Es un pequeño documento que realice para presentar un seminario de pediatría donde mi tema a presentar era la ambigüedad Sexual. Espero les sirva para algo

1. REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN
SUPERIOR
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL RÓMULO GALLEGOS
6TO AÑO
VALLE DE LA PASCUA; ESTADO GUÁRICO
Ambigüedad Sexual
Facilitador: Participante:
Dr. Delgado Carlos. IPG:Paola Montilla
Loreto
C.I: 27.841.518

2. ¿Qué es la ambigüedad sexual?
■ Son un defecto congénito en
donde los órganos genitales
externos no tienen la
apariencia característica ya
sea de un niño o de una niña.

4. Genitales ambiguos en hembras
Los labios mayores (“labios” o pliegues
de la piel de los genitales externos
femeninos) se fusionan y el clítoris se
agranda para aparecer como un pene.
En la mayoría de los casos, la persona
tiene un útero y trompas de Falopio
normales
Aquellos bebés que son genéticamente de sexo femenino (con dos cromosomas X) pueden presentar lo siguiente:
•Un clítoris agrandado que puede parecer un pene
•Labios vaginales cerrados o con pliegues que parecen un escroto
•Bultos que parecen testículos en los labios vaginales fusionados

5. Genitales ambiguos masculinos
■ Aquellos bebés que son
genéticamente de sexo
masculino (con un
cromosoma X y uno Y)
pueden presentar lo
siguiente:
■ Una enfermedad en la cual el
tubo estrecho que lleva la
orina y el semen (uretra) no
llega hasta la punta del pene
(hipospadia)
■ Un pene anormalmente
pequeño con la apertura
uretral cerca del escroto
■ La ausencia de uno o ambos
testículos en lo que aparenta
ser el escroto
■ Testículos sin descender y
un escroto vacío que tiene el
aspecto de labios vaginales
con o sin micropene

6. Causas de genitales ambiguos
Los genitales ambiguos suelen presentarse principalmente cuando las anomalías hormonales
que suceden durante el embarazo interrumpen o alteran el desarrollo de los órganos sexuales
del feto.
Las causas de los genitales ambiguos en un bebé genéticamente de sexo femenino
pueden incluir las siguientes:
•Hiperplasia suprarrenal congénita. Ciertas formas de esta enfermedad genética
hacen que las glándulas suprarrenales produzcan hormonas masculinas
(andrógenos) en exceso.
•Exposición prenatal a hormonas masculinas. Ciertos medicamentos que contienen
hormonas masculinas o que estimulan la producción de hormonas masculinas en
una mujer embarazada pueden provocar que los genitales femeninos en desarrollo
adquieran más características masculinas. Un bebé en desarrollo también puede
estar expuesto a una cantidad excesiva de hormonas masculinas si la madre
padece una enfermedad o un trastorno que produce un desequilibrio hormonal.
•Tumores. En muy pocas ocasiones, la madre puede tener un tumor que produzca
hormonas masculinas.
Las causas de los genitales ambiguos en una persona
genéticamente masculina pueden incluir las siguientes:
•Desarrollo deficiente de los testículos. Esto puede deberse a
anomalías genéticas o a causas desconocidas.
•Síndrome de insensibilidad a los andrógenos. En este trastorno,
los tejidos genitales en desarrollo no responden con normalidad a
las hormonas masculinas producidas por los testículos.
•Anomalías relacionadas con los testículos o la
testosterona. Varias anomalías pueden interferir en la actividad de
los testículos. Estas pueden incluir problemas estructurales con los
testículos, problemas con la producción de la hormona masculina
testosterona o problemas con los receptores celulares que
responden a la testosterona.
•Deficiencia de 5-alfa-reductasa. Este defecto de la enzima afecta
la producción normal de la hormona masculina.

7. Escala de Prader
La escala o estadios de Prader, nombrada así por el
Dr. Andrea Prader, es un sistema de clasificación
general similar a la escala de Quigley que permite
medir el grado de virilización de los genitales del
cuerpo humano. Principalmente está relacionada
con la virilización de los genitales femeninos en los
casos de hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) e
identifica cinco etapas diferentes. Sin embargo, en
la actualidad se utiliza para designar el rango de
diferenciación de los genitales comparándolos con
su apariencia normal en bebés mostrada en ambos
extremos de la escala: femenino a la izquierda y
masculino a la derecha

8. ■ Se considera que un bebé en el estadio 0 tiene genitales externos femeninos normales.
■ Si se encuentra en el estadio 1, tiene un clítoris ligeramente grande y un tamaño de apertura vaginal ligeramente reducido está
diferenciación puede pasar desapercibida o puede asumirse simplemente que está dentro de una variación normal.
■ Si se encuentra en el estadio 2, los genitales son anómalos a simple vista. Tiene un falo de tamaño intermedio y una abertura vaginal
pequeña con apertura uretral separada.. Habrá fusión labial posterior.
■ Si se encuentra en el estadio 3, tiene un falo más grande, un único seno urogenital y una fusión casi completa de los labios.
■ Si se encuentra en el estadio 4, los genitales se parecen más a los masculinos que a los femeninos. Tiene un escroto vacío y un falo
del tamaño de un pene normal, pero no es lo suficientemente libre del perineo para ser llevado hacia el abdomen en dirección al
ombligo, es decir, lo que se conoce como la curvatura peneana en el varón. La abertura uretral/vaginal única y pequeña en la base o
el cuerpo del falo se considerarían hipospadias en un varón. Las radiografías realizadas tras la inyección de colorante en esta
abertura muestran la conexión interna con la parte superior de la vagina y el útero. Esta abertura tan habitual puede predisponer a
obstrucción e infección urinaria.
■ El estadio 5 indica una virilización masculina completa con un pene normalmente formado y con la abertura uretral en la punta o cerca
de ella. El escroto está correctamente formado, pero vacío. Los órganos pélvicos internos incluyen ovarios y útero normales y la
vagina se conecta internamente con la uretra como en el estadio 4. Estos bebés carecen de apariencia ambigua y, por lo general, se
suele asumir que son varones cuyos testículos no han descendido. En la mayoría de los casos, el diagnóstico de la HSC no se
sospecha hasta que aparecen signos de pérdida salina una semana después.
■ En el estadio 6 el bebé presenta apariencia masculina normal, sin hipospadias y testículos normales.

9. Diagnóstico

10. Las complicaciones de los genitales
ambiguos comprenden:
•Esterilidad. El hecho de que una
persona con genitales ambiguos pueda
tener hijos o no depende del
diagnóstico específico. Por ejemplo, las
mujeres con sexo genético femenino e
hiperplasia suprarrenal congénita
generalmente pueden quedar
embarazadas si así lo deciden.
•Mayor riesgo de padecer determinados
tipos de cáncer. Algunos trastornos del
desarrollo sexual están asociados con
un mayor riesgo de padecer
determinados tipos de cáncer.

11. Tratamiento
Los genitales ambiguos
son una afección poco
frecuente y compleja
que suele requerir la
intervención de un
equipo de expertos. El
equipo puede incluir a
pediatras, neonatólogos,
urólogos pediátricos,
cirujanos generales
pediátricos,
endocrinólogos,
genetistas, y psicólogos
o trabajadores sociales.
Los medicamentos
hormonales pueden
ayudar a corregir o
compensar el desequilibrio
hormonal. Por ejemplo, en
una persona con sexo
genético femenino con un
clítoris levemente
agrandado a causa de un
caso menor a moderado
de hiperplasia suprarrenal
congénita, los niveles
adecuados de hormonas
pueden reducir el tamaño
del tejido. Otros niños
pueden tomar hormonas
cerca de la edad en la que
normalmente tendrían la
pubertad.

12. Muchas gracias por su
atención