3. El reflejo de fondo de ojo puede estar totalmente
ausente o dar una apariencia como aquella que se
observa al iluminar los ojos de un gato en la
oscuridad.
“Reflejo de gato amaurótico”
4. Etiología
1. Retinoblastoma
2. Catarata Congénita
3. Retinopatía del prematuro
4. Hiperplasia Primaria del Vítreo
5. Desprendimiento de Retina
5. Retinoblastoma
Neoplasia Congénita Hereditaria maligna
Neoplasia maligna mas frecuente en la infancia
1/ 23000-34000 nacidos vivos
Bilateral 25-35%
Diagnostico promedio 23 meses edad
Mutación genética espontánea o Autosómico Dominante
Cromosoma 13
6. Dos formas:
Esporádico:
Unilateral
60 % de los casos
Familiar
40% de los casos
80% bilateral, 15 Unilateral
Alto riesgo de otras neoplasias
7. Consejo Genético
1. Pareja con hijo con Rb 1/20000 de procrear
otro hijo con Rb.
2. Padres fenotípicamente normales con 2 hijos con Rb
tienen 50% de posibilidad de procrear otro hijo afectado.
3. Sobreviviente de Rb hereditario 40 % de posibilidad de
trasmitirlo a su descendencia.
4. Sobreviviente de Rb esporádico 5% de posibilidad de
transmitirlo a su descendencia.
5. Hijos sanos de persona afectada 7% de posibilidad de
transmitirlo a su descendencia.
9. Exploración fondo de ojo:
Variedad Endofítica
Masa de color blanquecina rosado de bordes
irregulares, que puede pasar de la retina al
vítreo.
Variedad Exofítica
Se extienden de la retina a la coroides.
12. Tratamiento
Lesión Unilateral
Enucleación
Revisar otro ojo cada 4-6 meses durante 3-4 años
Lesión Bilateral
Enucleación ojo más afectado
Segundo ojo, Quimioterapia, Radioterapia
13. Retinopatía del Prematuro
(Fibroplasia Retrocristalineana)
Se presenta en prematuros de bajo peso
Retina inmadura e incompletamente vascularizada
Debida a Hiperoxia
Retina temporal mas sensible
El Oxigeno produce vasoconstricción y cierre vascular
Daño mayor a 15 horas irreversible
14. Clínica
Puntos blancos de demarcación
Pliegues con proliferación fibrovascular
Desprendimiento de retina subtotal o total
Cuando el proceso fibrovascular alcanza el área pupilar:
Se pierde reflejo normal del ojo
Leucocoria
15. Factores de riesgo
Premadurez
Bajo peso < 1750 gr
1° revisión a las 6 semanas
Oxigenoterapia
Profilaxis con Vitamina E
3mg/100 ml. No pruebas concluyentes de beneficio.
Crioterapia, Fotocoagulacion
16. Persistencia del vítreo primario
hiperplasico
Presente en productos a termino
Unilateral 90%
Falla en la regresión espontanea del sistema vascular hialoideo y de la
túnica vasculosa lentis (Vítreo Primario)
La persistencia del Vítreo Primario se encuentra en el nacimiento como
una Lucocoria.
17. Cuando los cambios se limitan al segmento posterior se observa pupila
dilatada
El cristalino puede opacarse por tejido fibroso
Puede haber glaucoma por malformación de la Cámara Anterior
La hemorragias pueden desprender la retina
Diferencia difícil con Retinoblastoma
Tratamiento: Extracción del cristalino con disección de la membrana
hialoidea
18. Desprendimiento Idiopático
Diferencial con otras causas
Retinitis Exudativa de Coats:
Unilateral
Lesiones retinianas exudativas y hemorragicas
8 meses a 8 años de edad
Disminución de Agudeza Visual
Puede aparecer estrabismo
Puede evolucionar a Retinopatía proliferativa, Catarata, Uveítis,
Glaucoma, Ptisis bulbi.
19. Enfermedad de Norrie:
Hereditaria
Únicamente asociada con el varón
Ceguera Bilateral
Desprendimientos de retina masivos
Sordera
Retardo mental
Etiología Desconocida
20. Toxocariasis
(Toxocara Canis, Toxocara Catis)
Unilateral
3-12 años de edad
Lesiones en Retina y Coroides
Retinitis granulomatosa con reacción fibrosa
Desprendimientos de Retina exudativos
Leucocoria
21. Otras Causas de Leucocoria
La causa mas común de Leucocoria en la niñez es la Catarata Congénita
Hemorragias Vítreas
Coloboma de Retina y Coroides
Displasia Retiniana
Persistencia de Fibras Mielinizadas
