Exposicion en donde se encuentran los puntos mas importantes sobre la esclerodermia, haciendo especial énfasis en las manifestaciones clínicas y diagnostico de la misma

1. “Esclerosis Sistémica
Progresiva”
UNIVERSIDAD MICHOACANA DE SAN
NICOLÁS DE HIDALGO
“FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS Y BIOLOGICAS
DR. IGNACIO CHAVEZ”
Asignatura: Reumatologia
Profesor: Dra. Guzmán Cruz Coralia Romana
Alumno: Giovanni Arzate Garcia
Matrícula: 2132723j No. Lista: 2
Fecha: 24 de Octubre del 2023
1

2. Esclerosis Sistémica Progresiva /
Esclerodermia
Definicion: Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria crónica del Tc de
etiología desconocida que se distingue por fibrosis de la piel y algunos órganos
internos, alteraciones vasculares como la hipertensión arterial pulmonar, afeccion
renal (crisis renal) y ulceras digitales, así como afecciones inmunológicas.

3. “Epidemiologia”

4. Epidemiologia
Mundialmente se registran:
● 5-12 casos por 1 millón de habitantes al año
● Prevalencia de 50-300 casos por millón de habitantes
Más común en mujeres que en hombres.
● Relacion 3:1
Edad media de comienzo 40-60 años
Mayor incidencia en raza negra
Tener un pariente de primer grado con la
enfermedad confiere un riesgo relativamente
significativo cerca de 13

5. “Etiologia”

6. Etiologia
Es de etiología desconocida
Se asocia a factores genéticos y ambientales
No existe gen o genes específicos asociados:
● Se relaciona con aquellos que afectan la función de la matriz extracelular y
función vascular
Algunos genes asociados son algunos del locus del HLA como:
● STAT4
● IRF4
● PTPN22
● TNFAIP3
● TNIP1
● IRAK1
● CD247
● BANK1

7. Etiologia
Los factores ambientales relacionados con la
exposición a:
● Silice
● Resinas epoxicas
● Solventes organicos
● Cloruro de vinilo
● Aceite de Colza
● Silicona
También hay medicamentos relacionados como:
● Bleomicina
● Dentazonida
● Supresores del apetito
● Tratamiento hormonal sustitutivo de la cocaína

8. “Fisiopatologia”

9. Fisiopatologia
Existen 3 procesos principales involucrados:
● Lesiones vasculares en arterias pequeñas y arteriolas (vasculopatia)
● Fibrosis por depósito excesivo de colágeno y otras macromoléculas en la piel
y órganos
● Alteraciones inmunológicas de la respuesta humoral y celular

10. Fisiopatologia
El proceso inicia a nivel vascular en una persona genéticamente predispuesta
mediante un estímulo externo que genere un proceso inflamatorio y
alteraciones vasculares.
Los linfoctios B y T asi como los macrofagos secretan citocinas y factores del
crecimiento como el VEFG
Estos procesos culminan en:
● Procesos fibróticos
● Producción de anticuerpos específicos de la enfermedad
● Infiltrado inflamatorio
● Acumulo de matriz extracelular

12. Fisiopatologia
El daño vascular se observa principalmente en vasos de pequeño y mediano
calibre en:
● Dedos
● Pulmones
● Corazon
● Tracto gastrointestinal
Existen 3 fases en el daño vascular:
● Activacion de celulas endoteliales
● Sobrerregulación de moleculas de adhesion
● Generación de especies reactivas de O2

13. Fisiopatologia
La Fibrosis ocurre por activación de fibroblastos que producen y depositan en
exceso colágeno y otras proteínas de la ME que al final conducen a la fibrosis.
● Por el reclutamiento de precursores de fibroblastos de la médula ósea y
activación de fibroblastos residentes.
Los factores de crecimiento asociados son:
● TGF-B
● CTGF
● PDGF
● Endotelina-1
Son secretados en piel y pulmón

15. “Clasificación”

16. Clasificación de la Esclerodermia
Se clasifica en 4 categorías principales:
a)Esclerosis sistémica cutánea difusa
● Engrosamiento cutánea simétrico de forma
generalizada
● De afectacion Visceral temprana
● Mal pronostico
b)Esclerosis sistémica cutánea limitada (CREST)
● Engrosamiento cutáneo simétrico progresivo
en dedos, cara o region distal de
extremidades
● Afectacion visceral tardia
● Buen pronostico

17. Clasificación de la Esclerodermia
c) Esclerosis sistémica sin esclerodermia / afectación dérmica:
● No existe endurecimiento de la piel pero si afectación orgánica
d) Presclerodermia:
● Se caracteriza por anticuerpos positivos, fenómeno de Raynaud y alteraciones
capilaroscopias

19. “Manifestaciones
Clinicas”

20. Fenomeno de Raynaud ( >95%)
Es la manifestacion principal inicial
Se caracteriza por casos de isquemia episódica en:
● Dedos de manos y pies
● Nariz
● Orejas
Suele tener 3 fases:
● Palidez
● Cianosis
● Rubor
* No siempre suceden todas

21. Fenomeno de Raynaud ( >95%)
Se relaciona antes estímulos ocasionados por:
● Frio
● Estres emocional
Se asocia a:
● Fibrosis de los dedos
● Pérdida de pulpejos
● Ulceras digitales
● Infecciones
● Isquemia
● Amputación Digital

22. Fenomeno de Raynaud ( >95%)
Además de los vasos que afectan a la piel también
lo hacen a arterias terminales que irrigan:
● Riñon
● Pulmon
● Corazon
● Tracto gastrointestinal
En la ESD suele presentarse junto con otros
síntomas mientras que en la ESL suele anteceder a
los demás.
*No es lo mismo fenómeno de Raynaud a
Enfermedad de Raynaud

23. Afectación de la piel
Se caracteriza por 3 fases:
a)Edematosa
● Hay hinchazón o edema de manos
antebrazos, muslo, piel y piernas en especial
● El edema no doloroso de las manos es la
primer manifestación en menor medida
b)Induración o Esclerosis
● Piel con textura firme, dura, tensa y
acartonada
● Piel adherida a planos profundos (tendones y
articulaciones)
● Hay limitación del movimiento y luego
contracturas

24. Afectación de la piel
c)Atrofia / Adelgazamiento epidérmico:
● Piel se torna delgada y menos dura
● El vello no crece
● Piel puede tener aspecto normal pero haber
telangiectasias
Otras alteraciones de la piel:
a)Alopecia
b)Disminucion de la apertura oral (Microstomia)
● Por aumento de la actividad fibrótica en la piel perioral
● También puede haber arrugas verticales alrededor de
la boca

25. Afectación a la piel
c)Ulceras digitales:
● Común en 50% de los pacientes
● El 30% de las úlceras suelen llegar hasta la
amputación
● Suele infectarse
● Son dolorosas
● Se presentan en sitios de contracturas en flexión
● Dan lugar a “fosas” patognomónicas
d)Calcinosis:
● Menos frecuente en la forma limitada
● Se presentan como masas duras en dedos,
antebrazos y bolsas serosas del olécranon en
especial
● Sitios con calcinosis suelen ulcerarse e infectarse

27. Afectación de la Piel
e)Manchas hipocrómicas o acrómicas
f)Telangiectasias
● En cara, manos y mucosa orofaríngea
g)Hiperpigmentación de la piel
● Lesiones en sal y pimienta
h) Úlceras asociadas a vasculitis

28. Afectación de la piel
i) Adelgazamiento y retracción de los labios
j)Disminución de la sudoración y secreción de grasas
● Provoca piel seca y pruriginosa

29. Afectacion Musculoesqueletica
a)Afectación articular (30-40%)
● Poliartralgias
● Poliartritis
● Se dan en pequeñas y grandes
articulaciones y son más comunes en la
ESD
b)Afectación en tendones (20-50% ESD) (5-
10% ESL)
● Principalmente en los flexores y
extensores de dedos y muñecas
● Puede haber roces por fricción
tendinosa.

30. Afectacion Musculoesqueletica
c)Acroosteolisis:
● Por la isquemia crónica
● En falanges distales de deos principalmente
● Otras localización son los cóndilos mandibulares,
costillas y parte distal de la clavícula
d)Miopatia (atrofia y debilidad muscular):
● Condicionada por el reposo e inactividad causada por
las contracturas ocasionadas por la fibrosis
● La debilidad muscular es leve y se presenta en 80%
e)Puede presentarse osteoporosis

31. Afectación Gastrointestinal (Hasta 90%)
Tras la piel es lo 2 más afectado
La afectación más común es el reflujo gastroesofágico
Porcentaje según la afectación:
● Esofago (90%)
● Area ano-rectal (50-70%)
● Gastrica (40-70%)
● Colon (10-50%)
● Intestino Delgado (40%)

34. Afectación Pulmonar
Las 2 principales manifestaciones más importantes
son:
a) Fibrosis intersticial (FIP)(hasta en 75%)
● Mas comun en la ESD
b) Hipertension arterial pulmonar (HAP)(6-18%)
● Mas comun en la ESL
Las afectaciones pulmonares son la principal causa de
morbimortalidad en la ES

36. Afectación Cardiaca
Puede afectar endocardio , miocardio y
pericardio:
● La afectación pericárdica es hasta del
40%
Las manifestaciones miocárdicas son:
● Fibrosis en parches
● Necrosis en banda
● IAM
Disfunción Diastólica del VI (hasta el 40%)
Alteraciones del Ritmo (hasta 65%)
Bloqueos

37. Afectacion Renal
La principal manifestacion es la “Crisis renal por esclerodermia”
● Es la complicación más grave que cursa con alta morbimortalidad
Crisis Renal (10%)
● Hipertension arterial acelerada
● Insuficiencia renal oligurica rapidamente progresiva
● Alteraciones neurológica
Otras manifestaciones son como:
● Anemia hemolitica microangiopatica (43%)
● Falla cardiaca congestiva
● Arritmias
● Derrame pericardico
● Retinopatia hipertensiva
Suele presentarse en las primeras etapas de la enfermedad
● En 75% tras 4 años de la aparición del primer sintoma

38. Manifestaciones Endocrinas
a)Alteraciones tiroideas (hasta 52%)
● Fibrosis de las glándulas tiroideas
● Alteraciones autoinmunes
● Anticuerpos anti peroxidasa
b)Otras asociadas:
● Enfermedad de Graves
● Hipertiroidismo
● Hipotiroidismo central
● Síndrome eutiroideo enfermo
● Cancer de tiroides
● Presencia de tumores hipofisarios no funcionales

39. Sindrome Seco
Consta de:
● Neuropatia periferica
● Neuralgia del V
● Endocrinopatias (hipogonadismo, tiroiditis de Hashimoto, hipertiroidismo o
hipotiroidismo)

40. “Diagnostico”

41. Criterios ACR/EULAR del 2013

42. Escala de Afectación Multiorgánica

43. Datos de Laboratorio
Datos inespecificos:
● VSG acelerada
● Anemia Multifactorial
● Factor reumatoide positivo (en 30%)
● Hipergammaglobulinemia y/o
inmunocomplejos circulantes
● Anticuerpos antipolimiositosis

44. Datos de Laboratorio
Hallazgo de importancia
● Presencia de anticuerpos antinucleares
(ANA)( >95%)
● Son poco especificos
Los anticuerpos específicos de la ES son:
● Anticuerpos anticentrómeros (ACA)
● Anticuerpos antitopoisomerasa-1 (anti ScL-
70)
● Anti-RNA polimerasa 3

45. Datos de Laboratorio

46. Capilaroscopia
Es un examen no invasivo
Se realiza con: videocapilaroscopia del lecho ungueal
(VCLU)
● También puede realizarse con un oftalmoscopio o
dermatoscopio
Pueden existir 3 patrones:
● Precoz
● Activo
● Tardio

47. Capilaroscopia

48. Capilaroscopia

49. Estudios de Gabinete
Pueden realizarse estudios en relación del órgano afectado:
a)Pruebas de función pulmonar
b)Electrocardiografia
c)Estudios de Imagen
● Ecocardiografia transtoracica
● Ecocardiograma doppler
● TACAR
● Ecocardiograma de monitorización ambulatoria (Holter)
● Radiografia
● Endoscopia

51. “Diagnostico
Diferencial”

52. ENFERMEDADES CARACTERIZADAS POR O
ASOCIADAS CON ENGROSAMIENTO DE LA PIEL
● Escleroderma inducida por bleomicina
● Esclerodermia digital de la diabetes mellitus
● Síndrome de distrofia simpática refleja crónica
● Micosis fungoide
● Enfermedad por cloruro de vinilo
● Amiloidosis
● Acrodermatitis crónica atrófica
● Enfermedad celíaca del adulto
● Enfermedad producida por vibraciones

53. ENFERMEDADES CARACTERIZADAS POR O
ASOCIADAS CON ENGROSAMIENTO DE LA PIEL
QUE RESPETAL DEDOS Y MANOS
● Escleroderma adultorum de Buschke
● Escleromixedema
● Fascitis eosinofílica
● Síndrome de eosinofilia-mialgia
● Morfea subcutánea generalizada
● Escleroderma inducida por pentazocina
● Enfermedad injerto contra el huésped
● Porfiria cutánea tarda
● Amiloidosis

54. ENFERMEDADES CARACTERIZADAS POR
AFECCIÓN SIMILAR DE ÓRGANOS INTERNOS
● Hipertensión pulmonar primaria
● Cirrosis biliar primaria
● Pseudo-obstrucción intestinal
● Colitis colagénosa
● Cardiomiopatía infiltrativa
● Fibrosis pulmonar idiopática

55. ENFERMEDADES CARACTERIZADAS POR
LESIÓN ASIMÉTRICA DE LA PIEL
● Morfea
● Escleroderma lineal

56. ENFERMEDADES CARACTERIZADAS POR
FENÓMENO DE RAYNAUD
● Enfermedades del tejido conjuntivo
● Enfermedad vascular oclusiva
● Hemorreológicos (crioglobulinemia, criofibrinogenemia, paratroteinemia y
policitemia)

57. “Tratamiento”

58. Medidas Generales
● Evitar tabaquismo
● Evitar tomar cafe o te
● Evitar exposición al frío
● Ejercicio diario para evitar atrófica
● Revisiones periódica de recuento hematológico, función renal y pulmonar
● Evitar fármacos simpaticomiméticos y B-bloqueadores
● Si existe reflujo evitar cítricos, grasas y alcohol (además de elevar cabecero
de la cama)

59. Tratamiento Farmacológico
No existe tratamiento farmacológico específico,
satisfactorio, si no que se enfoca en aliviar síntomas
y mejorar la función.
Inmunosupresores:
● Ciclofosfamida
● Clorambucilo
● Metotrexato
● Micofenolato de mofetilo
Trasplante de células madres hematopoyéticas
autólogas

60. Tratamiento Específico

61. Recomendaciones en el tratamiento de ES

62. Datos de de Laboratorio

63. “Pronostico”

64. Pronostico
En ESD
● Supervivencia del 40-60% a los 10 años tras aparecer el 1er síntoma
En ESL
● Supervivencia del 70% >10 años
Factores de mal pronóstico
● Sexo masculino
● Raza afroamericana
● Edad avanzada
● IMC bajo
● Engrosamiento cutáneo con afectación al tronco
● Signos de afectación de órganos viscerales

65. Bibliografia
MANUAL AMIR REUMATOLOGÍA(12.ª edición)
Ausiello, D. A., & Goldman, L. (2009). Cecil Tratado de Medicina Interna (23a ed.).
Elsevier Espana.
Reumatología Píndaro 6ta Edición
Manual Washington de Especialidades Clínicas Reumatología 2da Edición
(S/f-c). Gob.mx. Recuperado el 24 de octubre de 2023, de
https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/439GRR.pdf