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EL FEOCROMOCITOMA




         Gabriele Galliano
             550505
Concepto
   Es un tumor poco frecuente que asienta en la
    medula suprarrenal(80-85% de los casos) y màs
    raramente fuera de ella(15-20%)
   Produce y secreta catecolaminas en cantitades
    muy superiores de lo normal
   Afecta las celulas cromafines que se encuentran
    en la medula suprarrenal y en los ganglios
   Es casi siempre de tipo BENIGNO(90%)
La regla del 10
   10% son tumores malignos
   10% son bilaterales(predominan en lado
    derecho)
   10% fuera de las suprarrenales
   10% son intraabdominales
   10% tienen un patron hereditario
   10% se diagnostican en pacientes normotensos
   10% en niños
Etiologia

Debemos considerar por separado la etiología del:

3.   FEOCROMOCITOMA FAMILIAR

5.   FEOCROMOCITOMA ESPORADICO
Feocromocitoma Familiar
    Se relaciona con mutaciones geneticas y
     diferentes neoplasias
    Puede ser expresion de:
3.   síndrome genético de Neoplasia Endocrina
     Múltiple (MEN)
4.   VON HIPPEL LINDAU
5.   NEUROFIBROMATOSIS
6.   PARANGLIOMAS HEREDITARIOS
Feocromocitoma esporadico
   La mayoría de feocromocitomas ocurren
    espontáneamente y sin causa aparente
   Se presenta por primera vez en familia
    Puede deberse a cambios o problemas en sus
    genes
 Es mal conocido
Fisiopatologìa
   Hiperproducion de Adrenalina y Noradrenalina
   Las catecolaminas,una vez producidas,son
    almacenadas en granulos mediante un
    trasportador de amidas
   La adrenalina (AD) se produce más
    frecuentemente en los tumores adrenales
    pequeños, y es la causante de taquicardia,
    intolerancia hidrocarbonada y hipertensión
    arterial sistólica
   La noradrenalina (NAD) se secreta más
    frecuentemente en los tumores extraadrenales,
    paragangliomas y tumores adrenales de gran
    tamaño, causando con más frecuencia
    hipotensión ortostática, bradicardia
    yhipertensión arterial sistólica y diastólica
   La dopamina es secretada por los tumores
    grandes y malignos que se descubren por la
    masa abdominal, sin clínica asociada
    Las catecolaminas actuan uniendose a
     receptores adrenergicos:

3. ALFA,que causa VASOCOSTRICCIÒN
4. BETA,que causa VASODILATACION
Clinica
    Depende de varios FACTORES:
2.   Condiciones asociadas
3.   Edad
4.   Benignidad o malignidad
5.   Tiempo de evolucion
6.   Esporadico o familiar
7.   Tipo de catecolamina secretada
8.   Secreciòn asociada de otras hormonas
   Los sintomas son:
   HTA(dato mas sugestivo)
   Cefalea
   Sudoraciòn
   Palpitaciones
   Hiperhidrosis
   IAM
   Hipotension ortostatica
   Dolor abdominal y toracico
   Nervosismo
   Perdida de Peso
Manifestaciones metabolicas
   La secreciòn cronica de catecolaminas
    incrementa los niveles de lasctato,pudiendo
    desencadenar una acidos lactica
   Se altera el metabolismo de los HC con una
    situaciòn hiperglucemiante:esto puede causar
    DIABETES MELLITUS
   Hipercalcemia
   Diarrea
Diagnòstico
   El metodo de eleccion para confirmar o excluir la
    presencia de un feocromocitoma es la
    determinacion plasmatica o en orina de 24 horas
    de metanefrinas,bien totales o,si se
    puede,fraccionadas
   La metanefrinas tiene la mas alta sensibilidad y
    especificidad para el diagnostico
    Para diagnosticar se puede utilizar tambièn:
2.   TAC, >90% de localizacion
3.   RM,si es dificil de localizar(Extrasuprarrenales)
4.   Ecografia,para embarazadas
5.   Angiografia,si falla TAC y RM
Tratamiento
   Resecciòn del tumor
   Antes tratamiento medico pre-operatorio
   Fenoxibenzamina(bloqueador alfa1)
   Prazosin(bloqueador alfa1 postisaptico V.O.)
   El tto con bloqueadores beta no sempre es
    necesario esta indicado en presencia de
    taquicardia,arritmia
   En la intubaciòn se utiliza el nitroprusiato de
    sodio I.V.
Bibliografia
 F.J.
     Tébar Massóa y J.M. Rodríguez
  Gonzálezb

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Feocromocitoma

  • 1. EL FEOCROMOCITOMA Gabriele Galliano 550505
  • 2. Concepto  Es un tumor poco frecuente que asienta en la medula suprarrenal(80-85% de los casos) y màs raramente fuera de ella(15-20%)  Produce y secreta catecolaminas en cantitades muy superiores de lo normal  Afecta las celulas cromafines que se encuentran en la medula suprarrenal y en los ganglios  Es casi siempre de tipo BENIGNO(90%)
  • 3.
  • 4. La regla del 10  10% son tumores malignos  10% son bilaterales(predominan en lado derecho)  10% fuera de las suprarrenales  10% son intraabdominales  10% tienen un patron hereditario  10% se diagnostican en pacientes normotensos  10% en niños
  • 5. Etiologia Debemos considerar por separado la etiología del: 3. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR 5. FEOCROMOCITOMA ESPORADICO
  • 6. Feocromocitoma Familiar  Se relaciona con mutaciones geneticas y diferentes neoplasias  Puede ser expresion de: 3. síndrome genético de Neoplasia Endocrina Múltiple (MEN) 4. VON HIPPEL LINDAU 5. NEUROFIBROMATOSIS 6. PARANGLIOMAS HEREDITARIOS
  • 7. Feocromocitoma esporadico  La mayoría de feocromocitomas ocurren espontáneamente y sin causa aparente  Se presenta por primera vez en familia  Puede deberse a cambios o problemas en sus genes  Es mal conocido
  • 8.
  • 9. Fisiopatologìa  Hiperproducion de Adrenalina y Noradrenalina  Las catecolaminas,una vez producidas,son almacenadas en granulos mediante un trasportador de amidas
  • 10. La adrenalina (AD) se produce más frecuentemente en los tumores adrenales pequeños, y es la causante de taquicardia, intolerancia hidrocarbonada y hipertensión arterial sistólica  La noradrenalina (NAD) se secreta más frecuentemente en los tumores extraadrenales, paragangliomas y tumores adrenales de gran tamaño, causando con más frecuencia hipotensión ortostática, bradicardia yhipertensión arterial sistólica y diastólica  La dopamina es secretada por los tumores grandes y malignos que se descubren por la masa abdominal, sin clínica asociada
  • 11. Las catecolaminas actuan uniendose a receptores adrenergicos: 3. ALFA,que causa VASOCOSTRICCIÒN 4. BETA,que causa VASODILATACION
  • 12. Clinica  Depende de varios FACTORES: 2. Condiciones asociadas 3. Edad 4. Benignidad o malignidad 5. Tiempo de evolucion 6. Esporadico o familiar 7. Tipo de catecolamina secretada 8. Secreciòn asociada de otras hormonas
  • 13. Los sintomas son:  HTA(dato mas sugestivo)  Cefalea  Sudoraciòn  Palpitaciones  Hiperhidrosis  IAM  Hipotension ortostatica  Dolor abdominal y toracico  Nervosismo  Perdida de Peso
  • 14. Manifestaciones metabolicas  La secreciòn cronica de catecolaminas incrementa los niveles de lasctato,pudiendo desencadenar una acidos lactica  Se altera el metabolismo de los HC con una situaciòn hiperglucemiante:esto puede causar DIABETES MELLITUS  Hipercalcemia  Diarrea
  • 15. Diagnòstico  El metodo de eleccion para confirmar o excluir la presencia de un feocromocitoma es la determinacion plasmatica o en orina de 24 horas de metanefrinas,bien totales o,si se puede,fraccionadas  La metanefrinas tiene la mas alta sensibilidad y especificidad para el diagnostico
  • 16. Para diagnosticar se puede utilizar tambièn: 2. TAC, >90% de localizacion 3. RM,si es dificil de localizar(Extrasuprarrenales) 4. Ecografia,para embarazadas 5. Angiografia,si falla TAC y RM
  • 17. Tratamiento  Resecciòn del tumor  Antes tratamiento medico pre-operatorio  Fenoxibenzamina(bloqueador alfa1)  Prazosin(bloqueador alfa1 postisaptico V.O.)  El tto con bloqueadores beta no sempre es necesario esta indicado en presencia de taquicardia,arritmia  En la intubaciòn se utiliza el nitroprusiato de sodio I.V.
  • 18. Bibliografia  F.J. Tébar Massóa y J.M. Rodríguez Gonzálezb