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Reacciones de transaminación,
desaminación y descarboxilación.
M. en C. Raúl Herrera Fragoso
 Los procesos de síntesis
y degradación de
proteínas en el organismo
animal son simultáneos.
 Se puede considerar que
existe un pool de
aminoácidos en el
organismo que está en
constante renovación y
que responde al esquema
siguiente:
 Los aminoácidos (AA)
procedentes de la
degradación de las
proteínas de la dieta o de
las intracelulares se
degradan perdiendo el
grupo amino y la cadena
carbonada restante se
transforma hasta
metabolitos que puedan
incorporarse a las rutas
del metabolismo de
carbohidratos.
 La mayoría de los AA se
metabolizan en el hígado, donde el
exceso de NH4+ se excreta libre o
se transforma hasta urea o ácido
úrico para su excreción, en
dependencia de la especie
animal.
 En mamíferos, el amonio libre es
tóxico, por lo que el procedente de
la degradación de AA en tejidos
periféricos debe de transportarse
en formas no tóxicas hasta el
hígado y en el hígado se
transforma en urea para su
excreción.
 Se transporta hasta el hígado en
forma de AA : ALA y GLN,
fundamentalmente.
 El GLU y la GLN desempeñan un papel
crítico en el metabolismo de AA,
actuando como especies de recogida de
grupos amino (1,3).
 En el citosol de los hepatocitos la
mayoría de los AA ceden su grupo amino
al a-cetoglutarato para formar GLU (1).
 El GLU pasa a las mitocondrias donde
pierde el grupo amino en forma de NH4+
(2).
 En los tejidos extrahepáticos es el GLU el
que realiza este papel recogiendo el
amoniaco en forma de nitrógeno amídico
en la GLN, y ésta pasa a las mitocondrias
hepáticas, donde descarga el NH4+ (3).
 Desde el músculo esquelético es la
ALA la encargada de transportar el
grupo amino hasta el hígado.
 Tanto el GLU (2), como la GLN (3),
como la ALA (3') se liberan del grupo
amino en el hígado para que allí
entre a formar parte de la urea,
producto de excreción del N
aminoacídicos en las especies
ureotélicas (mamíferos).
 Las reacciones de transaminación se producen siempre entre un a-aminoácido y un a-
cetoácido, donde el primero traspasa el grupo amino al segundo, para formar el a-cetoácido
correspondiente al a-aminoácido y el a-aminoácido procedente del a-cetoácido.
 Las enzimas que catalizan estas reacciones se denominan de forma
genérica transaminasas o aminotransferasas y en función de los compuestos sobre los que
actúen reciben nombres específicos, por ejemplo: glutamato-oxalacetato-transaminasa
(GOT), que recibe en la actualidad el nombre de ASAT (aspartato, amino-transferasa).
 El fosfato de piridoxal,
derivado de la vitamina
B6, es la coenzima de
las transaminasas.
 Se aloja en el centro
activo de las enzimas,
unido covalentemente,
de forma transitoria, al
grupo amino en epsilon
de un resto de LYS de
la enzima.
 La función fundamental de la GPT o ALAT en el transporte de grupos amino
desde los tejidos hasta el hígado para la síntesis de la urea (forma de
excreción del amino) ha quedado expuesta arriba.
 La función fundamental de la GOT o ASAT en la conexión entre el ciclo de la
urea y el ciclo de Krebs es evidente. El nivel de ambas enzimas, ALAT y
ASAT, en plasma puede ser un índice de lesiones en cualquiera de estos
tejidos; fundamentalmente es indicativo de la funcionalidad hepática.
 1. TRANSAMINACIÓN: Transami
nasa (PLP): a-Cetoglutarato + AA
--> Glutamato + a-cetoácido
 2. DESAMINACIÓN
OXIDATIVA: Glutamato
Deshidrogenasa: Glutamato +
NADPH --> a-Cetoglutarato +
NADP+ NH 4+
 3. FIJACIÓN DE
AMONIO: Glutamina Sintetasa:
Glutamato + ATP + NH4+ -->
Glutamina + ADP + Pi
 4. HIDRÓLISIS: Glutaminasa:
Glutamina + H2O --> Glutamato +
NH4+
 5. DESCARBOXILACIÓN : Desca
rboxilasa (PLP): Aminoácido +
H2O --> Amina + CO2
 La descarboxilación de
aminoácidos o sus derivados
proporcionan determinadas
aminas, denominadas de forma
general aminas biógenas, con
funciones biológicas muy
importantes como:
neurotransmisores (dopamina,
GABA, etc), la llamada
molécula del enamoramiento
(feniletilamina), hormonas
(adrenalina, noradrenalina,
etc), compuestos implicados en
las reacciones inmunes
(histamina), etc.

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Aspectos generales de la degradación de aminoácidos

  • 1. Reacciones de transaminación, desaminación y descarboxilación. M. en C. Raúl Herrera Fragoso
  • 2.  Los procesos de síntesis y degradación de proteínas en el organismo animal son simultáneos.  Se puede considerar que existe un pool de aminoácidos en el organismo que está en constante renovación y que responde al esquema siguiente:
  • 3.  Los aminoácidos (AA) procedentes de la degradación de las proteínas de la dieta o de las intracelulares se degradan perdiendo el grupo amino y la cadena carbonada restante se transforma hasta metabolitos que puedan incorporarse a las rutas del metabolismo de carbohidratos.
  • 4.  La mayoría de los AA se metabolizan en el hígado, donde el exceso de NH4+ se excreta libre o se transforma hasta urea o ácido úrico para su excreción, en dependencia de la especie animal.  En mamíferos, el amonio libre es tóxico, por lo que el procedente de la degradación de AA en tejidos periféricos debe de transportarse en formas no tóxicas hasta el hígado y en el hígado se transforma en urea para su excreción.  Se transporta hasta el hígado en forma de AA : ALA y GLN, fundamentalmente.
  • 5.  El GLU y la GLN desempeñan un papel crítico en el metabolismo de AA, actuando como especies de recogida de grupos amino (1,3).  En el citosol de los hepatocitos la mayoría de los AA ceden su grupo amino al a-cetoglutarato para formar GLU (1).  El GLU pasa a las mitocondrias donde pierde el grupo amino en forma de NH4+ (2).  En los tejidos extrahepáticos es el GLU el que realiza este papel recogiendo el amoniaco en forma de nitrógeno amídico en la GLN, y ésta pasa a las mitocondrias hepáticas, donde descarga el NH4+ (3).
  • 6.  Desde el músculo esquelético es la ALA la encargada de transportar el grupo amino hasta el hígado.  Tanto el GLU (2), como la GLN (3), como la ALA (3') se liberan del grupo amino en el hígado para que allí entre a formar parte de la urea, producto de excreción del N aminoacídicos en las especies ureotélicas (mamíferos).
  • 7.  Las reacciones de transaminación se producen siempre entre un a-aminoácido y un a- cetoácido, donde el primero traspasa el grupo amino al segundo, para formar el a-cetoácido correspondiente al a-aminoácido y el a-aminoácido procedente del a-cetoácido.  Las enzimas que catalizan estas reacciones se denominan de forma genérica transaminasas o aminotransferasas y en función de los compuestos sobre los que actúen reciben nombres específicos, por ejemplo: glutamato-oxalacetato-transaminasa (GOT), que recibe en la actualidad el nombre de ASAT (aspartato, amino-transferasa).
  • 8.  El fosfato de piridoxal, derivado de la vitamina B6, es la coenzima de las transaminasas.  Se aloja en el centro activo de las enzimas, unido covalentemente, de forma transitoria, al grupo amino en epsilon de un resto de LYS de la enzima.
  • 9.  La función fundamental de la GPT o ALAT en el transporte de grupos amino desde los tejidos hasta el hígado para la síntesis de la urea (forma de excreción del amino) ha quedado expuesta arriba.  La función fundamental de la GOT o ASAT en la conexión entre el ciclo de la urea y el ciclo de Krebs es evidente. El nivel de ambas enzimas, ALAT y ASAT, en plasma puede ser un índice de lesiones en cualquiera de estos tejidos; fundamentalmente es indicativo de la funcionalidad hepática.
  • 10.  1. TRANSAMINACIÓN: Transami nasa (PLP): a-Cetoglutarato + AA --> Glutamato + a-cetoácido  2. DESAMINACIÓN OXIDATIVA: Glutamato Deshidrogenasa: Glutamato + NADPH --> a-Cetoglutarato + NADP+ NH 4+  3. FIJACIÓN DE AMONIO: Glutamina Sintetasa: Glutamato + ATP + NH4+ --> Glutamina + ADP + Pi  4. HIDRÓLISIS: Glutaminasa: Glutamina + H2O --> Glutamato + NH4+  5. DESCARBOXILACIÓN : Desca rboxilasa (PLP): Aminoácido + H2O --> Amina + CO2
  • 11.  La descarboxilación de aminoácidos o sus derivados proporcionan determinadas aminas, denominadas de forma general aminas biógenas, con funciones biológicas muy importantes como: neurotransmisores (dopamina, GABA, etc), la llamada molécula del enamoramiento (feniletilamina), hormonas (adrenalina, noradrenalina, etc), compuestos implicados en las reacciones inmunes (histamina), etc.