1. 1ra clase de hematologia
Hematologia
Rama de la medicina que se encarga del estudio de la sangre y de los
órganos hematopoyéticos como la medula ósea, ganglios linfáticos y el bazo
tanto sanos como enfermos. La hematología comprende el estudio etiológico,
diagnostico, tratamiento, pronostico y la prevención, de las enfermedades de
la sangre y de órganos hemolinfoproductores (productores de sangre y de
linfa). Las enfermedades hematológica afectan la producción de sangre y sus
componentes como son (glóbulos rojo, glóbulos blanco, plaqueta, proteínas
plasmática, y los factores de coagulación).
Desarrollo de la hematopoyesis
La hematopoyesis comienza en el saco vitelino a los 19 días de la
gestación. Cerca del tercer trimestre de vida embrionaria el hígado fetal se
convierte en el principal sitio de producción de 29:59 células mandiles,
mientras que el saco vitelino termina su participación en el proceso
hematopoyético. Para ese momento la hematopoyesis se inicia en menor grado
en el bazo, riñón, timo, y en los ganglios linfáticos. La medula ósea se
convierte en el sitio principal de la hematopoyesis en el 3er trimestre de
gestación (9 meses) y se mantiene como la fuente principal de producción de
sangre después del nacimiento y durante toda la vida.
O sea después de la gestación a los 19 días primero es el saco vitelino
luego es el hígado (tercer mes de vida) en menor proporción el bazo produce
sangre pero, para el tercer trimestre (9 meses) es la medula ósea.
La mielopoyesis (producción de células blancas) y megacariopoyesis
(producción de plaquetas)
Estos se inician en el hígado fetal, pero la producción de estas células
no es significativa hasta el inicio de la hematopoyesis en la medula ósea, la
hematopoyesis puede ser medular o extra medular
Después del nacimiento en ciertos trastornos hematológicos, como es la
falcemia, talasemia, leucemia puede producirse la hematopoyesis extra
medular principalmente en el hígado y en el bazo. Una actividad
2. hematopoyetica significativa en estos órganos puede llevarlo a viceromegalia
o organomegalia.
Tejido hematopoyetico
El sistema hematopoyetico incluye órganos y tejidos involucrado en la
proliferación, maduración, y destrucción de células sanguíneas, estos son el
sistema mononuclear fagocíticas (SMF), el Bazo, ganglios linfáticos, timo,
hígado y la medula ósea.
Sistema mononuclear fagocítico (SFM)
Anteriormente era llamado sistema retículo endotelial, consiste en un
conjunto de monocitos y macrófagos que se localizan tanto intra como extra
vascular cuyas funciones son fagocíticas e inmunitarias, el termino sistema
mononuclear fagocítico es mas especifico ya que incluye a los monocitos
circulantes en sangres, a los macrófago fijos en medula ósea, hígado, bazo
ganglios linfáticos, pulmones y cavidades serosas, las células de este sistema
son las responsables de la eliminación de materias y proteínas
desnaturalizadas y de la remoción de células gastadas o dañadas, los
monocitos y macrófagos muestran funciones inmune que incluye, el
procesamiento del antigeno para ser presentado a los linfocitos. Estas células
secretan factores de crecimiento que estimula la proliferación y diferenciación
de las células hematopoyeticas.
3. El Bazo
Se localiza en el cuadrante superior izquierdo del abdomen o
hipocondrio izquierdo, tiene una longitud de 12 cm x 8 cm de ancho x 4 cm de
espesor. Tiene un peso aproximado de 200gramos y está envuelto en una
capsula de tejido conectivo. El bazo contiene el mayor cúmulo de linfocitos y
fagotitos, estas células junto a la red reticular forman los dos tipos de pulpa.
La pulpa blanca es donde están los linfocitos primario es una zona blanco
grisácea visible compuesta por nódulos linfáticos y la vaina linfática
periarterial, la pulpa blanca se localiza donde se inicia la respuesta inmune y
esta podría aumentar hasta ocupar la mitad del volumen del órgano,
normalmente es menos del 20% del tamaño pero antes procesos infecciosos
aumenta su capacidad inmune y puede llegar a ser la mitad.
4. Pulpa roja, contiene los senos y cordones, los senos son los espacios
vasculares dilatados para la sangre venosa, el color rojo de la pulpa se debe a
la presencia de sangre en los senos, la parte ventada del bazo es el íleo que es
por donde penetran los vasos sanguíneos, vasos linfáticos y los nervios. El
bazo tiene un rico suministro de oxigeno. Recibe aproximadamente el 5% del
gasto cardiaco total.
Transito rápido o circulación cerrada / ruta del transporte lento o
circulación abierta
La sangre que entra al bazo puede seguir dos rutas: primero el transito rápido
o circulación cerrada esta es una vía de flujo sanguíneo relativamente no
obstruida en don de la sangre entra a los senos de la pulpa roja desde la arteria
y pasa de manera directa al sistema 1:16:23. La segunda es la ruta del tránsito
lento o circulación abierta. A diferencia del trayecto anterior la sangre en este
circuito se mueve con lentitud atraves del conjunto de cordones y macrófagos
antes de ganar acceso a los vasos. El flujo sanguíneo lento y la continua
actividad metabólica de los eritrocitos en los cordones producen un ambiente
esplénico que es hipoxico, acido, e hipoglicemico, la hipoxia y la hipoglicemia
se presentan cuando los eritrocitos persisten en utilizar el oxigeno limitado y
la glucosa
Los productos metabólicos crean un ambiente acido, los eritrocitos que son
normales logran tolerar esto (por ser un ataque transitorio del ambiente sin
sufrir daños) los que no están normales o están dañados, entonces ahí mismo
quedaran destruidos ósea entre los macrófagos.
Funciones del bazo
La sangre que desemboca en la pulpa blanca y en la zona marginal toma
la vía del transito lento, este trayecto es importante en la función esplénica que
incluye la selección, extracción, la defensa inmune y almacenamiento
(funciones del bazo)……
Selección
5. Es el filtrado selectivo y la destrucción de eritrocitos envejecidos o
dañados por el bazo, el paso lento a través de una vía rica en macrófago
permite a las células fagocitaría remover los eritrocitos seniles o dañados,
antes o durante su paso a través de los poros de 3 micras (um) hacia los
cordones y los senos. Los eritrocitos normales resisten este ambiente adversos
y al cabo del tiempo reingresan a la circulación.
Extracción
Es la capacidad del bazo para extraer inclusiones de los eritrocitos
intactos sin dañarlos.
Ojo: diferencia de la selección y la extracción en la selección el bazo lo que
hace es que las células que tiene algún defecto o las células viejas ósea los
eritrocitos que han cumplido su etapa de vida los destruye. En la función de
extracción los eritrocitos no son destruidos sino que si el eritrocito tiene un
defecto una inclusión el bazo quita de ese eritrocito esa partecita de la
membrana que está dañada pero no lo destruye y se pierde la relación de
superficie volumen y ese eritrocito en vez de ser cóncavo adquiere una forma
esférica y luego el bazo reconoce a ese eritrocito como anormal luego él lo
destruye en que etapa no se sabe puede ser en la primera o segunda.
Defensa inmune
El bazo es la principal línea de defensa en las infecciones transmitidas
vía sanguínea debida a la gran cantidad de linfocitos y células fagociticas así
como por su circulación única. La función inmune es menos importante en el
bien desarrollado sistema inmunológico del adulto pero en los niños a los que
se le va a desarrollar una esplenectomía son más propensos a las infecciones
masivas por neumococo y hemofilo influenciado porque el sistema inmune del
niño no está completamente maduro por eso a los niños no debe realizarse la
esplenectomía hasta después de los 5 años y cuando vamos a realizar esta a los
Px debemos vacunarlos contra neumococo y hemofilo.
Almacenamiento
El bazo funciona como un reservorio de plaquetas. Secuestra más o
menos un tercio de la masa plaquetaria, una esplenomegalia masiva puede ser
el resultado de un almacenamiento de un 80–90% de las plaquetas
produciendo tromobocitopenia periférica, la extirpación del bazo va a
6. producir una trombocitosis transitoria que se va a normalizar
aproximadamente en los próximos 10 días subsiguiente a la cirujia, esta
función es importante una patología principalmente que se llama púrpura
trombocitopenica inmune.
Hiperesplenismo
Es el aumento de las funciones del bazo, esplenomegalia es el aumento
del tamaño del bazo.
Criterios: el diagnostico se realiza cuando se cumplen cuatros criterios:
1. Presencia de anemia, leucopenia (disminución de glóbulo
blanco) o trombocitopenia (disminución de las plaquetas).
Estos puede haberlo por separado o todos juntos. Cuando
son dos disminuidas se llama bi-citopenia y cuando son las
tres que están disminuidas se llama pancitopenia.
2. Medula ósea hipercelular, que se corresponda con la
citopenia en sangre periférica. La medula o sea va a estar
hipercelular a expensa de la serie que esta sin son los
glóbulos rojos va a estar disminuidos en sangre periférica la
medula o sea va a estar aumentada para compensar. Sin son
los blancos en la medula o sea van a estar aumentados o sea
las células progenitoras y con las plaquetas igual. 1:32:30
3. Que haya presencia de esplenomegalia (aumento del tamaño
del bazo).
4. Que se corrija la citopenia después de la esplenectomía
(extirpación del bazo).
Puede existir una esplenomegalia sin hiperesplenismo, generalmente no hay
hiperesplenismo sin esplenomegalia.
El hiperesplenismo se clasifica en primario cuando no es posible identificar
una enfermedad causal y este se asocia mas frecuentemente a esplenomegalia
congestiva en los pacientes que tienen cirrosis hepática e hipertensión portal,
también la trombosis de la vena esplénica o portal y en el hiperesplenismo
secundario hay un trastorno subyacente que provoca la anomalía esplénica
dentro de los cuales podemos ver los procesos inflamatorios e infeccioso que
7. van a provocar una esplenomegalia por el aumento de los mecanismos de
defensa del bazo, los cuales tratan de controlar este proceso haciendo que
aumente el bazo.
Ganglios linfáticos
El sistema linfático esta compuesto por ganglios y vasos, los vasos
linfático drenan la linfa hacia los conductos linfático derechos o izquierdo la
linfa se forma del flujo plasmático que se escapa al interior del los tejido
conectivos, los ganglios linfáticos contienen un área interna llamada medula y
una área externa llamada corteza, la corteza contiene cúmulos de células
llamadas folículos rodeados por linfocitos T y macrófago, la porción central
de los folículos es conocida como centros germinales y contiene los linfocitos
B.
8. Timo
Es un órgano lifopoyetico localizado en la parte superior del mediastino
anterior es un órgano bien desarrollado en el nacimiento, continua su
crecimiento hasta la pubertad y después de esta etapa comienza a degenerar de
manera progresiva hasta a penas es reconocible , es un órgano bilobulado
dividido en corteza y medula, la corteza esta densamente empapada con
linfocitos pequeños mezclados con unos cuantos macrófagos, la medula
central es menos celular y contiene los linfocitos mezclados con células
epiteliales, medulares y macrófago, la función principal del timo es servir
como reservorio para la maduración de linfocitos T.
9. Medula Ósea
Es el tejido productor de sangre localizado entre la trabecula del hueso
esponjoso, es tejido conjuntivo libre rico en células altamente vascularizado
que tiene un volumen de 30 a 50 ml por kilo, esta compuesto por el tejido
hematopoyetico y el tejido vascular.
El hematopoyetico es conocido como cordones hematopoyetico y es el sitio de
formación y maduración de las células sanguíneas incluye tanto las células
hematopoyetica como las del estroma.
10. Las células hematopoyeticas son residentes pasajeras de la medula ósea y
cuando maduran atraviesan la
barrera celular endotelial del
seno y llegan al la sangre
periférica por medio del
compartimiento
vascular que se haya
compuesto por la
arteria nutricia, la vena
longitudinal central,
arteriolas y senos.
Arquitectura de la
medula ósea
Dentro de la cavidad medular, esta sigue un patrón de distribución, los
eritroblasto son las células progenitoras de los glóbulos rojos, constituyen el
25 a 30% de las células medulares y son producida cerca de los senos, la isla
eritroblastica es un hallazgo común en estas células en desarrollo y esta
compuesta por un macrófago rodeado por eritroblasto en diferentes etapas
estadios de maduración, los granulocitos (células blancas) se producen en
nidos cercanos a la trabeculas y la arteriola., s.
En la etapa de metamielocito, comienzan a moverse hacia los senos, los
linfocitos se producen en los ganglios linfáticos los cuales están distribuidos al
azar a lo largo de la medula ósea, los megacariocitos se encuentran adyacentes
al endotelio de las paredes sinusoidales y liberan plaqueta directamente a la
luz de los senos.
Medula ósea Roja o Amarilla
11. La medula ósea roja es hematopoyeticamente activa se encuentra adyacente al
endotelio y contiene precursores mieloides y eritroides con una relación de 1.5
es a 1 o 4 es a 1, significa esto que en medula ósea las células blancas o
mieloides son mas cantidad que las eritroides siendo inverso en sangre
periférica.
La medula ósea amarilla o grasa ocupa la cavidad central y rodea los vasos
sanguíneos y están compuesta por adipositos, en los adultos aproximadamente
la mitad es medula ósea roja y la otra mitad es medula ósea amarilla ósea
50/50, durante los primero 4 años de vida casi todas las cavidades medulares
están compuesta por medula ósea roja, después de esta edad, la medula roja en
la cavidad medular es reemplazada de manera gradual por tejido graso. A los
25 años de edad se limita la medula roja a los huesos blandos. (Cráneo,
esternón, huesos pélvicos, costillas,vertebras, escapula) la medula roja normal
responde a estimulo y aumenta su actividad varias veces mas que su ritmo
normal produciendo una hiperplasia y sustituyendo a la medula amarilla grasa.
Esto ocurre por ejemplo en las hemorragias agudas y en las anemias crónicas
graves como falcemia, talasemias. Por el contrario el tejido hematopoyetico
puede ser inactivo o aplasico y por tanto aquí van aumentar lo que son las
células grasas y esto provoca un ablandamiento de la medula.
12. El estroma
Esta compuesto principalmente por macrófagos y células reticulares,
las células reticulares forman un sin sitió que producen ellas mismas y forman
la red de aporte tridimensional que brindan soporte a los senos vasculares y a
los elementos hematopoyetico.
Irrigación:
La irrigación vascular de la medula ósea esta proporcionada por la arteria
nutricia, la vena longitudinal central que atraviesa la foramina ósea y abarca la
cavidad medular, la arteria se ramifica y se curva alrededor de la vena
longitudinal, otra fuente de sangre son los capilares periostales.
13. Hígado
Es el órgano mas grande del cuerpo tiene un peso aproximado de 1.5
kilo en el adulto se localiza por debajo del diafragma en el cuadrante superior
derecho, su sistema circulatorio es único tiene un doble aporte de sangre que
le proporciona la arteria hepática y la vena porta, la sangre de esta vena viene
del canal alimenticio, el páncreas y el bazo. Este rico aporte sanguíneo es el
responsable del color rojo a rojizo café del órgano.
Aunque el hígado no es un filtro tan selectivo como el bazo las células de
Kupffer, endocitan grandes cantidades de material presentes en la sangre
incluyendo derivados fibrinógeno, productos de degradación de fibrina,
proteína de la coagulación activada, plaqueta dañada, leucocitos y eritrocitos
dañados o envejecidos.
14. Preguntas:
¿Qué es la hematopoyesis?
La hematopoyesis consiste en la formación y desarrollo de células sanguíneas
a partir de la célula madre pluripotencial (stem cell).
¿Que es la hematopoyesis extra medular?
La hematopoyesis extra medular es una condición relativamente rara,
que viene definida por la presencia de elementos hematopoyéticos fuera de la
médula ósea. Esta anomalía puede ocurrir como medida compensatoria en
pacientes con una insuficiencia medular de cualquier causa, aunque es más
frecuente en los trastornos mieloproliferativos y las anemias hemolíticas
congénitas. Sin embargo, también puede encontrarse como complicación de
otras enfermedades, que generalmente tienen en común una ocupación del
espacio medular normal. Así por ejemplo es posible observarla en procesos
metastásicos diseminados, y se ha descrito su aparición incluso en algunas
enfermedades óseas primarias, como la enfermedad de Paget.
¿Qué es el sistema mononuclear fagocíticas (SMF)?
El sistema mononuclear fagocítico (SMF) incluye todas las celulas derivadas
de los precursores monocíticos de la médula osea (monoblasto y
promonocito), los monocitos de la sangre periférica y los macrófagos o
histiocitos de los distintos organos y tejidos. Entre estos últimos cabe
considerar: los histiocitos del tejido conjuntivo, las células de Kupifer del
hígado, las células de Langerhans de la piel, los osteoclastos del tejido óseo, la
microglía del SNC, los macrófagos alveolares del pulmón y los restantes
macrófagos distribuidos por la médula ósea, el bazo o las serosas pleural y
peritoneal
15. Teoría de circulación abierta:
1) Teoría de circulación abierta: se vacía la sangre en los espacios between
the reticular cells of the red pulp outside the sinus entre las células
reticulares de la pulpa roja por fuera del seno and then enters circulation
through slits in the sinus wall. y luego entra en circulación a través de
aberturas en la pared del seno. Another theory says that the methods of
circulation alter- Otra teoría dice que los métodos de la circulación alter-
nate between closed and open based on physiologic need. discriminar entre
cerrado y abierto, basado en una necesidad fisiológica. Blood then
continues through the terminal sinuses or Luego la sangre continúa a través
de los senos terminal o venule to exit the spleen through the
trabecularvénula para salir del bazo a través de la vena trabe cular. Algunos
autores sostienen que que los capilares que surgen de las arterias
penicilares se abren en sus extremos a los espacios intersticiales existentes
entre las células reticulares de los cordones esplénicos y que la sangre se
filtra lentamente de nuevo al sistema circulatorio por medio de
fenestraciones a modo de hendiduras existentes en las paredes de los senos
esplénicos.No hay conexión física entre los capilares y los sinusoides
esplénicos. La sangre sale de los capilares y difunde a través del
16. parénquima hasta llegar al interior de los sinusoides esplénicos.
Unos autores explican que es por la presencia de muchos eritrocitos
esparcidos por los espacios extracelulares de los cordones esplecnicos.
Teoria de circulación cerrada del bazo:
2) Teoría de la circulación cerrada: Existe conexión física entre los
capilares y los sinusoides esplénicos. Los capilares no terminan en
extremos abiertos en la pulpa roja sino que su luz se continúa con los
senos esplénicos. Autores lo explica como el numero de eritrocitos en
los cordones esplénicos es demasiado plano para mantener dicha
interpretación, insisten que si los vasos fueran abiertos la pulpa roja
estaría completamente llena de eritrocitos tal como ocurre en las
hemorragias que tienen lugar en tras un traumatismo esplénico.
3) Se dan las dos situaciones anteriores, y va a depender del estado fisiológico
del órgano Ambos tipos de circulaciones coexisten de tal manera que los
capilares comunican directamente con los senos y otros se abren a espacios
existentes en los cordones esplecnicos.