Hiperbilirrubinemia en paciente pediátrico, manejo, manistaciones diferenciaciónes

1. HIPERBILIRRUBINEMIA
EN EL
RECIEN NACIDO

2. EPIDEMIOLOGIA
 Problema común de los neonatos
 Suele ser benigno
 60% termino ictericia 1ra
 80% prematuros semana de vida

3. Coloración amarilla es secundaria a:
 Acumulo de pigmento bilirrubinico liposoluble, no conjugado, no
polar(PIEL)
 B. no conjugada: producto final del catabolismo de la hb
 Deposito del pigmento procedente de la bilirrubina conjugada
 Bilirrubina: antioxidante-neurotoxica
 Hiperbilirrubinemia: trastorno hepatico-sistemico grave

4. Etiología
1. Aumente cantidad de bilirrubina a metabolizar
2. Altere o limite la actividad de la transferasa u otras enzimas
3. Compita o bloquee la transferasa
4. Provoque disminucion o ausencia de transferasa o disminuya la
captacion de la bilirrubina por los hepatocitos

5. EFECTOS TOXICOS
 HIPOPROTEINEMIA
 FARMACOS
SULFISOXAZOL
MOXALACTAM
 TE DE HIERBAS
 ACIDOSIS
 AUMENTO DE ACIDOS
GRASOS LIBRES POR
HIPOGLICEMIA
 AYUNO
EFECTOS
NEUROTOXICOS
 PERMEABILIDAD DE BHE
Y MEMBRANAS
NEURONAS
 SUSCEPTIBILIDAD
NEURONAL
 FARMACOS USADOS:
OXITOCINA
DETERGENTES
FENOLICOS

6. FACTORES DE RIEGO PARA
HIPERBILIRRUBINEMIA GRAVE
MAYORES
 Nivel de TSB o TcB antes del
alta en la zona de alto riesgo
 Ictericia en primer día de vida
 Incompatibilidad de grupo +
prueba de antiglobulina directa
positiva,
 deficit de G6PD aumento de
ETCOc
 35-36 sem de EG
 Hermano mayor fototerapia
 Cefalohematoma o hematomas
importantes
 Lactancia materna
exclusivamente, + perdida
excesiva de peso
 Raza de asiatica
MENORES
 Nivel de TSB o TcB antes
del alta en la parte alta
en zona de riesgo
intermedio
 37-38 sem de EG
 Ictericia antes del alta
 Hermano mayor con
ictericia
 Macrosomia, hijo de
madre diabetica
 Mamá >25 años

7. BAJO
 >41 semanas de edad
gestacional
 Alimentación exclusiva
con biberón
 Hermano mayor con
ictericia
 Raza negra
 Alta del hospital después
de 72 h

8. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Ictericia (progresión
cefalo-caudal)
 Piel naranja- amarillenta:
 Piel verdosa- amarilla
parduzco:
 Encefalopatia
bolirrubinica: no
aparecen en el primer
dia - letargia
- mala
alimentacion

9. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Eritroblastosis fetal
 Hemorragia interna
 Sepsis
 Infecciones cogenitas:
sifilis, CMV, rubeola,
toxoplasmosis
 Hemolisis
 Anemia
 Palidez
 Reticulocitosis
 Hepatoesplenomegalia
 Antecedentes familiares

10. ICTERICIA SEGÚN TIEMPO DE
APARICION
 Ictericia que aparece en el 2do – 3er dia
(FISIOLOGICA), excepto: sx Crigler Najjar e ictericia por lactancia
materna
 Ictericia después de 3er día – 1ra semana
Septicemia
Infección urinaria
Sifilis
Toxo
CMV
enterovirus

11.  Ictericia 2ria a equimosis x extravasacion sanquinea
 Ictericia precoz x policitemia
 Ictericia despues de la 1ra semana
Leche materna
Septicemia
Atresia
Alt congenita de condicto biliares
Hepatitis
Fibrosis quistica
Galactosemia
Hipotiroidismo
Anemia hemolitica congenita por morfología de eritrocitos
Deficit enzimatico

12.  Ictericia durante el 1er mes
Colestasis correlacionada con hiperalimentacion
Hepatitis
CMV
Sifilis
Toxo
Ictericia no hemolitica familiar
Atresia biliar congenita
Galactosemia
Sx bilis espesa tras enfermedad hemolitica del RN
LA ICTERICIA SUELE PROLONGARSE SEMANAS EN BEBES CON
HIPOTIROIDISMO Y ESTENOSIS PILORICA

13. VALORACION PRIMARIA
SI: hiperbilirrubinemia significativa mas sintomas
 Evaluacion DX completa
 Determino BD o BI
 HB
 Recuento de reticulocitos
 Hemoclasificacion
 Coombs
 Frotis de sangres periferica

14. HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA
HEMOLISIS
 Reticulocitosis
 Indicios de destrucción
eritrocitaria en el frotis
sanguineo
 Si no hay incompatibilidad de
RH (HEMOLISIS DE TIPO NO
INMUNITARIO)
SI RETICULOCITOS, COOMBS BD
NORMALES
(HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA FISIOLOGICA)
HIPERBILIRRUBINEMIA
DIRECTA
 Hepatitis
 Anomalias congenitas de vias
biliares
Atresia
Insuficiencia
Enfermedad de Byler
 Errores congenitos del
metabolismo
 Fibrosis quistica
 Sepsis

15. ICTERICIA FISIOLOGICA
 BI en cordon 1-3 mg /dl – aumenta a 5 mg / dl / 24hrs
(ictericia es visible al 2do o 3er dia)
 Max 5-6 mg/dl 2do y 4to dia
 Disminuye <2mg/dl 5to -7mo dia
Por: auemnto de la produccion de bilirrubina por
destruccion de hematies fetales
Pobre cojugacion en el higado inmaduro
6-7% a termino BI >12,9 mg/dl
<3% a termino BI >15mg/d

16. FACTORES DE
RIESGO
 Edad de la madre
 Raza
 Diabetes materna
 Prematuridad
 Farmacos : vit k –
novobiocina
 Altitud
 Policitemia
 Sexo masculino
ICTERICIA FISIOLOGICA
 Tri 21
 Hematomas cutaneos
 Cefalohematomas
 Inducción parto con
oxitocina
 Lactancia materna
 Perdida de peso
 Poca defecación
 Ictericia fisiológica familiar
Sin factores de riesgo: aumenta <12mg/dl
Con factores de riesgo : aumenta > 12mg/dl

17.  Los niveles de bilirrubina en bebes disminuye
hasta los valores de los adultos a los 10-14
días
 >10 mo día ya se han madurado los
mecanismos del metabolismo y excreción de
la bilirrubina

18. ¿CUANDO BUSCO
LA CAUSA DE
ICTERICIA?
 Aparezca durante las
1ras 24 -36 horas
 Bilirrubinia serica
aumente >5 mg/dl /24
horas, >12mg/dl
termino, >10-14mg/dl
prematuros
 Persista ictericia 10 – 14
dias despues
 BD sea > 2 MG/DL
Antecedentes
familiares
 Enfermedades hemoliticas
 Palidez
 Hepatomegalia
 Esplenomegalia
 Fracaso de fototerapia
 Vomitos
 Letargia
 Perdida excesiva de peso
 Apnea
 Bradicardia
 Anomalia constante
vitales: hipotermina
 Heces acolicas
 Orina oscura
 Signos de encefalopatia
bilirrubinica

19. HIPERBILIRRUBINEMIA
PATOLOGICA
Factores de riesgo
 Raza oriental
 Prematuridad
 Lactacia materna
 Perdida de peso
Por: inactividad y deficit
glucuronil transferasa
Deficit de G6PD + mutación
de UDP glucuronil
Hiperbilirrubinemia sin
signos de hemolisis
Problema
 Alteracion neurologica por
hiperbilirrubinemia
 Depende de los niveles
desarrolla la alteracion
neurologica, la causa de la
ictericia y el bienestar del
bebe
 En prematuros + asfixia:
hemorragia
intraventricular, hemolisis,
falta de asociacion con
albumina (farmacos)

20. ICTERICIA ASOCIADA A LA
LACTANCIA MATERNA
 2% a termino + lactancia
materna presentan aumento de
BI > 7mo dia
 Hasta concentraciones de 10 –
30 mg/dl 2da – 3ra semana
 Los niveles van disminuyendo
gradualmente pero pueden
persistir 3- 10 sem
 No sirve interrumpir la lactancia
materna
 Fototerapia 
 Por lo general bebes sanos
Se desconoce la causa
Aumente las tetadas >10 c/24 hrs
Evitar suplementos
No dextrosa al 5 %

21. OTROS
 HEPATITIS NEONATAL
 ATRESIA BILIAR
 SX DE BILIS ESPESA

22. ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA
 Deposito de BI en ganglios,
nodulos del tronco encefalico
PATOGENIA MULTIFACTORIAL
Depende de:
 Niveles de BI
 B libre
 Paso a BHE (ruptura)
 Susceptibilidad a la lesión
RN termino sin hemolisis:
No aparece encef < 25 mg /dl
Con lactancia materna 21-50mg/dl
Cuanto mas inmaduro el bebe
Mas susceptible

23. Manifestaciones clínicas
 Letargo
 Rechazo de alimento
 Perdida de reflejo de
movimientos
 Disminución de reflejos
tendinosos
 Dificultad respiratoria
 Epistotonos
 Abombamiento de
fontanelas
 Contracturas faciales y
extremidades
 Llanto agudo
Aparecen 2-5 días en termino
7 días prematuros
Se confunden con:
 sepsis
 Asfixia
 Hipoglicemia
 Hemorragia intracraneal
 Otras enfermedades
sistémicas del neonato

24. Estados avanzados
 Espasmos convulsiones
brazos extendidos
rigidos, rotacion interna
y puños cerrados
 Sin rigidez
POR LO GENERAL FALLECEN
CUANDO LLEGAN A ESTE
ESTADO
Luego del año
Reaparicion de:
 Epistotonos
 Rigidez muscular
 Movimientos irregulares
 Convulsiones

25. Luego del 2do
años
 Disminuyen los
epistotonos
 Disminuyen las
convulsiones
 Rigidez
 Movimientos
involuntarios
 Hipotonia
Durante el 3er año
Sx neurologico completo
 Coreoatetosis bilateral
 Espasmos musculares involuntarios
 Signos extrapiramidales
 Convulsiones
 Retraso mental
 Disartria
 Hipoacusia
 Estrabismo
 Defecto de musculo elevador del
ojo
 Hipotonía
 Ataxia
 Síntomas piramidales

26. ANATOMIA PATOLOGICA

27. INCIDENCIA
 1/3 niños con enf
hemolitica no tratada con
bi >25-30 mg/dl ---
ENCEFALOPATIA
PRONOSTICO
 >75 %
 80% : coreaoatetosis
bilateral, espasmos
involuntarios, retraso
mental, hipoacusia,
tetraplejia espastica

28. Prevencion
 Identificar
hiperbilirrubinemia en las
primeras 24-48 horas
 Identificar factores de
riesgo
 Vigilancia continua
 Examen fisico
 No dar de alta < 48
horas
Ineficacia
 En determinacion de
niveles de bilirrunina en
las 1ras 24 hrs
 Al conocer factores de
riesgo
 Subestimar la gravedad de
la ictericia
 Retraso determinando
valores de Bilirrubina
 Falta de respuesta a los
padres de la situacion de
su hijo

29. QUE HACER ?
En pretermino
1. Valoro bilirrubina si esta elevada evaluo posible trastorno hemolitico
2. En bebes con alta <48 horas seguimiento a los 2-3 dias del alta
3. Evaluar progresión de la enfermedad
4. Educar a los padres de posibles riesgos u neurotoxicidad
5. Incentivar lactancia materna c 2-3hrs
6. Apoyo
7. Servicios de seguimiento

30. TRATAMIENTO
Fototerapia
 Tardan 6-12 horas en aparecer los
efectos
 Bilirrubina de la piel absorbe energia
luminica
 Convirtiendo la B para ser excretada
 15 -20 cm de distancia entre bebe y
lampara + manta de fibra optica bajo
su espalda
 Tapar ojos y nariz
 Desnudo
 Su uso disminuye el uso de la
exanguino
 Continuar 4-8 horas el hto y B
 No utilizar el color de la piel como
parámetro para valorar eficacia de la
fototerapia

31. Complicaciones
 Deposiciones blandas
 Erupciones maculares
eritematosas
 Hipertermia---desnudo
 Deshidratacion
 Sx niño bronceado
 No en porfiria
 Daño corneal si no se
tapan ojos
 Proteger al bebe en caso
de ruptura de lampara

32. Inmunoglobulina
 En enfermedad
hemolitica isoinmunitaria
 0,5-1g/kg/dosis c/12 hrs
 Disminuye posibilidad
exaguino
 Disminuye hemolisis
Metaloporfirinas
 En incompatibilidad de
grupo- deficit de G6PD
 Causa eritema transitorio
 Aun en estudio

33. Exanguinotransfusion
Cuando :
 Terapia fracasa
 Riesgo de encefalopatia en mayor que
el procedimiento
Produce:
 Acidosis metabolica
 Trastorno electrolitico
 Hipoglicemia
 Hipocalcemia
 Trombocitopenia
 Sobrecarga de volumen
 Arritmia
 Infeccion
 Injerto contra huesped
 Muerte