va encaminado a prevenir las complicaciones de
la retención hídrica. La restricción de agua y sal es suficiente en algunos casos,
pero es frecuente que se requiera el empleo de diuréticos de asa.
En la minoría de los casos, dicho tratamiento no es suficiente y se requiere de
terapia de reemplazo de la función renal. Generalmente, los pacientes
recuperan la diuresis de 7 a 10 días de iniciado el cuadro.
No hay evidencia de que el uso de antibióticos para tratar el foco primario
prevenga la aparición de glomerulonefritis.
El pronóstico a largo plazo generalmente es bueno y sólo un pequeño
porcentaje de los pacientes persiste con proteinuria e hipertensión después del
evento primario.




                           SINDROME NEFRÒTICO


DEFINICION:

El síndrome nefrótico se caracteriza por la presencia de:
•   Proteinuria masiva (único criterio imprescindible para el
              diagnóstico).
Según las publicaciones, los límites de la proteinuria nefrótica pueden ser 3 ó
3,5 g/día; 3,5 g/1,73 m2 de superficie corporal (adultos); 40 mg/hora/m2 (niños).
La proteinuria normal en una persona sana es < de 150 mg/día.
          •   Hipoproteinemia, hipoalbuminemia (<2,5 g/dl).
          •   Habitualmente hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia.
          •   Lipiduria, cilindruria, con o sin microhematuria.
          •   Edemas (muy frecuentes, aunque su presencia no sea necesaria
              para el diagnóstico), ascitis, poliserositis, anasarca.
          •   Habitualmente aumento de las alfa-2 y betaglobulinas.
          •   Hipercoagulabilidad.
          •   Tensión baja. Sólo ocasionalmente alta.
          •   Función renal conservada o no.
          •   Tendencia a la oliguria.
Se suele denominar síndrome nefrótico a la combinación de proteinuria masiva,
hipoproteinemia, hiperlipidemia y edemas, aunque también se puede utilizar
para designar la pérdida masiva de proteínas únicamente. El síndrome nefrótico
se denomina “bioquímico” hasta que aparecen edemas, llamándose entonces
síndrome nefrótico “clínico”. Proteinurias tan intensas como para alcanzar el
rango nefrótico evocan un trastorno glomerular, más que una alteración túbulo
intersticial o vascular. El síndrome nefrótico asociado a HTA, insuficiencia renal
o hematuria se denomina “impuro”.

ETIOLOGIA:

Las causas más frecuentes de síndrome nefrótico son la enfermedad de
cambios mínimos (causa más frecuente en niños), la glomerulopatía
membranosa      idiopática   (causa     más    frecuente en adultos),  la
glomeruloesclerosis focal, la glomerulonefritis membranoproliferativa, la
glomeruloesclerosis diabética y la amiloidosis
FISIOPATOLOGIA:

El glomérulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al riñón. Está
formado por capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas
pequeñas, como son las proteínas. En el síndrome nefrótico el glomérulo
afectado por una inflamación o una hialinización (formación de material
homogéneo cristalino dentro de las células), permite que proteínas como la
albúmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y proteínas de
unión de vitamina D y aparezcan en la orina. La albúmina es la principal
proteína de la sangre capaz de mantener la presión oncótica, lo que evita la
extravasación de fluidos al medio extracelular y, consecuentemente, la
formación de edemas

En la fisiopatología del síndrome nefrótico destaca el fenómeno central de la
proteinuria y las consecuencias a este fenómeno como la hipoproteinemia, el
edema, la hiperlipidemia y las alteraciones de la coagulación. La causa de la
proteinuria es el aumento de la permeabilidad glomerular, secundario a
alteraciones estructurales de la barrera de filtración glomerular, que condiciona
un incremento en el tamaño de los poros de esta última, y la pérdida de la
electronegatividad de esta barrera de filtración. La nefropatía de cambios
mínimos es el paradigma de las enfermedades causadas por estas alteraciones
funcionales. En estos casos, la proteinuria es muy selectiva. La
hipoalbuminemia se produce si la tasa de síntesis hepática de albúmina no
compensa las pérdidas urinarias y el catabolismo renal de la albúmina. Se
correlaciona con la magnitud de la proteinuria, aunque no de forma constan te,
ya que otros factores como la edad y el estado nutricional modifican la tasa de
síntesis hepática, lo cual justifica que haya pacientes con proteinurias muy
elevadas sin hipoalbuminemia. El edema es de origen multifactorial.
Principalmente por alteraciones intrarrenales que aumentan la reabsorción de
agua y sodio en los túbulos colectores renales. En situaciones de
hipoalbuminemia grave, podría contribuir, además, la pérdida de poder oncótico
del plasma y la disminución del volumen intravascular


MANIFESTACIONES CLINICAS Y COMPLICACIONES:


El síndrome nefrótico es la forma de presentación más frecuente de las
nefropatías glomerulares. Constituye alrededor del 30% en todas las edades.
Las complicaciones se suelen observar en los casos con síndrome nefrótico
grave: edemas generalizados, reducción del filtrado glomerular por debajo de
50 ml/min, proteinuria superior a 5 g/día, hipoalbuminemia severa inferior a 2
g/dl e hiperlipidemia superior a 1,5 veces el valor basal.
1. Edemas:
El síndrome nefrótico se suele acompañar de retención de sodio y agua, cuyo
grado puede oscilar desde ligeros edemas en párpados o en miembros
inferiores hasta anasarca. El edema afecta a toda la anatomía, por lo que
puede provocar malabsorción intestinal por edema de la pared del tubo
digestivo. La aparición de los edemas depende de:
       a) Rapidez del cuadro.
       b) Competencia del sistema linfático.
       c) Síntesis de albúmina hepática.
Son blandos y dejan fóvea. Aparecen en zonas de tejido laxo, generalmente
párpados y zonas declives. Empiezan a ser aparentes cuando la retención de
líquidos alcanza los 2 l. Puede acompañarse de derrame pleural, peritoneal o
pericárdico, llegando a veces al grado de anasarca.


2. Insuficiencia renal:
   •   Necrosis tubular espontánea (¿efecto tóxico tubular de la albúmina?).
   •   Necrosis tubular inducida: diuréticos, AINEs, IECAs.
   •   Obstrucción intratubular por precipitación de proteínas.
   •   Compresión extratubular por edema intersticial.
   •   Nefritis intersticial inmunoalérgica por drogas.


3. Trombo embolismo:
Hay hipercoagulabilidad con tendencia a la trombosis vascular. La incidencia de
complicaciones tromboembólicas en el SN llega a ser del 50%.
Hay trombosis en múltiples territorios, pero la entidad más importante es la
trombosis de la vena renal. Aparece hasta en un 30% de los enfermos con
síndrome nefrótico. Acontece más frecuentemente en enfermos con
glomerulonefritis membranosa, GN mesangiocapilar, LES y amiloidosis, y es
muy rara en la GN segmentaria y focal, en la nefropatía de cambios mínimos y
en la diabetes.
Clínicamente cursa con dolor lumbar, hematuria, proteinuria y, a veces, un
deterioro del funcionalismo renal. Puede complicarse con un tromboembolismo
pulmonar, que tiene una incidencia del 4-8%


4. Infecciones:
Hay susceptibilidad a la infección. Hay hipogammaglobulinemia, sobre todo de
IgG y, a veces, de IgA. La IgM puede estar incrementada. Hay linfopenia y los
linfocitos son disfuncionantes ante estímulos de mitógenos (fitohemaglutinina,
etc.). Se ha descrito un descenso del factor B de la vía alterna del
complemento. Además, el edema de la pared intestinal favorece la traslocación
bacteriana a dicho nivel.
Las infecciones más frecuentes son:
   •   Peritonitis espontánea por neumococo (característica del SN).
   •   Neumonías.
   •   Meningitis.
Los gérmenes más habituales en el SN son:
   •   Streptococcus spp.
   •   Haemophilus spp.
   •   Klebsiella spp.
   •   En SN tratados con inmunosupresores: sarampión, herpes,CMV.


5. Tubulopatías:
Resultado de la acción de la proteinuria sobre los túbulos y de la pérdida de
metales por la orina, con aparición de síndrome de Fanconi:
   •   Glucosuria.
   •   Fosfaturia.
   •   Aminoaciduria.
   •   Hipouricemia.
   •   Pérdidas de potasio.
   •   Pérdida de bicarbonato.
Es más frecuente en el SN de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal.


6. Hiperlipidemia y lipiduria. Pueden preceder a la hipoproteinemia:
Es debida al aumento de la síntesis de proteínas en el hígado, descenso del
catabolismo de apolipoproteína B y disminución de la lipoproteinlipasa. Hay
aumento del colesterol y triglicéridos con aumento de las LDL y VLDL y puede
haber descenso de las HDL.
Hay mayor riesgo de aterosclerosis que, unido al sedentarismo y la tendencia
aumentada a las trombosis, condiciona la aparición de infarto agudo de
miocardio y accidentes cerebrovasculares agudos.
La hiperlipidemia condiciona la aparición de lipiduria en forma de cilindros
grasos, cuerpos ovales grasos y células epiteliales cargadas de lípidos (cruz de
Malta).


7. Alteraciones cutáneas:
Hay palidez cutánea por el edema y anemia asociados. Hay fragilidad cutánea
del pelo y las uñas: en estas se pueden ver las bandas de Muehrcke (blancas),
de disposición transversal.


8. Disminución de proteínas endógenas:
 Muchas proteínas que trasportan en sangre iones, vitaminas u hormonas se
pierden por la orina, condicionando déficits de las sustancias trasportadas.


9. Alteraciones hidroelectrolítica:
La más importante es la hiponatremia, a menudo agravada por la hipervolemia



MEDIOS DIAGNÒSTICOS:

La excreción normal de proteínas debe ser menor a 150 mg/día. Valores
superiores no deben ser ignorados.

Es importante cuantificar la proteinuria ya que como se ha discutido, la cuantía
de la misma orienta respecto a la severidad de la enfermedad de base y tiene
implicancias pronósticas.

Pacientes que tienen proteinuria mayor a 3 gr/día son considerados en rango
nefrótico. Una alternativa a la medición de la proteinuria en orina de 24 horas es
calcular la relación entre la concentración de proteínas y la de creatinina en una
muestra aislada de orina. Esta relación se correlaciona directamente con la
proteinuria en gr/1,73 m2.

Es de suma importancia evaluar el sedimento urinario en busca de otros signos
de enfermedad glomerular como hematuria, cilindros hemáticos o lipiduria.
Una vez documentada la proteinuria, el estudio inicial debe ir dirigido a
diferenciar si el SN se debe a una enfermedad primaria o es secundario a un
trastorno sistémico. En este sentido el enfoque inicial puede ser guiado en
cierta manera por la epidemiología. Así, trastornos sistémicos, especialmente la
DM deben ser rápidamente descartados.

La etiología puede ser sugerida por la historia y el examen físico,
particularmente en pacientes que presentan una enfermedad sistémica como
DM, Insuficiencia Cardíaca, LES, HIV o ingieren algún tipo de fármaco como
AINEs, oro o penicilamina. La posibilidad de una infección o neoplasia también
debe ser considerada, esta última especialmente en pacientes mayores (4).

El laboratorio inicial debe incluir la medición de creatinina plasmática, perfil
lipídico, glicemia y cuando la historia no es útil, una ecografía renal que permita
descartar lesiones estructurales como nefropatía por reflujo o enfermedad
poliquística.

Una serie de tests serológicos suelen solicitarse como exámenes de rutina en
estos pacientes. Estos incluyen:

1. Anticuerpos antinucleares (ANA), C3 y C4 (diagnóstico de LES).

2. Electroforesis de proteínas (en busca de Amiloidosis o mieloma múltiple).

3. Serología para sífilis (asociado a nefropatía membranosa)

4. Serología para Hepatitis B y C (especialmente asociados a nefropatía
membranosa y membranoproliferativa respectivamente).

5. Crioglobulinas (en presencia de púrpura no trombocitopénico)

El rol de la biopsia renal es controversial. No existe un acercamiento único
respecto a su utilización en pacientes con SN. En general la biopsia se utiliza
cuando la etiología del SN está en duda con el fin de realizar el diagnóstico de
la enfermedad de base y así orientar el manejo.



TRATAMIENTO:
Si es posible, se intentará corregir la causa (corticoides, en el caso de la
glomerulonefritis de cambios mínimos...).
Independientemente del tratamiento específico, deben adoptarse una serie de
medidas generales destinadas a reducir los edemas sin producir deterioro de la
función renal ni desequilibrios hidroelectrolíticos y prevenir las complicaciones
del SN. El peso corporal es un marcador útil de retención hidrosalina y de
eficacia del tratamiento.
Las medidas a adoptar son:


1. Reposo y restricción de sal y líquidos. El reposo debe ser relativo. El
descanso en cama reduce el hiperaldosteronismo y los edemas.
2. Dieta. Hay que hacer restricción del aporte de líquidos y de sal. Los ácidos
grasos han de ser poliinsaturados. La dieta debe ser normoproteica (1 g/Kg/día)
sin sal. El aporte calórico debe ser de 35 Kcal/Kg/día. Cuando hay
hiperazoemia, hay que disminuir el aporte proteico a 0,6 g/Kg/día.
3. Diuréticos. El uso de diuréticos ha de ser muy vigilado, ya que a pesar de los
edemas masivos, presentan un estado de depleción relativa de volumen. Se
comienza con tiacidas; si hay poca respuesta se suma espirinolactona y, si es
preciso, furosemida o torasemida oral o IV. Hay que vigilar los signos de
depleción de volumen (aumento Cr, urea, etc.), porque podemos producir una
situación prerrenal e incluso una necrosis tubular aguda
4. Control de la presión arterial y de la dislipemia. Los IECAs y los inhibidores
de los receptores de la angiotensina II tienen efecto antiproteinúrico y pueden
estar especialmente indicados. Deben administrarse con cuidado, aumentando
la dosis de manera progresiva, ya que si hay depleción de volumen pueden
causar insuficiencia renal aguda. Las estatinas son los hipolipemiantes de
elección. Debe prohibirse el tabaco.
5. Profilaxis de tromboembolismos. Heparinas de bajo peso molecular para
pacientes encamados; aspirina ± dipiridamol o ticlopidina como antiagregantes
a largo plazo.
CUADRO SOBRE SINDROME NEFRITICO Y NEFROTICO, PRINCIPALES
                   CARACTERISTICAS

     SÍNDROME NEFRÍTICO                     SINDROME NEFROTICO

 •   Se define por la presencia de      •   Proteinuria    masiva    (único
     hematuria.                             criterio imprescindible para el
                                            diagnostico.
 •   Proteinuria.
                                        •   Limites de proteinuria nefrótica
 •   reducción aguda del filtrado
                                            pueden ser 3 a 3,5 g/día; 3,5
     glomerular con oliguria.
                                            a/1,73 m2 de superficie corporal
 •   insuficiencia renal rápidamente        adultos; 40 Mg/hora/m2 en
     progresiva.                            niños.
 •   retención de agua y sal.           •   Proteinuria normal en una
                                            persona sana es menor de 150
 •   Edemas frecuentes pero no
                                            mg/día.
     constantes.
                                        •   Hipoproteinemia,
 •   Hipertensión frecuente pero no
                                            hipoalbuminemia            (menor
     constante.
                                            2,5g/dl).
 •   Producida por una inflamación
                                        •   Habitualmente
     aguda de los glomérulos
                                            hipercolesterolemia              e
 •   Proceso       auto      limitado       hipertrigliceridemia.
     tendencia a la curación en días
                                        •   Lipiduria, cilindruria, con o sin
     o semanas.
                                            microhematuria.
 •   La hematuria y la proteinuria
                                        •   Edemas        muy       frecuentes,
     debe a un daño de la pared
                                            ascitis, poliserositis, anasarca.
     glomerular; pasó de hematíes y
     proteínas.                         •   Habitualmente aumento           del
                                            alfa-2 y el beta globulinas.
 •   La hematuria puede ser macro
     o microscópica.                    •   Hipercoagulabilidad

 •   La     proteinuria     aparece     •   Tensión       baja.            Solo
     constantemente.                        ocasionalmente alta.
 •   Tiene    carácter    epidémico,    •   Función renal conservada o no
     dentro      de        pequeñas
comunidades.                           •   Tendencia a la oliguria.
•   La enfermedad típica es la             •   Pérdida masiva de proteínas
    glomerulonefritis aguda pos
                                           •   Síndrome      nefrótico       se
    estreptocócica.
                                               denomina (bioquímico)
                                           •   Hasta que aparece el edema se
                                               llama     entonces   síndrome
                                               nefrótico “clínico”



                       CASOS CLINICOS # 1 NEFRITICO


Paciente de 4 años de edad, con cuadro febril agudo y molestias en la
garganta de hace 6 días, con edema progresivo en cara, parpados y
miembros inferiores que aumenta con el tiempo, disminución del volumen de
orina se observa concentrada y color rojizo, presenta malestar general y
cefalea, refiere que ve machas claras.
Se realiza toma de signos vitales:
    •   Presión arterial de 115/90 mmHg.
    •   Frecuencia respiratoria de 25x min

    •   Frecuencia cardiaca de 110 x min
    •   Temperatura de 38.5°C

    •   Exámenes de laboratorio:
    •   Parcial de orina:

    •   Aspecto: orina turbia, de color rojo con hematuria
    •   Densidad de 1020

    •   Ph de 6.5
    •   Glucosa negativa

    •   Proteinuria de 1.8 gr/dia
    •   Nitritos (-)
•    Bilirrubina (-)

  •    Hemoglobina (+++)


PAE:
DIAGNOSTICO DE ENFERMERÍA:
EXCESO DE VOLÚMENES DE LÍQUIDO.
  •    Dominio 2: nutrición

  •    Clase 5: hidratación
          o Aumento de la retención de líquidos isotónico

  •    Características definitorias:
          o Azoemia
          o Alteración de electrolitos
          o Cambios de presión arterial
          o Edema
          o Oliguria
          o Cambios en la densidad especifica de la orina.
  •    Intervenciones del NIC:
          o Manejo de eliminación urinaria:

                        Actividades:
                            •   Anotar hora de la ultima eliminación

                            •   Observar signos y síntomas de retención
                            •   Restringir los líquidos
          o Manejo de líquidos:

                        Actividades:
                            •   Monitorizar signos vitales
•   Observar si hay indicios de sobrecarga de
                            retención de líquidos.
                        •   Vigilar el estado de hidratación
          o Manejo de la hipervolemia:

                    Actividades:
                        •   Administrar diuréticos
                        •   Comprobar función renal por BUN y Creatinina

                        •   Observar patrón respiratorio
                        •   Vigilar líquidos intravenosos prescritos
          o Interpretación de datos de laboratorio.
   •   Resultados de NOC:
          o Equilibrio electrolítico y acido-base
          o Equilibrio hidrico




                      CASO CLINICO # 2 NEFROTICO
Paciente de sexo masculino, de edad de nueve años procedente del pueblo
de Lebrija, ocupación estudiante que consulta por malestar general, edema
palpebral, dificultad respiratoria al acostarse mejora al estar de pie, quien
hace 6 días refiere pérdida parcial del apetito, dolor abdominal, orina
concentrada, disminución del gasto urinario, la orina de observa con
sedimento, igual se observa palidez cutánea y anemia; también en la uñas
bandas blancas y hay alteración en el proceso de cicatrización de las
heridas que aumenta las infecciones.
Realiza toma de signos vitales:
   •   Presión arterial de 70/52
   •   Frecuencia respiratoria de 25 respiraciones por minuto.

   •   Frecuencia cardiaca de 55 por minuto
   •   Temperatura de 36.5°C
En los exámenes se encuentra:
      •   Proteinuria de 5.5gramos que esto equivale aproximadamente a 220
          mg/hora/m2.
      •   Hipoproteinemia de 1.3 g/dl

      •   Hipoalbuminemia de 1.5g/dl
      •   Hipercolesterolemia leve

      •   Aumento de la alfa-2 y beta globulinas
      •   En la radiografía de tórax muestra derrame pleural.


  PAE:
  DIAGNOSTICO DE ENFERMERÍA:
  PATRÓN RESPIRATORIO INEFICAZ:
      •   Dominio 4: actividad y reposo
      •   Clase 4: respuesta cardiovascular y pulmonar.
             o La inspiración o espiración no proporciona una ventilación
               adecuada.
      •   CARACTERÍSTICAS DEFINITORIAS:
             o Alteraciones de la profundidad respiratoria
             o Alteraciones de los movimientos torácicos
             o Diminución de la ventilación por minuto
             o Disminución de la capacidad vital
             o Disnea
EXCESO DE VOLUMEN DE LÍQUIDOS:
  •   Dominio 2: nutrición
  •   Clase 5: hidratación
          o Aumento de la retención de líquidos isotónicos.
  •   CARACTERISTICAS DEFINITORIAS
o Sonidos respiratorios adventicios
o Alteración de los electrolitos
o Ansiedad
o Azoemia
o Cambios en la presión arterial
o Cambios en el patrón respitario
o Derrame pleural
o Cogestión pulmonar

      Edema.
BIBLIOGRAFÍA


NEFROLOGÍA CLÍNICA; L. Hernando Avendaño; P. Aljama Garcia; M. Arias
Rodriguez; C. Caramelo Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera
Edición 2008; Editorial Medica Panamericana; Capitulo 7, página: 299.
MEDICINA INTERNA; Kelley de Internal Medicine; Segunda Edición; Editorial
Panamericana.
PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL; Robbins y Cotran; Kumar;
Abbas; Fausto; Séptima Edición; Editorial Elsevier.
PATOLOGIA HUMANA; Robbins y Kumar, Abbas, Fausto, Mitchell; Octava
Edición; Editorial Elsevier Sauders.

Más contenido relacionado

La actualidad más candente (20)

Glomerulonefritis actual
Glomerulonefritis actualGlomerulonefritis actual
Glomerulonefritis actual
 
Vasculitis 2015
Vasculitis 2015Vasculitis 2015
Vasculitis 2015
 
NEFRITIS LÚPICA
NEFRITIS LÚPICANEFRITIS LÚPICA
NEFRITIS LÚPICA
 
Fisiopatologia lesion renal aguda en sepsis
Fisiopatologia lesion renal aguda en sepsisFisiopatologia lesion renal aguda en sepsis
Fisiopatologia lesion renal aguda en sepsis
 
Fisiopatología de la ateroesclerosis
Fisiopatología de la ateroesclerosisFisiopatología de la ateroesclerosis
Fisiopatología de la ateroesclerosis
 
Anemias hemoliticas autoinmunes
Anemias hemoliticas autoinmunesAnemias hemoliticas autoinmunes
Anemias hemoliticas autoinmunes
 
Sindrome nefritico
Sindrome nefriticoSindrome nefritico
Sindrome nefritico
 
Vasculitis
VasculitisVasculitis
Vasculitis
 
Sindrome nefrotico
Sindrome nefroticoSindrome nefrotico
Sindrome nefrotico
 
NEFROPATIA POR VIH
NEFROPATIA POR VIHNEFROPATIA POR VIH
NEFROPATIA POR VIH
 
Neutropenia y Neutropenia Febril
Neutropenia y Neutropenia FebrilNeutropenia y Neutropenia Febril
Neutropenia y Neutropenia Febril
 
NEFROLOGIA CLINICA: Nefritis lupica
NEFROLOGIA CLINICA: Nefritis lupicaNEFROLOGIA CLINICA: Nefritis lupica
NEFROLOGIA CLINICA: Nefritis lupica
 
Anemias
AnemiasAnemias
Anemias
 
Sindrome Anemico
Sindrome  AnemicoSindrome  Anemico
Sindrome Anemico
 
Fiebre y síndrome febril. nueva pptx
Fiebre y síndrome febril. nueva pptxFiebre y síndrome febril. nueva pptx
Fiebre y síndrome febril. nueva pptx
 
Glomerulonefritis
GlomerulonefritisGlomerulonefritis
Glomerulonefritis
 
Arteriosclerosis
ArteriosclerosisArteriosclerosis
Arteriosclerosis
 
Sindrome nefrotico
Sindrome nefroticoSindrome nefrotico
Sindrome nefrotico
 
Enfermedad de tarui
Enfermedad de taruiEnfermedad de tarui
Enfermedad de tarui
 
Glomerulopatias
Glomerulopatias Glomerulopatias
Glomerulopatias
 

Similar a Enfermedades glomerulare taller

Glomerulopatías
GlomerulopatíasGlomerulopatías
GlomerulopatíasCynthia1502
 
30. Algoritmo para diagnóstico clínico de glomerulopatias primarias
30. Algoritmo para diagnóstico clínico de glomerulopatias primarias30. Algoritmo para diagnóstico clínico de glomerulopatias primarias
30. Algoritmo para diagnóstico clínico de glomerulopatias primariasJhomer Zapata Castillo
 
Exposicion De Glomerulare Entregar
Exposicion De Glomerulare  EntregarExposicion De Glomerulare  Entregar
Exposicion De Glomerulare EntregarErika Garcia
 
Glomerulosclerosis focal y segmentaria
Glomerulosclerosis focal y segmentariaGlomerulosclerosis focal y segmentaria
Glomerulosclerosis focal y segmentariaDaniel Maza
 
Síndrome nefritico en pediatría diapositivas
Síndrome nefritico en pediatría diapositivasSíndrome nefritico en pediatría diapositivas
Síndrome nefritico en pediatría diapositivasAylingLamaAsinc1
 
Macroglobulinemia de Waldemström y su relación con la IgM
Macroglobulinemia de Waldemström y su relación con la IgMMacroglobulinemia de Waldemström y su relación con la IgM
Macroglobulinemia de Waldemström y su relación con la IgMAngie Macias
 
Patología Glomerular
Patología GlomerularPatología Glomerular
Patología Glomerularmanciano
 
sxnefroticoynefritico-180814194350.pptx
sxnefroticoynefritico-180814194350.pptxsxnefroticoynefritico-180814194350.pptx
sxnefroticoynefritico-180814194350.pptxKerem Rubio
 
Glomerulonefritis
Glomerulonefritis Glomerulonefritis
Glomerulonefritis natorabet
 
PATOLOGIA Enfermedades glomerularess
PATOLOGIA Enfermedades glomerularessPATOLOGIA Enfermedades glomerularess
PATOLOGIA Enfermedades glomerularessAlbert Jose Gómez S
 
Sindrome nefrótico Dr. Gustavo R1 Nefrología
Sindrome nefrótico Dr. Gustavo R1 NefrologíaSindrome nefrótico Dr. Gustavo R1 Nefrología
Sindrome nefrótico Dr. Gustavo R1 NefrologíaMedicina Interna HRL
 
dokumen.tips_hematologia-serie-blanca.ppt
dokumen.tips_hematologia-serie-blanca.pptdokumen.tips_hematologia-serie-blanca.ppt
dokumen.tips_hematologia-serie-blanca.pptCesarMejia625886
 

Similar a Enfermedades glomerulare taller (20)

Glomerulopatías
GlomerulopatíasGlomerulopatías
Glomerulopatías
 
30. Algoritmo para diagnóstico clínico de glomerulopatias primarias
30. Algoritmo para diagnóstico clínico de glomerulopatias primarias30. Algoritmo para diagnóstico clínico de glomerulopatias primarias
30. Algoritmo para diagnóstico clínico de glomerulopatias primarias
 
Exposicion De Glomerulare Entregar
Exposicion De Glomerulare  EntregarExposicion De Glomerulare  Entregar
Exposicion De Glomerulare Entregar
 
Glomerulosclerosis focal y segmentaria
Glomerulosclerosis focal y segmentariaGlomerulosclerosis focal y segmentaria
Glomerulosclerosis focal y segmentaria
 
Síndrome nefritico en pediatría diapositivas
Síndrome nefritico en pediatría diapositivasSíndrome nefritico en pediatría diapositivas
Síndrome nefritico en pediatría diapositivas
 
Macroglobulinemia de Waldemström y su relación con la IgM
Macroglobulinemia de Waldemström y su relación con la IgMMacroglobulinemia de Waldemström y su relación con la IgM
Macroglobulinemia de Waldemström y su relación con la IgM
 
Glomerulonefritis okk
Glomerulonefritis okkGlomerulonefritis okk
Glomerulonefritis okk
 
Nefropatias
NefropatiasNefropatias
Nefropatias
 
Patología Glomerular
Patología GlomerularPatología Glomerular
Patología Glomerular
 
sxnefroticoynefritico-180814194350.pptx
sxnefroticoynefritico-180814194350.pptxsxnefroticoynefritico-180814194350.pptx
sxnefroticoynefritico-180814194350.pptx
 
Glomerulonefritis
Glomerulonefritis Glomerulonefritis
Glomerulonefritis
 
Glomerulonefritis
GlomerulonefritisGlomerulonefritis
Glomerulonefritis
 
Síndrome Nefrótico y Nefrítico
Síndrome Nefrótico y NefríticoSíndrome Nefrótico y Nefrítico
Síndrome Nefrótico y Nefrítico
 
Glomerulonefritis
Glomerulonefritis Glomerulonefritis
Glomerulonefritis
 
PATOLOGIA Enfermedades glomerularess
PATOLOGIA Enfermedades glomerularessPATOLOGIA Enfermedades glomerularess
PATOLOGIA Enfermedades glomerularess
 
Sindrome nefrótico Dr. Gustavo R1 Nefrología
Sindrome nefrótico Dr. Gustavo R1 NefrologíaSindrome nefrótico Dr. Gustavo R1 Nefrología
Sindrome nefrótico Dr. Gustavo R1 Nefrología
 
Sindrome nefrítico
Sindrome nefrítico Sindrome nefrítico
Sindrome nefrítico
 
dokumen.tips_hematologia-serie-blanca.ppt
dokumen.tips_hematologia-serie-blanca.pptdokumen.tips_hematologia-serie-blanca.ppt
dokumen.tips_hematologia-serie-blanca.ppt
 
Miopatias inflamatorias
Miopatias inflamatoriasMiopatias inflamatorias
Miopatias inflamatorias
 
Glomerulonefrítis
Glomerulonefrítis Glomerulonefrítis
Glomerulonefrítis
 

Más de fonsi20alfa

Garantía de calidad en los servicios ambulatorios
Garantía de calidad en los servicios ambulatoriosGarantía de calidad en los servicios ambulatorios
Garantía de calidad en los servicios ambulatoriosfonsi20alfa
 
Infarto agudo de miocardio
Infarto agudo de miocardioInfarto agudo de miocardio
Infarto agudo de miocardiofonsi20alfa
 
Cardiopatia chagasica paola prada
Cardiopatia chagasica paola pradaCardiopatia chagasica paola prada
Cardiopatia chagasica paola pradafonsi20alfa
 
Síndrome coronario
Síndrome coronarioSíndrome coronario
Síndrome coronariofonsi20alfa
 
Nutrición parenteral
Nutrición parenteralNutrición parenteral
Nutrición parenteralfonsi20alfa
 
Beta bloqueadores
Beta bloqueadoresBeta bloqueadores
Beta bloqueadoresfonsi20alfa
 
Trombosis venosa profunda
Trombosis venosa profundaTrombosis venosa profunda
Trombosis venosa profundafonsi20alfa
 
Enfermedades del estomago
Enfermedades del estomagoEnfermedades del estomago
Enfermedades del estomagofonsi20alfa
 
Cuidados de enfermería a pacientes con vía aérea
Cuidados de enfermería a pacientes con vía aéreaCuidados de enfermería a pacientes con vía aérea
Cuidados de enfermería a pacientes con vía aéreafonsi20alfa
 
Anestesia raquídea y peridural
Anestesia raquídea y periduralAnestesia raquídea y peridural
Anestesia raquídea y periduralfonsi20alfa
 
Calses de costos diapos 1
Calses de costos diapos 1Calses de costos diapos 1
Calses de costos diapos 1fonsi20alfa
 
Casos clinicos taller 5
Casos clinicos taller 5Casos clinicos taller 5
Casos clinicos taller 5fonsi20alfa
 
Protocolo de vigilancia para rabia
Protocolo de vigilancia para rabiaProtocolo de vigilancia para rabia
Protocolo de vigilancia para rabiafonsi20alfa
 
Norma tecnica para la prevención de enfermedad cronica
Norma tecnica para la prevención de enfermedad cronicaNorma tecnica para la prevención de enfermedad cronica
Norma tecnica para la prevención de enfermedad cronicafonsi20alfa
 
Métodos de costeo
Métodos de costeoMétodos de costeo
Métodos de costeofonsi20alfa
 
Maltrato infantil
Maltrato infantilMaltrato infantil
Maltrato infantilfonsi20alfa
 
Guía de atención de la hipertensión arterial
Guía de atención de la hipertensión arterialGuía de atención de la hipertensión arterial
Guía de atención de la hipertensión arterialfonsi20alfa
 

Más de fonsi20alfa (20)

Garantía de calidad en los servicios ambulatorios
Garantía de calidad en los servicios ambulatoriosGarantía de calidad en los servicios ambulatorios
Garantía de calidad en los servicios ambulatorios
 
Infarto agudo de miocardio
Infarto agudo de miocardioInfarto agudo de miocardio
Infarto agudo de miocardio
 
Cardiopatia chagasica paola prada
Cardiopatia chagasica paola pradaCardiopatia chagasica paola prada
Cardiopatia chagasica paola prada
 
Síndrome coronario
Síndrome coronarioSíndrome coronario
Síndrome coronario
 
Nutrición parenteral
Nutrición parenteralNutrición parenteral
Nutrición parenteral
 
Valvulopatias
ValvulopatiasValvulopatias
Valvulopatias
 
Beta bloqueadores
Beta bloqueadoresBeta bloqueadores
Beta bloqueadores
 
Trombosis venosa profunda
Trombosis venosa profundaTrombosis venosa profunda
Trombosis venosa profunda
 
Enfermedades del estomago
Enfermedades del estomagoEnfermedades del estomago
Enfermedades del estomago
 
Cuidados de enfermería a pacientes con vía aérea
Cuidados de enfermería a pacientes con vía aéreaCuidados de enfermería a pacientes con vía aérea
Cuidados de enfermería a pacientes con vía aérea
 
Anestesia raquídea y peridural
Anestesia raquídea y periduralAnestesia raquídea y peridural
Anestesia raquídea y peridural
 
Calses de costos diapos 1
Calses de costos diapos 1Calses de costos diapos 1
Calses de costos diapos 1
 
Casos clinicos taller 5
Casos clinicos taller 5Casos clinicos taller 5
Casos clinicos taller 5
 
Vih sida
Vih sidaVih sida
Vih sida
 
Trasplante
TrasplanteTrasplante
Trasplante
 
Protocolo de vigilancia para rabia
Protocolo de vigilancia para rabiaProtocolo de vigilancia para rabia
Protocolo de vigilancia para rabia
 
Norma tecnica para la prevención de enfermedad cronica
Norma tecnica para la prevención de enfermedad cronicaNorma tecnica para la prevención de enfermedad cronica
Norma tecnica para la prevención de enfermedad cronica
 
Métodos de costeo
Métodos de costeoMétodos de costeo
Métodos de costeo
 
Maltrato infantil
Maltrato infantilMaltrato infantil
Maltrato infantil
 
Guía de atención de la hipertensión arterial
Guía de atención de la hipertensión arterialGuía de atención de la hipertensión arterial
Guía de atención de la hipertensión arterial
 

Enfermedades glomerulare taller

  • 1. ENFERMEDADES GLOMERULARES; GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS; SINDROME NEFROTICO Y SINDROME NEFRITICO ENFERMEDADES GLOMERULARES DEFINICIÓN: Las glomerulonefritis se definen como aquellos procesos de etiología inmunitaria en los que hay inflamación de los glomérulos. Las glomerulopatías enfermedades del glomérulo incluyen enfermedades genéticas (síndrome de alport), metabólicas (diabetes), de depósito (amiloidosis) o inmunitarias (glomerulonefritis primarias o secundarias). Cuando la lesión glomerular es el resultado de una enfermedad confinada en gran medida al glomérulo, se habla de glomerulopatía primaria. Cuando las lesiones glomerulares forma parte del un cuadro más general, se habla de glomerulopatía secundaria. EL GLOMÉRULO:
  • 2. http://www.eruditos.net/mediawiki/index.php?title=Glom%C3%A9rulo FACTORES DESENCADENANTES: Factores inmunológicos: La gran mayoría de las enfermedades glomerulares de mecanismo inmunológico se asocian al depósito de anticuerpos dentro del glomérulo. Cuando la respuesta inmunológica es adecuada, los complejos AgA se forman con gran exceso de Ac, son grandes e insolubles, y son eliminados de la circulación por el sistema rerituculoendotelial hepatosplénico, sin causar enfermedad renal. Cuando el insulto antigénico no genera apenas respuesta inmunológica, los complejos AgAc se forman con exceso de Ag, son pequeños, muy solubles y ni son eliminados por el sistema reticuloendotelial, ni son atrapados por el riñón, persistiendo en la circulación sin causar enfermedad renal. Pero cuando los complejos tienen un tamaño intermedio, pueden ser solubles y escapar al reticuloendotelio, pero suficientemente grandes como para ser atrapados por el riñón. Las causas de esta situación pueden ser: 1. Respuesta inmunológica pobre por ser el antígeno “poco antígeno”: endocarditis por streptococus viridans; piodermitis; osteomielitis crónica. En el lupus un defecto procesado de las células muertas permite que ciertos determinantes antigénicos del núcleo (ADN de cadena simple o doble, histonas) se pongan en contacto con la circulación, iniciando la parición de una “autoinmunidad” con inmunocomplejos circulantes solubles y nefritogénicos.
  • 3. 2. Respuesta inmunológica pobre, por ser el anticuerpo poco específico: ocurre con las infecciones del tracto bronquial, digestivo o cutáneo que inician una respuesta más o menos inespecífica por IgA. 3. Tamaño pequeño del determinante antigénico: cuanto menor es el antígeno, hacen falta proporciones más elevadas de anticuerpo para que el complejo sea insoluble. 4. Respuesta inmunológica aguda por inmunoglobulinas distintas de IgM. Las IgA son más pequeñas que las IgM. Los complejos formados en presencia de IgM en fases agudas suelen ser más insolubles que los formados por IgG o IgA. 5. Defecto del sistema reticuloendotelial que no eliminan adecuadamente los complejos circulantes: cirrosis, linfoma. Por lo tanto es evidente que el tipo de glomerulonefritis depende de la intensidad del estimulo antigénico, de su agudeza o cronicidad y de la capacidad de respuesta inmunológica del huésped. Principales alteraciones histológicas: En los distintos tipos de glomerulonefritis, podemos encontrar las siguientes reacciones básicas: 1. Depósitos: Consiste en complejos inmunes precipitados que, por su tamaño, carga o características fisicoquímicas, quedan atrapados dentro de la estructura glomerular. Se pueden localizar en el mesangio (mesangiales), entre la célula endotelial y la membrana basal (subendoteliales), dentro de la membrana basal (intramembranoso) o entre la membrana basal y los podocitos (subepitelial). 2. Proliferación celular: El glomérulo puede proliferar cualquiera de los tres elementos vivos que lo conforman: células endoteliales, células mesangiales y células epiteliales. Cada una de ellas puede comenzar a dividirse en respuesta a estímulos concretos y predomina característicamente en una determinada glomerulonefritis, en muchos casos justificando los hallazgos histológicos y clínicos. Así, la proliferación endotelial o endocapilar es el hallazgo microscópico principal de la GN pos infecciosa, mientras que la proliferación epitelial o
  • 4. extra capilar (crecen los podocitos) es muy típica de la GN rápidamente progresiva. En esta glomerulonefritis se observa como las células epiteliales parietales se dividen y van ocupando el espacio de Bowman hasta obliterarlo. Esta forma de proliferación se ha denominado “semiluna” por el aspecto parecido que ofrece el glomérulo al microscopio. 3. Infiltración leucocitaria: En algunas GN agudas, la ploriferacion celular se acompaña de una infiltración por células inflamatorias (neutrofilos y monocitos). Esta puede ser muy marcada en la GN postestreptocócica, motivo por el cual se ha denominado a esta forma glomerulonefritis exudativa. 4. Engrosamiento de la membrana basal glomerular (MBG): Con microscopia óptica puede observarse un engrosamiento de las paredes capilares, pero con microscopia electrónica distinguimos: Engrosamiento de la membrana basal glomerular propiamente dicha (como en el caso del glomérulo esclerosis diabética). Deposito de material amorfo electro denso, en el lado epitelial, endotelial o intramembranoso. 5. Hialinización y esclerosis: Consiste en el acumulo extracelular de un material homogéneo y eosinófilo a la microscopia óptica (MO), en apariencia similar a la membrana basal glomerular (MBG), que produce la obliteración de los detalles estructurales del ovillo glomerular (esclerosis). Suele ser el resultado final de distintas formas de lesión glomerular. Es distinto de la fibrosis, que cosiste en el acumulo de colágeno I y III. FISIOPATOLOGIA: Existen una serie de factores que determinan la forma de presentación de la enfermedad glomerular. Entre ellos esta las características intrínsecas del agente lesivo como el tamaño, carga, agresividad y afinidad. Así como su cantidad, su rapidez e intensidad de acción y los mecanismos defensivos que se activan en su presencia.
  • 5. El daño del endotelio capilar y la vertiente subendotelial de la membrana basal glomerular (MBG) típicamente desencadena una respuesta de tipo nefrítico, en la que se activan las células endoteliales y los leucocitos, que liberan sus mediadores y ponen en marcha la respuesta inflamatoria, activan la coagulación, provocando una microangiopatía trombótica subsiguiente y estimulan la contracción de células mesangiales y vasos sanguíneos, que llevan a un fracaso renal agudo. Una lesión endotelial externa y aguda tiende a desencadenar un cuadro dramático como el que aparece en la GN pos estreptocócico, mientras que una más mantenida inducirá con más probabilidad la formación de semilunas y la aparición de un fracaso renal rápidamente progresivo. • Lesión del Mesangio suele dar lugar a una respuesta parecida a la del endotelio capilar, pero muchos menos intensa. Típicamente, cursa con anomalías asintomáticas del sedimento urinario (generalmente hematuria) y alteración menos manifiesta del filtrado glomerular, dando a lo sumo insuficiencia renal leve. A que las células mesangiales solo contactan con un tercio de la superficie de la pared capilar, con lo que la activación inflamatoria del endotelio y leucocitos es significativamente menor. • La lesión de la célula endotelial visceral (podocito) y de la vertiente subepitelial de la membrana basal glomerula (MBG) se manifiesta característicamente como alteración de la barrera de filtración glomerular, que provoca la salida de la orina de moléculas que no deberían hacerlo en condiciones normales. Este tipo de respuesta se denomina nefrotica por que en ella aparece una proteinuria que domina el cuadro clínico y no se acompaña de infiltrado inflamatorio prominente. CLASIFICACIÓN DE LA ENFERMEDADES GLOMERULARES: El termino glomerulonefritis o glomerulopatías se utiliza para designar a todas aquellas enfermedades que afectan a la estructura y función glomerular. La clasificación clínica se basa se basa en la evolución de la enfermedad en el tiempo: glomerulonefritis aguda, de inicio súbito, bien delimitado en el tiempo, habitualmente en forma de hematuria, acompañado o no de proteinuria, edema, hipertensión e insuficiencia renal. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVAS:
  • 6. en las que la función renal se deteriora de forma progresiva a lo largo de semanas o meses, sin tendencia espontanea a la mejoría, con un sustrato histológico, común, la proliferación extra capilar en forma de semilunas. GLOMERULONEFRITIS CRÓNICAS: se caracteriza por un curso insidioso y evolucionado variable a lo largo de los años, expresión de la persistencia y/o progresión del proceso que inicio la enfermedad y que causa con proteinuria, acompañado o no de grados variables de hematuria, hipertensión arterial e insuficiencia renal y que puede evolucionar a insuficiencia renal terminal. La clasificación etiológica distingue entre glomerulonefritis primarias y secundarias, en función de que se conozca la causa etiológica o no. La mayoría de glomerulopatías primarias están producidas por alteraciones del sistema inmunitario. Las alteraciones secundarias pueden ser de origen inmune o no y, además, una misma causa puede producir varios patrones de enfermedad glomerular de curso clínico y pronostico distinto. LOCALIZACIÓN NOMBRE DEL DAÑO INICIAL Enfermedad por cambios mínimos Podocito Glomerulonefritis focal y segmentaria (hialinosis Podocito segmentaria y focal) Glomerulonefritis difusas Podocito y MBG Nefropatía membranosa Glomerulonefritis proliferativas Mesangial proliferativas Nefropatía IgA (enfermedad de Mesangio Berger). Nefropatía mesangial IgM Mesangio Con otros patrones de depósitos Mesangio inmunes Endocapilar proliferativas (incluida la glomerulonefritis aguda pos infecciosa Endotelio o pos estreptocócica).
  • 7. Mesangiocapilar o Mesangio membranoproliferativa Pared capilar Extracapilar o rápidamente progresiva Pared capilar Glomerulonefritis no clasificadas CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA, HISTOLÓGICA Y CLÍNICA DE LAS GLOMERULONEFRITIS 1. GN PRIMARIAS. GN AGUDAS: GN proliferativas Endocapilar (aguda posinfecciosa). proliferativa GN rápidamente progresivas GN proliferativa extracapilar. proliferativa GN crónicas GN mesangiocapilar. proliferativa GN proliferativas mesangiales Nefropatía IgA. proliferativas Nefropatía IgM. Proliferativas. Enfermedad por cambios minimos GN focal y segmentario Nefropatía membranosa GN asociado a enfermedades sistémicas: Vasculitis sistémicas. • Vasculitis de grandes vasos: - Alteración de células gigantes (temporales) - Arteritis de takayasu • Vasculitis de vasos medianos:
  • 8. - Poliarteritis nodosa - Enfermedad de Kawasaki • Vasculitis de pequeños vasos: - Granulomatosis de wegener - Síndrome de churg-strauss - Poliangelitis microscópica. - Crioglobulinemia mixta esencial - Angeítis leucocitoclastica cutanea Síndrome de Goodpasture: Disproteinemias y paraproteinemias: • Mieloma multiple • Macroglobulinemia de waldenstrom • Amiloidosis • Enfermedad por cadenas liera • Glomerulonefritis fibrilar o inmunotactoide • Crioglobulinemias Nefropatía diabética Lupus eritematoso sistémico Artritis reumatoide: Enfermedades infecciosas: • Glomerulonefritis proliferativa Endocapilar difusa • Glomerulonefritis de la endocarditis bacteriana • Glomerulonefritis por desviaciones auriculoventriculares • Otras infecciones bacterianas (leptospirosis, melioidosis, salmonelosis, shigelosis, cólera, lepra, sífilis) • GN asociadas a virus (VIH, VHB, VHC, hentavirus).
  • 9. GN por parásitos (malaria, esquistosomiasis, leishmaniasis, filariasis, triquinosis, estrongiloidiasis, opostorquiasis) Neoplasias Nefropatías hereditarias: • Síndrome de aport • Hematuria benigna familiar • Síndrome uña-rótula. • Síndrome nefrótico congénito • Enfermedad de fabry Miscelánea: • Lesiones glomerulares tras el trasplanta real • Nefropatía del embarazo • Nefropatía por radiación • Nefropatía por obesidad mórbida. CLASIFICACIÓN EN FUNCIÓN DEL COMPLEMENTO DE LAS LESIONES GLOMERULARES GLOMERULONEFRITIS CON DISMINUCIÓN DEL COMPLEMENTO PRIMARIAS • Glomerulonefritis proliferativas Endocapilar, incluida la glomerulonefritis post- estreptocócica. • Glomerulonefritis mesangiocapilar. SECUNDARIAS • Crioglobulinemia mista esencial • Lupus eritematoso sistémico
  • 10. Asociada a endocarditis infecciosa. OTRAS ENFERMEDADES RENALES EN LAS QUE PUEDE EXISTIR DISMINUCIÓN DEL COMPLEMENTO • Enfermedad ateroembólica • Púrpura trombótica por émbolos de colesterol trombocitopénia, síndrome urémico hemolítico. http://cielomaryciencia.blogspot.com/2011/08/trastornos-de-la-funcion- glomerular.html MANIFESTACIONES CLINICAS:
  • 11. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son hematuria, proteinuria, edema, hipertensión, oliguria, disnea/falla cardiaca, proteinuria nefrótica, azoemia, mortalidad Los pacientes con glomerulonefritis se presentan con una variada sintomatología que se encuentra en uno o más de los grupos siguientes. • Hematuria asintomática: Se refiere a la aparición de glóbulos rojos en el examen microscópico de la orina. El diagnostico diferencial incluye una amplia variedad de enfermedades algunas de los riñones y otras muchas del aparato urinario o enfermedades sistémicas. Cuando la hematuria es de causa glomerular, es frecuente aunque no siempre, que se acompañe de proteinuria habitualmente inferior a 1,5 g/día. • Glomerulonefritis aguda: Síndrome caracterizado por hematuria, insuficiencia renal aguda, retención hidroelectrolítica, edema e hipertensión. Las pérdidas de proteínas en orina varían ampliamente pero rara vez superan los 3g/día. Las infecciones estreptocócicas de faringe y amigdalitis son las etiologías más habituales del cuadro clínico llamado glomerulonefritis postestreptocócica. • Glomerulonefritis rápidamente progresiva: Cuadro que se caracteriza por signos de glomerulonefritis como la hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos. Y un amplio empeoramiento de la función renal que de progresar lleva a la insuficiencia renal terminal en días o semanas. • Síndrome nefrótico: Los pacientes con síndrome nefrótico se presenta con una fuerte proteinuria, habitualmente superior a los 3g/día. Además tienen hipoalbuminemia, además y grados variables de alteraciones en los lípidos.
  • 12. Glomerulonefritis crónica: Es un síndrome manifestado por insuficiencia renal progresiva en pacientes con inflamación glomerular, hematuria e hipertensión. El riñón es el órgano que se afecta con más frecuencia en pacientes con lupus eritematoso sistémico y la nefritis lúpica es una de las manifestaciones más graves de enfermedad.
  • 13. MEDIOS DIAGNOSTICOS: La biopsia renal: Para alcanzar un correcto diagnóstico se hace necesario el análisis patológico de una muestra de tejido renal. La biopsia renal puede ser abierta o con aguja. Las abiertas se realizan cada vez menos exige anestesia total o local y el cirujano consigue una cuña de tejido renal a través de una microlumbotomía. La técnica de biopsia con aguja se viene empleado desde hace mucho tiempo han cambiado los instrumentos que han sido cada vez más delgados y menos cuentos y las formas de localización de polo inferior del riñón que debido a su menor vascularización ha sido el preferido para la biopsia. Las complicaciones de la biopsia renal son: • Hemorragias • Fistulas arteriovenosas • Infecciones Microscopia electrónica: Hacen que este examen contribuya a un mejor diagnostico de la biopsia renal ampliando la formación obtenida. La presencia o la localización de los depósitos electro densos en relación a la lamina de la MBG y del Mesangio, el espesor de la lamina basal glomerular en la diabetes mellitus, y la presencia de cuerpos de mielina en la enfermedad de Fabry, Exámenes de sangre y orina: Realizar un análisis de sangre para el estudio de la función renal, y de orina con determinación de la pérdida de proteínas en 24 horas. TRATAMIENTO: En el caso de la GN aguda pos infecciosa el tratamiento consiste en administrar el antibiótico específico contra el germen responsable, y tratamiento sintomático con reposo en cama, dieta sin sal y ligeramente reducida en proteínas. Si aparece insuficiencia renal, puede llegar a necesitarse diálisis.
  • 14. En las GN subagudas y crónicas se utilizan diversos fármacos y procedimientos terapéuticos: • Esteroides: Tienen acción antiinflamatoria e inmunosupresora. Los más usados son la prednisona y la prednisolona, que se administran por vía oral. La metilprednisolona se administra por vía intravenosa, y tiene mayor actividad. Como efectos secundarios destacan: obesidad cushingoide, hipertricosis, osteoporosis, diabetes, insomnio, etc. • Clorambucil y ciclofosfamida: Son fármacos antitumorales, que actúan destruyendo las células en mitosis. El clorambucil se administra por vía oral y tiene una acción más lenta, por lo que se regula mejor. La ciclofosfamida se puede administrar por vía oral o intravenosa. Efectos secundarios: aplasia medular o depresión de cualquiera de las tres series sanguíneas (leucocitos, glóbulos rojos y plaquetas), probabilidad de desarrollar leucemia a largo plazo. • Azatioprina y micofenolato mofetil: Interfieren sobre las purinas, impidiendo la síntesis de ácidos nucleicos DNA y RNA. Efectos secundarios: depresión de las tres series sanguíneas. • Ciclosporina y tacrólimus: Actúan sobre la calcineurina. Efectos secundarios: aumento de la glucosa y el colesterol, temblor. • Plasmaféresis: Es una técnica terapéutica. La sangre pasa por un circuito extracorpóreo, en el que hay un filtro capilar similar al de la hemodiálisis, pero los poros de la membrana que componen los capilares del filtro son más grandes por lo que dejan pasar moléculas de peso muy elevado. Con esta técnica, se pretende eliminar del organismo los anticuerpos, los antígenos y los inmunocomplejos
  • 15. responsables del desencadenamiento de la GN. El inconveniente es la eliminación simultánea de sustancias fundamentales, como albúmina, factores de la coagulación o anticuerpos beneficiosos para luchar contra infecciones. • Hemodiálisis: Es también una técnica terapéutica. Se utiliza para el tratamiento de la insuficiencia renal. En ella, se le extrae sangre al paciente, que fluye por una máquina especial que contiene unos filtros especiales que retiran los residuos y el exceso de líquido de la sangre, depurándola. GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS: Cuando la anatomía patológica se limita al riñón y las demás alteraciones generales son consecuencia directa de la disfunción glomerular (hipertensión, síndrome urémico). Salvo excepciones, es sinónimo de idiopático. Clasificación: • Agudas • Rápidamente progresivas • Subagudas • Crónicas CLASIFICACION ANATOMOPATOLOGICA DE GLOMERULOPATIAS PRIMARIA: PROLIFERATIVAS: Mesangial; Endocapilar; Membrano proliferativa; Extracapilar. NO PROLIFERATIVAS: Cambios mínimos, Membranosa, Focal y segmentaria
  • 16. GLOMERULOPATÍAS SECUNDARIAS: Cuando forman parte de un trastorno multigeneralizado • LES (lupus eritematoso sistémico)/Vasculitis/Inmunológicas • Heredofamiliares/Metabólicas • DBT/Infecciosas/Tumorales • Embarazo/Obesidad/Hepáticas • Tóxico/Drogas/Disproteinemia GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS: Las glomerulonefritis primarias se clasifican según su criterio histológico • Enfermedad de cambios mínimos: Es la causa más común de síndrome nefrótico primario en niños. Debe su nombre a que las nefronas parecen normales vistas a microscopía óptica y sólo con el microscopio electrónico se aprecia la lesión. También hay intensa proteinuria. • Glomerulonefritis membranosa: Es la causa más común en adultos. Una inflamación de la membrana del glomérulo dificulta la función de filtración del riñón. El motivo por el que se engruesa dicha membrana se desconoce. • Glomerulonefritis mesangiocapilar: La inflamación del glomérulo junto con el depósito de anticuerpos en la membrana del mismo, dificultan la filtración de la orina. • Glomerulonefritis rápidamente progresiva: Se dice que hay enfermedad cuando al menos el 50% de los glomérulos del paciente muestra formas de semiluna en una biopsia de riñón. • Glomeruloesclerosis focal y segmentaria:
  • 17. Se caracteriza por la aparición de un tejido cicatricial en los glomérulos. El adjetivo focal es debido a que algunos de los glomérulos presentan esas cicatrices, mientras que otros permanecen intactos; el término segmentaria representa que sólo parte del glomérulo sufre el daño. GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS: Glomerulonefritis diabética en un paciente con síndrome nefrótico. Las glomerulonefritis secundarias mantienen el mismo patrón histológico que las causas primarias aunque guardan características que las diferencian: • Nefropatía diabética: Se trata de una complicación que se da en algunos diabéticos. El exceso de azúcar en sangre termina acumulándose en las estructuras renales produciendo que se inflamen y no puedan cumplir correctamente su función. Esto conlleva la filtración de proteínas en la orina. • Lupus eritematoso sistémico: Esta enfermedad autoinmune puede afectar a varios órganos, entre ellos al riñón, por el depósito de inmunocomplejos típicos de esta enfermedad. Debido a la inflamación provocada en los riñones, se le da el nombre de glomerulonefritis lúpica. • Sarcoidosis: No es muy frecuente que afecte al riñón pero, en ocasiones, el acúmulo de granulomas inflamatorios (conjunto de células del sistema inmunitario) en los glomérulos puede desencadenar el síndrome nefrótico. • Sífilis: Esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar el riñón. • Hepatitis B: Determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones dañándolos.
  • 18. Síndrome de Sjögren: Al igual que ocurre con el lupus eritematoso sistémico, el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los glomérulos, causando su inflamación. • VIH: Los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que altera la función normal del riñón. • Amiloidosis: El depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos modifica la forma y función de los mismos. • Mieloma múltiple: Las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación. • Vasculitis: La inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y compromete al riñón. • Cáncer: Como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede perturbar la función normal. • Trastornos genéticos: Existe una variante poco frecuente de síndrome nefrótico llamada síndrome nefrótico congénito. Se trata de una enfermedad genética en la que la proteína nefrina, componente de la barrera de filtración glomerular, está alterada en el riñón de estos pacientes. • Drogas (sales de oro, penicilina, captopril): Las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es
  • 19. nefrotóxica en pacientes con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria. SINDROME NEFRÌTICO DEFINICION: El síndrome nefrítico se define por la presencia de hematuria, proteinuria y reducción aguda del filtrado glomerular con oliguria, insuficiencia renal rápidamente progresiva y retención de agua y sal. Los edemas y la hipertensión son frecuentes, pero no constantes. Este síndrome se caracteriza por: • Está producida por una inflamación aguda de los glomérulos (en menor medida, de los túbulos). Es un proceso generalmente autolimitado, que tiene tendencia a la curación en días o semanas. • La hematuria y la proteinuria se deben a un daño de la pared glomerular, que permite que los hematíes y las proteínas pasen al espacio urinario, apareciendo en la orina. La hematuria puede ser macro o microscópica. El sedimento puede contener cilindros hemáticos (hallazgo exclusivo de las hematurias de origen en la nefrona). • La proteinuria aparece, casi constantemente, en rango no nefrótico. • En ocasiones tiene carácter epidémico, dentro de pequeñas comunidades. • La enfermedad que típicamente cursa con este cuadro es la glomerulonefritis aguda postestreptocócica. ETIOLOGIA: En la siguiente tabla se recogen las principales causas de síndrome nefrítico. 1. Glomerulonefritis postinfecciosas. • Bacteriana. - Faringoamigdalar / cutánea (Str. pyogenes). - Endocarditis (estafilococo, Str. viridans). - Shunt hidrocefalia (estafilococo, Str. viridans, difteroides).
  • 20. - Abscesos viscerales, osteomielitis (estafilococo, Pseudomonas, Proteus). - Neumonía (neumococo, Klebsiella pnemoniae, micoplasma). - Meningitis (meningococo, estafilococo). - Otras: fiebre tifoidea, lepra, brucela, leptospira, sífilis... • Viral. Hepatitis B, hepatitis C, VIH, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, varicela, rubéola, mononucleosis, hantavirus, parotiditis, sarampión, Coxsackie. • Parasitaria. Malaria, esquistosomiasis, toxoplasmosis, filariasis, triquinosis, tripanosomiasis. • Otras. - Hongos (Candida albicans, Coccidioides immitis). - Rickettsias (Coxiella). 2. Glomerulonefritis primarias. • Glomerulonefritis extracapilar tipos I, II, III. • Glomerulonefritis membranoproliferativa. • Glomerulonefritis proliferativa mesangial no-IgA. • Nefropatía mesangial IgA. 3. Enfermedades sistémicas. • Lupus eritematoso sistémico. • Púrpura de Schölein-Henoch. • Crioglobulinemia. • Vasculitis necrosante: - Panarteritis nudosa. - Síndrome de Wegener. - Síndrome de Churg-Strauss. • Síndrome de Goodpasture. • Síndrome hemolítico-urémico. • Púrpura trombótica trombocitopénica. • Ateroembolismo renal. • Microangiopatía trombótica.
  • 21. 4. Otras enfermedades renales. • Nefritis tubulointersticial aguda inmunoalérgica. • Nefritis postradiación. • Nefropatía asociada a síndrome de Guillan-Barré. • Trombosis venosa renal. • Ateroembolismo renal. • Tromboembolismo renal, infarto renal. FISIOPATOLOGIA: Las cepas nefritogénicas producen proteínas catiónicas identificadas en tejidos renales de pacientes con glomerulonefritis. Como consecuencia de su carga eléctrica, estas proteínas se depositan en el glomérulo y dan lugar a la formación in situ de complejos inmunes, además de los complejos inmunes circulantes formados por la unión de inmunoglobulinas con otros antígenos. Estos complejos circulantes es posible encontrarlos en la primera semana de la enfermedad y se sabe que están en relación con la gravedad de la enfermedad; de ahí su importancia a la hora de hacer el diagnóstico. Aproximadamente el 90% de los casos con glomerulonefritis presenta reducción de los niveles séricos de complemento, debido a que después del depósito en la membrana basal de estos inmunocomplejos se activa la cascada inflamatoria, en un inicio mediada por interleucina 1 con la subsecuente activación de linfocitos T y posteriormente mediada por interleucina 2, que al unirse con su receptor específico causa proliferación de los linfocitos activados y posterior depósito de complemento y formación de perforinas que incrementan la lesión en la membrana basal. Todas estas alteraciones reducen el calibre de los capilares glomerulares, disminuyendo la superficie de filtración, lo que lleva a la consecuente reducción en la filtración glomerular. Esta disminución tiende a ser compensada por el aumento de la presión de ultrafiltración que ocurre porque la presión oncótica peritubular tiende a disminuir, con disminución subsecuente de la fracción excretada de sodio. Tanto la reabsorción de sodio como de agua expanden el volumen del líquido extracelular, expresamente el volumen circulante efectivo, causando hipertensión arterial secundaria. MANIFESTACIONES CLINICAS:
  • 22. Se corresponde con la clínica de la glomerulonefritis aguda. • Hematuria macro o microscópica: Pueden aparecer cilindros hemáticos en el sedimento de orina. • Hipertensión arterial: Debida a la retención hidrosalina, volumen dependiente, hiporreninémica. Se acompaña de EFNa <1% (parece prerrenal, pero no lo es). Puede causar encefalopatía hipertensiva e insuficiencia cardíaca. • Edema: Habitual en cara, párpados y extremidades, de predominio matutino. Es infrecuente la anasarca. Es debido a la retención hidrosalina. • Proteinuria: No selectiva, inferior a 2 g/día. Si hay proteinuria en rango nefrótico, hay que pensar en otra causa distinta de la GN postestreptocócica. • Oliguria e insuficiencia renal: Está presente casi siempre, pero no implica mal pronóstico. Puede requerir diálisis. MEDIOS DIAGNÒSTICOS: Pueden presentarte en relación a una glomerulopatia primaria o secundaria complicación de una enfermedad sistémica. El diagnostico temprano y la terapia rápida mejora la evolución de la enfermedad. La biopsia renal es el Gold Standard diagnostico, la microscopia de inmunofluorescencia es particularmente importante para identificar los 3 patrones del depósito de las inmunoglobulinas que definen 3 categorías diagnosticas: • Granular: marcador de glomerulopatias por complejos inmunes • Lineal: Sobre la membrana basal, sugestivos de anticuerpos contra membrana basal • Ausencia de inmunoglobulinas o pauci inmune glomérulo nefritis
  • 23. Mas del 70% de los pacientes con la sintomatología de síndrome nefrítico tiene enfermedad mediada por complejos inmunes. La pauci inmune es el 30% de los pacientes y la de anticuerpos contra membrana basal menos del 1%. • Tres marcadores inmunológicos son útiles para el diagnostico y podrían evitar la biopsia renal: Niveles de complemento C3 Títulos de anticuerpos contra membrana basal Anticuerpos citoplasmáticos antineutrofilo ANCA TRATAMIENTO: El tratamiento es de soporte y va encaminado a prevenir las complicaciones de la retención hídrica. La restricción de agua y sal es suficiente en algunos casos, pero es frecuente que se requiera el empleo de diuréticos de asa. En la minoría de los casos, dicho tratamiento no es suficiente y se requiere de terapia de reemplazo de la función renal. Generalmente, los pacientes recuperan la diuresis de 7 a 10 días de iniciado el cuadro. No hay evidencia de que el uso de antibióticos para tratar el foco primario prevenga la aparición de glomerulonefritis. El pronóstico a largo plazo generalmente es bueno y sólo un pequeño porcentaje de los pacientes persiste con proteinuria e hipertensión después del evento primario. SINDROME NEFRÒTICO DEFINICION: El síndrome nefrótico se caracteriza por la presencia de:
  • 24. Proteinuria masiva (único criterio imprescindible para el diagnóstico). Según las publicaciones, los límites de la proteinuria nefrótica pueden ser 3 ó 3,5 g/día; 3,5 g/1,73 m2 de superficie corporal (adultos); 40 mg/hora/m2 (niños). La proteinuria normal en una persona sana es < de 150 mg/día. • Hipoproteinemia, hipoalbuminemia (<2,5 g/dl). • Habitualmente hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. • Lipiduria, cilindruria, con o sin microhematuria. • Edemas (muy frecuentes, aunque su presencia no sea necesaria para el diagnóstico), ascitis, poliserositis, anasarca. • Habitualmente aumento de las alfa-2 y betaglobulinas. • Hipercoagulabilidad. • Tensión baja. Sólo ocasionalmente alta. • Función renal conservada o no. • Tendencia a la oliguria. Se suele denominar síndrome nefrótico a la combinación de proteinuria masiva, hipoproteinemia, hiperlipidemia y edemas, aunque también se puede utilizar para designar la pérdida masiva de proteínas únicamente. El síndrome nefrótico se denomina “bioquímico” hasta que aparecen edemas, llamándose entonces síndrome nefrótico “clínico”. Proteinurias tan intensas como para alcanzar el rango nefrótico evocan un trastorno glomerular, más que una alteración túbulo intersticial o vascular. El síndrome nefrótico asociado a HTA, insuficiencia renal o hematuria se denomina “impuro”. ETIOLOGIA: Las causas más frecuentes de síndrome nefrótico son la enfermedad de cambios mínimos (causa más frecuente en niños), la glomerulopatía membranosa idiopática (causa más frecuente en adultos), la glomeruloesclerosis focal, la glomerulonefritis membranoproliferativa, la glomeruloesclerosis diabética y la amiloidosis
  • 25.
  • 26. FISIOPATOLOGIA: El glomérulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al riñón. Está formado por capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas pequeñas, como son las proteínas. En el síndrome nefrótico el glomérulo afectado por una inflamación o una hialinización (formación de material homogéneo cristalino dentro de las células), permite que proteínas como la albúmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y proteínas de unión de vitamina D y aparezcan en la orina. La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener la presión oncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medio extracelular y, consecuentemente, la formación de edemas En la fisiopatología del síndrome nefrótico destaca el fenómeno central de la proteinuria y las consecuencias a este fenómeno como la hipoproteinemia, el edema, la hiperlipidemia y las alteraciones de la coagulación. La causa de la proteinuria es el aumento de la permeabilidad glomerular, secundario a alteraciones estructurales de la barrera de filtración glomerular, que condiciona un incremento en el tamaño de los poros de esta última, y la pérdida de la electronegatividad de esta barrera de filtración. La nefropatía de cambios mínimos es el paradigma de las enfermedades causadas por estas alteraciones funcionales. En estos casos, la proteinuria es muy selectiva. La hipoalbuminemia se produce si la tasa de síntesis hepática de albúmina no compensa las pérdidas urinarias y el catabolismo renal de la albúmina. Se correlaciona con la magnitud de la proteinuria, aunque no de forma constan te, ya que otros factores como la edad y el estado nutricional modifican la tasa de síntesis hepática, lo cual justifica que haya pacientes con proteinurias muy elevadas sin hipoalbuminemia. El edema es de origen multifactorial. Principalmente por alteraciones intrarrenales que aumentan la reabsorción de agua y sodio en los túbulos colectores renales. En situaciones de hipoalbuminemia grave, podría contribuir, además, la pérdida de poder oncótico del plasma y la disminución del volumen intravascular MANIFESTACIONES CLINICAS Y COMPLICACIONES: El síndrome nefrótico es la forma de presentación más frecuente de las nefropatías glomerulares. Constituye alrededor del 30% en todas las edades. Las complicaciones se suelen observar en los casos con síndrome nefrótico grave: edemas generalizados, reducción del filtrado glomerular por debajo de 50 ml/min, proteinuria superior a 5 g/día, hipoalbuminemia severa inferior a 2 g/dl e hiperlipidemia superior a 1,5 veces el valor basal.
  • 27. 1. Edemas: El síndrome nefrótico se suele acompañar de retención de sodio y agua, cuyo grado puede oscilar desde ligeros edemas en párpados o en miembros inferiores hasta anasarca. El edema afecta a toda la anatomía, por lo que puede provocar malabsorción intestinal por edema de la pared del tubo digestivo. La aparición de los edemas depende de: a) Rapidez del cuadro. b) Competencia del sistema linfático. c) Síntesis de albúmina hepática. Son blandos y dejan fóvea. Aparecen en zonas de tejido laxo, generalmente párpados y zonas declives. Empiezan a ser aparentes cuando la retención de líquidos alcanza los 2 l. Puede acompañarse de derrame pleural, peritoneal o pericárdico, llegando a veces al grado de anasarca. 2. Insuficiencia renal: • Necrosis tubular espontánea (¿efecto tóxico tubular de la albúmina?). • Necrosis tubular inducida: diuréticos, AINEs, IECAs. • Obstrucción intratubular por precipitación de proteínas. • Compresión extratubular por edema intersticial. • Nefritis intersticial inmunoalérgica por drogas. 3. Trombo embolismo: Hay hipercoagulabilidad con tendencia a la trombosis vascular. La incidencia de complicaciones tromboembólicas en el SN llega a ser del 50%. Hay trombosis en múltiples territorios, pero la entidad más importante es la trombosis de la vena renal. Aparece hasta en un 30% de los enfermos con síndrome nefrótico. Acontece más frecuentemente en enfermos con glomerulonefritis membranosa, GN mesangiocapilar, LES y amiloidosis, y es muy rara en la GN segmentaria y focal, en la nefropatía de cambios mínimos y en la diabetes. Clínicamente cursa con dolor lumbar, hematuria, proteinuria y, a veces, un deterioro del funcionalismo renal. Puede complicarse con un tromboembolismo pulmonar, que tiene una incidencia del 4-8% 4. Infecciones:
  • 28. Hay susceptibilidad a la infección. Hay hipogammaglobulinemia, sobre todo de IgG y, a veces, de IgA. La IgM puede estar incrementada. Hay linfopenia y los linfocitos son disfuncionantes ante estímulos de mitógenos (fitohemaglutinina, etc.). Se ha descrito un descenso del factor B de la vía alterna del complemento. Además, el edema de la pared intestinal favorece la traslocación bacteriana a dicho nivel. Las infecciones más frecuentes son: • Peritonitis espontánea por neumococo (característica del SN). • Neumonías. • Meningitis. Los gérmenes más habituales en el SN son: • Streptococcus spp. • Haemophilus spp. • Klebsiella spp. • En SN tratados con inmunosupresores: sarampión, herpes,CMV. 5. Tubulopatías: Resultado de la acción de la proteinuria sobre los túbulos y de la pérdida de metales por la orina, con aparición de síndrome de Fanconi: • Glucosuria. • Fosfaturia. • Aminoaciduria. • Hipouricemia. • Pérdidas de potasio. • Pérdida de bicarbonato. Es más frecuente en el SN de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal. 6. Hiperlipidemia y lipiduria. Pueden preceder a la hipoproteinemia: Es debida al aumento de la síntesis de proteínas en el hígado, descenso del catabolismo de apolipoproteína B y disminución de la lipoproteinlipasa. Hay aumento del colesterol y triglicéridos con aumento de las LDL y VLDL y puede haber descenso de las HDL.
  • 29. Hay mayor riesgo de aterosclerosis que, unido al sedentarismo y la tendencia aumentada a las trombosis, condiciona la aparición de infarto agudo de miocardio y accidentes cerebrovasculares agudos. La hiperlipidemia condiciona la aparición de lipiduria en forma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y células epiteliales cargadas de lípidos (cruz de Malta). 7. Alteraciones cutáneas: Hay palidez cutánea por el edema y anemia asociados. Hay fragilidad cutánea del pelo y las uñas: en estas se pueden ver las bandas de Muehrcke (blancas), de disposición transversal. 8. Disminución de proteínas endógenas: Muchas proteínas que trasportan en sangre iones, vitaminas u hormonas se pierden por la orina, condicionando déficits de las sustancias trasportadas. 9. Alteraciones hidroelectrolítica: La más importante es la hiponatremia, a menudo agravada por la hipervolemia MEDIOS DIAGNÒSTICOS: La excreción normal de proteínas debe ser menor a 150 mg/día. Valores superiores no deben ser ignorados. Es importante cuantificar la proteinuria ya que como se ha discutido, la cuantía de la misma orienta respecto a la severidad de la enfermedad de base y tiene implicancias pronósticas. Pacientes que tienen proteinuria mayor a 3 gr/día son considerados en rango nefrótico. Una alternativa a la medición de la proteinuria en orina de 24 horas es calcular la relación entre la concentración de proteínas y la de creatinina en una muestra aislada de orina. Esta relación se correlaciona directamente con la proteinuria en gr/1,73 m2. Es de suma importancia evaluar el sedimento urinario en busca de otros signos de enfermedad glomerular como hematuria, cilindros hemáticos o lipiduria.
  • 30. Una vez documentada la proteinuria, el estudio inicial debe ir dirigido a diferenciar si el SN se debe a una enfermedad primaria o es secundario a un trastorno sistémico. En este sentido el enfoque inicial puede ser guiado en cierta manera por la epidemiología. Así, trastornos sistémicos, especialmente la DM deben ser rápidamente descartados. La etiología puede ser sugerida por la historia y el examen físico, particularmente en pacientes que presentan una enfermedad sistémica como DM, Insuficiencia Cardíaca, LES, HIV o ingieren algún tipo de fármaco como AINEs, oro o penicilamina. La posibilidad de una infección o neoplasia también debe ser considerada, esta última especialmente en pacientes mayores (4). El laboratorio inicial debe incluir la medición de creatinina plasmática, perfil lipídico, glicemia y cuando la historia no es útil, una ecografía renal que permita descartar lesiones estructurales como nefropatía por reflujo o enfermedad poliquística. Una serie de tests serológicos suelen solicitarse como exámenes de rutina en estos pacientes. Estos incluyen: 1. Anticuerpos antinucleares (ANA), C3 y C4 (diagnóstico de LES). 2. Electroforesis de proteínas (en busca de Amiloidosis o mieloma múltiple). 3. Serología para sífilis (asociado a nefropatía membranosa) 4. Serología para Hepatitis B y C (especialmente asociados a nefropatía membranosa y membranoproliferativa respectivamente). 5. Crioglobulinas (en presencia de púrpura no trombocitopénico) El rol de la biopsia renal es controversial. No existe un acercamiento único respecto a su utilización en pacientes con SN. En general la biopsia se utiliza cuando la etiología del SN está en duda con el fin de realizar el diagnóstico de la enfermedad de base y así orientar el manejo. TRATAMIENTO: Si es posible, se intentará corregir la causa (corticoides, en el caso de la glomerulonefritis de cambios mínimos...). Independientemente del tratamiento específico, deben adoptarse una serie de medidas generales destinadas a reducir los edemas sin producir deterioro de la
  • 31. función renal ni desequilibrios hidroelectrolíticos y prevenir las complicaciones del SN. El peso corporal es un marcador útil de retención hidrosalina y de eficacia del tratamiento. Las medidas a adoptar son: 1. Reposo y restricción de sal y líquidos. El reposo debe ser relativo. El descanso en cama reduce el hiperaldosteronismo y los edemas. 2. Dieta. Hay que hacer restricción del aporte de líquidos y de sal. Los ácidos grasos han de ser poliinsaturados. La dieta debe ser normoproteica (1 g/Kg/día) sin sal. El aporte calórico debe ser de 35 Kcal/Kg/día. Cuando hay hiperazoemia, hay que disminuir el aporte proteico a 0,6 g/Kg/día. 3. Diuréticos. El uso de diuréticos ha de ser muy vigilado, ya que a pesar de los edemas masivos, presentan un estado de depleción relativa de volumen. Se comienza con tiacidas; si hay poca respuesta se suma espirinolactona y, si es preciso, furosemida o torasemida oral o IV. Hay que vigilar los signos de depleción de volumen (aumento Cr, urea, etc.), porque podemos producir una situación prerrenal e incluso una necrosis tubular aguda 4. Control de la presión arterial y de la dislipemia. Los IECAs y los inhibidores de los receptores de la angiotensina II tienen efecto antiproteinúrico y pueden estar especialmente indicados. Deben administrarse con cuidado, aumentando la dosis de manera progresiva, ya que si hay depleción de volumen pueden causar insuficiencia renal aguda. Las estatinas son los hipolipemiantes de elección. Debe prohibirse el tabaco. 5. Profilaxis de tromboembolismos. Heparinas de bajo peso molecular para pacientes encamados; aspirina ± dipiridamol o ticlopidina como antiagregantes a largo plazo.
  • 32. CUADRO SOBRE SINDROME NEFRITICO Y NEFROTICO, PRINCIPALES CARACTERISTICAS SÍNDROME NEFRÍTICO SINDROME NEFROTICO • Se define por la presencia de • Proteinuria masiva (único hematuria. criterio imprescindible para el diagnostico. • Proteinuria. • Limites de proteinuria nefrótica • reducción aguda del filtrado pueden ser 3 a 3,5 g/día; 3,5 glomerular con oliguria. a/1,73 m2 de superficie corporal • insuficiencia renal rápidamente adultos; 40 Mg/hora/m2 en progresiva. niños. • retención de agua y sal. • Proteinuria normal en una persona sana es menor de 150 • Edemas frecuentes pero no mg/día. constantes. • Hipoproteinemia, • Hipertensión frecuente pero no hipoalbuminemia (menor constante. 2,5g/dl). • Producida por una inflamación • Habitualmente aguda de los glomérulos hipercolesterolemia e • Proceso auto limitado hipertrigliceridemia. tendencia a la curación en días • Lipiduria, cilindruria, con o sin o semanas. microhematuria. • La hematuria y la proteinuria • Edemas muy frecuentes, debe a un daño de la pared ascitis, poliserositis, anasarca. glomerular; pasó de hematíes y proteínas. • Habitualmente aumento del alfa-2 y el beta globulinas. • La hematuria puede ser macro o microscópica. • Hipercoagulabilidad • La proteinuria aparece • Tensión baja. Solo constantemente. ocasionalmente alta. • Tiene carácter epidémico, • Función renal conservada o no dentro de pequeñas
  • 33. comunidades. • Tendencia a la oliguria. • La enfermedad típica es la • Pérdida masiva de proteínas glomerulonefritis aguda pos • Síndrome nefrótico se estreptocócica. denomina (bioquímico) • Hasta que aparece el edema se llama entonces síndrome nefrótico “clínico” CASOS CLINICOS # 1 NEFRITICO Paciente de 4 años de edad, con cuadro febril agudo y molestias en la garganta de hace 6 días, con edema progresivo en cara, parpados y miembros inferiores que aumenta con el tiempo, disminución del volumen de orina se observa concentrada y color rojizo, presenta malestar general y cefalea, refiere que ve machas claras. Se realiza toma de signos vitales: • Presión arterial de 115/90 mmHg. • Frecuencia respiratoria de 25x min • Frecuencia cardiaca de 110 x min • Temperatura de 38.5°C • Exámenes de laboratorio: • Parcial de orina: • Aspecto: orina turbia, de color rojo con hematuria • Densidad de 1020 • Ph de 6.5 • Glucosa negativa • Proteinuria de 1.8 gr/dia • Nitritos (-)
  • 34. Bilirrubina (-) • Hemoglobina (+++) PAE: DIAGNOSTICO DE ENFERMERÍA: EXCESO DE VOLÚMENES DE LÍQUIDO. • Dominio 2: nutrición • Clase 5: hidratación o Aumento de la retención de líquidos isotónico • Características definitorias: o Azoemia o Alteración de electrolitos o Cambios de presión arterial o Edema o Oliguria o Cambios en la densidad especifica de la orina. • Intervenciones del NIC: o Manejo de eliminación urinaria:  Actividades: • Anotar hora de la ultima eliminación • Observar signos y síntomas de retención • Restringir los líquidos o Manejo de líquidos:  Actividades: • Monitorizar signos vitales
  • 35. Observar si hay indicios de sobrecarga de retención de líquidos. • Vigilar el estado de hidratación o Manejo de la hipervolemia:  Actividades: • Administrar diuréticos • Comprobar función renal por BUN y Creatinina • Observar patrón respiratorio • Vigilar líquidos intravenosos prescritos o Interpretación de datos de laboratorio. • Resultados de NOC: o Equilibrio electrolítico y acido-base o Equilibrio hidrico CASO CLINICO # 2 NEFROTICO Paciente de sexo masculino, de edad de nueve años procedente del pueblo de Lebrija, ocupación estudiante que consulta por malestar general, edema palpebral, dificultad respiratoria al acostarse mejora al estar de pie, quien hace 6 días refiere pérdida parcial del apetito, dolor abdominal, orina concentrada, disminución del gasto urinario, la orina de observa con sedimento, igual se observa palidez cutánea y anemia; también en la uñas bandas blancas y hay alteración en el proceso de cicatrización de las heridas que aumenta las infecciones. Realiza toma de signos vitales: • Presión arterial de 70/52 • Frecuencia respiratoria de 25 respiraciones por minuto. • Frecuencia cardiaca de 55 por minuto • Temperatura de 36.5°C
  • 36. En los exámenes se encuentra: • Proteinuria de 5.5gramos que esto equivale aproximadamente a 220 mg/hora/m2. • Hipoproteinemia de 1.3 g/dl • Hipoalbuminemia de 1.5g/dl • Hipercolesterolemia leve • Aumento de la alfa-2 y beta globulinas • En la radiografía de tórax muestra derrame pleural. PAE: DIAGNOSTICO DE ENFERMERÍA: PATRÓN RESPIRATORIO INEFICAZ: • Dominio 4: actividad y reposo • Clase 4: respuesta cardiovascular y pulmonar. o La inspiración o espiración no proporciona una ventilación adecuada. • CARACTERÍSTICAS DEFINITORIAS: o Alteraciones de la profundidad respiratoria o Alteraciones de los movimientos torácicos o Diminución de la ventilación por minuto o Disminución de la capacidad vital o Disnea EXCESO DE VOLUMEN DE LÍQUIDOS: • Dominio 2: nutrición • Clase 5: hidratación o Aumento de la retención de líquidos isotónicos. • CARACTERISTICAS DEFINITORIAS
  • 37. o Sonidos respiratorios adventicios o Alteración de los electrolitos o Ansiedad o Azoemia o Cambios en la presión arterial o Cambios en el patrón respitario o Derrame pleural o Cogestión pulmonar  Edema.
  • 38. BIBLIOGRAFÍA NEFROLOGÍA CLÍNICA; L. Hernando Avendaño; P. Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera Edición 2008; Editorial Medica Panamericana; Capitulo 7, página: 299. MEDICINA INTERNA; Kelley de Internal Medicine; Segunda Edición; Editorial Panamericana. PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL; Robbins y Cotran; Kumar; Abbas; Fausto; Séptima Edición; Editorial Elsevier. PATOLOGIA HUMANA; Robbins y Kumar, Abbas, Fausto, Mitchell; Octava Edición; Editorial Elsevier Sauders.