Endocrinología, talla baja.

1. Talla baja
Jesús García Crisanto

2.  El crecimiento es un proceso biológico complejo que se inicia en la
concepción y finaliza al alcanzar la talla adulta, y que se expresa con un
cambio en las proporciones corporales que condicionan el incremento de
talla del individuo
 El crecimiento somático normal va a ser el resultado de la interacción
entre factores genéticos, nutricionales, ambientales, psicosociales y
hormonales que interactúan de forma concertada sobre el medio celular..

3. Definición
 Se habla de talla baja en un
niño cuando ésta se sitúa por
debajo de -2 desviaciones
estándar (DE) para la edad y
sexo del niño

4. Clasificación Causas
Patológica
Desproporcionada
Displasias
esqueléticas
Raquitismo
Proporcionada
Prenatal
Retrasos
intrauterinos
Factores maternos
Patología
placentaria
Infecciones
Síndromes
dismórficos
Trastornos
cromosómicos
Posnatal
Psicosocial Malnutrición
Enfermedades
crónicas
Gastrointestinales
Cardiopulmonares
Infecciones renales
Hematológicas
Enfermedades
endocrinas
Iatrogenia
Idiopática

5.  Aproximadamente el 80% de los casos son variantes de la normalidad y el 20%
restante van a deberse a causa patológica.
 Normal:
 Actualmente se utiliza el término de talla baja idiopática (TBI) para referirse a
todas aquellas situaciones de talla por debajo de -2 DE y que cumplan los
siguientes criterios:
 -Talla normal al crecimiento.
 -Proporciones corporales normales.
 -Ausencia de enfermedad crónica.
 -Nutrición adecuada.
 -Crecimiento y/ o maduración lentos.

6. Talla baja familiar
 Se refiere a niños con talla
baja que tienen padres y
familiares situados en torno
al percentil 3 de talla.
 Estos pacientes nacen con
peso y talla normales, una
velocidad de crecimiento
normal, edad ósea es
concordante con la
cronológica y sus
proporciones corporales son
armónicas
 La talla final adulta es baja,
pero dentro del rango de la
talla media familiar.

7. Retraso constitucional de crecimiento
 Se presenta más en niños que
en niñas
 Nacen con un peso y talla
normales, pero a los 6-12 meses
presentan un enlentecimiento
del crecimiento
 A partir de los 3 años su talla se
estabiliza debajo del percentil 3,
para después progresar con
una velocidad de crecimiento
normal.
 La edad ósea puede estar
retrasada dos años.

8. Talla baja patológica: desproporcionada
 Displasias esqueléticas:
 Osteodisplasias: alteraciones en la consistencia e integridad del hueso
 Condrodisplasias (anomalías primarias del hueso y del cartílago)
 Incidencia de 1:4100
 Está indicado el tx con hormona de crecimiento.

9.  Raquitismo:
 Déficit de vitamina D conduce a un hipocrecimiento desproporcionado, con
malformaciones óseas
 Si no se corrige el raquitismo mientras el niño aún está creciendo, las
deformidades esqueléticas y la baja estatura pueden ser permanentes.

10. Talla baja patológica proporcionada
Prenatales:
 Retardo del crecimiento intrauterino,
niño pequeño para la edad
gestacional:
 Engloba a los recién nacidos que no
tienen un peso y/o longitud adecuado,
situándose debajo de lo normal para su
EG
 Cromosomopatías:
 Entre ellas es el sx de Turner, en donde
está indicado el tx con hormona de
crecimiento.

11. Postnatales:
 Talla baja psicosocial:
Se caracteriza por talla baja o retraso de la pubertad, o ambas, se asocia a un
hostigamiento psicológico o privación emocional.
 De origen nutricional: la malnutrición severa es la causa más frecuente hipocrecimiento.
 Enfermedades crónicas:
Enfermedad gastrointestinal: enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad de Crohn,
enfermedad celíaca o fibrosis quística cursan con trastornos del crecimiento.
Enfermedad hepática: desnutrición por mala absorción de grasas y disminución de síntesis
proteica

12. -Enfermedades hematológicas
-Insuficiencia renal crónica: tx con
hormona de crecimiento
-Enfermedad por parásitos: Áscaris
lumbricoides o Giardia lamblia

13. Deficiencia de hormona de
crecimiento
 La hormona de crecimiento (GH) o somatotropina es un polipéptido que estimula el
crecimiento y reproducción celular, de modo que una deficiencia de esta hormona
produce trastornos en los diferentes grupos de edades.
 La deficiencia de la GH puede ser aislada o asociada a otras insuficiencias
hipofisarias. Puede ser parcial o completa. La deficiencia múltiple de hormonas
pituitarias que involucra la deficiencia de la GH es causada por defectos genéticos
en las células madre de la pituitaria o por problemas anatómicos que pueden ser
congénitos o adquiridos (por ejemplo, tumores, traumatismo, radiación, infección)

14.  Déficit de GH constituye un 5% de causas de talla baja.
 El trastorno puede ser:
 Hipofisario (primario): es insuficiente la secreción como la inducida por
fármacos
 Suprahipofisarios: la liberación de GH es anormal, pero la respuesta puede ser
normal tras el estimulo con somatocrinina GHRH
 Trastorno periférico: la producción de GH es normal o elevada, pero existe
resistencia periférica por alteración del receptor GH ( Sx de Laron) y una
señalización intracelular anómala.
 Deficiencia congénita: Se hace notable en los dos años de edad
Los pacientes presentan estatura baja, aumento de grasa, tono de voz inmadura y
retraso de la maduración del esqueleto

15. Características clínicas
 Talla baja
 Velocidad de crecimiento disminuida
 Hipoglucemia
 Micropene
 Exceso de grasa subcutánea
 Retraso de maduración ósea

16. Diagnóstico
 Pruebas de provocación: La respuesta >10 ng/ml se considera normal. Se
necesitan dos pruebas negativas para el diagnóstico de deficiencia de la
GH, debido a que diversos factores pueden inducir una liberación de GH y
bloquear la respuesta posterior a los estímulos farmacológicos.
 Liberadores: La hipoglucemia inducida por insulina, la estimulación con
clonidina, arginina, glucagón.
 Ayuno de 10 a 12 horas y se le solicitará relajarse durante al menos 90
minutos antes del examen, debido a que el ejercicio o el aumento de
actividad pueden cambiar los niveles de la hormona del crecimiento.

17. Tratamiento
 Consiste en la sustitución de la GH con inyecciones diarias bajo
la piel (subcutáneas) o intramusculares de la hormona de
crecimiento humana sintética, producida por tecnología ADN
recombinante.
 En niños se aplica por lo general una vez al día, dosis de 0.3
mg/kg preferiblemente por la noche. Es continuado a largo
plazo, generalmente durante varios años.
 El niño debe ser evaluado regularmente por el médico para
garantizar que el tratamiento esté funcionando y para ajustar
la dosis del medicamento en caso necesario

18. Hipotiroidismo
 Deficiencia de hormona tiroidea disminuye la tasa de crecimiento y el desarrollo
del esqueleto si empieza en el nacimiento
 El tx temprano después del dx durante el periodo neonatal disminuye el retraso
de crecimiento
 Presentan estatura baja, edad ósea retrasada.
 Pacientes apáticos y perezosos, bradicardia, pelo grueso y reseco y retraso de un
desarrollo puberal.
 Se dx al nacimiento con t4 total de menos de 6 µg/dl o una TSH de mas de 25
mU/L

19. Síndrome de Cushing
 Exceso de glucocorticoides lleva a disminución del crecimiento
 La enfermedad subyacente puede ser una hiperplasia suprarrenal bilateral
 Glucocorticoides exógenos en ungüentos o cremas con corticosteroide
pueden suprimir el crecimiento
 El tx temprano logra no afectar la estatura final.

20. Pseudohipoparatiroidismo
 Signos característicos de un hipoparatiroidismo (calcio sérico bajo y fosfato
sérico alto, la PTH circulante es alta.
 Los niños tienen estatura baja y sobrepeso, con facies redonda y cuarto y
quinto metacarpianos cortos – el conjunto de signos se le llama
osteodistrofia hereditaria de Albright

21. Diabetes Mellitus
 La DM1 controlada es
compatible con un
crecimiento normal, en
cambio una no controlada
causa crecimiento lento.

22. Metodología diagnóstica
 Historia clínica:
 Personal:
 Datos de somatometría al nacer
 Encuesta dietética
 Anamnesis para valorar alguna enf crónica
 De entorno social (deportes)

23.  Familiar:
 - Existencia de patología crónica familiar.
 - Edad de la pubertad en padre y madre (estos datos orientarán hacia un patrón de
retraso constitucional de crecimiento).
 - Talla del padre y madre (es aconsejable hacerlo en nuestra consulta, siempre que sea
posible). Con estas tallas, podemos calcular la “talla diana familiar” de nuestro paciente
con la siguiente fórmula:
 Talla diana en niños: (talla del padre + talla de la madre) + 13 / 2
 Talla diana en niñas: (talla del padre + talla de la madre) – 13/2

24.  Exploración física
 - Peso: es obligado comprobar el peso a la vez que la talla.
 - Talla (se harán 3 medidas seguidas, y se dará por válida la media de
éstas).
 - El peso y la talla deberán ser evaluados en una gráfica de crecimiento,
según los estándares de la Fundación Orbegozo.
 - Comprobar si el hipocrecimiento es armónico o no armónico.
 - Valorar el desarrollo sexual, si procede, por edad.
 - Valorar existencia de anomalías fenotípicas asociadas.

25. Técnica de medición
 Se coloca al niño en posición vertical y se mide con un
estadiómetro(Holtain-Harpender).
 El niño debe colocarse descalzo con los talones, nalgas y
hombros en contacto con el estadímetro, los tobillos juntos,
tocándose los maléolos internos y las plantas de los pies
asentadas sobre el suelo o plano duro horizontal, mientras el
observador ejerce una presión suave hacia arriba sobre las
apófisis mastoides o los ángulos mandibulares.
 En condiciones normales la velocidad mínima de crecimiento
es:
 -1er año: > 24-25 cm/ año.
 -2º año: > 8 cm/ año.
 -3er año: > 7 cm/ año.
 -4º-9º año > 4 cm/ año hasta el estirón puberal de 9-10 cm/
año.

26. Pruebas complementarias
 1) Analítica general: hemograma, VSG y bioquímica completa (incluir chequeo de función
renal y hepática).
 2) Heces: parásitos, cultivo.
 3) Orina: cultivo, sistemático y sedimento.
 4) Tiroides: TSH, T4 libre.
 5) Digestivo: anticuerpos antitransglutaminasa (es importante incluirlos en el estudio de
todo niño con talla baja ya que puede ser la única manifestación de una enfermedad
celíaca), vitamina B12 y ácido fólico.
 6) Estudio radiológico de edad ósea.