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FIEBRE REUMÁTICA
Medicina de primer contacto: Prevención, diagnóstico y tratamiento – Luis Fabián López Galdámez
Definición
La fiebre reumática (FR) se define como un
padecimiento inflamatorio no supurativo de
carácter autoinmune que involucra a las
articulaciones, el sistema nervioso central, el
tejido celular subcutáneo y el corazón,
específicamente al miocardio, tejido de
conducción y válvulas cardiacas.
La FR es una secuela tardía de un mal
tratamiento de una infección faríngea por
Estreptococo betahemolítico del grupo A, en
personas predispuestas a padecer esta
enfermedad.
La infección debe ser faríngea para que se inicie
el proceso reumático.
Epidemiología
La mayor incidencia de FR se encuentra entre los
5 y 15 años de edad, aunque también se presenta
en adultos. No existe predilección de género,
pero la corea de Sydenham y la estenosis mitral
se presentan principalmente en mujeres. No
existe predisposición racial.
La FR causa 400,000 muertes al año,
principalmente entre niños y adultos jóvenes. La
Enfermedad Reumática del Corazón (ERC) afecta
a un 30-60% de los pacientes con FR y es la
manifestación más seria de la enfermedad.
Se estima que por lo menos 12 millones de
personas son comúnmente afectadas por la
enfermedad, dos millones de estos requieren
hospitalización frecuente y un millón necesitará
cirugía del corazón en los próximos 5 a 20 años.
Se sabe qué factores ambientales y
socioeconómicos juegan un papel indirecto,
pero importante, en la magnitud y severidad de
la FR; factores como escasez de recursos para
proveer calidad en los cuidados de la salud,
preparación inadecuada de personal médico
respecto a la enfermedad y el desconocimiento
de la misma por parte de la comunidad.
Fisiopatología
El Estreptococo betahemolítico del grupo A,
también conocido como Estreptococo pyogenes,
es una bacteria Gram positivo, catalasa negativa,
que posee como principal factor de virulencia a
la proteína M, misma que comparte homología
estructural con la miosina cardiaca y otras
moléculas como la tropomiosina, queratina y
laminina, lo que sugiere que ésta similitud
estructural es la responsable del proceso de
autoinmunidad en la FR.
La laminina (proteína de matriz extracelular
secretada por células endoteliales que recubren
las válvulas endoteliales), es parte integral de la
estructura de las válvulas y es también un blanco
para anticuerpos polireactivos que reconocen la
proteína M.
Al existir una homología entre estas proteínas
estructurales y la proteína M del patógeno, el
sistema inmunológico, tras formar anticuerpos
para esta proteína, desconoce estructuras
orgánicas y las ataca, provocando un proceso
inflamatorio agudo autoinmune que, en caso de
no tratarlo a tiempo, condiciona un proceso de
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fibrosis, como todo proceso inflamatorio crónico.
En el caso específico de las válvulas cardiacas,
dicha fibrosis condiciona un proceso de
cicatrización y consecuente estenosis de las
mismas.
Se considera que la incidencia de la FR ha ido
disminuyendo a través de la historia en las
diferentes sociedades del mundo actual,
llegando a ser incluso considerada, en algunos
países, específicamente los desarrollados, como
una enfermedad rara. Sin embargo, el mal
tratamiento de una Faringoamigdalitis
bacteriana puede conducir a padecerla.
Cuadro Clínico
La clínica de la FR es variable y dependerá de
los órganos o estructuras afectadas. La
sintomatología generalmente se presenta de dos
a cuatro semanas después de una faringitis
estreptocócica con hipertermia, hiperemia de
faringe y amígdalas con o sin exudado,
adenopatías submandibulares o laterocervicales
y odinofagia.
Dentro de los criterios mayores para el
diagnóstico de la enfermedad se encuentran:
1) Poliartritis migratoria, que afecta
grandes articulaciones, dura de una a
cinco semanas, cede sin deformidad
residual, se presenta una respuesta
rápida a dosis terapéuticas de salicilatos
o agentes no esteroides. Es el signo más
frecuente, aparece en el 75% de los
pacientes con ataque agudo.
2) Carditis, que representa la afección
más grave. La incidencia es del 40-50% y
suele aparecer antes de la tercera
semana. Afecta a todas las estructuras
cardiacas, pero principalmente a las
válvulas.
Puede tener cuatro manifestaciones:
o Soplo cardiaco,
o Cardiomegalia,
o Insuf. cardiaca congestiva
o Pericarditis.
Los soplos significativos son:
a) Soplo cardiaco apical de insuficiencia
mitral. Es el más frecuente, es un soplo
holosistólico que suele irradiar a la
axila.
b) Soplo mesodiastólico corto y suave en
punta llamado de Carey-Cooms, debido
a una turbulencia diastólica por
regurgitación sanguínea en la aurícula
izquierda.
c) Soplo protodiastolico en foco aórtico,
debido a insuficiencia aórtica.
La cardiomegalia ocurre por dilatación
de las cavidades, principalmente,
izquierdas.
La insuficiencia cardiaca congestiva
ocurre menos frecuentemente, en el
5-10% de los casos. Cursa con dificultad
respiratoria, taquicardia, ritmo de
galope, hepatomegalia y demás signos
congestivos.
La pericarditis cursa con dolor
precordial, dificultad respiratoria y roce
pericárdico. Se puede diagnosticar por
radiología y por alteraciones en el EKG.
3) Nódulos subcutáneos, son también
llamados nódulos de Meynet. Son
tumoraciones duras, indoloras, con
localización en articulaciones grandes.
Son poco frecuentes, entre 1-5%.
4) Eritema marginado, consiste en una
erupción eritematosa rosada de borde
externo bien delimitado y borde interno
difuso que blanquean a la presión, no
pruriginosa, de corta duración. Suele
localizarse en tronco, nalgas y
extremidades. Es muy poco frecuente,
se presenta en 1-7% de los casos.
5) Corea de Sydenham, que
corresponde a movimientos
coreoatetoides involuntarios
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principalmente de cara, lengua y
extremidades superiores. Se considera
una manifestación tardía de la FR. La
lesión está en el centro inhibitorio del
sistema extrapiramidal. Su frecuencia es
menos del 15%.
En su forma clásica el trastorno es agudo y
febril. La enfermedad aguda es de duración
limitada, pero la carditis puede originar lesión
valvular cardiaca permanente siendo la válvula
mitral la más afectada en 75 a 80% de los casos,
seguida de la aórtica en 30% y la tricúspide y
pulmonar en un 5%. Este daño a las válvulas
cardiacas puede ser crónico y progresivo así
como originar incapacidad cardíaca o la muerte
muchos años después del episodio inicial.
Diagnóstico
Para hacer el diagnóstico se emplean los
criterios descritos por Duckett Jones en 1944 y
posteriormente modificados por la American
Heart Association (AHA). La presencia de dos
criterios mayores o uno mayor y uno menor
hacen el diagnóstico de fiebre reumática aguda
(Cuadro 1).
A pesar de la alta tecnología de las pruebas de
laboratorio, el diagnóstico de la FR sigue siendo
clínico.
Podemos encontrar leucocitosis y reactantes de
fase aguda elevados, tales como la velocidad de
sedimentación globular (VSG) y la proteína C
reactiva (PCR), habitualmente en títulos
mayores a 50 mm y 50, respectivamente.
El título de antiestreptolisinas O (ALSO)
aumentan en el 80% de los casos. Se consideran
valores positivos cuando aquellos mayores a 333
U Todd en el niño mayor de 5 años. Un título alto
aislado de ASLO no tiene ningún valor,
únicamente indica infección reciente pero no
FR.
Frecuentemente podemos observar a niños con
ASLO altas sin ninguna otra sintomatología o
sólo leves molestias que no precisan tratamiento,
únicamente control clínico.
En un 20-30% de los pacientes afectados por FR
tienen títulos de ALSO normales; en ellos se
utilizan otros anticuerpos estreptocócicos, tales
como la estreptoquinasa, hialuronidasa y
desoxirribonucleasa B. También se utiliza un test
de aglutinación en porta (Streptozyme), que mide
varios anticuerpos, aumentando la sensibilidad.
Cuadro 1: CRITERIOS DE JONES MODIFICADOS
CRITERIOS MAYORES:
Carditis (algunas veces acompañada de debilidad, disnea o dolor precordial).
Poliartritis (migratoria, de grandes articulaciones).
Corea de Sydenham (sacudidas de miembros o cara, dificultad en los movimientos finos como la
escritura manual).
Eritema marginado (rash irregular en el tronco).
Nódulos subcutáneos (pequeños, dolorosos, sobre superficies óseas).
CRITERIOS MENORES:
Fiebre reumática o enfermedad reumática cardiaca previa.
Artralgia (dolor en una o más articulaciones sin inflamación).
Fiebre.
Reactantes de fase aguda (velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, leucocitosis).
Intervalo P-R prolongado en el ECG.
Elevación de anticuerpos antiestreptolisina 0.
Cultivo faríngeo positivo para estreptococo del grupo A.
Cuadro de escarlatina reciente.
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El ECG puede presentar un alargamiento del
espacio P-R que traduce un retardo en la
conducción AV. La ecocardiografía permite
visualizar los cambios anatómicos a nivel valvular
y, en caso de existir, el derrame pericárdico
secundario a pericarditis.
Existen otras manifestaciones clínicas que
pueden presentarse pero representan escaso
valor diagnóstico, tales como la anemia,
adelgazamiento, dolores abdominales, dolor
precordial y taquicardia.
Los diagnósticos diferenciales de la FR se deben
establecer con una amplia variedad de
enfermedades con sintomatología cardiaca y/o
articular. La evidencia de la infección
estreptocócica previa descarta muchos
diagnósticos diferenciales. En el cuadro 2 se
ejemplifican los principales diagnósticos
diferenciales de la FR.
Tratamiento
El tratamiento debe encaminarse a la
erradicación del germen, la desaparición de la
inflamación y la prevención de las secuelas.
En pacientes pediátricos se usa penicilina
procaínica vía intramuscular de 400,00 a 600,000
U cada 24 horas durante diez días, seguidas de
penicilina benzatina 600,000 a 900,000 U
semanales. Pasada la fase aguda se inicia la
quimioprofilaxis. En caso de alergia a la penicilina,
se utiliza la eritromicina en dosis de 30 a 50
mg/kg/día dividido en 4 dosis por 10 días.
En el adulto, el tratamiento farmacológico
incluye penicilina procaínica en dosis de 800 000
U vía intramuscular cada 24 horas por 10 días.
En caso de alergia a la penicilina, se utiliza la
Eritromicina en dosis de 250 a 500 mg VO cada
seis horas por 10 días.
Hasta que el diagnóstico esté confirmado, es
recomendable tratar el dolor articular con
paracetamol. Los salicilatos son recomendados
como primera línea de tratamiento debido a la
amplia experiencia en fiebre reumática aguda.
Deberá iniciarse en pacientes con artritis o
artralgias severas tan pronto como el
diagnóstico se haya confirmado. El naproxeno ha
sido usado exitosamente en pacientes con FR y
es una alternativa segura en caso de intolerancia
a salicilatos.
Para la carditis es utilizada la prednisona en
dosis de 40 a 60 mg/día vía oral en una sola dosis
Cuadro 2:
POLIARTRITIS
-Artritis crónica juvenil/Lupus Eritematoso sistémico/Artritis postinfecciosa
-Enfermedad de Lyme / Enfermedad del suero
-Gota / Sarcoidosis
CARDITIS
-Endocarditis infecciosa
-Enfermedad de Kawasaki
NÓDULOS SUBCUTÁNEOS
-Artritis crónica juvenil
-Sarcoidosis
-Xantomatosis
ERITEMA MARGINADO
-Artritis crónica juvenil
-Enfermedad de Lyme / Enfermedad del suero
-Púrpura de Shonlein-Henoch
-Sífilis
COREA
-Enfermedad de Wilson / Enfermedad de Huntington
-Reacción de ansiedad
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con disminución gradual en dos semanas; en
niños se administra 2 mg/kg/día vía oral en
cuatro tomas, durante diez días y se disminuye
a 1 mg/kg/día diez días más. En algunas
ocasiones tras la retirada de los corticoides se
produce reincidencia de la sintomatología, por
ello es conveniente añadir salicilatos una a dos
semanas después de suprimir los corticoides. Los
efectos secundarios a vigilar son los conocidos a
nivel de retención de agua y sal, hiperglucemia,
Cushing e hipertensión arterial.
El medicamento inicial para el manejo de la
corea severa es la carbamazepina. En casos
refractarios, se puede utilizar ácido valproico.
La inmunoglobulina intravenosa es recomendada
para tratar la corea severa refractaria, por la
recuperación más rápida; sin embargo, no
reduce la incidencia de enfermedad valvular a
largo plazo.
El cuidado dental rutinario es muy importante
en pacientes con historia de fiebre reumática
y/o cardiopatía reumática y resulta primordial
previo a cirugía valvular, en donde debe
valorarse y tratarse toda la patología oral-dental.
Como tratamiento no farmacológico, el reposo
absoluto es una indicación que no debe ser
pasada por alto, principalmente en pacientes
con carditis.
Prevención
La prevención primaria debe ir encaminada al
correcto tratamiento de la infección de vías
respiratorias superiores. La Faringoamigdalitis,
es una enfermedad en la que la faringe y las
amígdalas están inflamadas. Se presenta con
inflamación, eritema y exudado faríngeo. La
causa principal de Faringoamigdalitis es viral y
autolimitada y solo debe ser manejada con
tratamiento sintomático; sin embargo, se estima
que un 15 a 30% de las Faringoamigdalitis en
pacientes de 5 a 15 años de edad, son de origen
bacteriano o se encuentran complicadas con
bacterias. Puede llegar a ser un poco complicado
el diagnóstico diferencial entre infección viral y
bacteriana, pero como datos característicos, la
infección bacteriana, a diferencia de la viral, no
cursa con rinorrea y tos. Además, la infección
bacteriana se presenta con adenopatías
cervicales anteriores, fiebre mayor a 38ºC y
exudado blanquecino en amígdalas.
La principal bacteria relacionada con esta
enfermedad es el Estreptococo Beta Hemolítico
del grupo A, también llamado Estreptococo
pyogenes. Por lo tanto, radica en este concepto
epidemiológico la importancia de tratar
adecuadamente las infecciones de las vías
respiratorias superiores para prevenir la
aparición de la fiebre reumática como secuela
tardía de una infección faríngea.
El cultivo faríngeo es el estándar de oro para el
diagnóstico de una Faringoamigdalitis
estreptocócica, sin embargo, al encontrarse los
síntomas característicos anteriormente
mencionados, es aceptable el tratamiento
empírico con antibióticos.
El esquema de tratamiento para la
Faringoamigdalitis bacteriana consiste en
Paracetamol, para la analgesia de la odinofagia
provocada por la hipertrofia amigdalina, con
dosis de 500 mg cada 8 horas por 3 a 5 días en
adultos. El antibiótico de elección es la
Penicilina, en las siguientes dosis:
Niños: penicilina V, 20mg/kg de peso
corporal por día, divido en dos a tres
dosis, con dosis máxima de 500 mg tres
veces al día (250 mg tres veces al día
para niños pequeños) vía oral, por 10
días. A continuación, en los niños de
menos de 20 kg de peso corporal,
penicilina G benzatínica, 600,000 UI
intramuscular, dosis única.
Adultos: penicilina V, vía oral, a dosis de
500 mg dos veces al día por 10 días. A
continuación, en los niños mayores de 20
kg de peso, adolescentes y adultos:
penicilina G benzatínica, 1, 200,000 UI
intramuscular, dosis única.
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En pacientes alérgicos a penicilina, administrar
succinato de eritromicina, vía oral, por diez días.
En niños, 40mg/kg de peso corporal por día, en
dos a cuatro dosis, y como dosis máxima, 1
gr/día. En adultos, 400 mg dos veces al día por
diez días.
El médico debe conocer los criterios de riesgo de
Centor para faringitis por EBHGA (modificados
por Warren McIsaac y sus colaboradores).
Permiten diferenciar ésta faringitis de la de
etiología viral. Son los siguientes:
Inflamación o exudados amigdalinos: +1
punto.
Adenopatía cervical anterior dolorosa:
+1 punto.
Ausencia de tos: +1 punto.
Fiebre o historia de fiebre igual o mayor
de 38ºC: +1 punto.
Edad menor de 15 años: +1 punto; edad
mayor de 45 años: -1 punto.
Cuando el resultado es de 3 o 4 puntos, el riesgo
amerita inicio de tratamiento antibacteriano
contra EBHGA o la toma de muestra para cultivo
de exudado faríngeo.
Además de la FR, el Estreptococo Beta
Hemolítico del grupo A tiene la capacidad de
ocasionar Impétigo, fascitis necrotizante,
Síndrome de Choque Tóxico por
Estreptococos (SSTE) y Glomerulonefritis
post-estreptocócica. Es importante saber
identificar correctamente estas patologías y
atenderlas de forma inmediata.
Así mismo, dentro de la prevención primaria
deben incluirse estrategias para mejorar las
condiciones socio-económicas de la población ya
que, como se mencionó anteriormente, este
padecimiento tiene una relación con este factor.
El médico tiene la capacidad, y el peso social,
para gestionar ante las autoridades competentes
la solución de las problemáticas de la población
a la que atiende que, directa o indirectamente,
están condicionando el deterioro de la salud.
La información a la población juega también un
papel muy importante en la prevención; las
personas son suficientemente capaces de
comprender y atender a una eficaz
comunicación. Como alternativas, el médico de
primer contacto tiene la posibilidad de utilizar
el sistema de vocales de la salud, informando y
capacitando a personas de la comunidad para la
divulgación de información médica.
Pronóstico
Con una detección oportuna y el tratamiento
correcto, el pronóstico es bueno. La tasa de
recurrencia de la FR, con una profilaxis
adecuada, es mínima. Pero sin ella, llega al 65%.
La mayor parte de las recurrencias se presentan
en los dos primeros años posteriores al ataque
inicial, siendo raras después de los cinco años.
En muchas zonas del mundo, específicamente
países con limitado desarrollo, la cardiopatía
reumática es todavía la principal causa de
muerte por cardiopatía en el grupo de edad
entre los 5 y 24 años. Sin el tratamiento correcto
la tasa de mortalidad en la fase aguda es de un
5%; al cabo de 10 años, el 50-70% de los
pacientes han desarrollado cardiopatía. Sólo un
30% se recupera por completo.