2. • Las cardiopatías congénitas (CC) son anomalías de la estructura del corazón,
consecuencia de una alteración en el desarrollo cardíaco fetal.
• Se trata de la malformación congénita más frecuente, afectando a 1 de cada 100 recién
nacidos vivos (7-12 de cada 1000).
• La mayoría de las cardiopatías congénitas son leves o leve-moderadas y no causan
ninguna sintomatología en la infancia ni precisan tratamiento.
• Sin embargo, las CC más graves debutan generando una situación crítica en los
primeros días de vida
3. ¿CUÁNDO DEBO SOSPECHAR UNA
CARDIOPATÍA CONGÉNITA?
• Aunque el soplo en un niño asintomático puede deberse a una cardiopatía, por otra
parte, cabe subrayar que no toda cardiopatía asocia soplo.
• En cuanto a las CC sintomáticas, las manifestaciones clínicas de las innumerables
formas heterogéneas de CC se resumen en 2 cuadros:
•CIANOSIS
• INSUFICIENCIA CARDIACA
• Habitualmente las cardiopatías que dan cianosis NO dan insuficiencia cardíaca y
viceversa.
• Excepciones a esta regla son, por ejemplo, el ventrículo izquierdo hipoplásico y el
drenaje venoso pulmonar anómalo total obstructivo que asocian ambos cuadros
clínicos
4. ¿QUÉ ES LA CIANOSIS Y QUE
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS LA
CAUSAN?
1. La cianosis es la coloración azulada de la piel y las mucosas. (no confundir
con acrocianosis), normal en las primeras 24-48hs.
2. La cianosis central se produce por un elevado contenido de hemoglobina
reducida en sangre arterial, siendo evidente cuando la concentración
absoluta de hemoglobina desoxigenada supera los 3-5 gr de Hb (Sat ≤ 85%).
5. Un problema clínico frecuente es diferenciar entre las causas cardiacas y
pulmonares de la cianosis en el neonato. Conceptos claves son:
• Habitualmente un recién nacido con una cardiopatía congénita cianógena
no muestra signos importantes de dificultad respiratoria: suelen tener
taquipnea “confortable”, sin tiraje significativo.
• La retención de CO2 es típica pero no exclusiva de la patología pulmonar.
• El test de hiperoxia es el estudio más sensible y específico en la evaluación
inicial de un recién nacido con cianosis. El neonato que no responde
adecuadamente a la administración de oxígeno puro (PaO2 preductal de <
85% con FiO2 100%) muy probablemente tendrá una cardiopatía congénita.
6. ¿QUÉ ES LA INSUFICIENCIA CARDIACA Y QUE
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS LA PUEDEN
CAUSAR?
La insuficiencia cardíaca (IC) es un
síndrome clínico que resulta de la
incapacidad del corazón para satisfacer las
demandas de oxígeno del organismo.
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8. Habitualmente en las cardiopatías congénitas, la contractilidad está
conservada y los factores que causan la insuficiencia cardíaca son el aumento
de la precarga por sobrecarga de volumen y/o aumento de la postcarga por
sobrecarga de presión
9. ¿CÓMO ORIENTARSE SOBRE LA
ETIOLOGÍA DE LA INSUFICIENCIA
CARDÍACA?
En el paciente pediátrico resulta de utilidad a fines diagnósticos clasificar las
causas de insuficiencia cardiaca según la edad de aparición de los síntomas
1. En el periodo fetal los defectos anatómicos no suelen causar IC.
2. En la primera semana del periodo neonatal suelen manifestarse, de forma
brusca, las cardiopatías críticas, cuya clínica suele aparecer por el cierre
ductal.
3. A partir de la segunda-tercera semana de vida, tras la caída de las
resistencias pulmonares, se manifiesta la clínica de los cortocircuitos
izquierda-derecha por aumento del flujo pulmonar, pero de una manera
más lenta y progresiva
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11. ¿CUÁNDO SOSPECHO QUE UN NIÑO ESTÁ EN
INSUFICIENCIA CARDÍACA?
El diagnóstico de insuficiencia cardíaca es CLÍNICO.
Recien nacidos y Lactantes Niños Mayores
Taquipnea y dificultad respiratoria con
tiraje, dificultad para la alimentación con
escasa ganancia ponderal, sudoración
excesiva, irritabilidad, palidez en caso
de bajo gasto.
Son similares a los de los adultos
y consisten en disnea,
intolerancia al esfuerzo, anorexia,
dolor abdominal y tos.
12.
13.
14.
15.
16. ¿QUÉ TRATAMIENTO PARA UN RECIÉN NACIDO
CON INSUFICIENCIA CARDÍACA AGUDA O
CIANOSIS?
En las cardiopatías congénitas “críticas”, que debutan en la época neonatal, la
supervivencia del recién nacido depende de la persistencia en la vida
postnatal del ductus arterioso para mantener el flujo a nivel pulmonar o
sistémico o para lograr suficiente mezcla circulatoria.
En algunas ocasiones a pesar de tratamiento NO se consigue una mejoría de la
clínica en este caso se debe sospechar la existencia de obstrucción (FO / venas
pulmonares)
17.
18. ¿QUÉ FÁRMACOS SE UTILIZAN PARA EL
TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA CARDÍACA
DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS?
Diuréticos:
• Reducen la precarga y disminuyen, por tanto, la sobrecarga pulmonar
de líquido y la congestión venosa.
• Son los fármacos más utilizados en el tratamiento de la insuficiencia
cardiaca por la rapidez con que alivian los síntomas.
19. Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECAs)
• Los IECAs inhiben la enzima de conversión de la angiotensina I en
angiotensina II y producen un descenso de aldosterona y noradrenalina.
• Reducen la resistencia vascular sistémica (postcarga) e incrementan la
capacitancia venosa (reducen precarga), dando lugar a un incremento del
gasto cardiaco.
• La inhibición del SRAA proporciona una mejoría sintomática y pronóstica,
por lo cual los IECA son actualmente la piedra angular en el tratamiento de
la ICC, junto a los diuréticos.
20. Antagonistas de los receptores de la angiotensina
• Los antagonistas de los receptores de la angiotensina, como el
losartan, también inhiben el sistema renina-angiotensina-
aldosterona, pero a nivel de los receptores.
• En general, se recomiendan en niños cuando no toleran los
inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina (IECA) por
tos.
21. Betabloqueantes:
• Disminuyen los efectos deletéreos de las catecolaminas sobre el
corazón, produciendo disminución de la frecuencia cardíaca e
inhiben el remodelado ventricular.
22. ¿QUÉ OTRAS MEDIDAS SE ADOPTAN
EN UN PACIENTE CON CC?
1. Los niños con insuficiencia cardíaca tienen un gasto metabólico
muy alto y dificultad para ingerir las calorías necesarias para no
sufrir malnutrición.
2. Para poder alcanzar el aporte calórico necesario, lo ideal es
mantener la alimentación vía oral, aunque, en ocasiones, puede ser
necesaria la alimentación por sonda nasogástrica o por
gastrostomía.
23. ¿HAY QUE PAUTAR OXIGENOTERAPIA
EN NIÑOS CON CC?
El oxígeno es un potente vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor
sistémico y, aunque puede ser necesario administrarlo en alguna
situación, hay que utilizarlo con cautela en niños con cardiopatía
congénita.