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Alteraciones ungueales en enfermedaes dermatológicas

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Alteraciones ungueales en enfermedaes dermatológicas

  1. 1. ALTERACIONES UNGUEALES EN ENFERMEDAES DERMATOLÓGICAS DRA PAOLA SÁNCHEZ MÁRQUEZ R1 DERMATOLOGÍA
  2. 2. PSORIASIS
  3. 3. CARACTERISTICAS  Aparece 50% psoriasis vulgares  Artritis psoriásica aparece en 70%, incluso antes de la artritis  > Manos  >1 lámina ungueal  <5% afectación exclusiva ungueal  < 40 años  Relación entre la duración de las lesiones cutáneas y la frecuencia de la afectación ungueal http://images.rheumatology.org/viewphoto.php?imageId=2862749 Lawry M. Biological therapy and nail psoriasis. Dermatologic Therapy. 2007;20:60-7
  4. 4.  Dolor ungueal, (estudio llevado a cabo con 1.728 pacientes, de los cuales el 51,8 %)  HLA-Cw*0602-negati-vos (en el cromosoma 6), psoriasis de inicio tardío y curso severo  Psoriasis ungueal inducida por litio, bloqueadores beta e interferón  EVOLUCION  Brotes y remisiones Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43
  5. 5. PITTING  Traduce afectación de la matriz PARONIQUIA PSORIASICA
  6. 6. MANCHA EN ACEITE (matriz)  Patognomónica Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43
  7. 7. HIPERQUERATOSIS SUBUNGUEAL (lecho) Pies*
  8. 8. ONICOLISIS DISTAL (lecho) y HEMORRAGIAS EN ASTILLA
  9. 9. Manifestaciones clínicas ungueales Localización Características Matriz Pitting Leuconiquia Manchas rojas en la lúnula Lecho ungueal Mancha en aceite Hiperqueratosis de lecho ungueal Hemorragias en astilla Onicólisis Pliegue ungueal proximal Psoriasis cutánea Paroniquia aguda y crónica Hiponiquio Hiperqueratosis Superficie Traquioniquia
  10. 10. ARTRITIS PSORIASICA PSORIASIS UNGUEAL http://www.psoriasisguide.com/psus_basics/types/types_of_psoriasis.html
  11. 11. ACROPUSTULOSIS Variante de Psoriasis ungueal Pustulosis estéril y destructiva de la unidad ungueal • Osteolisis resortiva • Pérdida de las porciones distales de las manos y pies http://www.psoriasisguide.com/psus_basics/types/types_of_psoriasis.html Acrodermatitis Continua de Hallopeau
  12. 12. DIAGNÓSTICO DE PSORIASIS UNGUEAL  Criterios clínicos  NAPSI modificado (criterios de severidad) (nail psoriasis severity index)  Manifestaciones Psoriasis cutánea  Onicomicosis concomitante en 30%  KOH y cultivo micológico  Biopsia de Matriz
  13. 13.  Hematoxilina-eosina A) ×10; B, C y D) ×20, mostrando hiperqueratosis, paraqueratosis, hiperplasia psoriasiforme del epitelio y acúmulo de neutrófilos en la capa córnea. • Pitting: Paraqueratosis en el plato ungueal • Hemorragias en astilla: cambios vasculares en el lecho • Onicorrexis: afectación de la matriz muy prolongada • Hiperqueratosis, • paraqueratosis, • hiperplasia • psoriasiforme del epitelio, • vasos dilatados y tortuosos en la dermis papilar • Neutrófilos • Espongiosis • Acúmulo de exudados serosos • PAS Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07
  14. 14. TRATAMIENTO DE PSORIASIS UNGUEAL Medidas generales de soporte  Evitar los traumatismos y manipulación ungueal  Respuesta isomórfica de Köebner  Evitar humedad  Uso de guantes  Mantener uñas cortas Dermatologia Ibero-Americana Online , 19 Noviembre 2010, Cecilia Cañarte Mantuan Fundación Ecuatoriana de la Psoriasis- FEPSO bCUADOR
  15. 15. Tratamiento tópico  Tratamiento especifico de Psoriasis  Corticoesteroides medina-gran potencia tópico (oclusión)*  LACA (Clobetasol 8%)  Derivados tópicos de la vitamina D  Calcipotriol (50 mg/g) 2 veces al día  Combinaciones (Rigopoulos et al)  Calcipotriol ( Lu - Vi nocturno) + clobetasol propionato 0.05% (S-D) por 12 meses. Mejoría hiperqueratosis 77%  Tacalcitriol l-V y Clobetasol 8% laca, por 6 meses  Mejoría del pitting Corticoides intralesionales (pliegues lateral)  Derivados tópicos de la vitamina A  Tazaroteno 0.1%  Igual de efctivo que el clobetasol 0.05%  Mejoria prolongada  PUVA-terapia tópica  Psoralen 8-MOP y UVA (320-400nm)  Formas severas  Quemaduras y fotoonicolisis  Avulsión ungueal con urea 40%  Retinoides  Acitretino 0.5 mg/kg  REPUVA (psoriasis palmo-plantar)  Hiperqueratosis subungueal Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43
  16. 16. Terapia sistémica  Metotrexato oral o intralesional  psoriasis pustulosa (incluyendo la acrodermatitis de Hallopeau)  Retrasa el crecimiento de la uña  Ciclopsporina tópica 10% *  Ciclosporina mg/kg/d  Psoriasis pustulosa  Biológicos  Efalizumab  serie de 30 pacientes, tras 24 semanas, mejoría significativa  Etanercept  Serie de 40 casos, mejoría marcada  Infliximab y Alefacept  Rápida mejoría de la semana 24 hasta 56%, mantiene el efecto hasta la semana 50 Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43 Lawry M. Biological therapy and nail psoriasis. Dermatologic Therapy.2007;20:60-7
  17. 17. LIQUEN PLANO
  18. 18. CARACTERISTICAS  2-11% de afectación ungueal en liquen plano  Masculino  Puede existir distrofia de las 20 uñas  Las manifestaciones dependen de la porción de uña afectada  Ultima etapa es la destrucción ungueal definitiva, total o parcial
  19. 19. Afección de la matriz ungueal Adelgazamiento Onicorrexis Uñas frágiles Fragmentación Melanoniquia longitudinal (transitoria o permamente) Acentuación de surcos longitudinales Progresión  ANONIQUIA CICATRIZ
  20. 20. DIAGNÓSTICO Clínico manifestaciones cutáneas y ungueales Biopsia Matriz ungueal Inflitrados liquenoides • hiperqueratosis • hipergranulosis, • hiperplasia irregular de la epidermis • infiltrado liquenoide • cuerpos de Civatte • degeneración vacuolar de la membrana basal • incontinencia pigmentaria Hematoxilina-eosina A) ×10, B) ×20, C) ×40 y D) ×20, mostrando hiperqueratosis, acantosis del epitelio y un infiltrado linfocitario liquenoide en la dermis. Se puede observar la degeneración de la capa basal, con queratinocitos disqueratósicos y cuerpos de Civatte. Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07
  21. 21. TRATAMIENTO  Lo más temprano posible  Recurrencias 40%  Cortocoesteroides  Tópico  Intralesionales  Triamcinolona Acetónido 0.5mg/Kg/mes  Liquen plano rápidamente destructivo: Prednisona 40-60mg/d con reducción de 4-6 semanas  Tacrolimus tópico 0.1%**  Otros inmunosupresores sistémicos  Dapsona, azatioprina, Etarnecept
  22. 22. PRONÓSTICO Depende de la extensión del daño a la matriz ungueal Intensidad de la inflamación Cicatrización residual Onicoatrofia Anoniquia
  23. 23. ALOPECIA AREATA
  24. 24.  Enfermedad autoinmune  Pérdida de pelo, no cicatrizal  Alteraciones ungueales en 10% de los casos  Niños 46%  Adultos 20%
  25. 25. subtipos BENIGNO MAL PRONÓSTICO Historia familiar Alteración uña Comienzo precoz
  26. 26. Afectaciones ungueales  Pitting  Uniformes, poco profundos  DISPOSICION LINEAL u HORIZONTAL  Adelgazamiento de la lámina ungueal  Lúnula roja (fase aguda)   Líneas de Beau  Traquioniquia  Onicomadesis  NUNCA CICATRIZ NI ANONIQUIA
  27. 27. DIAGNÓSTICO Clínico manifestaciones cutáneas y ungueales Biopsia Matriz ungueal matriz proximal Se observan pitts como en la psoriasis pero clínicamente menos profundos y se disponen de manera geometrica • Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07
  28. 28. TRATAMIENTO  Lacas protectoras  Aspartato de Zinc + biotina Curación espontanea Corticoides pautas cortas • Tópicos • Intralesionales Equisetum arvense. Metil sulfonil metano. Hidroxi propil quitosano
  29. 29. ECZEMA
  30. 30.  En contexto de eczema localizado o como hallazgo aislado  Factores endogénos y exógenos  Pliegue ungueal proximal  Dermatitis irritativas ó alérgicas
  31. 31. Matriz  Adelgazamiento  Pitts  Onicomadesis y Caída de uñas  Surcos y muescas transversales Lecho ungueal Asociado a uso de cosméticos  Hiperqueratosis subungueal  Hemorragias subungueales  Onicolisis  Dolor
  32. 32. DIAGNÓSTICO Clínico manifestaciones cutáneas y ungueales Biopsia Matriz ungueal pliegues periungueales • focos de paraqueratosis • formación de capa granulosa • Espongiosis • formación de vesículas intraepidérmicas • infiltrado linfocitario en la dermis • Hematoxilina-eosina ×20 mostrando marcada espongiosis y exocitosis de linfocitos. En la dermis hay un infiltrado linfocitario perivascular. Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07
  33. 33. TRATAMIENTO  Medidas generales  Evitar:  jabón  irritantes  maceración  Emolientes y cremas de barrera  Corticoesteroides tópicos en fase aguda  Inmunomoduladores tópicos
  34. 34. ENFERMEDAD DE DARIER
  35. 35. Sinonimia: Queratosis folicularis  Trastorno infrecuente AD  Queratinización alterada de la piel, uñas y mucosas  Pérdida de adhesión entre las células de la epidermis  Clínicamente por la presencia de lesiones pápulo-queratósicas persistentes, principalmente foliculares que predominan en zonas seborreicas.  Se manifiesta en la 1-2da decada  Ambos sexos por igual  revalencia de 1/100.000  La causa de esta enfermedad es la mutación del gen ATP2A2 localizado en el brazo largo del cromosoma 12 (12q 23-24,1) Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (2): 82-88
  36. 36. CARACTERISTICAS  Afectación ungueal 96%  Hiperqueratosis subungueal 60% dolorosa  Estrías longitudinales  Rojas  Blancas  Adelgazamiento   Muesca en V en borde libre o hendidura  Caída completa de la uña  Traquioniquia  Leuconiquia total o parcial Lucas Ponti, Daniela S. Peroni, Maricel Nogales, Andrea B Cervini, Marcela Bocián, Amelia Laterza y Adrián M. Pierini, Enfermedad de Darier, 26/08/2011
  37. 37. DIAGNÓSTICO Enfermedad de Darier  Clínico manifestaciones cutáneas y ungueales  Biopsia Matriz ungueal  bandas longitudinales blancas o rojas que pueden acabar en forma de V en el borde libre de la uña • Acantosis del lecho ungueal con paraqueratosis • Células epiteliales multinucleadas gigantes • En ocasiones puede observarse acantolisis en la matriz o lecho ungueal  Hallazgos patognomónicos Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07 http://dermatologyoasis.net/nails-in-dariers-disease/
  38. 38. TRATAMIENTO Retinoides son ineficaces para la afección ungueal
  39. 39. MANIFESTACIONES COMUNES A TODAS LAS DERMATOSIS – AFECTACIÓN UNGUEAL
  40. 40. DISTROFIA DE LAS 20 UÑAS
  41. 41. OTRAS ENFERMEDADES QUE PUEDEN CURSAR CON DISTROFIAS UNGUEALES  Displasia ectodérmica hidrótica: puede observarse distrofia, hiperqueratosis, microniquia, estrías longitudinales, uñas quebradizas, cambios de coloración, paroniquia  Disqueratosis congénita: distrofia, estrías longitudinales, pterygium, atrofia o ausencia ungueal  Epidermólisis ampollar adquirida: la afectación ungueal es rara. Pueden observarse paroniquia, onicomadesis y pterygium  Esclerosis tuberosa: tumores vegetantes periungueales o subungueales que, de acuerdo con la histología, son angiofibromas. • Incontinentia pigmenti (incontinencia pigmentaria): distrofia ungueal en 5 a 10% de los casos.  Monilethrix: uñas adelgazadas.  Progeria: puede presentarse distrofia o adelgazamiento de la uña.  Síndrome de Rothmund-Thomson: distrofia ungueal en 25% de los casos.  Síndrome de Goltz-Gorlin: distrofia o incluso ausencia del aparato ungueal.  Tricotiodistrofia: distrofia ungueal.
  42. 42. BIBLIOGRAFÍA  Distrofias ungueales, 2da edición, M. Sánchez-Regaña, ISDIN, 2010, pags 35-39  Dermatologia práctica Ibero-latinoamericana, Vicente Torres, 2da edición, págs. 62.12-62.15
  43. 43. BIBLIOGRAFIA

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