2. CASO CLINICO
RN de 35 SDG, vigoroso, peso 2,400 g, perímetro
cefálico 34 cm, talla 47 cm, sin patología
perinatal, alimentado lactancia materna exclusiva, alta
a las 48 horas, reingresa a los 6 días de vida por ictericia
generalizada, con peso al ingreso de 2,130 grs. Succión
vigorosa pero breve e ineficaz, escasas diuresis y
deposiciones. Bilirrubinas totales 32,52 mg/dl, bilirrubina
indirecta 32 mg/dl, Bh normal, glicemia normal. La EF se
observa leve temblor distal.
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3. PREGUNTA
Cual es la conducta mas adecuada a seguir en este caso?
RESPUESTA
a.- Colchón de fibra óptica de luz continúa.
b.- Exanguinotransfusion.
c.- Fototerapia.
d.- Luz halogenada.
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4. PREGUNTA
La secuencia más aceptada es el acúmulo en el SNC:
A.- Bilirrubina no conjugada libre no unida a albúmina
B.- La unión bilirrubina a la albumina
C.- bilirrubina conjugada unida a albumina
D.- bilirrubina no conjugada
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5. DEFINICION
Es un Síndrome neurológico que resulta del
depósito de bilirrubina no conjugada (indirecta)
libre no unida a albumina en el Sistema
Nervioso Central, especialmente en los ganglios
basales y núcleos del tallo cerebral.
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6. INCIDENCIA DE ACUERDO A CIFRAS DE
BILIRRUBINAS
8% con niveles de bilirrubina no conjugada de
19- 24 mg/dl.
33% con cifras de bilirrubinas indirectas de 25 a
29 mg/dl
73% con cifras de bilirrubinas de 30- 40 mg/dl
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9. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
FISIOPATOLOGÍA
Determinantes
importantes de lesión
neuronal por bilirrubina
Concentración sérica
de bilirrubina no
conjugada y libre
Concentración sérica
de bilirrubina
Concentración sérica
de albúmina
Concentración de H+
Barrera
hematoencefálica
Susceptibilidad
neuronal
Multifactorial
10. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
FISIOPATOLOGÍA
Bilirrubina no conjugada y libre
Lactantes de término con enfermedad hemolítica >
que con enfermedad no hemolítica
Bilirrubina 30-40 mg/dl73% encefalopatía
25-29 33%
19-24 8%
10-18 cero
Prematuros sin hiperbilirrubinemia notoria (otros
factores)
15. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
FISIOPATOLOGÍA
Mecanismos de neurotoxicidad por bilirrubinas
Daño en membrana celular y organelos
Alteración en uso de glucosa, fosforilación
oxidativa, ATP, síntesis de DNA y
proteínas, neurotransmisores, función de
enzimas, transporte de iones, función
sináptica, homeostasis de aa excitadores
16. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
FISIOPATOLOGÍA
Bilirrubina extracelular
Unión de bilirrubina anión (BA) a fosfolípido de membrana
Entrada de BA a célula
Formación de Bil. Ácida (BAc)
Agregación y precipitación de BAc
Unión de BA a fosfolípido
de membrana de organelos
Lesión de membrana
Formación de Bil ácida intracelular
MUERTE NEURONAL
17. CUADRO CLINICO
El cuadro clínico es variable y
los síntomas son progresivos
en el recién nacido a término:
Pobre succión, tono muscular
fluctuante de hipotonía a tono
normal
y, posteriormente, hipertonía, llanto
agudo (tonalidad alta), posición de
opistótonos, ojos en sol
poniente, convulsiones tónicas o
clónicas generalizadas y en algunos
casos, muerte.
En el recién nacido a término, la
encefalopatía puede iniciarse del
segundo al quinto día de nacido
En el recién nacido pretérmino, los
síntomas se pueden presentar hasta
el séptimo día de nacido.
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18. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
NEUROPATOLOGÍA
Tres estados neuropatológicos
Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus) del
lactante de término o prematuro con
hiperbilirrubinemia intensa
Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus) del
prematuro sin hiperbilirrubinemia intensa
Tinción secundaria con bilirrubina de núcleos
cerebrales del prematuro sin hiperbilirrubinemia
intensa (sin daño neuronal, sin topografía)
19. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
NEUROPATOLOGÍA
Encefalopatía aguda por bilirrubina
1. Tinción con bilirrubina (7-10 días)
Globo pálido, N.
Subtalámico, Hipotálamo*, hipocampo, S.
Negra, Nuc. Nervios craneales
(III, VIII, VII), formación reticular
(puente), cerebelo
(dentados, Purkinje*), células astas
anteriores de M.E.
20. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
NEUROPATOLOGÍA
Encefalopatía aguda por bilirrubina
2. Lesión neuronal
En topografía de sitios de depósito
Citoplasma granular
tumefacto, microvacuolas, alt.
membranas, pigmento disolución
neuronal, membranas mal definidas
pérdida
neuronal, mineralización, astrocitosis
23. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
ASPECTOS CLÍNICOS
Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus)
15% sin signos definidos, 20-30% dudosos
Alteraciones de conciencia (F. Reticular)
Alteraciones del tono y movimiento (G.
Pálido y N. subtalámico)
Alteraciones función de tallo
(alimentación, llanto) (nuc. Pares)
24. ASPECTOS CLINICOS
FASE I ( Dos primeros días)
Succión débil
Estupor leve (letárgico)
Hipotonía leve,
Hipomotilidad,
Convulsiones
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25. ASPECTOS CLINICOS
FASE II ( Mitad de la primera semana)
Estupor moderado
(irritable)
Tono variable (aumentado, retrocolisopistótonos al estímulo)
Alimentación mínima
Llanto tono alto
Fiebre 80%
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26. ASPECTOS CLINICOS
Fase III Avanzada (pasada 1er semana)
Estupor profundo a coma
Tono aumentado, Retrocolis-Opistótonos
Alimentación nula, Llanto estridente
Crisis oculógiras, respiraciones irregulares
Fiebre
Mayoría lesión irreversible y evolución a
encefalopatía crónica, muerte.
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33. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
DIAGNÓSTICO
POTENCIALES
EVOCADOS AUDITIVOS
DE TALLO CEREBRAL
Alteraciones
umbrales, latencias
aumentas y tiempos de
conducción
prolongación de
latencias, disminución de
amplitud (Intermedia);
latencias muy
prolongadas, amplitud
muy disminuida, ondas no
definibles (Tardía)
34. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
DIAGNÓSTICO
Potenciales somato Sensoriales: Aumento de
tiempo de conducción de ME cervical a
corteza, mejoría a 5 semanas
PEV: Aumento temprano de latencias, mejoría a
8 semanas
Neuroimágen: USG y TC no útiles.
IRM hiperintensidades en T1 en fase aguda, T2
en fase crónica
41. CASO CLINICO
RN de 35 SDG, vigoroso, peso 2,400 g, perímetro
cefálico 34 cm, talla 47 cm, sin patología perinatal,
alimentado lactancia materna exclusiva, alta a las 48
horas, reingresa a los 6 días de vida por ictericia
generalizada, con peso al ingreso de 2,130 grs. Succión
vigorosa pero breve e ineficaz, escasas diuresis y
deposiciones. Bilirrubinas totales 32,52 mg/dl, bilirrubina
indirecta 32 mg/dl, Bh normal, glicemia normal. La EF se
observa leve temblor distal.
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42. PREGUNTA
Cual es la conducta mas adecuada a seguir en este caso?
RESPUESTA
a.- Colchón de fibra óptica de luz continúa.
b.- Exanguinotransfusion.
c.- Fototerapia.
d.- Luz halogenada.
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43. PREGUNTA
La secuencia más aceptada es el acúmulo en el SNC:
A.- Bilirrubina no conjugada libre no unida a albúmina
B.- La unión bilirrubina a la albumina
C.- bilirrubina conjugada unida a albumina
D.- bilirrubina no conjugada
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