anestesis de valvulopatias aorticas

1. VALVULOPATÍAS
AÓRTICAS
DRA. DOS RAMOS C.
ANESTESIA CARDIOVASCULAR PEDIATRICA

2. ESTENOSIS AÓRTICA
Obstrucción de salida del
tracto ventricular
izquierdo
Supravalvular
Subvalvular
Valvular
Estenosis Aórtica

3. MANIFESTACIONES CLINICAS
Disnea gradual
según vaya
aumentando el
grado de
obstrucción
Angina pectoris
Lipotimias
Síncope
Insuficiencia
cardíaca
Estenosis Aórtica

4. • RN con estenosis aórtica crítica:
• Signos de hipoperfusión, cianosis y letargia.
• Sepsis y presencia de soplo
• RN y lactantes con estenosis severa: distres respiratorio secundario
a edema pulmonar, falla cardíaca y muerte
• Mayores de 1 año con estenosis leve-moderada: pueden ser
asintomáticos
• Niños mayores: angina y síncope
SÍNTOMAS

5. • ETT método de elección
• EKG
• Rx de torax
• Cateterismo: gradiente sistólico mayor de 75
mmHg y área valvular menor de 0,5 cm2. m2
DIAGNOSTICO

6. Estenosis valvular
Aórtica

7. INCIDENCIA
2 de cada 10 000
nacimientos
asociada con otras lesiones
cardíacas en más del 5 % de
los niños que padecen cc.
3 a 4 veces mayor
prevalencia en los hombres
Coartación aórtica y/o
hipoplasia del arco
ascendente y transverso
Estenosis valvular Aórtica
Hunter, Hurler y
Turner

8. Anatomía Apariencia bicúspide o
monocúspide del aparato valvular
Formación comienza durante las
semanas 5 a 7 del desarrollo
embrionario
Las valvas de la válvula enferma
presentan malformaciones
gelatinosas o mixomatosas y las
comisuras a menudo están
parcialmente fusionadas o que deja
un orificio aórtico reducido.
Estenosis valvular Aórtica

9. Historia
natural
Edad del diagnóstica
Presentación clínica
Modalidad del tto
Momento de la intervención
Dependen no solo del grado de obstrucción valvular, sino también de las lesiones
cardíacas concomitantes y del tamaño y la función del VI
2% de los pacientes asintomáticos desarrollará disfunción de la válvula aórtica en la
adolescencia, y la progresión de la lesión suele ser lenta
RN con EA crítica dependiente de los conductos pueden presentarse en estado de
shock, lo que requiere reanimación agresiva e intervención de emergencia.
Estenosis valvular Aórtica

10. FISIOPATOLOGIA
Mala perfusión conduce a la sustitución del miocardio por tejido fibroso (fibroelastosis endocárdica), lo que deteriora
aún más el rendimiento ventricular y disminuye la supervivencia
sin embargo, el aumento de las presiones sistólica y telediastólica del VI puede ocasionar alteración de la perfusión
subendocárdica e isquemia.
Pacientes menos graves: el volumen sistólico del ventrículo izquierdo a menudo se mantiene durante períodos
prolongados. La tensión normal de la pared ventricular se mantiene mediante hipertrofia ventricular concéntrica
Después del cierre ductal espontáneo, los RN afectados presentan con frecuencia síntomas de ICC significativa,
acidosis metabólica e insuficiencia de la válvula mitral, que progresan rápidamente a shock cardiogénico.
Pacientes graves: FSS y la perfusión coronaria a menudo pueden depender del flujo sanguíneo retrógrado a través del
PCA
Estenosis valvular
Aórtica

11. RESULTADOS Y PROCEDIMIENTOS
Procedimiento de Ross-konno (autoinjerto pulmonar)
Valvulotomía quirúrgica
Valvuloplastia percutánea con balón como primera opción de tratamiento para la EAo congénita ductal-
dependiente grave.
Cirugía paliativa (tamaño del ventrículo izquierdo inadecuado)
RN que sufren de EA crítico, por otro lado, requieren una intervención inmediata. En esta población, se presta
una consideración importante al tamaño y la adecuación del ventrículo izquierdo para tolerar una reparación
de uno o dos ventrículos
. Los pacientes con EA leve pueden recibir un seguimiento conservador
Las opciones de tto y el momento de la intervención dependen de la agudeza de la presentación clínica y las
anomalías cardíacas concomitantes.
Estenosis valvular
Aórtica

12. MANEJO ANESTESICO
RN pueden presentarse en shock y requerir reanimación agresiva antes de
la intervención.
La valvuloplastia transcatéter suele ser el tratamiento de elección en el
RN con EA grave o crítica y tamaño adecuado del ventrículo izquierdo,
con el mayor riesgo técnico de dilatación demasiado agresiva con la
insuficiencia de la válvula aórtica resultante.
Las complicaciones durante la angiografía con globo incluyen depresión
miocárdica profunda, bradicardia, asistolia y FV.
basada opioides facilita el mantenimiento de la precarga, la poscarga, la
contractilidad y una frecuencia cardíaca normal baja; se debe evitar la
bradicardia significativa en el recién nacido
Estenosis valvular
Aórtica

13. MANEJO ANESTESICO
RN con AS crítica pueden presentarse con un trastorno metabólico significativo
e inestabilidad hemodinámica
Manejo anestésico está dirigido a satisfacer el requerimiento aumentado de
oxígeno del miocardio, VI hipertrofiado y optimizar el GC
Los objetivos
fisiológicos incluyen el
mantenimiento
Precarga
Poscarga
Contractilidad.
FC normal o, hasta cierto punto, disminuida
Los anestésicos que disminuyen las RVS y/o aumentan la FC deben usarse con precaución, ya
que estas alteraciones hemodinámicas pueden conducir a isquemia miocárdica
vasoconstrictores, como la fenilefrina, se puede utilizar en esta situación clínica.
Las arritmias no son infrecuentes durante el cateterismo cardíaco y deben tratarse de
manera agresiva
El apoyo inotrópico con la epinefrina (si la función del miocardio se deprime)
Opioides
Estenosis valvular
Aórtica

14. Estenosis aórtica
subvalvular

15. INCIDENCIA
Estenosis aórtica
subvalvular
El AS subvalvular es una
obstrucción fija que
ocurre dentro del TSVI
1% de los pacientes con
CC.
Sintomáticos después de
la infancia, con una
mayor predilección por
los varones de 2:1 a 3:1

16. Anatomía
membrana delgada y discreta de tejido
endocárdico o fibroso, o una cresta fibromuscular
que emana de la cresta del tabique
interventricular
menos frecuentes incluyen un anillo fibromuscular
circunferencial que se origina en la valva anterior de la
válvula mitral y una obstrucción fibromuscular difusa en
forma de túnel
Otras causas raras incluyen inserciones anómalas de las
valvas de la válvula mitral o de las cuerdas mitrales.
Estenosis aórtica
subvalvular

17. Estenosis aórtica
subvalvular
Ocasionalmente en la infancia como parte del complejo de shone o luego de una ventriculoseptoplastia
Diagnóstico no se realiza antes del final del primer año de vida
La gravedad generalmente aumenta con la edad.
HISTORIA NATURAL

18. FISIOPATOLOGIA
Flujo sanguíneo anormal a través de la válvula aórtica puede provocar el engrosamiento de las valvas de la válvula, lo
que provoca AS valvular, hipertrofia del ventrículo izquierdo, daño a la válvula aórtica e insuficiencia aórtica posterior
A medida que la gravedad de la subAS aumenta con la edad, la progresión de la obstrucción del TSVI puede conducir
finalmente a disfunción diastólica del ventrículo izquierdo e hipertensión venosa pulmonar
Cateterismo cardíaco solo se necesita para evaluar pacientes con obstrucciones en serie o una estenosis en forma de
túnel
El diagnóstico se confirma mediante ecografía Doppler color que permite evaluar el grado de estenosis, el
agrandamiento y la función biventricular y la insuficiencia mitral y aórtica concomitantes
Soplo de eyección sistólico, más notable en los espacios paraesternal izquierdo, segundo y tercero, y se puede
palpar un frémito de la arteria carótida en un número significativo de pacientes.
Ortopnea, disnea de esfuerzo o angina de esfuerzo y síncope
Estenosis aórtica
subvalvular

19. RESULTADOS Y PROCEDIMIENTOS
Cirugía se prefiere como una intervención
temprana para los gradientes de presión máxima
del TSVI superiores a 40 mmHg
resección fibromuscular con o sin miectomía a
través de una aortotomía
La falta de intervención temprana aumenta el
riesgo de desarrollar insuficiencia aórtica
Complicaciones: incluyen IA recién desarrollada o
empeorada y bloqueo AV. subAS tipo túnel, puede
ser necesaria una aortoventriculoplastia
(procedimiento de Konno) o, en presencia deIA, un
reemplazo de la raíz aórtica con una válvula
Estenosis aórtica
subvalvular

20. MANEJO ANESTESICO
Mantener los requerimientos de oxígeno del miocardio y otros órganos terminales.
Disminuir la demanda de oxígeno del miocardio.
Disminución de la FC, mantener precarga y poscarga
Manejo anestésico del paciente con eao sub es muy similar al del eao valvularrvar
tanto la precarga como la poscarga mientras se mantiene o permite una ligera
Estenosis aórtica
subvalvular

21. Estenosis supravalvular
Aórtica

22. INCIDENCIA
Obstrucción fija menos frecuente
del TSVI
Representa menos del 0,05 % de las
CC
Debido a anomalías en el gen de la
elastina (ELN), la EA supravalvular
se presenta en hasta dos tercios de
los pacientes con síndrome de
Williams-Beuren
Estenosis supravalvular Aórtica

23. Anatomía
obstrucción del tracto de salida surge con frecuencia
como un estrechamiento concéntrico de la aorta
ascendente en el margen superior de los senos de
Valsalva
creando una deformidad típica en reloj de arena, de la
aorta las manifestaciones incluyen un estrechamiento
difuso a lo largo de toda la aorta ascendente o una
membrana semicircular fibrosa en la unión sinotubular
Estenosis supravalvular Aórtica

24. Enfermedad progresiva, generalmente
diagnosticada después de la infancia,
Afectación de la arteria coronaria,
(reducción del tamaño del ostium de
la arteria coronaria izquierda,
obstrucción del ostium por fusión de
la cúspide aórtica con la cresta
supravalvular o estrechamiento difuso
de la arteria coronaria izquierda)
EAo supravalvular leve, una serie de
casos encontró una mejoría
espontánea de la obstrucción con el
tiempo en el 16% de los pacientes y
una resolución completa en otro 12%
HISTORIA NATURAL
Estenosis supravalvular Aórtica

25. FISIOPATOLOGIA
Muerte súbita
La hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo puede provocar isquemia miocárdica, que se ve exacerbada por la
estenosis arterial coronaria concomitante
puede estar asociada con una válvula aórtica bicúspide y estenosis valvular aórtica hasta en el 50%
estenosis de la arteria pulmonar en más del 30% de estos pacientes, lo que puede conducir a una hipertrofia
biventricular
S. Williams es una arteriopatía por elastina, que provoca una falta de tejido elástico en las paredes de las
grandes arterias, un aumento de la cantidad de colágeno y una hipertrofia de las células del músculo liso
Estenosis supravalvular Aórtica

26. RESULTADOS Y PROCEDIMIENTOS
Lactantes con un gradiente de presión máxima de
menos de 20 mmHg a través de la estenosis
supravalvular a menudo permanecen estables y no
requieren intervención
Gradiente de presión instantáneo máximo superior
a 75 mmHg suele ser una indicación de
intervención quirúrgica.
Aortoplastia con un parche o múltiples parches
la escisión completa del anillo estenótico con
anastomosis terminoterminal
procedimientos de Ross o Ross-Konno
La obstrucción significativa del ostium coronario
puede aliviarse mediante un parche de
agrandamiento del ostium coronario
Estenosis aórtica
subvalvular

27. MANEJO ANESTESICO
Debido a la posible combinación de EA supravalvular, hipertrofia ventricular
izquierda, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y arteriopatía
coronaria, los pacientes con síndrome de Williams pueden tener un riesgo
significativamente mayor de complicaciones relacionadas con la anestesia.
Los objetivos:
Evitar isquemia
miocardica
Poscarga
ligeramente
aumentada
Perfusion
coronaria
Efectos
vasodilatadores
Premediación intramuscular
Opioides
Aumento de FC deben tratarse
Dificultad de ventilación
Dificultad de intubación
Vigilar bloqueo neuromuscular
Predisposición a IR e HTA
Estenosis valvular
Aórtica

28. MANEJO ANESTESICO
Ocurre en dos tercios de los pacientes con síndrome de Williams y puede
estar acompañada de estenosis coronaria y ostial, lo que aumenta
sustancialmente el riesgo de eventos coronarios y muerte súbita. .
Mantenga la precarga y la poscarga en niveles normales altos para
preservar la presión de perfusión coronaria y mantenga la frecuencia
cardíaca y la contractilidad en niveles normales bajos
Evitar técnicas anestésicas que produzcan disminuciones significativas
en la precarga y poscarga, por ejemplo, altas dosis de anestésicos
volátiles y/o propofol.
• La taquicardia no es bien tolerada en pacientes con estenosis coronaria
significativa y debe tratarse de manera agresiva
Estenosis valvular
Aórtica

29. RECORDAR.
Las estenosis valvulares se toleran clínicamente
peor que las insuficiencias (clínica más precoz).
Las insuficiencias aórtica dilatan el ventrículo
izquierdo (las estenosis no).
La ecocardiografía es la técnica diagnóstica de
elección de todas las valvulopatías.

30. Insuficiencia Aórtica

31. INSUFICIENCIA AÓRTICA
Insuficiencia
Aórtica
IA es una lesión
adquirida. Sin
embargo, se han
notificado algunos
casos de insuficiencia
aórtica congénita
aislada
Se debe a AS (por
dilatación con balón o
quirurgica)
Se debe a fibrosis,
engrosamiento y
contractura de las
valvas de la válvula
aórtica

32. INCIDENCIA
El síndrome de Marfan que se presenta al
nacer provoca la dilatación del seno
aórtico de Valsalva
En niños mayores con el síndrome de
Marfan, la incompetencia de la válvula
aórtica se asocia más comúnmente con
la dilatación progresiva de la raíz
aórtica
La asociación de AI y VSD es más común
en el este de Asia (20-30%) que en los
Estados Unidos (3%)
Hunter, Hurler y
Turner
Etiología: cardiopatía reumática, artritis reumatoide juvenil. Progresa
más rápidamente que en la fiebre reumática.
Otras etiologías menos comunes de IA en niños incluyen la endocarditis
bacteriana y el síndrome de Marfan.
Insuficiencia
Aórtica

33. Asintomatica
pero después de la fase compensatoria descrita la
poscarga del VI aumenta gradualmente, produciendo
daño miocárdico y eventualmente edema pulmonar,
insuficiencia cardíaca y angina de pecho
Arritmias ventriculares están presentes en pacientes
no operados con IA
Muerte súbita
HISTORIA NATURAL
Insuficiencia
Aórtica

34. FISIOPATOLOGIA
La HVI, normaliza la presión de la pared del VI. La insuficiencia aumenta la precarga, lo que
aumenta el volumen sistólico del VI. Como consecuencia de los mecanismos
compensatorios, la presión sistólica aumenta pero la presión diastólica disminuye,
ampliando la presión del pulso.
Un área de regurgitación tan pequeña como el 20% de la válvula puede duplicar la carga de
trabajo del VI.
La IA ocurre cuando las valvas de la válvula no pueden cerrar el orificio aórtico durante la
diástole
Insuficiencia
Aórtica

35. CARACTERÍSTICAS DIAGNOSTICAS
Pulso amplio y salton
Frémito diastolico
un soplo diastólico decreciente de tono alto en el tercer o cuarto espacio intercostal
izquierdo
Este sonido, llamado soplo de Austin Flint, resulta de un movimiento de aleteo en la
válvula mitral producido por el flujo regurgitante aórtico y el llenado de la aurícula
izquierda.
Los soplos de Austin Flint ocurren después de que se ha desarrollado LVH y la presión
diastólica ha caído por debajo de 60 mmHg
Insuficiencia
Aórtica

36. Reemplazo valvular es el
enfoque quirúrgico habitual
para la IA porque la reparación
valvular generalmente no
elimina los problemas
hemodinámicos que requieren
cirugía. Las válvulas protésicas se
usan comúnmente en
niños, pero también se
pueden usar homoinjertos y
autoinjertos
Insuficiencia
Aórtica

37. MANEJO ANESTESICO
Estimular el flujo de avance. Los pacientes tranquilos y relajados tienen una
menor resistencia vascular sistémica y un mayor flujo de avance. En niños
mayores, por lo tanto, está indicada la premedicación.
Las inducciones anestésicas se ralentizarán por la falta de flujo directo neto
desde el VI
Los pacientes deben recibir cualquier tratamiento vasodilatador crónico prescrito, digitálicos o diuréticos antes de la
operación
Los niveles de electrolitos deben ser normales y el estado del volumen debe ser apropiado para el paciente.
Los niños con función ventricular conservada(anestesia inhalatoria)
Función ventricular gravemente comprometida Anestesia endovenosa
Lograr la parada cardíaca puede ser difícil porque la regurgitación de la válvula roba el flujo sanguíneo
coronario cardioplejía retrógrada o la instilación directa de la cardioplejía en los orificios coronarios
Vigilar bloqueo válvula mecánica y se requerirá anticoagulación
Insuficiencia
Aórtica

38. MANEJO ANESTESICO
Soporte inotropico
No suele ser necesaria una intubación prolongada.
vasodilatadores
Milrinone
Insuficiencia
Aórtica

39. GRACIAS