Presentación sobre la cardiopatía confgénita de anomalía de ebstein

1. ANOMALÍA DE
EBSTEIN
R A M S É S M I C H E L Z Ú Ñ I G A C A S I L L A S

4. DEFINICIÓN
• Desplazamiento distal de las
valvas de la valvula tricuspide
• Adosamiento anormal de las
valvas posterior y septal a la
pared delVD
• La valva anterior puede estar
adosada pero lo usual es que
sea grande y flote libre en el
VD

5. RESULTADO
1. Auricula derecha de gran tamaño
1. Aurícula
2. Porción atrializada delVD que inica desde el anillo verdadero
3. Ventrículo derecho pequeño e hipoplásico
2. Insuficiencia tricuspídea de grado variable
3. Obstrucción del flujo anterogrado alVD
* Se puede presentar en el lado izquierdo en casos de discordancia
auriculoventricular (el desplazamiento es similar)

6. EMBRIOLOGÍA
• Las valvas de la tricuspíde se originan del miocardio embriológico delVD
• En un proceso de delaminación de las capas internas del tracto de entrada
• Podría explicarse por una delaminación incompleta delVD que no llega al anillo
• Muerte celular fisiológica espontánea (f. genéticos, medioambientales)
Ø“Muerte celular programada anormal”
Día 36 (5ª - 6ª semana)
No esta establecida claramente

7. EPIDEMIOLOGÍA
0.3-0.6% de los pacientes con
cardiopatía congénita
Incidencia 1 : 210,000 nacidos vivos,
Prevalencia 2,4 : 10.000 nacidos vivos
↑ incidencia, consumo de litio en el
embarazo
19% asociación con anomalías no ❤
38% con anomalías ❤

8. EPIDEMIOLOGÍA
La mayoría tienen cierto grado de comunicación interauricular (se considera parte)
Síndrome de preexcitación 20 – 30% por haces anomales auricula-ventrículo o nodo-
ventrículo
Anomalías: Estenosis pulmonar, atresia pulmonar, tetralogía de Fallot, CIV, canal AV,
transposición corregida de las GA, interrupción del arco Ao, coartación Ao, aurícula única,
ductus arterioso, anomalía de Uhl

10. FISIOPATOLOGÍA
Insuficiencia/estenosis tricuspídea
Aumento en la presión de la auricula D
Cortocircuito derecha-izquierda
Desaturación sistémica + cianosis

12. En neonatos la insuficiencia tricuspídea es acentuada
• Mayor presión en la arteria pulmonar
• Mayor resistencia vascular pulmonar
• Mayor presión en la aurícula derecha
• Mayor cortocircuito auricular
• Disminución de flujo anterógrado por la válvula pulmonar
• Desaturación sistémica
* La cardiopatía es ductus dependiente.

13. CLÍNICA
asintomático
cianosis
dificultad
respiratoria
falla
cardíaca
muerte
intrauterina
*Cualquier edad
*Muy variable
Típicamente los síntomas mejoran
en la infancia al disminuir las
presiones pulmonares y reaparece
con falla cardiaca y cianosis

14. EXAMEN FÍSICO
DEPENDE DE LA SEVERIDAD
• Cianosis e hipocratismo digital
• Ingurgitación venosa yugular con ”a”
prominente (casos severos o sin CC)
RADIOGRAFÍA DE TORAX
• Auscultación
– S1 normal o disminuido, desdoblado
(retraso de cierre de la v. tricúspide)
– S2 normal o ampliamente desdoblado
(casos severos: componente pulmonar
inaudible)
– Característico: soplo sistólico de insuf.
tricuspídea (menos frecuente soplo
mesodiastólico de estenosis tricuspídea)
– S3 Y S4, ritmo triple o cuadruple
Normal
Cardiomegalia a expensas de aurícula D
Reborde Izq rectificado o convexo (dilatación del
tracto de salida del VD)
Forma típica en botellon
En pacientes cianóticos: disminución de trama
vaascular

15. ELECTROCARDIOGRAFÍA
• ”P” picuda : Crecimiento AD
• PR prolongado 40%: Bloqueo AV 1º grado
• PR corto y onda delta 20-30%: W-P-W
(con morfología de haz anomalo D)
• Bloqueo de Rama Derecha (pacientes sin
preexcitación)
• Eje QRS desviación a la Derecha (eje
normal o desviado a la izquierda)
• Arritmias: Taquicardia paroxística
supraventrícular, pacientes mayores:
fibrilación o flutter auricular.
ECOCARDIOGRAMA
Diagnóstico:
• Desplazamiento de válvula tricúspide >8
mm/m2 del sitio de inserción de la válvula
mitral
• Retardo del cierre de válvula tricúspide
– Evaluar competencia valvular, grado de
insuficiencia / estenosis y v. pulmonar

16. CLASIFICACIÓN

18. Severidad y pronóstico

19. TRATAMIENTO
• Todos los pacientes deben recibir profilaxis para endocarditis infecciosa
• Enfermedad leve o asintomáticos = observación
• Neonatos con cianosis: Tratamiento de soporte hasta disminuir resistencias pulmonares
(soporte inotrópico, ventilatorio, infusión de prostaglandina E1)
*si existe falla cardíaca = manejo médico
• Sin respuesta a manejo médico – cirugía tipo fístula sistémico pulmonar o operación de
Starnes (cierre de válvula tricúspide, septectomía atrial y fístula s-p) ➡ corrección
univentricular.
• Casos severos = Transplante cardíaco en la infancia temprana

20. TRATAMIENTO
• Pacientes mayores
– Elección: plastía tricuspídea con cierre de CIA
– De no ser posible plastia ➡ cambio valvular por válvula
biológica

21. TRATAMENTO
• Morfología que no permite corrección biventricular
– Reparo en 1 y ½ ventrículo
– Glenn conservando flujo anterógrado del VD y no
cerra CIA
– Cirugía paliativa definitiva tipo Fontan
• Arritmias sintomáticas
– Cx ablativa + cx valvular (la cirugía valvular sola ⬇
incidencia de arritmias)

22. FONTAN

23. CONO
Objetivo principal: construir una
valvula tricúspide competente
1. con circulación extracorpórea,
2. se incide la aurícula derecha,
3. se moviliza la válvula anterior en toda su
inserción al anillo tricuspídeo y se continúa
disecando del endocardio del ventrículo
derecho hasta su unión en las cuerdas
tendinosas
4. se hace una plicatura de la porción
atrializada del ventrículo derecho desde el
ápex, hacia el anillo tricuspídeo, en forma
de triángulo.
5. cierre de comunicación interauricular

24. GLENN
• Lactantes con ventrículo único con paliación neonatal
son candidatos al caer las RVP. 3-6 meses de edad.
• Ventaja: Abordar arterias pulmonares distorsionadas por
derivaciones previas y mejorar el la distribución del flujo
sanguíneo y el crecimiento del lecho vascular pulmonar.
• Considerar anastomosis CP temprana: Cianosis
secundaria a flujo pulmonar inadecuado después de la
paliación neonatal o insuficiencia cardíaca congestiva por
una carga de volumen excesiva 2ª a insuficiencia de la
válvula AV grave o por un Qp:Qs elevado
• Riesgos: Presión elevada en la VCS y cianosis
Indicaciones de cirugía
Mahle y cols. Demostraron que la descarga ventricular temprana

25. • Algunos lactantes con disfunción ventricular grave o insuficiencia de la válvula AV pueden no
ser aptos y requerir trasplante de corazón
• Antes de la anastomosis cavo pulmonar:
– Ecocardiograma
– Cateterismo
• Evaluación anatómica y hemodinámica de:
Las arterias pulmonares, arco aórtico, función de las válvulas AV y VA, la anatomía de la cava.
Bradley y cols. encontraron que la anastomosis cavopulmonar antes de los 3 meses se asoció con una
menor saturación de oxígeno en el período posoperatorio temprano y un riesgo de trombosis AP