Este documento describe el feocromocitoma, un tumor poco frecuente que se asienta principalmente en la médula suprarrenal y produce cantidades excesivas de catecolaminas. Aproximadamente el 90% de los feocromocitomas son benignos. Su diagnóstico se realiza mediante la detección de metanefrinas elevadas en plasma u orina. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica del tumor con medicamentos previos para controlar la hipertensión.
2. Concepto
Es un tumor poco frecuente que asienta en la
medula suprarrenal(80-85% de los casos) y màs
raramente fuera de ella(15-20%)
Produce y secreta catecolaminas en cantitades
muy superiores de lo normal
Afecta las celulas cromafines que se encuentran
en la medula suprarrenal y en los ganglios
Es casi siempre de tipo BENIGNO(90%)
3.
4. La regla del 10
10% son tumores malignos
10% son bilaterales(predominan en lado
derecho)
10% fuera de las suprarrenales
10% son intraabdominales
10% tienen un patron hereditario
10% se diagnostican en pacientes normotensos
10% en niños
6. Feocromocitoma Familiar
Se relaciona con mutaciones geneticas y
diferentes neoplasias
Puede ser expresion de:
3. síndrome genético de Neoplasia Endocrina
Múltiple (MEN)
4. VON HIPPEL LINDAU
5. NEUROFIBROMATOSIS
6. PARANGLIOMAS HEREDITARIOS
7. Feocromocitoma esporadico
La mayoría de feocromocitomas ocurren
espontáneamente y sin causa aparente
Se presenta por primera vez en familia
Puede deberse a cambios o problemas en sus
genes
Es mal conocido
8.
9. Fisiopatologìa
Hiperproducion de Adrenalina y Noradrenalina
Las catecolaminas,una vez producidas,son
almacenadas en granulos mediante un
trasportador de amidas
10. La adrenalina (AD) se produce más
frecuentemente en los tumores adrenales
pequeños, y es la causante de taquicardia,
intolerancia hidrocarbonada y hipertensión
arterial sistólica
La noradrenalina (NAD) se secreta más
frecuentemente en los tumores extraadrenales,
paragangliomas y tumores adrenales de gran
tamaño, causando con más frecuencia
hipotensión ortostática, bradicardia
yhipertensión arterial sistólica y diastólica
La dopamina es secretada por los tumores
grandes y malignos que se descubren por la
masa abdominal, sin clínica asociada
11. Las catecolaminas actuan uniendose a
receptores adrenergicos:
3. ALFA,que causa VASOCOSTRICCIÒN
4. BETA,que causa VASODILATACION
12. Clinica
Depende de varios FACTORES:
2. Condiciones asociadas
3. Edad
4. Benignidad o malignidad
5. Tiempo de evolucion
6. Esporadico o familiar
7. Tipo de catecolamina secretada
8. Secreciòn asociada de otras hormonas
13. Los sintomas son:
HTA(dato mas sugestivo)
Cefalea
Sudoraciòn
Palpitaciones
Hiperhidrosis
IAM
Hipotension ortostatica
Dolor abdominal y toracico
Nervosismo
Perdida de Peso
14. Manifestaciones metabolicas
La secreciòn cronica de catecolaminas
incrementa los niveles de lasctato,pudiendo
desencadenar una acidos lactica
Se altera el metabolismo de los HC con una
situaciòn hiperglucemiante:esto puede causar
DIABETES MELLITUS
Hipercalcemia
Diarrea
15. Diagnòstico
El metodo de eleccion para confirmar o excluir la
presencia de un feocromocitoma es la
determinacion plasmatica o en orina de 24 horas
de metanefrinas,bien totales o,si se
puede,fraccionadas
La metanefrinas tiene la mas alta sensibilidad y
especificidad para el diagnostico
16. Para diagnosticar se puede utilizar tambièn:
2. TAC, >90% de localizacion
3. RM,si es dificil de localizar(Extrasuprarrenales)
4. Ecografia,para embarazadas
5. Angiografia,si falla TAC y RM
17. Tratamiento
Resecciòn del tumor
Antes tratamiento medico pre-operatorio
Fenoxibenzamina(bloqueador alfa1)
Prazosin(bloqueador alfa1 postisaptico V.O.)
El tto con bloqueadores beta no sempre es
necesario esta indicado en presencia de
taquicardia,arritmia
En la intubaciòn se utiliza el nitroprusiato de
sodio I.V.