3. CARACTERISTICAS
Aparece 50% psoriasis vulgares
Artritis psoriásica aparece en 70%,
incluso antes de la artritis
> Manos
>1 lámina ungueal
<5% afectación exclusiva ungueal
< 40 años
Relación entre la duración de las
lesiones cutáneas y la frecuencia
de la afectación ungueal
http://images.rheumatology.org/viewphoto.php?imageId=2862749
Lawry M. Biological therapy and nail psoriasis. Dermatologic Therapy. 2007;20:60-7
4. Dolor ungueal, (estudio llevado a
cabo con 1.728 pacientes, de los
cuales el 51,8 %)
HLA-Cw*0602-negati-vos (en el
cromosoma 6), psoriasis de inicio
tardío y curso severo
Psoriasis ungueal inducida por litio,
bloqueadores beta e interferón
EVOLUCION
Brotes y remisiones
Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43
13. ACROPUSTULOSIS
Variante de Psoriasis ungueal
Pustulosis estéril y destructiva de la unidad
ungueal
• Osteolisis resortiva
• Pérdida de las porciones distales de las
manos y pies
http://www.psoriasisguide.com/psus_basics/types/types_of_psoriasis.html
Acrodermatitis
Continua
de Hallopeau
14. DIAGNÓSTICO DE PSORIASIS UNGUEAL
Criterios clínicos
NAPSI modificado (criterios de
severidad)
(nail psoriasis severity index)
Manifestaciones Psoriasis cutánea
Onicomicosis concomitante en 30%
KOH y cultivo micológico
Biopsia de Matriz
15.
16. Hematoxilina-eosina A) ×10; B, C y D) ×20,
mostrando hiperqueratosis, paraqueratosis,
hiperplasia psoriasiforme del epitelio y acúmulo de
neutrófilos en la capa córnea.
• Pitting: Paraqueratosis en el plato ungueal
• Hemorragias en astilla: cambios vasculares
en el lecho
• Onicorrexis: afectación de la matriz muy
prolongada
• Hiperqueratosis,
• paraqueratosis,
• hiperplasia
• psoriasiforme del epitelio,
• vasos dilatados y tortuosos en la
dermis papilar
• Neutrófilos
• Espongiosis
• Acúmulo de exudados serosos
• PAS
Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07
17.
18. TRATAMIENTO DE PSORIASIS UNGUEAL
Medidas generales de
soporte
Evitar los traumatismos y
manipulación ungueal
Respuesta isomórfica de Köebner
Evitar humedad
Uso de guantes
Mantener uñas cortas
Dermatologia Ibero-Americana Online , 19 Noviembre 2010, Cecilia Cañarte Mantuan Fundación Ecuatoriana de la Psoriasis- FEPSO bCUADOR
19. Tratamiento tópico
Tratamiento especifico de Psoriasis
Corticoesteroides medina-gran potencia
tópico (oclusión)*
LACA (Clobetasol 8%)
Derivados tópicos de la vitamina D
Calcipotriol (50 mg/g) 2 veces al día
Combinaciones (Rigopoulos et al)
Calcipotriol ( Lu - Vi nocturno) + clobetasol
propionato 0.05% (S-D) por 12 meses.
Mejoría hiperqueratosis 77%
Tacalcitriol l-V y Clobetasol 8% laca, por 6
meses
Mejoría del pitting
Corticoides intralesionales (pliegues lateral)
Derivados tópicos de la vitamina A
Tazaroteno 0.1%
Igual de efctivo que el clobetasol 0.05%
Mejoria prolongada
PUVA-terapia tópica
Psoralen 8-MOP y UVA (320-400nm)
Formas severas
Quemaduras y fotoonicolisis
Avulsión ungueal con urea 40%
Retinoides
Acitretino 0.5 mg/kg
REPUVA (psoriasis palmo-plantar)
Hiperqueratosis subungueal
Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43
20. Terapia sistémica
Metotrexato oral o intralesional
psoriasis pustulosa (incluyendo la
acrodermatitis de Hallopeau)
Retrasa el crecimiento de la uña
Ciclopsporina tópica 10% *
Ciclosporina mg/kg/d
Psoriasis pustulosa
Biológicos
Efalizumab
serie de 30 pacientes, tras 24
semanas, mejoría significativa
Etanercept
Serie de 40 casos, mejoría marcada
Infliximab y Alefacept
Rápida mejoría de la semana 24
hasta 56%, mantiene el efecto
hasta la semana 50
Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43
Lawry M. Biological therapy and nail psoriasis. Dermatologic Therapy.2007;20:60-7
22. CARACTERISTICAS
2-11% de afectación ungueal en
liquen plano
Masculino
Puede existir distrofia de las 20
uñas
Las manifestaciones dependen de
la porción de uña afectada
Ultima etapa es la destrucción
ungueal definitiva, total o parcial
23. Afección de la matriz ungueal
Adelgazamiento Onicorrexis Uñas frágiles
Fragmentación
Melanoniquia
longitudinal
(transitoria
o permamente)
Acentuación de
surcos
longitudinales
Progresión ANONIQUIA CICATRIZ
24.
25.
26. DIAGNÓSTICO
Clínico manifestaciones cutáneas y ungueales
Biopsia Matriz ungueal
Inflitrados liquenoides
• hiperqueratosis
• hipergranulosis,
• hiperplasia irregular de la
epidermis
• infiltrado liquenoide
• cuerpos de Civatte
• degeneración vacuolar de la
membrana basal
• incontinencia pigmentaria
Hematoxilina-eosina A) ×10, B) ×20, C) ×40 y D) ×20, mostrando
hiperqueratosis, acantosis del epitelio y un infiltrado linfocitario
liquenoide en la dermis.
Se puede observar la degeneración de la capa basal,
con queratinocitos disqueratósicos y cuerpos de Civatte.
Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07
27. TRATAMIENTO
Lo más temprano posible
Recurrencias 40%
Cortocoesteroides
Tópico
Intralesionales
Triamcinolona Acetónido
0.5mg/Kg/mes
Liquen plano rápidamente
destructivo: Prednisona 40-60mg/d
con reducción de 4-6 semanas
Tacrolimus tópico 0.1%**
Otros inmunosupresores sistémicos
Dapsona, azatioprina, Etarnecept
28. PRONÓSTICO
Depende de la
extensión del
daño a la
matriz ungueal
Intensidad de
la inflamación
Cicatrización
residual
Onicoatrofia
Anoniquia
32. Afectaciones ungueales
Pitting
Uniformes, poco profundos
DISPOSICION LINEAL u HORIZONTAL
Adelgazamiento de la lámina
ungueal
Lúnula roja (fase aguda)
Líneas de Beau
Traquioniquia
Onicomadesis
NUNCA CICATRIZ NI ANONIQUIA
33. DIAGNÓSTICO
Clínico manifestaciones cutáneas y
ungueales
Biopsia Matriz ungueal
matriz proximal
Se observan pitts como en la
psoriasis pero clínicamente menos
profundos y se disponen de manera
geometrica
•
Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07
36. En contexto de eczema localizado
o como hallazgo aislado
Factores endogénos y exógenos
Pliegue ungueal proximal
Dermatitis irritativas ó alérgicas
37. Matriz
Adelgazamiento
Pitts
Onicomadesis y Caída de uñas
Surcos y muescas transversales
Lecho ungueal
Asociado a uso de cosméticos
Hiperqueratosis subungueal
Hemorragias subungueales
Onicolisis
Dolor
38. DIAGNÓSTICO
Clínico manifestaciones cutáneas y
ungueales
Biopsia Matriz ungueal
pliegues periungueales
• focos de paraqueratosis
• formación de capa granulosa
• Espongiosis
• formación de vesículas
intraepidérmicas
• infiltrado linfocitario en la dermis
• Hematoxilina-eosina ×20 mostrando marcada espongiosis y exocitosis de
linfocitos. En la dermis hay un infiltrado linfocitario perivascular.
Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07
39. TRATAMIENTO
Medidas generales
Evitar:
jabón
irritantes
maceración
Emolientes y cremas de barrera
Corticoesteroides tópicos en fase
aguda
Inmunomoduladores tópicos
41. Sinonimia: Queratosis folicularis
Trastorno infrecuente AD
Queratinización alterada de la piel,
uñas y mucosas
Pérdida de adhesión entre las
células de la epidermis
Clínicamente por la presencia de
lesiones pápulo-queratósicas
persistentes, principalmente
foliculares que predominan en
zonas seborreicas.
Se manifiesta en la 1-2da decada
Ambos sexos por igual
revalencia de 1/100.000
La causa de esta enfermedad es la
mutación del gen ATP2A2
localizado en el brazo largo del
cromosoma 12 (12q 23-24,1)
Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (2): 82-88
42. CARACTERISTICAS
Afectación ungueal 96%
Hiperqueratosis subungueal
60% dolorosa
Estrías longitudinales
Rojas
Blancas
Adelgazamiento
Muesca en V en borde libre
o hendidura
Caída completa de la uña
Traquioniquia
Leuconiquia total o parcial
Lucas Ponti, Daniela S. Peroni, Maricel Nogales, Andrea B Cervini, Marcela Bocián, Amelia Laterza
y Adrián M. Pierini, Enfermedad de Darier, 26/08/2011
43. DIAGNÓSTICO Enfermedad de Darier
Clínico manifestaciones cutáneas y ungueales
Biopsia Matriz ungueal
bandas longitudinales blancas o rojas
que pueden acabar en forma de V en el
borde libre de la uña
• Acantosis del lecho ungueal con
paraqueratosis
• Células epiteliales multinucleadas gigantes
• En ocasiones puede observarse acantolisis
en la matriz o lecho ungueal
Hallazgos patognomónicos
Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07
http://dermatologyoasis.net/nails-in-dariers-disease/
47. OTRAS ENFERMEDADES QUE PUEDEN CURSAR CON DISTROFIAS
UNGUEALES
Displasia ectodérmica hidrótica: puede observarse distrofia, hiperqueratosis, microniquia, estrías
longitudinales, uñas quebradizas, cambios de coloración, paroniquia
Disqueratosis congénita: distrofia, estrías longitudinales, pterygium, atrofia o ausencia ungueal
Epidermólisis ampollar adquirida: la afectación ungueal es rara. Pueden observarse paroniquia,
onicomadesis y pterygium
Esclerosis tuberosa: tumores vegetantes periungueales o subungueales que, de acuerdo con la
histología, son angiofibromas. • Incontinentia pigmenti (incontinencia pigmentaria): distrofia ungueal
en 5 a 10% de los casos.
Monilethrix: uñas adelgazadas.
Progeria: puede presentarse distrofia o adelgazamiento de la uña.
Síndrome de Rothmund-Thomson: distrofia ungueal en 25% de los casos.
Síndrome de Goltz-Gorlin: distrofia o incluso ausencia del aparato ungueal.
Tricotiodistrofia: distrofia ungueal.
