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Acalasia
Mendoza Mendoza Nohemi Angela
Anatomía
• Tubo que mide 18-26
cm
• 4 capas
• Mucosa
• Submucosa
• Muscular
• Adventicia
• Origen en cricoides
• Final en la crura
diafragmática
Anatomía
• Tercio superior –
músculo estriado
• Tercios inferiores –
músculo liso
• EEI SÍ es un
engrosamiento
muscular de 2-4 cm
Definición
• Khalasis (griego): “que no se relaja”
• Incapacidad del esfínter esofágico inferior para relajarse y ausencia
de peristalsis
Epidemiología y etiología
• Incidencia de 1/100,000 hab
• Prevalencia 10/100,000 hab
• 30 – 60 años
• H:M
Genéticos
Autoinmune
Etiología
Infeccioso
Patogénesis
• Degeneración de las células
ganglionares del plexo
mientérico del cuerpo esofágico
y del EEI
• Inflamación crónica y pérdida
de los neurotransmisores
inhibitorios (oxido nítrico y
péptido intestinal vasoactivo)
con la perdida de balance entre
inhibición y excitación
• Actividad colinérgica sin
oposición = relajación
incompleta del EEI + aperistalsis
esofágica
Signos y síntomas
Síntoma % de pacientes
Disfagia 82 – 100%
Regurgitación 76 – 91%
Pérdida de peso 35 – 91%
Dolor torácico 25 – 64%
Pirosis 27 – 42%
Tos nocturna 37%
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Eckardt Score
Score Disfagia Regurgitación Dolor retroesternal Pérdida de peso
0 Ninguna Ninguna Ninguna 0
1 Ocasional Ocasional Ocasional < 5 kg
2 Diario Diario Diario 5-10 kg
3 Con cada comida Con cada comida Con cada comida > 10 kg
Diagnóstico
• Se deberá sospechar en aquellos
pacientes con disfagia a solidos y
líquidos, regurgitación que no
responde al tratamiento
adecuado con IBP y puede o no
tener pérdida de peso, así como
dolor de pecho ocasional
• Esofagograma
• Endoscopia
• Manometría esofágica
(estándar de oro)
Diagnóstico diferencial
• Pseudoacalasia
• Adenocarcinoma gastroesofágico
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• Adenocarcinoma de mama
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• Cáncer hepatocelular
• Acalasia secundaria
• Funduplicatura previa
• Banda gástrica previa
• Enfermedad de Chagas
• Trypanosoma cruzi
Manometría esofágica
• Relajación del EEI
• Transmisión de onda peristáltica
• Integral de la contracción distal
Manometría esofágica
• Se observa el trazo de una
peristalsis normal esofágica
Esofagograma
• Es fundamental para el diagnóstico
• Es recomendado para valorar el vaciamiento
esofágico, la morfología de la UEG
• Se observa el signo clásico de pico de pajaro
• Tambien nos sirve para ver el resultado del
tratamiento
Ausencia de peristalsis Presurización panesofágica Acalasia espástica
Hallazgos endoscópicos
• La evaluación endoscópica es
fundamental en todos los
pacientes para descartar
pseudoacalasia
• Hallazgos
• Desde un esófago “normal”
• Hasta un megaesófago (esófago
sigmoideo)
• Esófago dilatado (sigmoideo)
• Presencia de saliva, liquido,
alimento
• Ausencia de obstrucción
intrínseca o extrínseca por
tumor…
• Ulceraciones, esofagitis
• Infecciones por candida
PLoS ONE 2018;13(7):e0199955
Rosette-like pattern
A. Se observa la infiltración de un tumor en los pliegues hacia la curvatura menor
B. Pliegues desiguales en el EEI a la inspiración profunda (mismo paciente)
Tratamiento Farmacológico
• Nitratos
• Duración corta 30 minutos
• Mejoría de la disfagia de 53 – 87%
• Disminuye la presión el EEI en un
30-65%
• Bloqueadores de los canales de
calcio
• El mas empleado es el nifedipino
• Mejoría de los síntomas hasta un
75%
• Disminuye la presión de la UEG de
un 13 a 49%
• Sildenafil
• Inhidor de la fosfodiesterasa
• Su utilidad clínico no es clara
• Para aquellos pacientes que no
desean o no pueden recibir
tratamiento mas intervencionista
• Tratamiento menos efectivo…
Tratamiento Farmacológico
• Nifedipino (10-30 mg)
• Máximo efecto a los 45 minutos
de la ingesta
• Se utiliza “sublingual” 30-45
minutos antes de la comida
• Dinitrato de isosorbide (10 mg)
• Sublingual 10-15 minutos antes de
los alimentos
• Cefalalgia, hipotensión, edema de
MPs,
Terapia Endoscópica - Botox
• Inyección de toxina botulínica
• Inhibe la liberación de
acetilcolina en las terminales
presinápticas
• 100 U distribuidas justo arriba
de la unión EG en los 4
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• Respuesta satisfactoria a 1 mes
en el 75% de los pacientes
• Respuesta satisfactoria a 1 año
solo el 35 a 41 % de los
pacientes
• Dolor torácico en 16 a 25%
• Mediastinitis y reacción alérgica
• Reacción inflamatoria en plano
muscular asociado a mayor tasa
de complicaciones quirúrgica y
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subsecuente
• NO ES DEFINITIVO
• CON CADA APLICACIÓN, ES
MENOS EFECTIVO
Terapia Endoscópica – Stents
• Terapia alternativa y segura
• Es temporal
• Autoexpandible
• Continua en mejoría
Terapia Endoscópica - Dilatación
• Factores de riesgo para
falla en el tratamiento
• Edad < 40 años
• Sexo masculino
• Esófago muy dilatado
• Pobre vaciamiento
postdilatación
Terapia Quirúrgica
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  • 2. Anatomía • Tubo que mide 18-26 cm • 4 capas • Mucosa • Submucosa • Muscular • Adventicia • Origen en cricoides • Final en la crura diafragmática
  • 3. Anatomía • Tercio superior – músculo estriado • Tercios inferiores – músculo liso • EEI SÍ es un engrosamiento muscular de 2-4 cm
  • 4. Definición • Khalasis (griego): “que no se relaja” • Incapacidad del esfínter esofágico inferior para relajarse y ausencia de peristalsis
  • 5. Epidemiología y etiología • Incidencia de 1/100,000 hab • Prevalencia 10/100,000 hab • 30 – 60 años • H:M Genéticos Autoinmune Etiología Infeccioso
  • 6. Patogénesis • Degeneración de las células ganglionares del plexo mientérico del cuerpo esofágico y del EEI • Inflamación crónica y pérdida de los neurotransmisores inhibitorios (oxido nítrico y péptido intestinal vasoactivo) con la perdida de balance entre inhibición y excitación • Actividad colinérgica sin oposición = relajación incompleta del EEI + aperistalsis esofágica
  • 7. Signos y síntomas Síntoma % de pacientes Disfagia 82 – 100% Regurgitación 76 – 91% Pérdida de peso 35 – 91% Dolor torácico 25 – 64% Pirosis 27 – 42% Tos nocturna 37% Aspiración 8%
  • 8. Eckardt Score Score Disfagia Regurgitación Dolor retroesternal Pérdida de peso 0 Ninguna Ninguna Ninguna 0 1 Ocasional Ocasional Ocasional < 5 kg 2 Diario Diario Diario 5-10 kg 3 Con cada comida Con cada comida Con cada comida > 10 kg
  • 9. Diagnóstico • Se deberá sospechar en aquellos pacientes con disfagia a solidos y líquidos, regurgitación que no responde al tratamiento adecuado con IBP y puede o no tener pérdida de peso, así como dolor de pecho ocasional • Esofagograma • Endoscopia • Manometría esofágica (estándar de oro)
  • 10. Diagnóstico diferencial • Pseudoacalasia • Adenocarcinoma gastroesofágico • Adenocarcinoma pancreático • Adenocarcinoma de mama • Adenocarcinoma de pulmón • Cáncer hepatocelular • Acalasia secundaria • Funduplicatura previa • Banda gástrica previa • Enfermedad de Chagas • Trypanosoma cruzi
  • 11. Manometría esofágica • Relajación del EEI • Transmisión de onda peristáltica • Integral de la contracción distal
  • 12. Manometría esofágica • Se observa el trazo de una peristalsis normal esofágica
  • 13. Esofagograma • Es fundamental para el diagnóstico • Es recomendado para valorar el vaciamiento esofágico, la morfología de la UEG • Se observa el signo clásico de pico de pajaro • Tambien nos sirve para ver el resultado del tratamiento
  • 14. Ausencia de peristalsis Presurización panesofágica Acalasia espástica
  • 15. Hallazgos endoscópicos • La evaluación endoscópica es fundamental en todos los pacientes para descartar pseudoacalasia • Hallazgos • Desde un esófago “normal” • Hasta un megaesófago (esófago sigmoideo) • Esófago dilatado (sigmoideo) • Presencia de saliva, liquido, alimento • Ausencia de obstrucción intrínseca o extrínseca por tumor… • Ulceraciones, esofagitis • Infecciones por candida
  • 18. A. Se observa la infiltración de un tumor en los pliegues hacia la curvatura menor B. Pliegues desiguales en el EEI a la inspiración profunda (mismo paciente)
  • 19. Tratamiento Farmacológico • Nitratos • Duración corta 30 minutos • Mejoría de la disfagia de 53 – 87% • Disminuye la presión el EEI en un 30-65% • Bloqueadores de los canales de calcio • El mas empleado es el nifedipino • Mejoría de los síntomas hasta un 75% • Disminuye la presión de la UEG de un 13 a 49% • Sildenafil • Inhidor de la fosfodiesterasa • Su utilidad clínico no es clara • Para aquellos pacientes que no desean o no pueden recibir tratamiento mas intervencionista • Tratamiento menos efectivo…
  • 20. Tratamiento Farmacológico • Nifedipino (10-30 mg) • Máximo efecto a los 45 minutos de la ingesta • Se utiliza “sublingual” 30-45 minutos antes de la comida • Dinitrato de isosorbide (10 mg) • Sublingual 10-15 minutos antes de los alimentos • Cefalalgia, hipotensión, edema de MPs,
  • 21. Terapia Endoscópica - Botox • Inyección de toxina botulínica • Inhibe la liberación de acetilcolina en las terminales presinápticas • 100 U distribuidas justo arriba de la unión EG en los 4 cuadrantes • Respuesta satisfactoria a 1 mes en el 75% de los pacientes • Respuesta satisfactoria a 1 año solo el 35 a 41 % de los pacientes • Dolor torácico en 16 a 25% • Mediastinitis y reacción alérgica • Reacción inflamatoria en plano muscular asociado a mayor tasa de complicaciones quirúrgica y dificultad para tratamiento subsecuente • NO ES DEFINITIVO • CON CADA APLICACIÓN, ES MENOS EFECTIVO
  • 22. Terapia Endoscópica – Stents • Terapia alternativa y segura • Es temporal • Autoexpandible • Continua en mejoría
  • 23. Terapia Endoscópica - Dilatación • Factores de riesgo para falla en el tratamiento • Edad < 40 años • Sexo masculino • Esófago muy dilatado • Pobre vaciamiento postdilatación
  • 24. Terapia Quirúrgica • Miotomía + plicatura • Excelentes resultados en 60-94% de los pacientes • Laparoscópica es la técnica de elección • Funduplicatura anterior (Dor) o posterior (Toupet) • Puede requerir terapia con IBP