vasculitis medicina clasificación

1. VASCULITIS
Tamaño Concepto Patogenia Morfología Clínica
Poliarteritis
nodosa (PAN)
Poliarteritis
microscópica
Enfermedad de
Kawasaki
Enfermedad de
Buerger
Granulomatosis
de Wegener
De la temporal
De Takayasu
Síndrome de
Churg-Strauss
Enfermedad de
Behcet
NECROTIZANTES
TROMBOSANT
E
GRANULOMATOSAS
RARA
Mediano y
pequeño
Vasculitis sistémica que afecta
corazón, riñón, intestino,
hígado, etc; pero
y
. Es + frec en
.
Habría relación con el VHB. :
los complejos generan inflamación de
los vasos, con necrosis fibrinoide. La
necrosis da fibrosis y se forman
nódulos.
Los vasos afectados presentan
. Etapas: 1) Necrosis
fibrinoide de la íntima, con inflamación.
Puede complicar con trombos. 2) Fibrosis
del vaso. Pueden verse aneurismas. 3) La
fibrosis se completa, dando
. Las 3 fases pueden coexistir en
un mismo vaso.
Infartos de los órganos afectados. La
causa de muerte más frecuente es la
. Tratamiento
con inmunosupresores.
Pequeño Vasculitis sistémica, similar a
la PAN, pero: afecta solo a
pequeñas arterias,
.
1) Presencia de : es lo + frec,
junto a depósitos escasos de
complejos inmunes (pauciinmune) y
algunos leucocitos fragmentados
(vasculitis leucocitoclástica). // 2) RH
tipo III: en algunos casos se detectan
Ag, como penicilina o estreptococo.
Igual a la PAN, pero todas las lesiones
están en la misma etapa de evolución. No
coexisten distintas fases en un mismo
vaso.
Púrpuras en la piel, afectación de las
mucosas y .
Mediano Se da en y es más
frecuente en Japón.
omenzaría con una
infección viral que, por reacción
cruzada en pacientes susceptibles,
afecta al endotelio de las coronarias.
El ataque inmunitario al endotelio de las
coronarias provoca lesión, obstrucción
por la , y
posible formación de . Todo esto
puede desembocar en un , que es la
principal causa de muerte.
Inicia con fiebre, linfoadenopatías y
erosiones en boca y conjuntivas. Por
ello se sospecha que inicia con una
inf. viral y evoluciona en pacientes
susceptibles.
Mediano y
pequeño
Aparece y
es más frecuente en .
El aumento del consumo de
tabaco en mujeres ha
incrementado su incidencia.
Relación el en pacientes
genéticamente susceptibles (HLA B5).
en
su interior. Provocan isquemia.
Inician con dolor en el empeine al
ejercicio (claudicación int.). Sigue con
dolores insoportables en las
extremidades en reposo (neuropatía).
Si no suprimen el tabaco:
de las extremidades.
Pequeño Más frecuente en varones,
.
autoinmunidad
celular con formación de granulomas
contra componentes vasculares +
única vasculitis con C-ANCA.
Se caracteriza por: 1) vasculitis
necrotizante en pequeños vasos de las
vías aéreas superiores e inferiores, con
granulomas inmunes; y 2) GNF
rápidamente progresiva.
Grande .
Se da .
Afecta a los vasos craneales,
sobre todo la temporal. Otras:
oftálmica, vertebrales, aorta.
No se caracteriza por la
muerte, sino por ser
.
autoinmunidad celular
contra la elastina de los vasos
afectados, con formación de
granulomas. Gran liberación de TNF.
Granulomas inmunes y fibrosis de la
túnica íntima, que provoca la
de la arteria.
Comienza con cuadro seudogripal.
Luego aparece la
. Por último: dificultades
visuales (si afecta la oftálmica) y
por el dolor al
movimiento.
Grande Más frecuente en mujeres,
. Se caracteriza
por fibrosis del cayado aórtico,
que compromete la salida de
los grandes vasos.
Desconocida. Se propone :
autoinmunidad celular con formación
de granulomas inmunes; y
.
Comienza con
, que
luego se reemplazan por , que
estenosa la salida de los vasos.
Alteraciones oculares, mareos,
dificultad en habla y deglución
(Carótidas). Debilidad, falta de pulso e
hipotensión (Subclavias).
(Coronarias).
Pequeño Afecta a pequeños vasos y
también medianos.
Se asocia en alto porcentaje a
.
Lesiones iguales a la + +
infiltrado de tanto en sangre
como tejidos afectados (pulmón, corazón,
cavidad nasal, piel).
Se asocia a rinitis alérgica y asma. La
muerte es por o
.
Medianos y
pequeños
Vasculitis sistémica rara, de
causa desconocida.
Relación con HLA + posible reacción
cruzada mediada por Ac o
microorganismos.
Los TH17 atraen crónicamente neutrófilos
a las paredes vasculares.
Úlceras orales + úlceras genitales +
uveítis. Muerte: afectación cerebral
con ruptura de aneurismas.
respeta la
circulación pulmonar no
produce GNF
afecta a los
pulmones y da GNF
: c
adultos jóvenes
RH tipo III nódulos
grises o rojos
nodularidad e
isquemia
falla renal por infarto
P-ANCA
glomerulonefritis
niños
necrosis fibrinoide aneurismas
trombos
IAM
antes de los 35 años
varones
tabaco Trombos murales con microabscesos
amputación
alrededor de los 50 años
RH tipo IV y C-ANCA:
Es la vasculitis más frecuente
después de los 50 años
incapacitante
RH tipo IV:
nodularidad tétrada de Celso en
la arteria
claudicación de la ATM
antes de los 40
RH tipo IV
relación
genética
mononucleares y
granulomas en la adventicia y media
fibrosis
IAM principal
causa de muerte
P-ANCA
PAN granulomas
eosinófilos isquemia cardíaca
miocarditis
RH tipo II
La principal causa de muerte es la
. Tratamiento con
inmunosupresores.
insuficiencia renal