Hemoglobinuria paroxística nocturna

1. Hemoglobinuria Paroxística
Nocturna
Cesar David Ordoñez Dominguez

2. Bases para el Diagnostico
• Hemoglobinuria episódica
• Trombosis frecuente
• Sospecha de casos confuso de anemia
hemolítica o pancito peña

3. Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
Trastorno adquirido de las células madres
clónales que tiene como resultado una
sensibilidad anormal de la membrana de los
eritrocitos a lisis por el complemento.

4. Causas de PNH
• Defecto en el gen de fosfatidilinositol clase A
que origina deficiencia del fijador
glucosilfosfatidilinositol clase A para proteínas
de membrana celular
• Defecto en proteínas reguladoras del
complemento CD55 y CD59

8. Manifestaciones Clínicas
Signos y Síntomas
• Hemoglobinuria episódica color pardo rojizo
en 1era orina de la mañana
• Anemia
• Trombosis (en particular mesentérica y de la
vena hepática)
• Hipercoagulopatias
• Puede progresar a anemia anaplasia,
mielodisplasia o leucemia mieloide aguda

9. Manifestaciones Clínica
Datos de laboratorio
• Anemia de gravedad variable con o sin
reticulositosis
• Deteccion de hemosiderina urinaria
• LDH aumentada
• Déficit de hierro
• Leucocitos y plaquetas disminuidos
• Citometria de flujo demuestra deficiencia de
CD59 y CD55
• En le medula osea puede haber hipoplacia o
hiperplasia eritroide

10. Tratamiento
• Reposicion de hierro (ocasiona a veces un
incremento transitorio de la hemolisis)
• La prednisona es eficaz para disminuir dicha
complicacion
• Algunos enfermos pueden ser tratados de
modo adecuado con la administracion de
corticoesteroides en dias alternos

11. Tratamiento
• En casos graves y en otros de transformacion del
cuadro clinico en mielodisplasia, cabe utilizar el
trasplante de hemoblastos alogenos con el
proposito de combatir la anomalia
• Se ha demostrado que el eculizumab, que actua
contra los anticuerpos contra la fraccion C5 del
complemento, es eficaz para reducir la intensidad
de la hemolisis y la necesidad de transfusiones.
Nota: la mayoria de pacientes con PNH deben
permanecer bajo el cuidado de un hematologo.