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1. CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
ACIANOGENAS
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL
DE LOS LLANOS CENTRALES “ROMULO GALLEGOS”
DECANATO DEL AREA DE CIENCIAS DE LA SALUD
PROGRAMA DE MEDICINA DR. JORGE FRANCISCO TORREALBA
Dr. Nixon Araujo
Pediatra - Puericultor
Br. Erick Hernández
23.865.584
Septiembre - 2022

2. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes al
nacimiento y que se originan en las primeras semanas de
gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el
desarrollo embriológico del sistema cardiovascular

3. ACIANÓTICAS CIANÓTICAS
Flujo pulmonar
normal o
disminuido
Flujo pulmonar
aumentado
Flujo pulmonar
normal o
disminuido
Flujo pulmonar
aumentado
Estenosis
Pulmonar
Coartación
aórtica
Estenosis
aórtica
congénita
Comunicación
interauricular
Comunicación
interventricular
Ducto arterial
persistente
Canal
auriculoventricular
común
Tetralogía de
Fallot
Anomalía de
Ebstein
Atresia
tricuspídea
Transposición de
grandes vasos
Drenaje venoso
anómalo total
Síndrome del
ventrículo
izquierdo
hipoplásico
Troncus
Ventrículo único
CLASIFICACIÓN

4. CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
ACIANÓTICAS

5. Definición y
Epidemiología
Defecto en el septo
interauricular que
comunica 2
aurículas entre sí
Predomina en el sexo
femenino
Clasificación
OSTIUM SECUNDUM:
medioseptal, los más
frecuentes
OSTIUM PRIMUM: en la
porción más baja del
septo por encima de las
válvulas AV
SENO VENOSO: Cerca
de la desembocadura
de la cava superior o
inferior
Clínica
Suelen ser asintomáticos en
la infancia, se descubren por
presencia de un soplo
El hiperaflujo pulmonar
ocasiona infecciones de
repetición
En la edad adulta comienza
la hipertensión pulmonar
A la auscultación hay
primer tono fuerte.
Desdoblamiento fijo del
segundo tono
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

7. Electrocardiograma
Sobrecarga de ventrículo
derecho con eje derecho y
bloqueo incompleto de rama
derecha (rSR’)
Radiografía de Tórax
Signos de plétora pulmonar
con hiperaflujo y con el
tiempo dilatación de
cavidades derechas
Ecocardiografía
Técnica de elección para el
diagnóstico. Es la que nos va a
mostrar el defecto y que tipo
es
Cateterismo
Solamente ante dudas
diagnosticas o para
procedimientos
Diagnóstico

9. PRONÓSTICO
Y
TRATAMIENTO
Los ostium secundum
pequeños se cierran
espontáneamente en el
primer año
Se recomienda
corrección entre los 3 y 6
años de edad o antes si
hay síntomas
Se corrige si hay una relación
entre el flujo pulmonar Qp y el
sistémico Qs superior a 1.4-1.5
Se recomienda cierre
utilizando dispositivos
especiales como el oclusor
septal Amplatzer y si es
muy grande suturar
directamente

11. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Definición y
Epidemiología
Presencia de un defecto
en el septo
interventricular que
permite la
comunicación entre
ambos ventrículos
Es la cardiopatía
congénita más
frecuente a nivel
mundial
Clasificación
Los defectos más
frecuentes son los del
septo membranoso
La CIV muscular y la
infundibular son menos
frecuentes
Clínica
En los defectos pequeños no hay
clínica
En los grandes hay un hiperaflujo
pulmonar por el shunt Izquierda-
Derecha
Soplos pequeños presentan soplo
pansistólico y rudo que se ausculta
en región paraesternal izquierda
Defecto pequeño causa soplo
intenso y defecto grande provoca
soplo poco audible

12. Perimembranosa
Defectos
musculares

13. Electrocardiograma
Hipertrofia biventricular y
de aurícula izquierda
Radiografía de Tórax
Cardiomegalia con
plétora pulmonar
Ecocardiografía
Técnica de elección para el
diagnóstico. Es la que nos va a
mostrar el defecto, amplitud y
número. Se puede usar TC y
RM
Cateterismo
Solamente ante
dudas diagnosticas o
para procedimientos
Diagnóstico

14. PRONÓSTICO
Y
TRATAMIENTO
30-50% de los defectos
pequeños cierran al primer año
Se puede esperar a que
cierre espontáneamente,
mientras se emplean
IECAS
Se recomienda cierre entre los 3 y 9
meses si hay shunt derecha- izquierda
significativo (Qp/Qs mayor de 1.5) o
síntomas de insuficiencia cardiaca
Se realiza cierre
percutáneo con
dispositivos específicos
para CIV

15. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
Definición y
Epidemiología
Persistencia de una
comunicación entre la
aorta y la arteria
pulmonar. Es normal en
la vida fetal y cierra en
las primeras 10 – 15
horas tras el nacimiento
Es más frecuente en
prematuros, niñas,
casos de hipoxemia e
infección por rubéola
Fisiopatología
Se establece un shunt
de aorta a arteria
pulmonar con
hiperaflujo pulmonar y
sobrecarga de
cavidades izquierdas
Normalmente cierra
por el paso de sangre
rica en oxígeno que
causa vasoconstricción
Clínica
Los signos y síntomas
dependen del tamaño
El pulso es rápido y saltón y
se ausculta soplo continuo
en maquinaria o Gibson
El soplo está presente en
foco pulmonar que se
irradia a región
infraclavicular izquierda
Si hay hipertensión
pulmonar se invierte el
shunt

17. DIAGNÓSTICO
En el
electrocardiograma
se muestra
sobrecarga de las
cavidades
izquierdas
En la radiografía
de tórax se aprecia
plétora pulmonar y
cardiomegalia
La ecocardiografía
confirma el
diagnóstico, también
se emplea TAC o RM

18. Si es pequeño el defecto
puede cerrarse solo durante
la lactancia
En prematuros es frecuente el
cierre espontáneo, solo se
cierra si causa insuficiencia
cardiaca
Si hay soplo es indicación de
cierre, se espera hasta los 2
años si no hay síntomas. Se
emplea toracotomía
izquierda con ligadura o clips
metálicos
Primero se emplean
fármacos como
Indometacina o Ibuprofeno
(90% de efectividad), si no
se emplea cirugía
TRATAMIENTO

19. COARTACIÓN DE LA AORTA
Definición y
Epidemiología
Estrechamiento de la luz
aórtica que puede
localizarse a cualquier
nivel pero la mayoría se
localizan en la salida de
la subclavia izquierda
La valvulopatía
congénita más
frecuentemente
asociada a la CoAo es la
válvula aórtica
bicúspide
Clasificación
Distal al ducto o
conducto arterioso,
forma más frecuente
característica de
adultos
Proximal al ducto
arterioso, forma
infantil más
frecuente
Clínica
La forma preductal causa
manifestaciones
precozmente, datos de
insuficiencia cardiaca
izquierda
La forma posductal suele ser
asintomática o presentarse
síntomas en torno a los 30
años
La clínica es hipertensión
arterial en miembros
superiores e hipoflujo en
miembros inferiores.
Cefalea, epistaxis,
claudicación intermitente

21. Disminución y retraso del pulso femoral comparado
con el radial o el humeral
Hipertensión en extremidades superiores y pulsos débiles
en las inferiores
Desarrollo de vasos colaterales que se pulsan en espacios
intercostales anteriores, axila o área interescapular que provocan
un defecto en la radiografía (muescas de Rosler)
Soplo mesositólico en parte anterior del tórax, espalda y
apófisis espinosas
EXPLORACIÓN FÍSICA

22. Muescas
de
Rosler

23. La coartación aórtica se relaciona
con enfermedades como ductus
permeable, estenosis aórtica
congénita, comunicación
interventricular, enfermedad
coronaria, riñón poliquístico
síndrome de Turner, Noonan y
aneurisma del polígono de Willis

24. DIAGNÓSTICO
En el
electrocardiograma
se muestra
desviación del eje
eléctrico a la
izquierda y signos
de hipertrofia
ventricular
izquierda
En la radiografía
de tórax son
característicos el
signo de Rosler y el
signo del “3” en la
aorta que es la
aorta con sus
dilataciones pre y
posestenóticas
La ecocardiografía
confirma el
diagnóstico,
también se puede
emplear
aortografía igual
que angioTAC o
RM

25. Las flechas
señalan el
signo del 3

26. Se tiene que intervenir
antes de los 5 años
preferentemente
Si no se repara la
esperanza de vida es 40-
50 años por el daño que
ocasiona a la propia
aorta
Se realiza resección y
anastomosis término-
terminal
Otra opción es la
angioplastía
percutánea, con o sin
stent
TRATAMIENTO

28. BIBLIOGRAFÍA
● Guía de Referencia Rápida. Detección de cardiopatías congénitas en niños
mayores de 5 años adolescentes y adultos. Disponible en:
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/054_GPC_Card
iopCong Ninos/CARDIOPATIA_RR_CENEETEC.pdf
● Fonseca Sánchez L. Abordaje del niño con sospecha de cardiopatía congénita.
Revista
● Mexicana de pediatría. Vol 82. No. 3, 2015; 104-113
● Manual CTO de cardiología