2. ES EL MECANISMO QUE MANTIENE LA FLUIDEZ
DE LA SANGRE Y LA INTEGRIDAD DE LOS
VASOS, EVITANDO LA PERDIDA SANGUINEA A
TRAVES DE POSIBLES DEFECTOS VASCULARES
3. Acción vascular : VASOCONSTRICCION
Activación plaquetaria : HEMOSTASIA
PRIMARIA
Formación del coágulo de fibrina :
HEMOSTASIA SECUNDARIA
Cuarta fase : FIBRINOLISIS — que destruye el
coagulo
4. Múltiples hemorragias capilares de la piel (purpura
cutánea) y de las mucosas; siendo la expresión de
una extravasación sanguínea. En general, es una
patología de la hemostasia primaria.
Muchas veces, es diagnosticable casi
exclusivamente por la clínica.
Lesiones típicas:
petequias y equimosis
que no desaparecen a la
vitropresion.
5. PURPURA : es una hemorragia cutánea
a) PETEQUIAS :son puntiformes y de pocos
milimetros
b) EQUIMOSIS : son de mayor tamaño
c) HEMATOMAS : Colecciones cutaneas palpables.
NO DESAPARECEN CON LA
VITROPRESION
6.
7. Se produce por alteración de la coagulación
(alteración de los factores o de las plaquetas) o por
alteración de la pared de los vasos (vasculitis)
9. Aparición a cualquier edad
Predominio en mujeres
Duración transitoria
Hemartrosis raras
Equimosis pequeñas y múltiples
Sangrado por trauma raro
Prueba del brazalete positiva
Tiempo de sangría prolongado
Petequias y equimosis en piel y mucosas
Sangrado inmediatamente después de pequeñas
heridas que responde bien a maniobras de
compresión.
12. 1. PURPURA ALERGICA
2. TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA
3. ESCORBUTO
4. SECUNDARIA AL USO DE ALGUNAS DROGAS
5. ASOCIADA CON ALGUNAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS
OTRAS : HEMANGIOMA GIGANTE (sindrome de
kassabach-merritt
SINDROME DE ENHLERS- DANLOS
13. 1. Enfermedad de Schonlein-Henoch: Reacción de hipersensibilidad
que afecta los pequeños vasos sanguíneos de la piel, las mucosas y
algunas otras estructuras en especial el riñón.
2. Corresponde al grupo de las vasculitis leucocitoclásticas
(inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos).
Las lesiones producen aumento de la permeabilidad vascular con
exudacion y hemorragia dentro de los tejidos.
14. Vasculitis leucocitoclastica.
Muy común en la infancia.
Se caracteriza por una purpura
palpable, artritis o
artralgias, dolor cólico
abdominal o hemorragia
gastrointestinal o nefritis.
15.
16.
17.
18.
19.
20. Px usualmente niño o joven.
Comienzo brusco y casi siempre con fiebre.
Brote purpúrico simétrico localizado en las
extremidades inferiores, en las nalgas
(preferiblemente).
Las lesiones son palpables.
En sus comienzos se asocian a veces con eritema y
urticaria.
El brote se asocia con dolor abdominal Y/o
poliartritis.
La afectación renal es una glomerulonefritis
generalmente asintomática que cursa
con hematuria y proteinuria en el sedimento.
Raramente producirá insuficiencia renal.
21.
22. Es básicamente clínico
Las exploraciones complementarias
mostrarán leucocitosis y elevación de la IgA
El estudio de la coagulación es negativo
La prueba del torniquete es moderadamente positiva
en un 25% de los casos
Cuando hay participación renal se encuentran
proteinuria y hematuria microscópica
23. La enfermedad suele ser autolimitada, incluso
sin tratamiento.
En casos aislados la enfermedad adopta un
curso crónico y cuando es así la causa de la
muerte es la insuficiencia renal.
El tratamiento se indica si hay síntomas
abdominales o articulares intensos y se realiza
con corticoides como la prednisona.
El pronóstico es bueno y la mayoría se recobra
espontáneamente.
25. TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA
( enf. Rendu-osler-weber )
HEMANGIOMA GIGANTE (sindrome de
kassabach-merritt
SINDROME DE ENHLERS- DANLOS
26. También llamada Síndrome de Rendu-Osler-Weber.
Enfermedad familiar autonómica dominante se caracteriza por
telangiectasias cutáneas y mucosas con hemorragias gastrointestinales
recurrentes.
Es característico observar epistaxis recurrentes nocturnas.
Las lesiones se localizan en los labios, mucosa bucal y
nasofaríngea, lengua y dedos, cara, orejas.
Además telangiectasias en el colon, estómago e intestino delgado.
Malformaciones arteriovenosas en pulmones, tubo
digestivo, cerebrales, oculares.
Son lesiones redondeadas de color rojo brillante que hacen relieve y
palidecen al presionarlas.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34. Epistaxis espontanea recurrente (90%)
Telangiectasuas cutaneas o mucosas multiples en localizaciones
tipicas
(dedos, labios, cavidad oral, nariz, lechos subungueales) 89%
Lesiones viscerales
Telangiectasias gastrointestinaales (49%)
MAV pulmonares (30%)
MAV hepaticas (30%)
MAV cerebrales (5 – 11%)
MAV medulares
Historia familiar con un pariente de primer grado con THM
Certeza: 3 o 4 criterios. Probable: dos criterios, improbable:
criterio
Se debe seguir seguimiento de los hijos de pacientes diagnosticados
35. Radiografía de tórax.
Ecocardiograma.
Exámenes de sangre.
Gasometrías arteriales.
Endoscopía.
Angiografía pulmonar y hepática.
RMN de cerebro y de abdomen
fibrocolonoscopía y capilaroscopía.
COMPLICACIONES
Las más frecuentes son: hemorragia interna,
insuficiencia cardíaca, dificultad respiratoria e
hipertensión pulmonar.
36.
37. Carencia de vitamina C:
Primeros síntomas: Depresión mental, astenia y
dolores osteoarticulares.
Mas tarde aparición de petequias especialmente en
miembros inferiores.
Equimosis sobre todo en la parte posterior del muslo
y el periné.
Encías hinchadas e inflamadas que sangran
fácilmente.
Hemorragias subperiosticas.
El escorbuto hoy día es raro.
38.
39.
40. Especialmente por tiazidas y además por
aspirina, penicilina, sulfas, quininas, ampicilina
etc; por lo que se debe preguntar por el
antecedente de ingesta de fármacos.
41. Púrpura Infecciosa: infecciones
virales, bacterianas y parasitarias capaces de
producir púrpura, siendo el caso más típico el de la
endocarditis infecciosa, debiendo buscarse
petequias en el fondo de ojo, en el fondo de saco
conjuntival, en el paladar y regiones subungueales.
Se deben exclusivamente a alteraciones de la
pared vascular que producen adelgazamiento y
daño vascular.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48. Purpura cutánea puede ser el resultado de
disproteinemias (mieloma múltiple, macro y
crioglobulinemia).
De atrofia del tejido subcutáneo (senil): Se
atribuyen a una disminución del colágeno
disminuyendo el tejido de sostén perivascular.
De hiperelasticidad de la piel (sindrome de Ehlers
Danlos) o de degeneración del colágeno y del tejido
elástico.
49.
50.
51.
52.
53.
54. Es una enfermedad generada por varios tipos
de meningococo (Neisseria meningitidis), habitante
frecuente de la nariz y la garganta de los individuos
sanos. La meningococcemia ocurre cuando el
meningococo invade el torrente sanguíneo.
CLINICA: petequias y púrpura y el tejido de esas áreas
puede morir (tornarse necrótico o gangrenoso). Si el
paciente sobrevive, dejan cicatrices.
55.
56.
57.
58. Es una condición que se manifiesta en
personas sin ninguna enfermedad
subyacente; ellas presentan lesiones
purpúricas que aunque frecuentes son
inofensivas.
El desorden dura toda la vida y tiene carácter
familiar.
Predomina ampliamente en las mujeres y
puede manifestarse solamente por equimosis
en las extremidades inferiores (PELLIZCOS
DEL DIABLO).
Corresponde a un diagnóstico de exclusión
pues es una condición benigna.
61. La plaquetopenia o trombocitopenia
( disminucion de las plaquetas) puede ser debida a:
- Destrucción de las plaquetas.
- Déficit de producción.
- Aumento de su consumo.
Como se manifiesta por un síndrome purpurico se le
da el nombre de purpura trombocitopenia.
62. Esta destrucción se hace atreves de un proceso
inmunologico ( anticuerpos antiplaquetarios).
Si tiene o no causa conocida se divide en:
1) Idiopática.
2) Secundaria.
63. Es un trastorno hemorrágico que se produce por
disminución del número de plaquetas (<
150.000/µl), debido a una disminución de la vida
media de las mismas.
CAUSA: desconocida, pero en un 60% de los
casos la causa de la trombocitopenia es de
origen autoinmune con anticuerpos en contra
de proteínas de la membrana de las plaquetas.
Estos anticuerpos son del tipo IgG y no fijan el
complemento.
64.
65.
66. Puede ser aguda o crónica.
-PTI AGUDA: es mas frecuente en los niños, se
acompaña de fiebre, se manifiesta por
petequias, equimosis y hemorragias.
-PTI CRONICA: mas frecuente en los
adultos, predomina en las mujeres y se caracteriza por
la aparición insidiosa de un sindrome
purpurico, hemorragias ( especialmnte epistaxis y
metrorragia).
-En ninguna de estas formas de PTI se encuentra
esplenomegalia.
67. Se sabe que la mayoría de los casos ocurren en niños
menores de 15 años, no es una enfermedad
hereditaria, no es una enfermedad contagiosa, y
con frecuencia aparece después de
una infección viral
68. A través de la historia clínica, la exploración física y
se confirma con el recuento de plaquetas.
(hemograma).
Paciente que NO haya recibido drogas causantes de
plaquetopenia.
Ausencia de enfermedad infecciosa aguda (
dengue, sida, mononucleosis).
Ausencia de patología sistémica de base (
lupus, linfoma).
Exámenes de coagulación normales (TP y TPT).
Se pueden detectar anticuerpos en contra de las
plaquetas.
69. Tiempo de protrombina:
Sin alteración.
Tiempo de
tromboplastina:
Sin alteración.
Tiempo de sangría:
Prolongado.
Conteo de plaquetas:
Disminuido.
70. Va asociada con enfermedades que producen
plaquetopenia, bien sea por destrucción de
plaquetas mediante un mecanismo
inmunologico como ocurre en el lupus
eritematoso sistémico. Bien sea por invasión o
destrucción de la médula ósea como se ve en las
leucemias, y en las aplasias medulares.
Tambien la plaquetopenia puede ser secundaria
a la ingesta de drogas como la quinina, la
quinidina, clorotiazida, carbamacepina.