Presentacion en donde se abarcan los puntos mas importantes sobre las miopatías inflamatorias idiopáticas

1. “Miopatías Inflamatorias
Idiopáticas”
UNIVERSIDAD MICHOACANA DE SAN
NICOLÁS DE HIDALGO
“FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS Y BIOLOGICAS
DR. IGNACIO CHAVEZ”
Asignatura: Reumatología
Profesor: Dra. Guzmán Cruz Coralia Romana
Alumno: Giovanni Arzate Garcia
Matrícula: 2132723j No. Lista: 2
Fecha: 31 de Octubre del 2023
1

2. Miopatías Inflamatorias Idiopáticas
Definicion: son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes, sistémicas y
adquiridas, que se caracterizan por inflamación del músculo estriado. Se caracterizan
clínicamente por debilidad muscular proximal, simétrica y progresiva, elevación de
enzimas musculares, anormalidades electromiográficas e identificación de un
infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular

3. Enfermedades que Forman Parte
Son un total de 4 las cuales conforman a las MII:
● Dermatomiositis (DM)(La forma juvenil es DMJ)
● Polimiositis (PM)
● Miopatía Necrosante Inmunitaria (MNA)
● Miositis por Cuerpos de Inclusión (MCI)

4. “Epidemiología”

5. Epidemiología
Mundialmente se registran:
● 1 caso por cada 100,000 año
Relación Mujer Hombre
● Es de 2:1
La más común:
● Dermatomiositis
La menos común:
● Polimiositis
La más común tras los 60 años:
● Miositis de cuerpos de inclusión

6. Epidemiología
La dermatomiositis se puede presentar en el adulto y de forma juvenil
La dermatomiositis se presenta principalmente:
● 30-50 años
La dermatomiositis juvenil se presenta principalmente:
● 5-9 años
● 11-14 años
La polimiositis es más frecuente en mujeres
La miositis con cuerpos de inclusión es de predominio
masculino

7. “Etiología”

8. Etiología
Es de etiología desconocida pero se ha asociado a genes del HLA
(especialmente a los del tipo 2) como lo son:
● HLA DRB1-0301
● HLA DQAI-0501
● DRBI-0801
Los mencionados son asociados a la presencia de anticuerpos antiminocil-tRNA
sintetasa (ARS)

9. “Fisiopatología”

10. Aún no se conoce del todo
las 4 tienen en común:
● Lesiones musculares de causa autoinmunitaria (causa debilidad muscular
simétrica proximal en su mayoría)
En la DM se presenta:
● Pérdida de vasos sanguíneos
● Atrofia perifascicular (lesión de miofibras en los bordes de los fascículos
musculares)
También se caracterizan por infiltrados celulares

11. “Manifestaciones
Clínicas”

12. Miopatías Inflamatorias Idiopáticas
Los principales síntomas presentados en las MII:
● debilidad (91%)
● mialgias (43%)
● rash (42%)
● disfagia (42%)
● artralgias (36%)

13. Miopatías Inflamatorias Idiopáticas
Mientras que los hallazgos observados en el examen físico, fueron:
debilidad muscular (87%)
con la siguiente distribución:
● extremidades pélvicas (85%)
● extremidades torácicas (77%)
● flexores del cuello (63%)
● así como exantema (42%),
● rash en Heliotropo (23%)
● Signo de Gottron (21%)
● Signo de chal (11%).

14. 1.- De la Dermatomiositis
Las manifestaciones características son:
● Las Cutáneas
Suelen preceder a la debilidad muscular
a)El signo más común es el de “Gottron”
● Eritema macular papuloescamoso violáceo
acompañado de descamación leve o, en
ocasiones, de descamación prominente de
tipo psoriasiforme, que se asientan sobre todo
en las prominencias óseas, en especial sobre
las articulaciones metacarpofalángicas y las
articulaciones interfalángicas. También
pueden aparecer sobre los codos, las rodillas o
en cualquier otra articulación.

15. De la Dermatomiositis
b) Signo de Chal
Lesiones fotosensibles, eritematosas, planas y
difusas en:
● Cara anterior de tórax y hombros
● Cara anterior de cuello y tórax en forma de
“V”

16. De la Dermatomiositis
c)Eritema Heliotropo
● Erupción cutánea roja-violácea en los
párpados superior y suele
acompañarse de edema
● Es un signo patognomónico y poco
común
d) Calcinosis
● Poco común en la PM y la DM del
adulto
● se localizan con frecuencia en codos,
rodillas y otras zonas acras, pero
pueden aparecer en cualquier sitio.

17. De la Dermatomiositis
e) Manos de mecánico
● Eritema periungueal
● Anormalidades de capilares del lecho
ungueal
● Engrosamiento y excoriaciones de la
piel en punta y cara lateral de los dedos
manos y manos

18. De la Dermatomiositis
f)Debilidad muscular:
● De moderada a grave
● Es simétrica y proximal
● Puede ser de inicio agudo o insidioso
● Puede acompañarse de mialgias
En niños es importante explorar el signo de Gowers

19. De la Dermatomiositis
g) Lipodistrofia (10-40%)
● pérdida simétrica, progresiva y lenta del tejido graso subcutáneo que afecta
principalmente a la parte superior del cuerpo, una proporción de estos
pacientes pueden tener resistencia a la insulina con acantosis nigricans,
diabetes y dislipidemia
h)Manifestaciones en la mucosa oral
● eritema
● hemorragia
● vesículas
● úlceras
● leucoqueratosis
● telangiectasias gingivales.

20. De la Dermatomiositis
i)Otras manifestaciones cutáneas más comunes:
● Paniculitis
● Eritrodermia
● Hiperqueratosis folicular
● Formación de vesículas y bulas
● Liquen plano
● Cicatrices atróficas blanquecinas
● Mucinosis papular
● Alopecia sin fibrosis

21. De la Dermatomiositis
Manifestaciones Extramusculares
a)Fenómeno de Raynaud (30%)
● Más común en la Dm y PM cuando están
asociados a enfermedades del TC
b) Artralgias
● Suelen ser en estados agudos
● No se acompañan de inflamación erosiva
comúnmente

22. De la Dermatomiositis
c)Manifestaciones Cardiacas
● Trastornos de la conducción cardiaca
● Taquiarritmias (50%)
● Miocarditis
● Falla cardiaca (en formas graves)

23. De la Dermatomiositis
d)Manifestaciones Pulmonares:
Es la principal manifestaciones extramuscular
● Comunes por debilidad de musculos toracicos
● Enfermedad pulmonar intersticial (EPI)
● Fibrosis pulmonar

24. De la Dermatomiositis
e) Manifestaciones Gastrointestinales
Aparecen principalmente por afectacion del
tercio proximal del esofago causando:
● Disfagia (en 35%)
● Disfonía
Puede causar afectación pulmonar gracias a
trastornos de la deglución
Otras son:
● Retardo del vaciamiento gástrico
● Gastroparesia grave

25. De la Dermatomiositis
En la DMJ se puede presentar vasculitis intestinal que ocasiona:
● Ulceración
● Necrosis
● Perforación
● Hemorragia

26. 2.- De la Polimiositis
Miopatía subaguda que afecta
(desarrollada de semanas a meses)
Afecta principalmente tras los 20
años
Se presenta raramente en niños
Es de afectación:
● Predominantemente proximal
(La afectación distal puede ocurrir en
las formas crónicas)

27. 2.- De la Polimiositis
a)Atrofia muscular (Em 40%)
● Puede aparecer disfagia y disnea por
afectación de músculos respiratorios y
estriado esofágico
● Se inicia con debilidad muscular
indolora especialmente en músculos
del hombro y cintura pélvica
● La disnea es lo más común tras la
aparición de la debilidad

28. 3.- De La Miositis de Cuerpos de Inclusión
Tiene un inicio insidioso (lentamente progresivo)
● Evolución de 1-10 años normalmente
Se caracteriza por:
● Ser de evolución más asimétrica
● No hay alteraciones cutáneas
● Existe dificultad par andar, doblar rodillas o agarrar objetos

29. 3.- De La Miositis de Cuerpos de Inclusión
Los músculos más frecuentemente afectados:
● Flexores de dedos y muñecas
● Extensores del cuello
Donde es más frecuente la afectación muscular:
● Extensores de la cadera
● Flexores de rodilla y largos de los dedos

30. 4.- De La Miositis Necrotizante Autoinmune
Más común en adultos
Se caracteriza por:
● Debilidad muscular proximal simétrica (suele llevar a atrofia)
Se relaciona con:
● Disfagia
● Disnea
● Enfermedad pulmonar intersticial

32. “Diagnóstico”

33. Criterios de Bohan y Peter

34. Criterios de Bohan y Peter

35. 1.-Biopsia de Músculo
Es tomada de:
● Músculo clinicamente débil
● Normalmente del cuádriceps o
deltoides
No se realiza en músculos atróficos o en
aquellos sometidos a EMG
Es diagnóstico confirmatorio de:
● DM
● PM
● MCI
Una biopsia negativa no descarta

36. Datos Específicos de la Biopsia
a)Dermatomiositis (DM)
● Infiltrado de LT CD4 y CD8, así
como macrofagos y cel B
● Invaden predominantemente en
regiones perimisial y perivascular
en el marco de la atrofia
perifascicular

37. Datos Específicos de la Biopsia
b) Polimiositis
● Existe degeneración y
regeneración de fibras musculares
y LT CD8 en la región endomisial
con células B escasas

38. Datos Específicos de la Biopsia
c)De la miositis de cuerpos de inclusión
● Presencia de vacuolas y células
triangulares recubiertas o con bordes
marcados de tipo fibra
● Vacuolas no es igual a MCI
d)De la miositis necrotizante autoinmune
● Presencia de infiltrados inflamatorios
como macrofagos y LT- CD8 y CD4

39. 2.- Estudios de Laboratorio
Se basa principalmente en:
● Búsqueda de enzimas asociadas proceso inflamatorio
● Búsqueda de anticuerpos específicos

40. Enzimas Musculares
Las principales enzimas que se buscan son:
● Creatincinasa (CK)(la más sensible)
● Deshidrogenasa lactica (DHL)
● Aldolasa
● Aspartato-Aminotransferasa (AST)
● Alanino amino transferasa (ALT)
Se cuantifican en suero y se realiza antes de la EMG

41. Enzimas Musculares
Según la gravedad de la enfermedad existe
determinado aumento de enzimas
Los pacientes muestran en algún momento el
aumento de mínimo 1 de todas de ellas (hasta
que se eleven todas)
El aumento de la CK-MB
● Se da por daño al miocardio y se puede
confundir con IAM
● Para diferenciar el diagnóstico se utiliza la
medición de la Troponina-1-cardiaca

42. Autoanticuerpos
Se buscan 2 anticuerpos específicos:
● Autoanticuerpos específicos de
miositis
● Autoanticuerpos asociados a miositis
Se realiza por inmunofluorescencia
indirecta en células HEp2 (estándar de
oro)
Se presentan en 50-80% de los pacientes
con miositis
● Más comúnmente en DM y PM

43. Autoanticuerpos
● Los títulos son más altos
cuando se asocian a
enfermedades
autoinmunes
● Los títulos son más bajos
cuando se asocian a
enfermedades neoplásicas
● La determinación de ANA
se realiza cuando hay
sospecha de superposición

44. Autoanticuerpos
a)Presencia de anti-jo-1 (20%)
Asociado al síndrome de antisintetasa
● Asociado a fenomeno de Raynaud
● Enfermedad pulmonar intersticial
● Artritis
● Manos de mecánico
b)Presencia de anti-SRP (20-30%)
● Asociado a curso benigno

45. Autoanticuerpos
● Los MAA se suelen verse en asociación a otras enf del TC
a)Anti- U1-RNPn (10%)
● En miositis asociada a síndrome de sobreposición y enfermedad mixta del TC
b)Anti-Ku (20-30%)(en japoneses)
● Asociados a síndrome de sobreposición de PM y esclerodermia
c)Anti PM-Scl (10%)(en caucasicos)
● Asociado a síndrome de sobreposición PM y esclerodermia

46. 3.- Estudios de Gabinete
a)Electromiografía (EMG)
En presencia de irritación se presenta una
triada clásica
● Aumento de actividades de inserción y
fibrilaciones espontáneas
● Potenciales motores polifásicos de baja
amplitud y corta duración
● Descargas anormales de alta frecuencia
El 11% suele resultar normal (no descarta la
posibilidad)

47. 3.-Estudios de Gabinete
b)Imagenología y espectroscopia por RM
Son principales para el seguimiento y diagnóstico
En la MRI se puede observar:
● Inflamación muscular
● Edema con miositis
● Fibrosis
● Calcificaciones
En la MRS se puede observar:
● Metabolismo muscular para comparar la
relación del P en el músculo

48. 3.-Estudios de Gabinete
c)Ecografía y TC
● Menos sensible a la inflamación
pero más económicos
d)TAC pulmonar
● Útil para diagnóstico temprano
de la enfermedad pulmonar
intersticial
e)Pruebas de función pulmonar
f)Electrocardiografia

49. “Diagnóstico
Diferencial”

50. Diagnóstico Diferencial

51. “Tratamiento”

52. Tratamiento
¿De qué depende la respuesta al tratamiento?
● Tiempo transcurrido entre el diagnóstico y el inicio del tratamiento
● Gravedad de la debilidad
● Presencia de disfagia

53. Tratamiento
a)Glucocorticoides
● Tratamiento de elección a altas dosis
● En casos graves se utilizan pulsos de
metilprednisona
n)Inmunosupresores:
● Usados cuando no hay respuesta a
glucocorticoides
● Los de elección son: Metotrexato y Azatioprina

54. Tratamiento
c)En casos refractarios con compromiso vital se utilizan:
● Ciclofosfamida
● Ig intravenosa
● Rituximab
● Anti-TNF
d)Micofenolato de mofetilo

55. “Pronóstico”

56. Pronóstico
En las miositis asociadas a enfermedades del TC suelen ser enfermedades breves
seguidas de remisión
Factores de mal pronóstico:
● Edad avanzada
● Fiebre
● Disfagia
● Implicación intramuscular del sistema cardiaco y pulmonar
● Retraso en el diagnóstico y tratamiento
● Positividad de la anti-sintetasa o anti-SRP
El riesgo de neoplasias es
● 6 veces mayor en laDM
● 2.5 veces mayor en la PM

57. Recomendaciones
Envío del paciente a reumatología, el cual presenta alteraciones esofágicas
Envío inmediato a reumatología en pacientes con:
● Debilidad muscular proximal en flexores del cuello, cintura pélvica o escapular
● O que presente lesión en la piel que sugieran sospecha clínica de una miopatía
inflamatoria

58. Bibliografía
MANUAL AMIR REUMATOLOGÍA(12.ª edición)
Ausiello, D. A., & Goldman, L. (2009). Cecil Tratado de Medicina Interna (23a ed.).
Elsevier Espana.
Reumatología Píndaro 6ta Edición
Manual Washington de Especialidades Clínicas Reumatología 2da Edición
(S/f). Gob.mx. Recuperado el 31 de octubre de 2023, de
https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/477GER.pdf