2. Las células de la médula suprarrenal comparten
bastantes características con las neuronas del
sistema nervioso simpático. Podría decirse que
los feocromocitos (o células cromafines), células
que componen a la médula suprarrenal, son
“neuronas modificadas”.
3. Ambas producen las mismas hormonas:
catecolaminas (adrenalina, noradrenalina y
dopamina).
Por esa razón, los feocromocitomas y
paragangliomas poseen características similares,
pero se diferencían en localización anatómica,
tamaño, metástasis, secreción de hormonas, etc.
4. La síntesis de catecolaminas comienza con el aminoácido tirosina.
Hablando exclusivamente de la médula suprarrenal, su función no es
vital, pero es importante en estados de estrés.
La adrenalina es el principal producto de secreción de la médula
suprarrenal, mismo que aumenta cuando hay altas concentraciones
de cortisol.
El metabolismo de las catecolaminas en la médula suprarrenal lleva a
la producción de metanefrinas, que son de importancia diagnóstica
para los feocromocitomas.
La enzima encargada de éste trabajo es la catecolamina-O-
metiltransferasa (COMT).
La noradrenalina es el principal producto de los paraganglios
simpáticos y casi toda es reabsorbida por las mismas neuronas que
la excretaron.
5. Los feocromocitomas son tumores que surgen a
partir de las células de la médula suprarrenal
mientras que los paragangliomas (que no son de
la cabeza) surgen de los paraganglios del sistema
nervioso simpático.
Los feocromocitomas son más comunes que los
paragangliomas.
6. Incidencia.
Feocromocitoma.
Más común en adultos que en niños. El 90% son
unilaterales. Afectan más al lado derecho (65%).
Los feocromocitomas bilaterales son más comunes en
niños.
Su tamaño promedio es de 4.5 cm y peso de 100 g.
Estadísticamente el 0.1% de los pacientes con HTA es
debido a feocromocitoma. Hay más probabilidad (aunque
no mucha) de que sujetos con TA muy alta lo padezca.
7. Paragangliomas.
De menor incidencia que los feocromocitomas (10% de
los casos). Son más comunes en niños.
La mayoría son intraabdominales y se confunden con
feocromocitomas. Cuando no son secretores pueden
confundirse con otros tumores neuroendócrinos.
Otros lugares donde suelen aparecer son el tórax y la
pelvis.
8. Genética:
Casi el 26% de los pacientes con
feocromocitoma porta una mutación genética
familiar.
Cuando un sujeto padece paragangliomas
multifocales antes de los 45 años se
recomiendan pruebas genéticas para tumores
relacionados con MEN 2 o VHL
(feocromocitoma, paraganglioma, etc.).
9. Patologías genéticas relacionadas.
Neoplasia múltiple tipo 2: protooncogenes RET.
• MEN 2A: carcinoma de tiroides,
hiperparatiroidismo y feocromocitoma.
• MEN 2B: neuromas de mucosas,
feocromocitoma, hiperplasia suprarrenal,
carcinoma medular de tiroides agresivo.
10. Enfermedad de Von Hippel-Lindau: gen VHL.
• VHL 1: no hay feocromocitoma.
• VHL 2: feocromocitoma.
– VHL 2A y 2B: feocromocitomas, hemangiomas,
riesgo de CA de células renales.
– VHL 2C: sólo feocromocitomas.
La prevalencia de VHL es de 1 en 30’000.
11. Neurofibromatosis de von Recklinghausen: gen
NF1.
En el 5% de los pacientes con esta enfermedad
se diagnostica feocromocitoma (sólo si padecen
hipertensión). Pueden presentarse a cualquier
edad.
12. Síndromes de paraganglioma/feocromocitoma
familiares del gen para la succinato
deshidrogenasa:
Las mutaciones genéticas se originan en 3 de los
4 genes del complejo mitocondrial: SDH B, C y D.
12% de los pacientes con
paraganglioma/feocromocitoma tienen
mutaciones en estos genes sin padecer esta
enfermedad.
13. Cuadro clínico.
La principal manifestación es hipertensión de
con valor sistólico de 180 mmHg acompañada
de crisis hipertensivas que suelen
desencadenarse por movimientos bruscos o
micción, aunque esto no es necesario.
La hipertensión se acompaña de pérdida de la
visión y fatiga crónica.
Las crisis se acompañan de ansiedad, diaforesis,
taquicardia e hiperglucemia.
14. Otros desencadenantes de crisis.
Alimentos con tiramina (queso, carne, vino,
cerveza, etc.).
IMAOS.
Descongestionantes.
Cocaina.
15. Patologías agregadas.
Cuando hay producción ectópica de ACTH se
presentan también datos de Sx de Cushing.
Las crisis hipertensivas pueden desencadenar
síndrome coronario agudo (SICA), shock
hipovolémico e insuficiencia renal.
16. Diagnóstico.
De las pruebas bioquímicas que existen, ninguna
sirve del todo. La más útil es la cuantificación de
metanefrina y normetanefrina séricas.
Valores:
Niños: metanefrina ≤0.52 nmol/l,
normetanefrina ≤0.53 nmol/l.
Niñas: metanefrina ≤0.37 nmol/l,
normetanefrina ≤ 0.42 nmol/l.
17. Adultos:
0.30 a 0.47 nmol/l (valores normales).
Cuando los tumores no son secretores de
catecolamninas, se usa la Cromangina A sérica.
Las pruebas de imagen se hacen como estudio
inicial, el siguiente paso es el diagnóstico de
imagen.
18. Diagnóstico de imagen.
Tomografía Computarizada o Resonancia
Magnética de abdomen y pelvis. Detectan el
95% de estos tumores. La ecografía se ocupa
como alternativa en embarazadas y niños.
La confirmación puede hacerse con tomografía
por emisión de positrones, pero por lo general
basta con una TC o una RI.
20. Tratamiento:
α bloqueadores:
Prazocina 1 mg c/8hrs la primera semana, 2 mg
c/8hrs la segunda y la 3era semana 4 mg c/8hr.
Aumentar la dosis hasta 12 mg si es necesario.
Otros también son fenoxibenzamina y
terazocina.
21. β bloqueadores, para controlar arritmias.
Propanolol 40 mg c/8hrs durante 1 semana,
segunda semana 80mg c/8hrs.
Para las crisis hipertensivas Ca++ antagonistas
como nifedipino (presentaciones 10, 30 y 60 mg)
son usadas como tratamiento de emergencia.
Cuando la TA se controla se realiza el
tratamiento quirúrgico.