La acalasia es una enfermedad neuromuscular rara que causa disfunción del esfínter esofágico inferior, resultando en disfagia, regurgitación y dilatación esofágica. La manometría esofágica es el estándar de oro para el diagnóstico, mostrando ausencia de peristalsis y fallo en la relajación del esfínter esofágico inferior. El tratamiento incluye terapia farmacológica, dilatación endoscópica, inyección de toxina bot

1. Acalasia
Dr. Juan D. Díaz
Servicio de Endoscopia
Gastrointestinal
Hospital General de Zona No. 35
Instituto Mexicano del Seguro Social

2. Anatomía
• Tubo que mide 18-26
cm
• 4 capas
• Mucosa
• Submucosa
• Muscular
• Adventicia
• Origen en cricoides
• Final en la crura
diafragmática

3. Anatomía
• Tercio superior –
músculo estriado
• Tercios inferiores –
músculo liso
• EEI es un
engrosamiento
muscular de 2-4 cm

4. Anatomía

5. Definición
• Khalasis (griego): “que no se relaja”
• Incapacidad del esfínter esofágico inferior para relajarse y ausencia
de peristalsis
• Descrita en 1674 por Sir Thomas Willis, como vomito persistente, se
documenta que se realizó una dilatación de la UEG con un hueso de
ballena

6. Epidemiología y etiología
• Incidencia de 1/100,000 hab
• Prevalencia 10/100,000 hab
• 30 – 60 años
• H:M
Genéticos
Autoinmune
Etiología
Infeccioso

7. Patogénesis
• Degeneración de las células
ganglionares del plexo
mientérico del cuerpo esofágico
y del EEI
• Inflamación crónica y pérdida
de los neurotransmisores
inhibitorios (oxido nítrico y
péptido intestinal vasoactivo)
con la perdida de balance entre
inhibición y excitación
• Actividad colinérgica sin
oposición = relajación
incompleta del EEI + aperistalsis
esofágica

8. Signos y síntomas
Síntoma % de pacientes
Disfagia 82 – 100%
Regurgitación 76 – 91%
Pérdida de peso 35 – 91%
Dolor torácico 25 – 64%
Pirosis 27 – 42%
Tos nocturna 37%
Aspiración 8%

9. Eckardt Score
Score Disfagia Regurgitación Dolor retroesternal Pérdida de peso
0 Ninguna Ninguna Ninguna 0
1 Ocasional Ocasional Ocasional < 5 kg
2 Diario Diario Diario 5-10 kg
3 Con cada comida Con cada comida Con cada comida > 10 kg

10. Diagnóstico
• Se deberá sospechar en aquellos
pacientes con disfagia a solidos y
líquidos, regurgitación que no
responde al tratamiento
adecuado con IBP y puede o no
tener pérdida de peso, así como
dolor de pecho ocasional
• Esofagograma
• Endoscopia
• Manometría esofágica
(estándar de oro)

11. Diagnóstico diferencial
• Pseudoacalasia
• Adenocarcinoma gastroesofágico
• Adenocarcinoma pancreático
• Adenocarcinoma de mama
• Adenocarcinoma de pulmón
• Cáncer hepatocelular
• Acalasia secundaria
• Funduplicatura previa
• Banda gástrica previa
• Enfermedad de Chagas
• Trypanosoma cruzi

13. Manometría esofágica
• Relajación del EEI
• Transmisión de
onda peristáltica
• Integral de la
contracción distal

15. Manometría esofágica
• Se observa el trazo de una
peristalsis normal esofágica

16. Ausencia de peristalsis Presurización panesofágica Acalasia espástica

17. Ausencia de peristalsis
Presurización panesofágica
Acalasia espástica
Pseudoacalasia

19. Esofagograma
• Es fundamental para el diagnóstico
• Es recomendado para valorar el vaciamiento
esofágico, la morfología de la UEG
• Se observa el signo clásico de pico de pajaro
• Tambien nos sirve para ver el resultado del
tratamiento

20. Ausencia de peristalsis Presurización panesofágica Acalasia espástica

21. Hallazgos endoscópicos
• La evaluación endoscópica es
fundamental en todos los
pacientes para descartar
pseudoacalasia
• Hallazgos
• Desde un esófago “normal”
• Hasta un megaesófago (esófago
sigmoideo)
• Esófago dilatado (sigmoideo)
• Presencia de saliva, liquido,
alimento
• Ausencia de obstrucción
intrínseca o extrínseca por
tumor…
• Ulceraciones, esofagitis
• Infecciones por candida

22. Hallazgos endoscópicos
• Biopsias NO son recomendadas
• La mucosa suele ser normal
• Biopsias SÍ, cuando se sospeche
de esofagitis eosinofílica
• Puede haber una infiltración
eosinofílica secundaria al
proceso de inflamatorio que
causa la perdida de las células
ganglionares
• Se observa un anillo en la UEG
• Se observa una configuración en
roseta en la retroflexión
• Se debe poder vencer la UEG, sin
embargo si esto NO es posible,
se deberá descartar
pseudoacalasia
• Ultrasonido Endoscópico
• TC / IRM

23. PLoS ONE 2018;13(7):e0199955

25. Rosette-like pattern
Jorunal of Gastroenterology 2009, DOI 10.1007/s00535-009-0179-7vc

26. A. Se observa la infiltración de un tumor en los pliegues hacia la curvatura menor
B. Pliegues desiguales en el EEI a la inspiración profunda (mismo paciente)
Jorunal of Gastroenterology 2009, DOI 10.1007/s00535-009-0179-7vc

27. Tratamiento Farmacológico
• Nitratos
• Duración corta 30 minutos
• Mejoría de la disfagia de 53 – 87%
• Disminuye la presión el EEI en un
30-65%
• Bloqueadores de los canales de
calcio
• El mas empleado es el nifedipino
• Mejoría de los síntomas hasta un
75%
• Disminuye la presión de la UEG de
un 13 a 49%
• Sildenafil
• Inhidor de la fosfodiesterasa
• Su utilidad clínico no es clara
• Para aquellos pacientes que no
desean o no pueden recibir
tratamiento mas intervencionista
• Tratamiento menos efectivo…

28. Tratamiento Farmacológico
• Nifedipino (10-30 mg)
• Máximo efecto a los 45 minutos
de la ingesta
• Se utiliza “sublingual” 30-45
minutos antes de la comida
• Dinitrato de isosorbide (10 mg)
• Sublingual 10-15 minutos antes de
los alimentos
• Cefalalgia, hipotensión, edema de
MPs,

29. Terapia Endoscópica - Botox
• Inyección de toxina botulínica
• Inhibe la liberación de
acetilcolina en las terminales
presinápticas
• 100 U distribuidas justo arriba
de la unión EG en los 4
cuadrantes
• Respuesta satisfactoria a 1 mes
en el 75% de los pacientes
• Respuesta satisfactoria a 1 año
solo el 35 a 41 % de los
pacientes
• Dolor torácico en 16 a 25%
• Mediastinitis y reacción alérgica
• Reacción inflamatoria en plano
muscular asociado a mayor tasa
de complicaciones quirúrgica y
dificultad para tratamiento
subsecuente
• NO ES DEFINITIVO
• CON CADA APLICACIÓN, ES
MENOS EFECTIVO

30. Terapia Endoscópica – Stents
• Terapia alternativa y segura
• Es temporal
• Autoexpandible
• Continua en mejoría
World J Gastrointest Endosc v.7(1); 2015 Jan 16 PMC4295180

31. Terapia Endoscópica - Dilatación
• Rigiflex (Boston Scientific)
• 30, 35, 40 mm; 14 fr
• Sedación y bajo fluoroscopia
• Balón para acalasia (Cook)
• 20, 35 mm; 16fr
• Respuesta 68% a 1 año
• Perforación 1.6%
• ERGE 0-30%
• Balón de poliuretano, se
posiciona en el EEI y se inicia a
30 mm a una presión de 8-15 PSI
por 15-60 segundos
• Dilataciones subsecuentes a-3
semanas
• Si el índice de Eckardt es < 3 =
éxito

32. Terapia Endoscópica - Dilatación
• Factores de riesgo para
falla en el tratamiento
• Edad < 40 años
• Sexo masculino
• Esófago muy dilatado
• Pobre vaciamiento
postdilatación

33. Terapia Endoscopica - POEM
• Per Oral Esophageal Myotomy
• Plano submucoso de un mínimo
de 6 cm de largo del esófago y 2
cm bajo la UEG

34. Terapia Endoscópica - POEM

35. Terapia Quirúrgica
• Miotomía + plicatura
• Excelentes resultados en
60-94% de los pacientes
• Laparoscópica es la técnica
de elección
• Funduplicatura anterior
(Dor) o posterior (Toupet)
• Puede requerir terapia con
IBP

37. Seguimiento
• Objetivos del tratamiento
• Alivio de los síntomas
• Índice de Eckardt < 3
• Vaciamiento esofágico al esofagograma
• No hay porque dar seguimiento en acalasia y riesgo de cáncer
(carcinoma escamoso)…
• Endoscopia de seguimiento cada 3 años, al cumplir 10-15 años del
diagnóstico…

38. Seguimiento
• Rango de éxito varia ante una terapia efectiva
• Tipo II – Presurización panesofagica
• Pronostico favorable 96 %
• Tipo I – Aperistalsis completa
• Pronostico favorable 81%
• Tipo III – Contracciones espásticas distales
• Pronostico favorable en 66%

39. Perlas en acalasia
• La disfagia es un dato de
alarma…
• Ante una disfagia, se deberá dar
un tratamiento empírico con IBP
por 6-8 semanas, si la disfagia
continua se garantiza una EGD
• La disfagia es de predominio a
líquidos
• El estándar de oro en acalasia es
la manometría de alta resolución

40. El fracaso es solo la oportunidad más
inteligente de comenzar de nuevo…
Henry Ford