Fisiopatología de la medula renal

1. Trastornos
de la medula
suprarrenal
SHEILA MURILLO LAZARO

2. • LA MEDULA SUPRARRENAL SECRETA CATECOLAMINAS EPINEFRINA,
NOREPINEFRINA, DOPAMINA
• EL PRINCIPAL TRASTORNO DE LA MEDULA SUPRARRENAL ES EL
FEOCROMOCITOMA
Anatomía
El tejido medular
accesorio a veces
se localiza en el
retroperitoneo
cerca de los
ganglios
simpáticos
La porción
central

3. Histología
Formada por células
poliédricas dispuestas en
cordones o grupos
Embriológicamente las células
medulares derivan de las células
de la cresta neural
Están inervadas por fibras
nerviosas preganglionares
colinérgicas que alcanza la
glándula a través de los nervios
esplácnicos
La medula suprarrenal se puede
considerar como un ganglio
simpático especializado ya que las
fibras nerviosas simpáticos
preganglionares utilizan la
acetilcolina como neurotransmisor y
estas hacen contacto con las células
posganglionares que secretan
catecolaminas pero mas epinefrina
Células
parenquimatosas
medulares se
acumulan y almacenan
sus productos
hormonales en
gránulos
Estas células tienen
una afinidad por las
sales de cromo por lo
que las llamamos
células cromafines y
contienen gránulos de
cromafines

4. Fisiopatología
Formación, secreción y metabolismo
de catecolaminas
De las catecolaminas el 80% es
EPINEFRINA
Enzima
feniletanolamina N-
metiltransferasa(PM
NT)
Norepinefrina Epinefri
na
La vida media corta de las
catecolaminas es de aprox. 2 min
Regulación de las secreción de las
catecolaminas
La secreción de catecolaminas en estado
basal es baja y se reduce mas durante el
sueño
En situaciones de emergencia causa un
aumento de la secreción de
catecolaminas ya que hay una descarga
simpática generalizada, también es
estrés psicológico y físico , metabólico
o patológico conduce a la secreción de
catecolaminas

5. Mecanismo de acción de las
catecolaminas
Los efectos de las
epinefrina y
norepinefrina
están mediados
por 2 receptores:
 Receptores alfa
 Betaadrenérgic
os
Alfa
α1
Media la contracción del musculo liso en vasos sanguíneos
Median la contracción del tracto genitourinario(GU)
Aumentan la glucogenólisis
α2
Median la relajación del musculo liso del tracto gastrointestinal(GI)
Vasoconstricción de algunos vasos sanguíneos
También disminuye la secreción de insulina
Beta
β1
Median una mayor velocidad y fuerza de contracción
del miocardio
Estimulan la lipolisis
Estimulan la liberación de
renina
β2
Median la relajación del musculo liso en bronquios , vasos sanguíneos, el
tracto genitourinario (GU) y el tracto gastrointestinal (GI)
Aumentan la gluconeogénesis hepática y glucogenólisis y
la glucogenólisis muscular
Aumento de la secreción de insulina y
glucagón β3

6. Los receptores α1 y
β1
Son estimuladas
preferentemente
por la
NOREPINEFRINA
Los receptores α2 y
β2 Son estimuladas
preferentemente
por la EPINEFRINA

7. El feocromocitoma esa relacionado con los
paragangliomas también denominados
feocromocitomas extraseuprearrenales , estos
paragangliomas surgen de los paraganglios los
cuales son conglomerados que se acercan a los
ganglios simpáticos y parasimpáticos
Recordemos de norepinefrina
es lo mismo de noradrenalina
Y epinefrina es lo mismo de
adrenalina

8. PATOLOGIAS DE LOS
TRANSTORNOS
SELECCIONADOS DE LA
MEDULA SUPRERRENAL
LOS FEOCROMOCITOMAS SON LA PRINCIPAL ENTIDAD
PATOLÓGICA DE LA MEDULA SUPRARRENAL

9. Feocromocitoma y
paragaglioma
Las células cromafines sufren de
neoplasia formándose la
Feocromocitoma y las células
paraganglionares de sitios
extramedulares también formando
paragangliomas
Estos inducen a la secreción de noradrenalina
que causa hipertensión sostenida o episódica
Los niños con feocromocitomas son mas
propensos a tener un síndrome de cáncer
familiar y de presentar tumores multifocales
y extrasuprerrenales
Se le decía “tumor de las decenas” debido a que se
creía que 10% son extrasuprerrenales, 10% están fuera
del abdomen 10% son múltiples, 10% son bilaterales;
10% son hereditarios y 10% son malignos
Pero eso no es verdad por lo que ahora no se le llama
así

10. Síndromes
genéticos
todos son
transmitidos
de manera
Autosómica
dominante
Los cuales
son causados
por 4
síndromes :
Neurofibromatosis tipo 1
(NF1) también conocida
como Enfermedad de Von
Recklinghausen
•Tienen mayor incidencia
causado por la mutación del
gen NF1
Síndrome de Von Hippel-
Lindau
•Causado por mutación del gen
supresor de tumores VHL las cuales
a menudo secretan norepinefrina
Neoplasia endocrina múltiple tipo 2
(MEN)
•Tiene 2 subtipos :
•En MEN 2A : Los pacientes desarrollan
feocromocitomas y carcinoma medular de la
tiroides produciendo hiperplasia de células C.
•Produciendo adenomas paratiroideos
(hiperparatiroidismo primario )
Síndrome de paraganglioma hereditario
•Se transmite de manera Autosómica
dominante
•Causadas por mutaciones de la línea
germinal en los genes que codifican para
subcomponentes del complejo succinato-
deshidrogenasa (SDHD, SDHB, SDHC y rara
vez SDHA Y SDHAF2) comunes en
pacientes con paraganglioma hereditario
•Los pacientes heredan el alelo defectuoso
del progenitor masculino
•La SDHx y VHL causan perturbaciones en
la señal inducida por la hipoxia

11. PATOGENIA
Los pacientes con feocromocitomas o
un paragangliomas, las manifestaciones
clínicas varían en intensidad y ocurren
de forma episódica o paroxística
La forma paroxística realiza descargas
repentina de catecolaminas del tumor :
Esto puede causar hipertensión, palpitaciones ,
dolor torácico, cefalea , ansiedad, palidez y
sudoración excesiva
Esto puede durar 15min o menos y durar días
también
Puede ser inducido por actividades de
comprimen el tumor, ejercicio, defecación,
comer, etc.
La exposición a largo plazo a altos niveles de
catecolaminas circulantes no parece producir
respuesta hemodinámica después de la administración
aguda de catecolaminas
Por que? Porque hay una desensibilización del sistema
cardiovascular hacia las catecolaminas

12. Manifestaciones
Clínicas
Los cinco síntomas clásicos en pacientes con
feocromocitoma
son cefalalgia, palpitaciones, transpiración,
palidez y ortostasis
El dato de presentación más frecuente de
feocromocitoma es la hipertensión
Durante un episodio hipertensivo la presión
arterial sistólica puede incrementarse hasta
300mmHg
La vasoconstricción periférica, mediada por receptores α ,
ocasiona tanto palidez facial como manos y pies fríos y
húmedos.
El aumento de la presión arterial provocado por el
exceso de catecolaminas se produce por dos
mecanismos: vasoconstricción de arteriolas
mediada por receptor α , lo que lleva a un
incremento de la resistencia periférica, así como
a aumentos(mediados por receptor β1 ) el gasto
cardiaco, y la liberación de renina, lo que
conduce a concentraciones circulantes
incrementadas de angiotensina II.

13. Causa aumento en los niveles de
azúcar en la sangre
La intolerancia a la glucosa es común
y puede producirse diabetes mellitus
Miocardiopatía durante un aumento
repentino de catecolamina a menudo
se parece a la cardiomiopatía
takotsubo (Corazón roto) este puede
ser un signo de pacientes con
feocromocitoma o paraganglioma
las complicaciones del
feocromocitoma.
Si no se reconoce y no se trata, el
feocromocitoma puede complicarse por
retinopatía hipertensiva (hemorragias
retinianas o papiledema); nefropatía;
infarto de miocardio originado por
miocarditis o vasospasmo de artéria
coronária; edema pulmonar,
consecutivo a insuficiencia congestiva
del hemicardio izquierdo o a causas no
cardiogénicas, y apoplejía por infarto
cerebral, hemorragia intracraneal o
embolia. El infarto cerebral sobreviene
por hipercoagulabilidad, vasospasmo o
ambos.

14. La feocromocitoma y el paraganglioma se
diagnostican mediante la concentración altas
de catecolaminas
Los aumentos de concentraciones
plasmáticas de metanefrina y normetanefrina
son valores mas consistentes de la patología
ya que células tumorales de feocromocitoma
producen estas sustancias
También el aumento de cromogranina A la
cual es sustancia de que se encuentra en los
gránulos de cromafina estos son
significativamente altos en pacientes con
feocromocitomas en especial los malignos
La administración de clinidina suprime la
actividad del Sistema nervioso simpático y
reduce de modo sustancial los niveles
plasmáticos de norepinefrina reduciendo la
presión arterial
Una ves diagnosticado el feocromocitoma
o paraganglioma lo siguiente es localizar
la neoplasia para la extirpación
quirúrgica
Para ellos Pedimos una tomografía
computarizada (CT) o una resonancia
magnética por imágenes (MRI) de
elección para madres y niños , ambas
tienen buena sensibilidad pero poca
especificidad
La Escintigrafia con yodo-1123-
metayodobenzilguanidina (I-MIBG) tiene
mejor especificidad en el diagnostico y
descartar la metástasis
Diagnostico

15. La resección quirúrgica es el tratamiento
principal para la feocromocitoma y
paraganglioma
Deben tratarse con el bloqueo adrenérgico
adecuado con medicación antes de cualquier
intervención quirúrgico
Uso de betabloqueadores en caso de
arritmias o taquicardias
Usar bloqueador de alfarreceptores como la
fenoxibenzamina un antagonista no
competitivo para el tratamiento con la
hipertensión
Tratamiento
Suprarrenalectomia laparoscópica
Si el paciente no puede ser operado se
puede usar Metilrosina que es un inhibidor
de la síntesis de catecolaminas