Sarcoidosis

1. SARCOIDOSIS
1.- Definición o concepto:
Enfermedad multisistémica granulomatosadecausa desconocidacaracterizada por la inflamación
de los ganglioslinfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos, la piel y otrostejidos. El 90% delos casos
afecta al pulmón.
2.-Clasificación:
Existe unaclasificación teniendo en cuenta unaradiografía posteroanterior.
· Estadio0: radiografía normal.
· EstadioI: consiste en adenopatíashiliares bilaterales, frecuentemente con un nodoparatraqueal. ·
EstadioII: pacientes con adenopatíashiliares bilaterales e infiltración difusa parenquimatosalacual
es usualmenteintersticial pero ocasionalmentepuedeser nodularo miliar.
· EstadioIII:infiltrados parenquimatosossinadenopatíashiliares.
· EstadioIV: indican fibrosis pulmonarirreversible.
La determinación del estadio da informaciónacerca del pronóstico.
3.-Triadaepidemiológica:
Agente causal: Seargumentaenestudiosrealizadosque no existe unagente único ni solo un
defecto inmunológicoquecausa la sarcoidosis;para que ella ocurra, el paciente debe experimentar
unainteracción específica de una o variasrespuestasinmunológicasanormalesa una o varias
exposiciones.
Huésped: Mamíferos(humanos)
Ambiente: Lasarcoidosistiendea manifestarse al final del invierno, principiosde primavera. Se
vuelvenmás propensaslaspersonasque se encuentranen lugares cerrados. Algunosestudios
apuntanquela mayorincidencia se encuentraen ambientes rurales.
4.-Panorama epidemiológicoactual:
A pesarde quepuede ocurrir a cualquier edad, generalmente se observaen adultosmenores de 50
años. Es ligeramente más comúnen mujeres y ciertos gruposraciales, comoel africano-americano
y escandinavo. Lasestimacionesde incidencia y prevalencia varían ampliamente. En unestudio
llevado a cabo durante5 añosporuna organizaciónde EstadosUnidos, la edadanual de incidencia
ajustadafue de 10,9/100.000 paralosestadounidensesblancosy 35,5/100.000 paralosafro-
americanos. El riesgo de por vidade la sarcoidosisse estimó en 0,85% paralosestadounidenses
blancosy 2,4% paralos afro-Americanos. En la práctica general del Reino Unido, 1-2/10.000
pacientes desarrollará sarcoidosiscada año.
5.-Fisiopatología:
La característica de la lesión de la sarcoidosises ungranuloma, de células epiteloides, discreto,
compacto, nocaseificante. Las células epiteloides sonfagocitos mononucleares(células gigantes)
diferenciados y linfocitos. Las células gigantes puedencontener inclusionescitoplasmáticas
llamadascuerpos de Schaumann[1,2,4,9]. Lapartecentral del granulomaestá compuestopor
linfocitos CD4, y la parte periférica por linfocitos CD8. El granulomasarcoidepuede desarrollar
cambiosfibróticos, que comienzandesde la periferia al centro. Participan tambiénuna densabanda
de fibroblastos, mastocitos, fibrascolágeno tipoI, y proteoglicanos[1,2,9]. Éstospuedenlocalizarse
en nóduloslinfoides, pulmones, hígado, bazoy piel; en pulmón, el 75% estándentro de las paredes
alveolares y el tejido conectivoalrededor de los vasossanguíneos, bronquiolos, espacioperilobular
o subpleural. Tienden a estar en los dostercios superioresde ambospulmones. Puedenser
pequeñoso formar masasnodularesen un27%[1,2,4,9]. Existecierta evidencia que la
manifestacióntemprana de la sarcoidosises la alveolitis y que la intensidady duraciónde ésta,
junto con la relación de linfocitos T ayudadores/supresores,soninversamenterelacionadosconun
buenpronóstico. Al afectar los vasossanguíneospulmonares, seproduceuna vasculitis

2. granulomatosa, lacual puede causar destrucciónmarcada de las paredes de los vasosquepuede
llevar a hipertensiónpulmonar. El compromisopleural, noes frecuente, cuandose presenta
consisteen derrame y engrosamientopleural. El estadofinal de la sarcoidosispulmonar, se
caracteriza porfibrosis severa tantodel intersticio pulmonarcomode la pleura con
bronquiolectasiasy destrucción del parénquimapulmonarproduciendograndesespaciosno
funcionales, llamados panalde abeja. Estos cambiossonfrecuentes en los lóbulossuperioresy
debajo de la pleura[9]. Las bronquiectasias o bronquioestenosissonsecundariasalcompromiso
granulomatosodela vía aérea y a sobreinfecciones. Las bronquiectasiaspuedenser de tipo
cilíndricas o saculares, tambiénpuede observarseáreas de enfisema. El neumotóraxocurre en el 2
a 4% de lospacientes con sarcoidosis, éste se debe a la necrosis de granulomassubpleuraleso a la
rupturade una bulasubpleural. Se han reportadoalrededor de 5 casosen la literatura, de
neumotóraxcomoprimera manifestación de la sarcoidosis[11]. La sarcoidosisgranulomatosa
necrotizante se caracteriza porextensos granulomasqueinfiltran, destruyeny ocluyen las arterias
pulmonaresy venas, asociadocon una marcadanecrosis del tejido pulmonar. Noestáclaro si esta
es una variantede la sarcoidosis.
6.-Cuadroclínico:
Puede nohaber ningúnsíntoma. Cuandolossíntomasocurren, puedeninvolucrarcasi cualquier
parte o sistemade órganosen el cuerpo.
Casi todoslos pacientes tienen síntomasenel pulmóno el tórax:
Dolor torácico (casi siempre detrásdel esternón)
Tos seca
Dificultad pararespirar
Tos con sangre(poco frecuente, perograve)
Síntomasde malestaro indisposición general:
Fatiga
Fiebre
Achaques odolores articulares (artralgia)
Pérdidade peso
Síntomascutáneos:
Pérdidadel cabello
Úlceras cutáneasfirmes, rojasy levantadas(eritema nodoso), casisiempre al frente en la parte baja
de las piernas
Erupción cutánea
Cicatrices que resultanlevantadaso inflamadas
Los síntomasneurológicospueden incluir:
Dolor de cabeza
Convulsiones
Debilidad o parálisis en un ladode la cara
Los síntomasocularesincluyen:
Ardor
Secreción del ojo
Ojos secos
Picazón
Dolor
Pérdidade la visión
Otrossíntomasde esta enfermedad:
Boca seca
Episodiosde desmayossiel corazón estácomprometido

3. Hemorragia nasal
Hinchazónen la parte superiordel abdomen
Enfermedad hepática
7.-Diagnóstico diferencial:
Las manifestaciones clínicas de la sarcoidosis, puedencomprometerun soloórganoo ser
sistémicas. Dentro de los síntomasconstitucionales, están, fiebre, fatiga, malestar general, y
pérdida de peso, ocasionalmentepuede habersudoraciónnocturna. La sarcoidosispulmonarse
presenta condisnea, tosseca, en algunoscasos hiperreactividadbronquialy dolortorácico. Al
examen físico se encuentranestertores en un 20%, hipocratismodigitalen un 25% confibrosis
pulmonar. Encuanto a las manifestacionesextrapulmonaresse encuentran uveítis, escleritis,
eritema nodoso, síndromesicca, lesiones cutáneas y linfoadenopatíasperiféricas.
Los principales órganosafectadosson:corazón, sistema linfoide, hígado, piel, lesiones oculares,
neurosarcoidosis, sistemamusculoesquelético, tracto gastrointestinal, sistemahematológico,
glándulasparótidas, manifestacionesendocrinas
8.-Tratamiento: individual, familiar y comunitario:
Tratamiento individual: Notodoslospacientesnecesitan tratamiento, A veces la enfermedad
desaparece por sí sola, el grado de enfermedad y daño de órganosindicará si se necesita
tratamiento.
Los corticoides sonel principal tratamientopara sarcoidosispulmonarprogresiva. Así como
Metrotexate, Azatriopina, Agentes citotóxicos, CiclosporinaA, Agentes antiinflamatoriosno
esteroideos, Antimaláricos, Prednisona,
Tratamiento familiar: Lafamilia norequiere ningúntratamientoespecífico, ya quese desconocela
causa queprovocala sarcoidosisnose sugiere que sea contagiosa.
Tratamiento comunitario: Elmismotratamientoqueel familiar.
9.-Esquema de la Historia Natural de la enfermedadcorrespondiente y losNivelesde prevención
(primaria, secundaria y terciaria):