Este documento describe la estenosis pulmonar, una obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho. Puede presentarse de forma aislada o asociada a otras cardiopatías congénitas. Los síntomas varían desde asintomático en casos leves hasta insuficiencia cardíaca en casos severos. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiograma, que mide el gradiente a través de la válvula pulmonar. El tratamiento incluye medicamentos, valvuloplastia con balón o cirugía para corregir la
3. ESTENOSIS PULMONAR
• Obstrucción al tracto de salida del ventriculo
derecho
• Puede o no existir compromiso del tronco y
las ramas pulmonares o del tracto de salida
del ventriculo derecho
• Flujo anterógrado hacia la arteria pulmonar
o sus romas
• Disfunción sistólica, diastólica y ventricular
4. ESTENOSIS PULMONAR
• Primeras descripciones: 1761 por Morgagni
• En 1888 Fallot separó la estenosis pulmonar
del defecto con CIV
• 10% de las CC
• Aislada: 80 al 90%
• Asociado a otras CC:
• Anomalía de Ebstein 1- 5%
7. ESTENOSIS PULMONAR
ETAPA NEONATAL
• Válvula pulmonar forma un cono fibroso con
un orificio central
• La válvula es generalmente displásica y
engrosada, con tejido mixomatoso redundante.
• 50% de estos RN presentan hipoplasia de las
arterias pulmonares= falta de flujo
anterógrado
• VD pequeño con hipertrofia y fibrosis difusa
del VD
• Fibrosis compromete M. Papilares.
8. ESTENOSIS PULMONAR
ETAPA NEONATAL
• V.Tricuspide normal 50%
• V. Tricuspide hipoplasica en 10%
• 10% con EP. Critica tienen sinusoide coronarios
• Dislasia de la VP: 10 al 20% de los casos de EP.
• Grave: Gradiente valvular superior a 40 mmHg
9. EPIDEMIOLOGÍA
• 8 al 10% de las CC
• Menor incidencia en etapa neonatal
• Mas frecuente en niños prescolares
• Entre el 25 al 30% de todas las CC cursan con estenosis pulmonar
10. • No se conoce el mecanismo
exacto
• Mal desarrollo de la parte distal
del bulbus cordis
• Fusión de comisuras se
completa tras la septación de los
ventriculos.
EMBRIOLOGÍA
11. PATOLOGÍA
• Válvula pulmonar guarda forma de cono
o domo y tiene de dos a cuatro rafés,
aunque no hay una separación
independiente de las valvas.
• Displasia de la vp: 3 valvas con
engrosamiento severo de las cúspides
con tejido mixomatoso desordenado +
anillo vascular hipoplásico
13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS NEONATALES
Taquipnea Irritabilidad
Severamente
hipoxémico
Cianosis: al
nacimiento
CC Derecha a
izquierda por CIA
Se presenta a pocos
días de nacido
cuando se cierra el
ductus arterioso
Casos leves y
moderados
asintomáticos
14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS NEONATALES
Palpación: aumento
de actividad del VD
Soplo sistólico
eyectivo en borde
esternal izquierdo
alto irradiado a
precordio y cuello
Magnitud del soplo
relacionado con la
severidad de la
estenosis
soplo disminuye
cuando hay falla del
VD
Síndrome de Noonan
15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS PRESCOLARES
• Reduccion importante del gasto cardíaco
Disnea y fatiga
con el ejercicio
Falla derecha
Desarrollo
pondoestatural
normal
Estenosis severa:
mareos, sincope
y dolor
precordial
Infarto del VD
con muerte
súbita
16. SÍNDROME DE NOONAN
• Mutación de Novo o mutación: PTPN11, SOS1, KRAS, NRAS, RAF1, BRAF, SHOC2,
MEK1 y CBL
• Crecimiento postnatal reducido
• Dismórficas faciales distintivas
• Defectos cardíacos congénitos
• Miocardiopatia hipertrofica
• Anomalías esqueléticas
19. SÍNDROME DE NOONAN
• Estenosis pulmonar
• Defectos del tabique AV
• Coartación aórtica
• Defectos del tabique interauricular tipo osteum secundum
• Defectos de la válvula mitral
• Tetralogía de Fallot
• Defectos del tabique ventricular
• Persistencia de conducto arterioso
• Miocardiopatia hipertrofica
20. SÍNDROME DE LEOPARD
• Autonómico dominante: PTPN 11, RAF1 o BRAF
Lentigos
Anomalías de
conducción
cardiaca
Hipertelorismo
Estenosis
pulmonar
Genitales
anormales
Retraso del
crecimiento
Sordera neuro
sensorial
23. • OMS 100 000 casos anuales
• PCA 21 a 65%: 11 y 48 dias
posteriores a la fertilización
• Estenosis pulmonar 17%: 16 y 57
días de la fertilización
SÍNDROME DE RUBÉOLA CONGÉNITA
24. DIAGNÓSTICO
Electrocardiograma
• Eje derecho o normal
• Crecimiento auricular derecho
• Severos: eje es derecho con
crecimiento de V y AD
• Disminución de potenciales del VD
por disminución
27. DIAGNÓSTICO
Válvula displásica con las
valvas engrosadas, poco
móviles y con apertura en
domo en algunos casos.
Hipertrofia del ventrículo
derecho, el tamaño del tracto
de salida del ventrículo
derecho y la competencia de
la válvula tricúspide.
Permite calcular el gradiente
transvalvular; al medir el área
valvular, el valor normal es de
2 cm2/m2.
Un área entre 1 a 2 cm2/m2
indica la presencia de un caso
leve a moderado, mientras
que áreas inferiores a 0,25
cm2/m2 señalan enfermedad
severa.
Descartar o confirmar la
presencia de sinusoides
coronarios.
Ecocardiograma
28. DIAGNÓSTICO
Cateterismo cardíaco
• Diagnostico y terapeutico
• El anillo pulmonar generalmente es
normal, excepto en RN con cuadros
severos en quienes puede ser
hipoplásico.
• La cavidad del ventrículo derecho es
usualmente normal, aunque en los
neonatos puede ser hipoplásico o estar
dilatado en los casos de falla cardíaca.
29. TRATAMIENTO MÉDICO
• RN infusión de Prostaglandina
E1 para mantener el ductus
arterioso abierto
• Necesario corregir
desequilibrios hidroeletroliticos
y ácido base
• Valvuloplastia pulmonar de
urgencia
• Saturación mínima 75%
30. TRATAMIENTO HEMODINAMIA
• Indicadores de dilatación son
gradientes superiores a 50 mmHg
en sintomaticos y mas de 60 mmHg
en asintomáticos.
• Balones con diámetro entre 20 a
40% del diámetro del anillo valvular
• Éxito: gradiente < 25 mmHg.
• Se recomienda estenosis residual
leve y no liberación completa.
• Éxito 35 a 65%
34. COMPLICACIONES POSOPERATORIAS
• Infusión de PGE1 por minimo 24 hrs
• Si tras el destete de la PGE1, la PaO2 no es mayor de 30 mmHg, se
debe reiniciar la infusión de prostaglandina y realizar una FSP.
• Desaturación
• Disfunción del ventriculo derecho: milrinone
• Obstrucción residual infundibular: propanolol
• Ventriculo derecho suicida: disminución del tamaño de los ventriculos
5to dia PO
35. PRONÓSTICO
• Depende de la severidad de la
obstrucción
• Mortalidad en RN: 6%, estenosis
critica: 8%
• Sobrevida a los 4 años: 80%
• Mortalidad en los primeros 3
meses PO: 94%
• 10% requerira FSP
• Todos deben recibir profilaxis
para endocarditis.
36. BIBLIOGRAFIA
• An Update on Cardiovascular Malformations in Congenital Rubella Syndrome. 2010
• Right Ventricular Outflow Tract Obstruction: Pulmonary Atresia With Intact
Ventricular Septum, Pulmonary Stenosis, and Ebstein’s Malformation, 2016
• Noonan syndrome and clinically related disorders,2010
• Cardiopatías congénitas, Estenosis pulmonarGabriel Cassalett Bustillo, MD; Gustavo
A. Carrillo Ángel, MD; Jaime A. Franco Rivera, MD
• Infección perinatal por el virus de la rubéola en lactantes con cardiopatia congénita,
2013
La obstrucción a la salida del ventrículo derecho genera un aumento en
la poscarga de dicho ventrículo, ocasionando un incremento en la presión
intraventricular proporcional al grado de obstrucción. La estenosis causa
mayor resistencia al vaciamiento del ventrículo derecho.
La estenosis en la vida fetal disminuye el paso de sangre por la válvula
tricúspide, ventrículo derecho, tronco pulmonar y ductus arterioso dificultando
el desarrollo de estas estructuras cardíacas.
El incremento en la presión del ventrículo derecho genera un aumento en la masa
ventricular por dos mecanismos, dependiendo del momento de la obstrucción. Si
esta se presenta en la etapa neonatal, la respuesta del miocardio es la hiperplasia
con formación de nuevos capilares, mientras que en el adulto sólo se genera hipertrofia
de las fibras existentes, sin cambios en la red de capilares.
El aumento de la masa muscular permite al ventrículo derecho mantener el
gasto pulmonar. El ventrículo derecho puede dilatarse y fallar, cuadro que se
ve empeorado por la presencia de insuficiencia tricuspídea encontrada en muchos
pacientes con estenosis severa. El gradiente pierde su valor como indicador
de la severidad de la obstrucción y el ventrículo es incapaz de expulsar
un volumen ventricular adecuado. En los estadios iniciales, la falla ventricular
se manifiesta sólo en situaciones que aumentan el consumo de oxígeno. En
lactantes que presentan estenosis severa, es posible observar falla derecha.
A medida que disminuye el gasto pulmonar, la oxigenación tisular se puede
mantener solo a expensas del un incremento en la tasa de extracción de oxígeno;
sin embargo, cualquier aumento en la demanda de oxígeno, como el que
se observa durante el ejercicio, produce inmediatamente cianosis periférica.
Cuando existe un foramen ovale o una comunicación interventricular se producirá
cianosis por el cortocircuito de derecha a izquierda que se genera al ser
más alta la presión de la aurícula derecha que la de la izquierda.
Cuando la estenosis es severa in utero se produce un cortocircuito de
derecha a izquierda grande, con disminución en el tamaño del ventrículo
derecho, generando su hipoplasia (estenosis pulmonar crítica del recién
nacido). Al nacer, estos niños son intensamente cianóticos, con presiones
suprasistémicas en el ventrículo derecho, cianosis y presiones que continuarán
elevadas por un tiempo después de haber liberado la obstrucción,
hasta que el ventrículo derecho crezca y disminuya la hipertrofia.
Estenosis valvular (la zona de estrechez se encuentra a nivel de la propia válvula, tal como muestra el dibujo superior izquierdo): se realiza una comisurotomía valvular como muestra el dibujo superior derecho. Si el anillo es pequeño, es obligado destruir la propia válvula pulmonar y se realiza una ampliación con parche del anillo.
Estenosis infundibular (la zona estrecha está antes de la válvula pulmonar) tal como muestra el dibujo superior izquierdo: se reseca el músculo hipertrófico (Dibujo superior central) o se amplía con un parche (Dibujo superior derecho).
Estenosis supravalvular (la zona de estrechez se encuentra pasada la válvula, ya en la arteria pulmonar como muestra el dibujo superior izquierdo): la cirugía consiste en ampliar la arteria pulmonar con un parche (Dibujo superior derecho).