Craneosinostosis en el recién nacido

1. Craneosinostosis
Por Mónica Gasparis Sánchez

2. Introducción
 El cráneo normal está compuesto de diversas placas óseas
separadas por suturas. Las suturas (junturas fibrosas) se
encuentran entre las placas óseas de la cabeza.

3. Amedidaqueelbebécrecey
sedesarrolla,lassuturasse
cierranyloshuesosse
fusionanformandounapieza
sólida,llamadacráneo.

4.  La craneosinostosis es un trastorno en el
que una o más suturas se cierran
demasiado pronto, provocando
problemas en el crecimiento normal del
cráneo y del cerebro.

5. Estecierreprematurodelassuturas
tambiénpuedeprovocarunaumento
delapresióndentrodelacabezapara
aumentarlos huesosfacialesydel
cráneo,ycambiardesdeunaspecto
normalysimétrico.

6. Clasificación
Simple: una sutura
Compleja: más de una sutura
Primarias:
• Genética
• Al nacimiento
Secundarias:
• Microcefalia
• Metabólicos
• Teratógenos
• Etc.

7. Epidemiología
 La craneosinostosis se presenta en uno de cada 2.000 recién nacidos y afecta con
más frecuencia a los niños que a las niñas.

8. Epidemiología
Prevalencia: al nacimiento de 343 por
un millón (sindrómica y no sindrómica)
Incidencia:
Sindrómica: 1 de 2000
a 2500 nacidos vivos
No sindrómica: 0.6 de
1000 nacidos vivos

10. Causas
 La craneosinostosis muchas veces es esporádica
(ocurre por casualidad). En algunas familias, la
craneosinostosis se hereda mediante una de estas dos
maneras:

11. 1.Recesivo
autosómico
 Recesivo autosómico significa que son necesarias dos copias del
gen para que el trastorno se manifieste, una heredada de cada uno
de los padres, que son portadores obligados. Los padres
portadores tienen una de cuatro (25 por ciento) probabilidades por
embarazo de tener un hijo con craneosinostosis.Afecta a ambos
sexos por igual.

12. 2.Autosómico
dominante
 Autosómico dominante significa que es necesario un gen para que
el trastorno se manifieste, y el gen se transmite del padre o de la
madre al hijo con un riesgo del 50 por ciento en cada embarazo.
Afecta a ambos sexos por igual.

13. Lacraneosinostosisesuna
característicadevariossíndromes
genéticos diferentesquetienenuna
variedaddepatroneshereditariosy
probabilidades derecurrencia,según
elsíndromeespecíficopresente.

14. Diagnóstico
 Es importante examinar cuidadosamente al niño así
como a los miembros de la familia para buscar
señales de una causa sindrómica (enfermedad
genética hereditaria) de la craneosinostosis, como
defectos de las extremidades, anomalías del oído o
malformaciones cardiovasculares.
 La craneosinostosis puede ser congénita (existente al
nacer) o se puede observar posteriormente, durante
una examen físico
 Durante el examen, se toma una medida de la
circunferencia de la cabeza de su hijo y se representa
en una gráfica para identificar los rangos normales y
anormales.

15. Las pruebas de
diagnóstico que
pueden realizarse
para confirmar el
diagnóstico de
craneosinostosis
incluyen las
siguientes:
Radiografía de la cabeza. Tomografía computarizada (también
denominadaTC oTAC) de la cabeza.

17. Tipos
 Existen varios tipos de craneosinostosis. Se le
proporcionan diferentes nombres a los diversos tipos,
dependiendo de qué sutura, o suturas, están
involucradas, lo que incluye las siguientes:

18. 1.
Plagiocefalia
 La plagiocefalia implica la fusión del lado izquierdo o derecho de la
sutura coronal que va de oreja a oreja.
 Esto se denomina sinostosis coronal y provoca que la frente y el
ceño dejen de crecer.
 Produce un aplanamiento de la frente y la ceja del lado afectado,
tendiendo la frente a ser excesivamente prominente en el lado
opuesto.

20. 2.
Trigonocefalia
 La trigonocefalia es una fusión de la sutura metópica (frente).
 El cierre temprano de esta sutura puede provocar un borde
prominente que pasa por la frente.
 A veces, la frente parece bastante puntiaguda, como un triángulo,
con los ojos muy juntos (hipotelorismo).

22. 3.
Escafocefalia
 La escafocefalia es un cierre
temprano de la fusión de la
sutura sagital. Este es el tipo
más común de sinostosis.
 Esta fusión provoca un cráneo
largo y estrecho. El cráneo es
largo desde la parte anterior a
la posterior y estrecho de
oreja a oreja.

24. 4.
Acrobraquice-
falia
 Sinostosis coronal bilateral
 Incidencia mayor en mujeres
 Cardiopatías congénitas

25. Síntomas
cambios en la forma de la cabeza y de la cara
generalmente son el primer y único síntoma.
La apariencia de la cara del niño puede que no sea la
misma cuando se la compara con el otro lado.
Fontanela pequeña o ausente.
Menos común, la sinostosis puede causar una presión
aumentada dentro del cráneo.

26. Los síntomas
de la presión
aumentada en
el cráneo
incluyen:
fontanela abultada o
tensa (parte blanda
situada en la parte
superior de la cabeza);
somnolencia (o menos
alerta de lo normal);
las venas del cuero
cabelludo se notan
mucho;
aumento de la
irritabilidad;
llanto fuerte;
alimentación
insuficiente;
vómitos explosivos;
aumento de la
circunferencia de la
cabeza;
convulsiones;
ojos saltones e
incapacidad del bebé
de mirar hacia arriba
con la cabeza hacia
delante;
y retrasos en el
desarrollo.

27. El médico de su
hijo determinará
el tratamiento
específico para
la
craneosinostosis
según lo
siguiente:
la edad, el estado general de salud y la historia
clínica de su hijo;
el alcance de la craneosinostosis;
tipo de craneosinostosis (qué suturas están
afectadas);
la tolerancia de su hijo a determinados
medicamentos, procedimientos o terapias;
expectativas para el curso de la craneosinostosis;

28. tratamiento
 Por lo general, el tratamiento recomendado es la
cirugía. El objetivo del tratamiento es reducir la presión
en la cabeza y corregir las deformidades de los huesos
del cráneo y de la cara. De forma menos habitual, la
cirugía es necesaria para disminuir la presión dentro del
cráneo.

29. Consideraciones
a largo plazo
La clave para tratar la craneosinostosis es la detección y el
tratamiento tempranos.
Algunas formas de craneosinostosis pueden afectar al
cerebro y al desarrollo del niño.
El grado de los problemas depende de la severidad de la
craneosinostosis, el número de suturas que están
fusionadas, y la presencia de problemas cerebrales o de
otros sistemas de órganos que pudieran afectar al niño.

30. Síndromesrelacionadosson craneosinostosis

31. Bibliografías:
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