Acalasia
Dr. Juan D. Díaz
Servicio de Endoscopia
Gastrointestinal
Hospital General de Zona No. 35
Instituto Mexicano del Seguro Social
Anatomía
• Tubo que mide 18-26
cm
• 4 capas
• Mucosa
• Submucosa
• Muscular
• Adventicia
• Origen en cricoides
• Final en la crura
diafragmática
Anatomía
• Tercio superior –
músculo estriado
• Tercios inferiores –
músculo liso
• EEI SÍ es un
engrosamiento
muscular de 2-4 cm
Anatomía
Definición
• Khalasis (griego): “que no se relaja”
• Incapacidad del esfínter esofágico inferior para relajarse y ausencia
de peristalsis
• Descrita en 1674 por Sir Thomas Willis, como vomito persistente, se
documenta que se realizó una dilatación de la UEG con un hueso de
ballena
Epidemiología y etiología
• Incidencia de 1/100,000 hab
• Prevalencia 10/100,000 hab
• 30 – 60 años
• H:M
Genéticos
Autoinmune
Etiología
Infeccioso
Patogénesis
• Degeneración de las células
ganglionares del plexo
mientérico del cuerpo esofágico
y del EEI
• Inflamación crónica y pérdida
de los neurotransmisores
inhibitorios (oxido nítrico y
péptido intestinal vasoactivo)
con la perdida de balance entre
inhibición y excitación
• Actividad colinérgica sin
oposición = relajación
incompleta del EEI + aperistalsis
esofágica
Signos y síntomas
Síntoma % de pacientes
Disfagia 82 – 100%
Regurgitación 76 – 91%
Pérdida de peso 35 – 91%
Dolor torácico 25 – 64%
Pirosis 27 – 42%
Tos nocturna 37%
Aspiración 8%
Eckardt Score
Score Disfagia Regurgitación Dolor retroesternal Pérdida de peso
0 Ninguna Ninguna Ninguna 0
1 Ocasional Ocasional Ocasional < 5 kg
2 Diario Diario Diario 5-10 kg
3 Con cada comida Con cada comida Con cada comida > 10 kg
Diagnóstico
• Se deberá sospechar en aquellos
pacientes con disfagia a solidos y
líquidos, regurgitación que no
responde al tratamiento
adecuado con IBP y puede o no
tener pérdida de peso, así como
dolor de pecho ocasional
• Esofagograma
• Endoscopia
• Manometría esofágica
(estándar de oro)
Diagnóstico diferencial
• Pseudoacalasia
• Adenocarcinoma gastroesofágico
• Adenocarcinoma pancreático
• Adenocarcinoma de mama
• Adenocarcinoma de pulmón
• Cáncer hepatocelular
• Acalasia secundaria
• Funduplicatura previa
• Banda gástrica previa
• Enfermedad de Chagas
• Trypanosoma cruzi
Manometría esofágica
• Relajación del EEI
• Transmisión de
onda peristáltica
• Integral de la
contracción distal
Manometría esofágica
• Se observa el trazo de una
peristalsis normal esofágica
Ausencia de peristalsis Presurización panesofágica Acalasia espástica
Ausencia de peristalsisPresurización panesofágica Acalasia espástica
Esofagograma
• Es fundamental para el diagnóstico
• Es recomendado para valorar el vaciamiento
esofágico, la morfología de la UEG
• Se observa el signo clásico de pico de pajaro
• Tambien nos sirve para ver el resultado del
tratamiento
Ausencia de peristalsis Presurización panesofágica Acalasia espástica
Hallazgos endoscópicos
• La evaluación endoscópica es
fundamental en todos los
pacientes para descartar
pseudoacalasia
• Hallazgos
• Desde un esófago “normal”
• Hasta un megaesófago (esófago
sigmoideo)
• Esófago dilatado (sigmoideo)
• Presencia de saliva, liquido,
alimento
• Ausencia de obstrucción
intrínseca o extrínseca por
tumor…
• Ulceraciones, esofagitis
• Infecciones por candida
Hallazgos endoscópicos
• Biopsias NO son recomendadas
• La mucosa suele ser normal
• Biopsias SÍ, cuando se sospeche
de esofagitis eosinofílica
• Puede haber una infiltración
eosinofílica secundaria al
proceso de inflamatorio que
causa la perdida de las células
ganglionares
• Se observa un anillo en la UEG
• Se observa una configuración en
roseta en la retroflexión
• Se debe poder vencer la UEG, sin
embargo si esto NO es posible,
se deberá descartar
pseudoacalasia
• Ultrasonido Endoscópico
• TC / IRM
PLoS ONE 2018;13(7):e0199955
Rosette-like pattern
Jorunal of Gastroenterology 2009, DOI 10.1007/s00535-009-0179-7vc
A. Se observa la infiltración de un tumor en los pliegues hacia la curvatura menor
B. Pliegues desiguales en el EEI a la inspiración profunda (mismo paciente)
Jorunal of Gastroenterology 2009, DOI 10.1007/s00535-009-0179-7vc
Tratamiento Farmacológico
• Nitratos
• Duración corta 30 minutos
• Mejoría de la disfagia de 53 – 87%
• Disminuye la presión el EEI en un
30-65%
• Bloqueadores de los canales de
calcio
• El mas empleado es el nifedipino
• Mejoría de los síntomas hasta un
75%
• Disminuye la presión de la UEG de
un 13 a 49%
• Sildenafil
• Inhidor de la fosfodiesterasa
• Su utilidad clínico no es clara
• Para aquellos pacientes que no
desean o no pueden recibir
tratamiento mas intervencionista
• Tratamiento menos efectivo…
Tratamiento Farmacológico
• Nifedipino (10-30 mg)
• Máximo efecto a los 45 minutos
de la ingesta
• Se utiliza “sublingual” 30-45
minutos antes de la comida
• Dinitrato de isosorbide (10 mg)
• Sublingual 10-15 minutos antes de
los alimentos
• Cefalalgia, hipotensión, edema de
MPs,
Terapia Endoscópica - Botox
• Inyección de toxina botulínica
• Inhibe la liberación de
acetilcolina en las terminales
presinápticas
• 100 U distribuidas justo arriba
de la unión EG en los 4
cuadrantes
• Respuesta satisfactoria a 1 mes
en el 75% de los pacientes
• Respuesta satisfactoria a 1 año
solo el 35 a 41 % de los
pacientes
• Dolor torácico en 16 a 25%
• Mediastinitis y reacción alérgica
• Reacción inflamatoria en plano
muscular asociado a mayor tasa
de complicaciones quirúrgica y
dificultad para tratamiento
subsecuente
• NO ES DEFINITIVO
• CON CADA APLICACIÓN, ES
MENOS EFECTIVO
Terapia Endoscópica – Stents
• Terapia alternativa y segura
• Es temporal
• Autoexpandible
• Continua en mejoría
World J Gastrointest Endosc v.7(1); 2015 Jan 16 PMC4295180
Terapia Endoscópica - Dilatación
• Rigiflex (Boston Scientific)
• 30, 35, 40 mm; 14 fr
• Sedación y bajo fluoroscopia
• Balón para acalasia (Cook)
• 20, 35 mm; 16fr
• Respuesta 68% a 1 año
• Perforación 1.6%
• ERGE 0-30%
• Balón de poliuretano, se
posiciona en el EEI y se inicia a
30 mm a una presión de 8-15 PSI
por 15-60 segundos
• Dilataciones subsecuentes a-3
semanas
• Si el índice de Eckardt es < 3 =
éxito
Terapia Endoscópica - Dilatación
• Factores de riesgo para
falla en el tratamiento
• Edad < 40 años
• Sexo masculino
• Esófago muy dilatado
• Pobre vaciamiento
postdilatación
Terapia Endoscopica - POEM
• Per Oral Esophageal Myotomy
• Plano submucoso de un mínimo
de 6 cm de largo del esófago y 2
cm bajo la UEG
Terapia Endoscopica - POEM
Terapia Quirúrgica
• Miotomía + plicatura
• Excelentes resultados en
60-94% de los pacientes
• Laparoscópica es la técnica
de elección
• Funduplicatura anterior
(Dor) o posterior (Toupet)
• Puede requerir terapia con
IBP
Seguimiento
• Objetivos del tratamiento
• Alivio de los síntomas
• Índice de Eckardt < 3
• Vaciamiento esofágico al esofagograma
• No hay porque dar seguimiento en acalasia y riesgo de cáncer
(carcinoma escamoso)…
• Endoscopia de seguimiento cada 3 años, al cumplir 10-15 años del
diagnóstico…
Seguimiento
• Rango de éxito varia ante una terapia efectiva
• Tipo II – Presurización panesofagica
• Pronostico favorable 96 %
• Tipo I – Aperistalsis completa
• Pronostico favorable 81%
• Tipo III – Contracciones espásticas distales
• Pronostico favorable en 66%
Perlas en acalasia
• La disfagia es un dato de
alarma…
• Ante una disfagia, se deberá dar
un tratamiento empírico con IBP
por 6-8 semanas, si la disfagia
continua se garantiza una EGD
• La disfagia es de predominio a
líquidos
• El estándar de oro en acalasia es
la manometría de alta resolución
El fracaso es solo la oportunidad más
inteligente de comenzar de nuevo…
Henry Ford

Acalasia

  • 1.
    Acalasia Dr. Juan D.Díaz Servicio de Endoscopia Gastrointestinal Hospital General de Zona No. 35 Instituto Mexicano del Seguro Social
  • 2.
    Anatomía • Tubo quemide 18-26 cm • 4 capas • Mucosa • Submucosa • Muscular • Adventicia • Origen en cricoides • Final en la crura diafragmática
  • 3.
    Anatomía • Tercio superior– músculo estriado • Tercios inferiores – músculo liso • EEI SÍ es un engrosamiento muscular de 2-4 cm
  • 4.
  • 5.
    Definición • Khalasis (griego):“que no se relaja” • Incapacidad del esfínter esofágico inferior para relajarse y ausencia de peristalsis • Descrita en 1674 por Sir Thomas Willis, como vomito persistente, se documenta que se realizó una dilatación de la UEG con un hueso de ballena
  • 6.
    Epidemiología y etiología •Incidencia de 1/100,000 hab • Prevalencia 10/100,000 hab • 30 – 60 años • H:M Genéticos Autoinmune Etiología Infeccioso
  • 7.
    Patogénesis • Degeneración delas células ganglionares del plexo mientérico del cuerpo esofágico y del EEI • Inflamación crónica y pérdida de los neurotransmisores inhibitorios (oxido nítrico y péptido intestinal vasoactivo) con la perdida de balance entre inhibición y excitación • Actividad colinérgica sin oposición = relajación incompleta del EEI + aperistalsis esofágica
  • 8.
    Signos y síntomas Síntoma% de pacientes Disfagia 82 – 100% Regurgitación 76 – 91% Pérdida de peso 35 – 91% Dolor torácico 25 – 64% Pirosis 27 – 42% Tos nocturna 37% Aspiración 8%
  • 9.
    Eckardt Score Score DisfagiaRegurgitación Dolor retroesternal Pérdida de peso 0 Ninguna Ninguna Ninguna 0 1 Ocasional Ocasional Ocasional < 5 kg 2 Diario Diario Diario 5-10 kg 3 Con cada comida Con cada comida Con cada comida > 10 kg
  • 10.
    Diagnóstico • Se deberásospechar en aquellos pacientes con disfagia a solidos y líquidos, regurgitación que no responde al tratamiento adecuado con IBP y puede o no tener pérdida de peso, así como dolor de pecho ocasional • Esofagograma • Endoscopia • Manometría esofágica (estándar de oro)
  • 11.
    Diagnóstico diferencial • Pseudoacalasia •Adenocarcinoma gastroesofágico • Adenocarcinoma pancreático • Adenocarcinoma de mama • Adenocarcinoma de pulmón • Cáncer hepatocelular • Acalasia secundaria • Funduplicatura previa • Banda gástrica previa • Enfermedad de Chagas • Trypanosoma cruzi
  • 13.
    Manometría esofágica • Relajacióndel EEI • Transmisión de onda peristáltica • Integral de la contracción distal
  • 15.
    Manometría esofágica • Seobserva el trazo de una peristalsis normal esofágica
  • 16.
    Ausencia de peristalsisPresurización panesofágica Acalasia espástica
  • 17.
    Ausencia de peristalsisPresurizaciónpanesofágica Acalasia espástica
  • 18.
    Esofagograma • Es fundamentalpara el diagnóstico • Es recomendado para valorar el vaciamiento esofágico, la morfología de la UEG • Se observa el signo clásico de pico de pajaro • Tambien nos sirve para ver el resultado del tratamiento
  • 19.
    Ausencia de peristalsisPresurización panesofágica Acalasia espástica
  • 20.
    Hallazgos endoscópicos • Laevaluación endoscópica es fundamental en todos los pacientes para descartar pseudoacalasia • Hallazgos • Desde un esófago “normal” • Hasta un megaesófago (esófago sigmoideo) • Esófago dilatado (sigmoideo) • Presencia de saliva, liquido, alimento • Ausencia de obstrucción intrínseca o extrínseca por tumor… • Ulceraciones, esofagitis • Infecciones por candida
  • 21.
    Hallazgos endoscópicos • BiopsiasNO son recomendadas • La mucosa suele ser normal • Biopsias SÍ, cuando se sospeche de esofagitis eosinofílica • Puede haber una infiltración eosinofílica secundaria al proceso de inflamatorio que causa la perdida de las células ganglionares • Se observa un anillo en la UEG • Se observa una configuración en roseta en la retroflexión • Se debe poder vencer la UEG, sin embargo si esto NO es posible, se deberá descartar pseudoacalasia • Ultrasonido Endoscópico • TC / IRM
  • 22.
  • 24.
    Rosette-like pattern Jorunal ofGastroenterology 2009, DOI 10.1007/s00535-009-0179-7vc
  • 25.
    A. Se observala infiltración de un tumor en los pliegues hacia la curvatura menor B. Pliegues desiguales en el EEI a la inspiración profunda (mismo paciente) Jorunal of Gastroenterology 2009, DOI 10.1007/s00535-009-0179-7vc
  • 26.
    Tratamiento Farmacológico • Nitratos •Duración corta 30 minutos • Mejoría de la disfagia de 53 – 87% • Disminuye la presión el EEI en un 30-65% • Bloqueadores de los canales de calcio • El mas empleado es el nifedipino • Mejoría de los síntomas hasta un 75% • Disminuye la presión de la UEG de un 13 a 49% • Sildenafil • Inhidor de la fosfodiesterasa • Su utilidad clínico no es clara • Para aquellos pacientes que no desean o no pueden recibir tratamiento mas intervencionista • Tratamiento menos efectivo…
  • 27.
    Tratamiento Farmacológico • Nifedipino(10-30 mg) • Máximo efecto a los 45 minutos de la ingesta • Se utiliza “sublingual” 30-45 minutos antes de la comida • Dinitrato de isosorbide (10 mg) • Sublingual 10-15 minutos antes de los alimentos • Cefalalgia, hipotensión, edema de MPs,
  • 28.
    Terapia Endoscópica -Botox • Inyección de toxina botulínica • Inhibe la liberación de acetilcolina en las terminales presinápticas • 100 U distribuidas justo arriba de la unión EG en los 4 cuadrantes • Respuesta satisfactoria a 1 mes en el 75% de los pacientes • Respuesta satisfactoria a 1 año solo el 35 a 41 % de los pacientes • Dolor torácico en 16 a 25% • Mediastinitis y reacción alérgica • Reacción inflamatoria en plano muscular asociado a mayor tasa de complicaciones quirúrgica y dificultad para tratamiento subsecuente • NO ES DEFINITIVO • CON CADA APLICACIÓN, ES MENOS EFECTIVO
  • 29.
    Terapia Endoscópica –Stents • Terapia alternativa y segura • Es temporal • Autoexpandible • Continua en mejoría World J Gastrointest Endosc v.7(1); 2015 Jan 16 PMC4295180
  • 30.
    Terapia Endoscópica -Dilatación • Rigiflex (Boston Scientific) • 30, 35, 40 mm; 14 fr • Sedación y bajo fluoroscopia • Balón para acalasia (Cook) • 20, 35 mm; 16fr • Respuesta 68% a 1 año • Perforación 1.6% • ERGE 0-30% • Balón de poliuretano, se posiciona en el EEI y se inicia a 30 mm a una presión de 8-15 PSI por 15-60 segundos • Dilataciones subsecuentes a-3 semanas • Si el índice de Eckardt es < 3 = éxito
  • 31.
    Terapia Endoscópica -Dilatación • Factores de riesgo para falla en el tratamiento • Edad < 40 años • Sexo masculino • Esófago muy dilatado • Pobre vaciamiento postdilatación
  • 32.
    Terapia Endoscopica -POEM • Per Oral Esophageal Myotomy • Plano submucoso de un mínimo de 6 cm de largo del esófago y 2 cm bajo la UEG
  • 33.
  • 34.
    Terapia Quirúrgica • Miotomía+ plicatura • Excelentes resultados en 60-94% de los pacientes • Laparoscópica es la técnica de elección • Funduplicatura anterior (Dor) o posterior (Toupet) • Puede requerir terapia con IBP
  • 36.
    Seguimiento • Objetivos deltratamiento • Alivio de los síntomas • Índice de Eckardt < 3 • Vaciamiento esofágico al esofagograma • No hay porque dar seguimiento en acalasia y riesgo de cáncer (carcinoma escamoso)… • Endoscopia de seguimiento cada 3 años, al cumplir 10-15 años del diagnóstico…
  • 37.
    Seguimiento • Rango deéxito varia ante una terapia efectiva • Tipo II – Presurización panesofagica • Pronostico favorable 96 % • Tipo I – Aperistalsis completa • Pronostico favorable 81% • Tipo III – Contracciones espásticas distales • Pronostico favorable en 66%
  • 38.
    Perlas en acalasia •La disfagia es un dato de alarma… • Ante una disfagia, se deberá dar un tratamiento empírico con IBP por 6-8 semanas, si la disfagia continua se garantiza una EGD • La disfagia es de predominio a líquidos • El estándar de oro en acalasia es la manometría de alta resolución
  • 39.
    El fracaso essolo la oportunidad más inteligente de comenzar de nuevo… Henry Ford