Cardiopatías congénitas cianógenas
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- 2. Cardiopatías congénitas cianógenas Característica común: CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA Suele tratarse de cardiopatías graves. Es fundamental un alto índice de sospecha para iniciar lo antes posible el tratamiento médico, que en la mayoría de los casos constituye el paso intermedio para la cirugía. Tratado de pediatría Nelson 20ª edición
- 3. Anamnesis: patología materna, contactos con teratógenos, malformaciones familiares. Parto: tiempo de gestación, tipo de parto, medicación administrada a la madre, momento de la amniorrexis, existencia de fiebre o infección urinaria en la madre y presencia de sufrimiento fetal Teratógenos: La trimetadona se ha asociado con TGA, Tetralogía de Fallot El litio se ha asociado con anomalía de Ebstein El ácido retinóico se ha asociado con anomalías cono truncales El ácido Valpróico se asocia con atresia pulmonar con tabique ventricular íntegro y La progesterona y estrógenos se ha asociado con Trasposición de grandes arterias. Hijos de madre diabética: TGA Abordaje del RN con cardiopatía cianótica Historia clínica y exploración física en cardiología pediátrica José Santos de Soto
- 4. Descartar diagnósticos Las enfermedades neonatales que pueden simular cardiopatía: Alteraciones del sistema nervioso central, policitemia, hipervolemia, anemia, hipotermia, hijo de madre diabética, tirotoxicosis, hipoglucemia, hipocalcemia, sepsis bacteriana precoz, sufrimiento fetal agudo severo, metahemoglobinemia, hydrops fetal no cardiológico
- 5. Exploración física La cianosis neonatal es uno de los signos principales de sospecha de cardiopatía, considerándose patológica una PO2 inferior a 60 mmHg o saturación menor del 92% respirando aire ambiente. La presencia de frémito precordial indica cardiopatía con seguridad Test de hiperoxia, administrando oxígeno al 100% durante 10 min; <150 mmHg La palpación de los pulsos periféricos radiales y femorales FR: >50-60 respiraciones por minuto indica presión venosa pulmonar elevada FC > 150 lat/min de manera persistente o aislada por encima de 200 lat/min indican cardiopatía Historia clínica y exploración física en cardiología pediátrica José Santos de Soto
- 6. En el neonato y el lactante con cardiopatía, los signos y síntomas van a estar relacionados con dos situaciones específicas: insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) o situación de isquemia/hipoxemia Si la sintomatología se presenta en la primera semana de vida, se tratará de una cardiopatía compleja de tipo hipoplasia de las cavidades izquierdas, Los soplos cardíacos significativos en las primeras 24 h de vida obligan a estudio cardiológico. hepatomegalia : Si es mayor de 3 cm ** Es raro el edema periférico Historia clínica y exploración física en cardiología pediátrica José Santos de Soto
- 7. Monitorización de SV TA: Neonatos a término 60/35-87/63 – Control bioquímico de la glucemia y calcemia. – pH, iones, gases capilares o arteriales. – Hemograma, reacción en cadena de la polimerasa (PCR). – Asegurar ventilación y oxigenación. – Canalizar la vía central Dieta absoluta si se sospecha cardiopatía grave y fluidos en función de la situación clínica. Corregir acidosis y anemia si existen. Historia clínica y exploración física en cardiología pediátrica José Santos de Soto
- 8. En todo neonato con sospecha de cardiopatía: electrocardiograma, con mayor urgencia si se sospechan arritmias estables o paroxísticas La radiografía de tórax es indispensable para descartar enfermedad pulmonar y sirve para definir el situs y valorar el tamaño cardíaco, posición del arco aórtico y el patrón de vascularización pulmonar El estudio ecocardiográfico Doppler es básico Historia clínica y exploración física en cardiología pediátrica José Santos de Soto
- 9. Si no se puede realizar una ecocardiografía de forma inmediata, se debe iniciar una perfusión de prostaglandinas (por si existe una posible cardiopatía dependiente de la permeabilidad ductal). Las prostaglandinas están indicadas como tratamiento paliativo en neonatos con cardiopatías ductus-dependientes, como paso previo a la cirugía. El signo clínico más útil para discriminar a los pacientes con lesiones cardiacas potencialmente sensibles a las prostaglandinas es la cianosis, Si además se acompaña de soplo la sensibilidad es aún mucho mayor. Tratado de pediatría Nelson 20ª edición
- 10. PGE1 (Alprostadil®): • Dosis de inicio: 0,025-0,1 μg/kg/min, en infusión i.v. continua. • Dosis de mantenimiento: 0,01-0,025 μg/kg/min, en infusión i.v. continua. Si el ductus está permeable al iniciar el tratamiento, se puede comenzar con la dosis de mantenimiento. Es preciso monitorizar al paciente, vigilando fundamentalmente la SO2, la frecuencia respiratoria, la temperatura corporal, el electrocardiograma y la presión arterial. Si aparece fiebre, que es el efecto secundario más frecuente, no hay que utilizar antitérmicos del grupo de los AINE ni ácido acetilsalicílico, ya que inhiben su acción. Manejo de las prostaglandinas, en el recién nacido con cardiopatía, Josefina Grueso Montero,
- 11. Efectos Secundarios Alprostadil Pfizer 0,5 mg/ml Se han descrito otros efectos, como edemas, diarrea, enterocolitis necrotizante, hemorragia o trombocitopenia, hipoglucemia, friabilidad del tejido ductal, engrosamiento de los tejidos blandos, hiperostosis cortical en los huesos largos, hiperplasia antral e impresiones en la mucosa gástrica, en casos de tratamiento a largo plazo. Todos los efectos secundarios son reversibles al finalizar el tratamiento Manejo de las prostaglandinas, en el recién nacido con cardiopatía, Josefina Grueso Montero, Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
- 12. Tamiz Cardíaco (Pulsioximetría tolerante al movimiento) 1) Saturación preductal (Mano derecha) 2) Registrar la SPO2 3) Postductal (Pie Izq o Der) 4) Registrar la SPO2
- 13. TETRALOGIA DE FALLOT La prevalencia en la población general el 0,08% y representa el 5-8% de todas las cardiopatías congénitas. Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres Predomina en varones, 3% incidencia en hermanos Etiología desconocida Malformación secundaria a hipoplasia de la porción infundibular del séptum IV Tratado de pediatría Nelson 20ª edición
- 14. TETRALOGIA DE FALLOT EL CUADRO CLÍNICO VARÍA AMPLIAMENTE (severidad de EP) El grado de obstrucción del infundíbulo de salida pulmonar determina la intensidad de la cianosis del paciente y la edad del primer episodio. La válvula propiamente dicha suele ser bicúspide la arteria pulmonar principal puede mostrar una hipoplasia entre moderada y grave, Hipoplasia/Atresia PULMONAR FALLOT ROSADOTratado de pediatría Nelson 20ª edición
- 15. Clínica Aumento progresivo del grado de estenosis pulmonar; primero con el llanto o el frío, y posteriormente con situaciones de pequeños esfuerzos (alimentación, baño, etc.), hasta llegar a hacerse constante (Fallot cianótico).
- 16. EXAMEN CARDIOVASCULAR: Precordio normal o segundo ruido único, soplo sistólico mínimo o continuo, dependiendo del grado de estenosis pulmonar o áspero e intenso. Soplo corto y suave entre más estenosis ECG: eje derecho, hipertrofia V derecha. Rx: Silueta normal o pequeño con el ápex hacia arriba. Vasculatura pulmonar disminuida. Cateterismo: arterias pulmonares discontínuas y flujo pulmonar dependiente de colaterales aórticas. Tratado de pediatría Nelson 20ª edición
- 18. Asociaciones Cayado aórtico derecho en el 20% de los pacientes Comunicaciones interventriculares múltiples comunicación auriculoventricular, a menudo en el síndrome de Down. Neumonías recurrentes Ausencia congénita de la válvula pulmonar, ausencia de una rama de la arteria pulmonar, más frecuente la izquierda, Síndrome de DiGeorge o al síndrome velocardiofacial de Shprintzen. Tratado de pediatría Nelson 20ª edición
- 19. crisis hipercianóticas paroxísticas (crisis hipóxicas) Los lactantes que sólo presentan una cianosis leve en reposo suelen ser más propensos a sufrir crisis de hipoxia, ya que no han adqui- rido los mecanismos homeostáticos que les permitan tolerar una rápida reducción de la saturación arterial de oxígeno, como es la policitemia. El lactante empieza a manifestar taquipnea e inquietud, su cianosis aumenta, para seguir con respiraciones entrecortadas, y puede acabar con síncope. Las crisis ocurren sobre todo por las mañanas al levantarse o tras episodios de llanto Tratado de pediatría Nelson 20ª edición
- 20. COMPLICACIONES Raras en Neonatos. Las trombosis cerebrales, (vasos cerebrales, en los senos durales) son secuelas de una policitemia y una deshidratación extremas. Las trombosis son más frecuentes en pacientes menores de 2 años. Los abscesos cerebrales son menos frecuentes. Los pacientes con abscesos cerebrales suelen ser mayores de 2 años. El inicio suele ser insidioso con la aparición de febrícula, cambios graduales del carácter, cefalea, náuseas, vómitos y convulsiones; los signos neurológicos focales dependen de la localización y el tamaño del absceso y de la presencia de hipertensión intracraneal endocarditis infecciosa en el infundíbulo del ventrículo derecho o en las válvulas pulmonar, aórtica o rara vez, en la tricúspide. Tratado de pediatría Nelson 20ª edición
- 21. Tratamiento La administración intravenosa de prostaglandina E1 (0,01-0,20 pg/kg/min), un relajante de la musculatura lisa del conducto La derivación de Blalock-Taussig se reserva habitualmente para pacientes con comorbilidades, como otras malformaciones congénitas graves o prematuridad, que hacen que la reparación completa sea una opción de elevado riesgo Tratado de pediatría Nelson 20ª edición
- 22. Atresia pulmonar con septum IV intacto Representa el 0,7% del total de cardiopatías congénitas No obstante, es una de las cardiopatías cianóticas más frecuentes en el neonato. Dependiendo de las series, su incidencia es de 4-8/100.000 Existen presiones suprasistémicas en ventrículo derecho con crecimiento auricular derecho gigante, y corto circuito de derecha a izquierda por el foramen oval. Tratado de pediatría Nelson 20ª edición
- 23. Cianosis extrema con precordio activo y soplo holosistólico izquierdo, segundo ruido único, signos de insuficiencia cardíaca. Signos de bajo gasto cardíaco si el defecto interauricular es restrictivo. Hipertrofia ventricular izquierda con isquemia subendocárdica. Rx: Cardiomegalia severa, crecimiento auricular. Disminución de la vasculatura pulmonar. ECO: evalúa el defecto interauricular y los tamaños de las cavidades. Cateterismo: Determina si la circulación coronaria es dependiente de ventrículo derecho. Tratado de pediatría Nelson 20ª edición
- 25. Tratamiento Uso de PG E1 Quirúrgico: depende del tamaño del ventrículo derecho y de la dependencia de la circulación coronaria. Shunt sistémico pulmonar La atrioseptostomía de Rashkind está indicada en casos de foramen oval restrictivo. Grupo A. Pacientes con ventrículo derecho muy hipodesarrollado y/o circulación coronaria dependien- te del ventrículo derecho. 2. Grupo B. Pacientes con ventrículo derecho mejor desarrollado, con circula- ción no dependiente del ventrículo derecho. Tratado de pediatría Nelson 20ª edición Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido . Carlos Maroto Monedero (coordinador), Manuela Camino López, José M.a Girona Coma.
- 26. Atresia tricuspídea CIA dependiente, PCA, CIV De acuerdo al grado de obstrucción al flujo pulmonar, su cuadro clínico puede variar desde cianosis severa (ductus dependiente) hasta hiperflujo pulmonar y cianosis mínima. Asociaciones: ductus arterioso, la coartación y la hipoplasia o interrupción del arco aórtico, que predominan en presencia de transposición de grandes arterias Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez M.
- 27. Atresia tricuspídea La sangre suele fluir hacia el ventrículo derecho a través de una CIV (si el tabique interventricular está intacto, el ventrículo derecho se volverá completamente hipoplásico y habrá atresia pulmonar El flujo sanguíneo pulmonar (y, por tanto, el grado de cianosis) depende del tamaño de la CIV y de la presencia y gravedad de cualquier estenosis pulmonar asociada. El flujo sanguíneo pulmonar puede aumentar gracias a la presencia de un CAP o ser totalmente dependiente de él. Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez M.
- 28. Diagnóstico ECG: crecimiento auricular derecho, disminución del voltaje ventricular derecho y aumento en ventrículo izquierdo. Rx: Tamaño normal o discreta cardiomegalia y signos de congestión pulmonar en pacientes con hiperflujo pulmonar. La combinación de cianosis y desviación del eje hacia la izquierda en el ECG es muy sugerente de atresia tricuspídea. La ecocardiografía bidimensional revela la presencia de una membrana fibromuscular en lugar de la válvula tricúspide, un ventrículo derecho de tamaño pequeño y variable, una CIV y un ventrículo izquierdo, y una aorta de gran tamaño Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez
- 29. Tratamiento Infusión de prostaglandina E1 por vía IV(0,01-0,20 g/kg/min) hasta que pueda realizarse una derivación aortopulmonar para incrementar el flujo sanguíneo. La operación de Blalock-Taussig Septostomía (Rashkind) La siguiente etapa en el tratamiento paliativo de los pacientes con atresia tricuspídea consiste en la creación de una anastomosis entre la vena cava superior y las arterias pulmonares (derivación bidireccional de Glenn Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez
- 30. La operación de Fontan modificada es la estrategia preferida para el tratamiento quirúrgico posterior. Suele llevarse a cabo entre los 1,5 y los 3 años de vida, Debido a la dependencia del llenado pasivo de la circulación pulmonar, la operación de Fontan está contraindicada en pacientes con elevación de las resistencias vasculares pulmonares, en aquéllos con hipoplasia de la arteria pulmonar y en los pacientes con disfunción ventricular izquierda Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez
- 31. Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide 1 por cada 20.000 recién nacidos vivos o un 0,3% de todas las cardiopatías congénitas De un 20-40% de todos los neonatos sintomáticos diagnosticados de anomalía de Ebstein no sobreviven al mes de vida, y menos del 50% sobreviven a los 5 años de vida La cúspide anterior de la válvula mantiene cierto grado de adherencia al anillo valvular. Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez M.
- 32. Los recién nacidos con formas graves de la anomalía de Ebstein presentan cianosis intensa, cardiomegalia masiva y soplos sistólicos largos. Pueden fallecer por la insuficiencia cardíaca, la hipoxemia o la hipoplasia pulmonar, resultante de la intensa y prolongada dilatación intrauterina de la aurícula derecha. Puede aparecer una mejoría espontánea en algunos neonatos con el descenso normal de las resistencias vasculares pulmonares, lo que aumenta la capacidad del ventrículo derecho para bombear el flujo pulmonar. En la mayoría de estos pacientes el flujo sanguíneo pulmonar depende de la existencia de un CAP y, por tanto, de una infusión de prostaglandina. Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez Manifestaciones Clínicas:
- 33. Radiografía de tórax : con un índice cardiotorácico superior a 0,85. La ecocardiografía es diagnóstica y muestra el grado de des- de los velos de la válvula tricúspide, una aurícula derecha dilatada y cualquier obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez M.
- 34. ECG
- 35. Tx El tratamiento debe dirigirse a disminuir la presión en el ventrículo derecho y reducir el grado de cianosis. Se utilizan prostaglandinas para mantener el ductus abierto hasta que mejore la presión pulmonar y en el ventrículo derecho corrección de la acidosis metabólica, diuréticos para disminuir la precarga, fármacos inotrópicos (dopamina, dobutami- na), milrinona y ventiloterapia. Requiere cirugía neonatal en los primeros 10-15 días con hipoxia grave dependientes de prostaglandinas. Los recién nacidos sintomáticos con clínica de bajo gasto, cianosis signifi- cativa (saturación arterial < 80%), regurgitación tricuspídea severa u obstrucción a nivel del tracto de salida del ventrículo derecho requerirán cirugía precoz consiste en derivaciones aortopulmonares sin más, reparaciones de la válvula tricúspide o en el cierre quirúrgico con un parche de la válvula tricúspide, septectomía auricular y colocación de una derivación aortopulmonar En pacientes con insuficiencia tricuspídea grave se realiza la reparación o la sustitución de la válvula tricúspide anormal junto con el cierre de la comunicación interauricular. Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez
- 36. Transposición de grandes arterias Incidencia: 20-30 por cada 100,000 nacidos vivos Predominio en varones Su frecuencia es el 5% del total de las cardiopatías congénita 19,3- 33,8 por 100.000 nacidos vivos. Por otra parte, representa el 7-8% del conjunto de las cardiopatías congénitas Asociada a CIV (más frecuente) Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez
- 37. Transposición de grandes vasos La supervivencia en el período neonatal inmediato depende del agujero oval y del conducto arterial, Aproximadamente el 50% de los pacientes con TGV también presenta una comunicación interventricular (CIV), que permite una mejor mezcla. Es más frecuente en lactantes de madres diabéticas y en los varones (3:1). Las TGV, sobre todo cuando se acompañan de otros defectos cardíacos como la estenosis pulmonar o el cayado aórtico derecho, pueden relacionarse con la deleción del cromosoma 22q11.2 Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez M.
- 38. El grado de hipoxemia es variable, con saturaciones entre 50-85% Examen cardiovascular: Pulsos normales, segundo ruido único, soplo sistólico pulmonar. CIV: soplo holosistólico Insuficiencia cardíaca: disnea, hepatomegalia (horas o días) El ECG revela signos de hipertrofia ventricular derecha Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez
- 39. Dx Las radiografías de tórax pueden mostrar una leve cardiomegalia, un mediastino estrecho (el «corazón con forma de huevo» clásico) y un flujo pulmonar normal o aumentado. En el período neonatal precoz, la radiografía de tórax suele ser normal. A medida que van disminuyendo las resistencias vasculares pulmonares durante las primeras semanas de vida, se hace evidente la existencia de hiperaflujo pulmonar. La ecocardiografía muestra las conexiones ventriculoarteriales transpuestas Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez
- 40. El eco-Doppler permite reconocer la anatomía, la discordancia ventriculoarterial; comunicaciones interventriculares, su tamaño y repercusión; el foramen oval permeable, su tamaño; la presencia de ductus arterioso, la estenosis pulmonar, el tamaño y la función ventricular izquierda, y los diámetros arteriales aórtico y pulmonar El ECG y la radiografía de tórax no son de utilidad diagnóstica, pero deben ser efectuados, al menos, para servir en el control evolutivo.
- 41. TGV con CIA Antes del nacimiento, la oxigenación del feto es casi normal, pero tras el nacimiento, una vez que el conducto comienza a cerrarse, la mínima mezcla de sangre pulmonar y sistémica a través del agujero oval permeable suele ser insuficiente, por lo que se produce una hipoxemia grave, por lo general en los primeros días de vida. La cianosis y la taquipnea suelen ser perceptibles en las primeras horas o días de vida Los signos físicos, aparte de la cianosis, pueden ser sumamente inespecíficos. Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez
- 42. Tratamiento de urgencia Asegurar oxigenación sistémica La administración de PGE-1 se inicia con 0,05 μg/kg/min con un máximo de 0,2 μg/kg/min. Se tiende a alcanzar la dosis más baja que permita la permeabili- dad del ductus con tendencia al cierre espontáneo La hipotermia intensifica la acidosis metabólica secundaria a la hipoxemia y, por tanto, el paciente debe mantenerse caliente. Es fundamental la corrección rápida de la acidosis y la hipoglucemia Los lactantes que permanecen en hipoxia o acidosis grave a pesar de la infusión de prostaglandinas deben ser sometidos a una septostomía auricular con globo de Rashkind Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez
- 43. La conmutación arterial (operación de Jantene) es el tratamiento quirúrgico de elección en los neonatos con d-TGV con tabique interventricular íntegro y suele llevarse a cabo en las dos primeras semanas de vida. Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez
- 44. Transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar asociadas 1) Derivación aortopulmonar. seguida de una operación de Rastelli cuando son mayores como procedimiento corrector de elección. La operación de Rastelli consigue la corrección anatómica y fisiológica por medio de: 1) el cierre de la CIV mediante un túnel interventricular, de modo que el flujo sanguíneo del ventrículo izquierdo se dirige hacia la aorta, y 2) la conexión del ventrículo derecho a la arteria pulmonar a través de un homoinjerto extracardíaco a modo de conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar distal Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez M.
- 45. COMPLICACIONES Anormalidades hemostasia. Hemoptisis. Hiperuricemia. Disfunción renal. Arritmias y Muerte súbita Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez
- 46. Drenaje venoso pulmonar anómalo total supracardíaco (50% del total), cardíaco o a seno coronario o directo a aurícula derecha (30% del total); infracardíaco a vena porta o conducto venoso y ex- cepcionalmente a vena hepática o vena cava inferior (15%) o mixto, y conexión anómala a varios niveles (5%) Esta sangre mezclada de la aurícula derecha puede pasar al ventrículo derecho y a la arteria pulmonar o pasar a través de una comunicación interauricular (CIA) convirtiéndose en la única fuente de flujo sanguíneo sistémico. Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez, Rev Esp Cardiol Vol. 54, Núm. 1, Enero 2001; 49-66 M.
- 47. Drenaje venoso pulmonar anómalo total Drenan a la aurícula derecha o a venas sistémicas. generalmente a través de un colector común Su prevalencia es alrededor del 1 al 2% de las cardiopatías congénitas Vena cava superior o a sus tributarias (50%) supracardíaca. Aurícula derecha o a seno coronario Vena porta o ductus venoso (infradiafragmático) Un tercio tienen defectos cardíacos mayores (ventrículo único, Tronco arterioso, TGA, atresia pulmonar, hipoplasia ventricular izquierda. Cortocircuito obligado a nivel del foramen oval o CIA. Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez M.
- 48. CUADRO CLÍNICO El cuadro clínico varía de acuerdo a si existe obstrucción al retorno venoso A nivel del septum interauricular o secundario a compresiónextrínseca o intrínseca de la conexión anómala Asintomáticos al nacimiento y desarrollan taquipnea, mal incremento ponderal, infecciones respiratorias recurrentes y signos de insuficiencia cardíaca. Cianosis marcada e insuficiencia cardíaca severa si hay cuadro obstructivo. Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez
- 49. El examen cardíaco se ausculta un primer ruido aumentado, el segundo ruido está ampliamente desdoblado y fijo. Tercer ruido audible en ápex y soplos secundarios por hiperflujo pulmonar. El ECG: crecimiento auricular derecho, desviación del QRS, hipertrofia ventricular derecha. Rx: cardiomegalia derecha, con aumento de la vasculatura pulmonar. Congestión, edema pulmonar (patrón reticular difuso) ECO. Confirma el diagnóstico: signos de sos- pecha la dilatación de cavidades derechas, ventrículo izquierdo pequeño, presencia de hipertensión pulmo- nar, cortocircuito derecha-izquierda en el septo auricu- lar e imposibilidad de identificar venas pulmonares drenando en la aurícula izquierda Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez
- 51. Tx Quirúrgico de urgencia si hay síntomas obstructivos. Empeoran con el uso de PG por incremneto del hiperflujo pulmonar ocasionando edema pulmonar y hemorragia pulmonar. CIA amplia y no datos de obstrucción la cirugía puede retrasarse. seda- ción, relajación y ventilación mecánica con hiperven- tilación, concentraciones altas de oxígeno y vasodilatadores pulmonares (habitualmente óxido nítrico) e, incluso en algunos de los pacientes con obstrucción severa y desaturación importante la utilización de ECMO El postoperatorio suele ser complicado, con una mortalidad quirúrgica entre el 10 y el 15%. Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez
- 52. Bibliografía Historia clínica y exploración física en cardiología pediátrica José Santos de Soto, Unidad de Cardiología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío. Sevilla Manejo de las prostaglandinas, en el recién nacido con cardiopatía, Josefina Grueso Montero, Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla Neonatología, tercera edición, Jose Luis Tapia I. Alvaro Gonzalez M. Tratado de pediatría Nelson 20ª edición Anomalía de Ebstein , Joaquín Bartrons Casas, Servicio de Cardiología Pediátrica y Fetal. Agrupación Sanitaria Hospital Sant Joan de Déu-Hospital Clínic de Barcelona. Hospital Universitari Sant Joan de Déu de Barcelona. Universidad de Barcelona Transposición de las grandes arterias M. Gil-Fournier, A. Álvarez, Servicio de Cirugía Cardiovascular, Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
Notas del editor
- Neonato: Dr. Solano 5554532868 Dra.miriam.guerra@gmail.com Dx Diferencial: HPPRN.
- Flujo aumentado: predisponen a infecciones respiratorias inferiores.
- presión arterial de oxí- geno, que si alcanza valores superiores a 150 mmHg hace poco probable la presencia de cortocircuito dere- cha-izquierda cardíaco La cianosis central se aprecia especialmente en la mucosa bucal y la lengua La taquipnea suele acompañar a cardiopatías con presión venosa pulmonar alta, mientras la disnea se observa más en relación con neumopatías. Con la mano extendida en el hemitórax izquierdo, podemos palpar un “corazón hiperdinámico, propio de las sobrecargas de volumen, o un “corazón quieto”, propio de las miocardiopatías o cardiopatías con oligohemia pulmonar (tetralogía de Fallot). La cianosis aparece cuando la cantidad de hemoglobina reducida en sangre supera los 5 g%(1) y es difícil de detectar clínicamente, a menos que la saturación arterial de oxí- geno sea ≤ 85%. El mejor indicador de la cianosis es la lengua, ya que su vascularización es abundante y está libre de pigmentación
- La taquipnea suele acompañar a las cardiopatías cianóticas y a las que cursan con ICC, mientras que la disnea y el quejido suelen presentarse en lesiones obstructivas del ventrículo izquierdo (VI) o en enfermedades respiratorias Hipoplasia cav izquierdas: drenaje venoso pulmonar anómalo total obstructivo, transposición de grandes arterias con septo íntegro, estenosis de la aorta crítica o las llamadas cardiopatías ductus-dependientes. Como el principal ejercicio físico del neonato y el lactante es la acción de alimen- tarse, tendremos que preguntar si hace las tomas bien, si rechaza la alimentación, si presenta sudoración profusa con la misma, si gana peso
- La determinación de la presión arterial es imprescindible en toda exploración. Se debe determinar en ambas extremidades superiores y al menos en una extremidad inferior, por debajo del percentil 90 para edad, estatura y sexo(Se define como hipertensión arterial la presión sistólica/diastólica igual o mayor al percentil 95 para edad, estatura y sexo medida al menos en 3 ocasiones diferentes
- USG Doppler: Es inexcusable en presencia de cianosis, distrés respiratorio de causa no precisada o con mala evolución, soplos cardíacos, arritmias y anomalías electrocardiográficas, anomalías en pulsos arteriales, cardiomegalia radiológica, alteraciones en situs cardíaco o visceral, cromosomopatías y síndromes ge- néticos con afectación cardíaca y alta incidencia fami
- La administración de PGE1 abre el ductus arterioso y, dependiendo de la lesión, aumenta el flujo pulmonar y el flujo sistémico o favorece la mezcla entre las dos circulaciones. Debido a la posibilidad de hipoventilación asociada al uso de prostaglandinas, hay que contar con un médico capaz de intubar al neonato. sobre todo si el paciente debe ser trasladado a otro hospital para su correcto diagnóstico y tratamiento quirúrgico La unión de cianosis, soplo o pulsos anormales, asociados a las condiciones generales del paciente, es una buena manera de discriminar aquellos pacientes que se beneficiarán del tratamiento La respuesta al tratamiento con PGE suele ser bastante inmediata. En los casos en que no se obtiene respuesta, las causas pueden ser: que el diagnóstico de presunción no sea correcto, que el ductus no responda a las PGE (lo que puede ocurrir en el niño de más edad) o que el ductus no exista. En algunos casos, puede ser algo más tardío, por lo que en ocasiones hay que esperar varias horas antes de decidir sobre su efectividad.
- Si con la dosis inicial de 0,1 microgramos de alprostadil/kg/minuto se obtiene una respuesta terapéutica insuficiente, ésta puede incrementarse, con precaución, hasta 0,4 microgramo La mejoría tras el tratamiento se manifiesta con aumento del gasto cardiaco, inicio de diuresis, desaparición de la acidosis y aparición de pulsos.
- En los casos de hipotensión debe asegurarse una vía venosa alternativa para infu- sión de volumen Se recomienda comprobar el equilibrio ácido base, el relleno capilar y las constan- tes vitales del niño, pasados 15-30 minutos del inicio de la infusión.
- Se trata de una cardiopatía conotruncal, es decir, perteneciente al grupo que se carac- teriza por presentar defectos en los tractos de salida, y que engloba a otras como el tron- co arterial común, la atresia pulmonar con comunicación interventricular y la doble sali- da del ventrículo derecho. Asocia 25% a arco aórtico derecho 10% anomalías coronarias (origen anómalo de DA, derecha o izq únicas) el defecto principal es una desviación anterior del tabique infun- dibular (el tabique muscular que separa los infundíbulos de salida aórtico y pulmonar) La arteria pulmonar principal puede ser pequeña y pueden existir diversos grados de estenosis de sus ramas. tetralogía con atresia pulmonar) se clasifica como una forma extrema de tetralogía de Fallot Cuando el ventrículo derecho se contrae en presencia de una estenosis pulmonar notoria, la sangre se desvía a través de la CIV hacia la aorta. Como consecuencia, aparece cianosis y desaturación arterial persistente cuyo grado depende de la gravedad de la obstrucción pulmonar. l 14-15% de los niños con síndrome de Down y cardiopatía son portadores de tetra- logía de Fallot.
- Cuando el flujo sanguíneo pulmonar está muy restringido por la obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho, puede verse complementado por un CAP. Cuando la obstrucción al infundíbulo de salida del ventrículo derecho es leve o moderada y existe un cortocircuito equilibrado a través de la CIV, es posible que la cianosis no sea visible (tetralogía de Fallot «rosada» o no cianótica). Cuando la obstrucción es grave, la cianosis estará presente desde el nacimiento y empeorará cuando el conducto arterioso comience a cerrarse.
- El neonato con Fallot típico presenta los siguientes signos clínicos: • Fenotipo normal en la mayoría de los casos. • Estado general conservado. • Ausencia de signos de insuficiencia cardiaca, como taquipnea o dificultad con las tomas. • Soplo rudo sistólico precordial en base (borde esternal izquierdo superior), en barra (de intensidad homogénea durante la sístole), característicamente desde el pri- En menos ocasiones, si la estenosis pulmonar es severa y/o las ramas pulmonares son pequeñas, el cierre del ductus provoca la aparición de cianosis en los primeros días de vida. Estos Fallots son ductus-dependientes y necesitan la administración de prosta- glandinas para sobrevivir, así como una corrección neonatal precoz. Como ya vimos, el Fallot con agenesia de la válvula pulmonar puede presentar- se con un cuadro severo de distrés respiratorio, con necesidad de asistencia mecáni- ca respiratoria. T4F: Corazón de tamaño normal, pulmonar excavada, oligohemia pulmonar, punta del corazon levantada por HVD; corazón en forma de zapato sueco, de tamaño dentro de los limites normales, con pedículo ancho por dilatación de la aorta ascendente, un arco de la arteria pulmonar cóncavo y una punta elevada. ECO: precisa defectos y el tamaño de las cavidades; continuidad entre el tracto de la salida del VD y la AP, diámetro y confluencia de las arterias pulmonares; grado de mal alineamiento o dextro posición aórtica.
- Tetralogia de fallot, eje derecha, HVD, patrón Rs en V1 y paso brusco a RS en V2 (hipertrofia ventricular derecha de tipo adaptación).
- Dilataciones aneurismáticas de la arteria pulmonar y sus ramas que comprimen los bronquios, por lo que se puede presentar estridor o sibilancias y dar lugar a neumonías recurrentes. Rx: el aspecto de la trama vascular es distinto en ambos lados; se asocia a menudo a hipoplasia del pulmón correspondiente. defectos cardíacos, anomalías faciales, hipoplasia tímica, paladar hendido e hipocalcemia).
- Los pacientes con estenosis de la P. Moderada pueden presentar un espasmo del infundíbulo ventricular derecho: irritabilidad, taquipnea, acidosis metabólica. Puede originarse por hipoxia o hipovolemia. Las crisis implican una reducción del ya de por sí comprometido flujo pulmonar y, cuando son prolongadas, aparece hipoxia sistémica grave y acidosis metabólica.
- Las complicaciones infecciosas del sistema nervioso central no son descartables en un paciente con cardiopatía congénita cianótica, debido a fenómenos embolígenos y al propio estado de hipoxemia, que crea las condiciones favorables para la invasión de gérmenes anaeróbicos en el cerebro.
- favorece la dilatación del conducto arterial y habitualmente permite mantener un flujo sanguíneo pulmonar adecuado hasta que se puede realizar la intervención quirúrgica Como la prostaglandina puede provocar apnea, debe haber cerca alguien con experiencia en intubación neonatal. La pri- mera opción es realizar la cirugía correctora a corazón abierto durante la lactancia precoz e incluso en el período neonatal en los lactantes en estado crítico Si la estenosis pulmonar es moderada o leve, y por lo tanto la oxigenación es aceptable se puede tener un control periódico hasta los 4-6 meses que se programe la cirugía marcapasos definitivo. Incluso los bloqueos completos transitorios son infrecuentes en el postoperatorio inmediato BT: shunt sistéico pulmonar, entre la arteria subclavia y pulmonar cierre funcional a las 12 a 15 h de vida mediante una notable contracción de su capa media muscular, estimulada por el aumento del contenido de oxígeno sanguíneo y la disminución de los niveles de prostaglandinas circulantes El cierre definitivo, mediado por disrupción y hemorragia de la íntima, seguida de trombosis y fibrosis de la subínti- ma, se produce a los 5-7 días, de forma habitual y está retrasado en los pacientes pretérmino, con ductus me- nos sensibles al aumento de oxígeno y más al efecto dilatador de las prostaglandinas, cuyos valores pueden reducirse con indometacina, un inhibidor no selectivo de la prostaglandinsintetasa.
- Morfológicamente presentan: ventrículo derecho hipodesarrollado, con grado de hipoplasia muy varia- ble, desde bastante bien desarrollado en sus tres por- ciones hasta muy hipoplásico y sin apenas cavidad válvula pulmonar atrésica con morfología variable desde bien formada y con fusión comisural hasta muy hipodesarrollada; el tronco y las ramas pulmonares suelen ser de buen calibre; válvula tricúspide hipoplá- sica en grado variable, con ciertos grados de estenosis e insuficiencia (su tamaño se correlaciona con el del ventrículo derecho)
- El eco-Doppler proporciona el diagnóstico e inme- diatamente debe iniciarse perfusión continua de pros- taglandinas.
- Los objetivos del tratamiento son, por un lado, mejorar la oxigenación y, por otro, favorecer el desarrollo normal del VD En el grupo A no es posible la apertura de la válvula pulmonar, bien por ventrículo muy hipoplásico o por- que la descompresión del ventrículo derecho llevaría a infarto de miocardio y disfunción ventricular. Sólo será posible una corrección univentricular tipo Fontan En el grupo B es posible la corrección biventricular. Se llevará a cabo la apertura de la válvula pulmonar. Si la valoración del ventrículo derecho indica que no va a ser capaz de proporcionar un gasto pulmonar adecua- do, se añadirá la creación de una fístula sistemico- pulmonar y, si parece adecuado, se continuará la per- fusión de prostaglandinas
- Se define como atresia tricúspide la agenesia completa de la válvula tricúspide e inexistencia concomitante del orificio correspondiente –a su nivel sólo se visualiza una estructura fibromuscular que impide la conexión entre el atrio y el ventrículo dere- chos La aurícula derecha está dilatada y la izquierda tiene un tamaño normal o aumen- tado en relación con la cuantía del flujo pulmonar. Cuanto mayor es la comunicación, mejor el desagüe venoso hacia las cavidades izquierdas y su contribu- ción al volumen minuto. Cuando es restrictiva, la circulación venosa sistémica reman- sa en el hígado provocando hepatomegalia y disminución variable del gasto cardiaco. La aurícula izquierda conecta normalmente a través de un orificio mitral amplio con un ventrículo izquierdo tanto más dilatado cuanto mayor es el flujo pulmonar. El tabique inter- ventricular raramente está intacto. En esta condición, de ordinario con vasos norma- les, la atresia valvular pulmonar es común y la circulación pulmonar depende enton- ces sólo de la permeabilidad ductal.
- la variabilidad morfológica es diversa y conviene su des- cripción detallada para interpretar mejor la fisiología circulatoria. Taquipnea, primer ruido aumentado, segundo ruido único, soplo sistólico cuando existe CIV y/o estenosis pulmonar. Los pacientes con un grado de estenosis pulmonar, al menos moderado, se reconocen en los primeros días o semanas de vida por el descenso del flujo sanguíneo pulmonar y por la cianosis. Como alternativa, el flujo sanguíneo pulmonar puede ser alto en los niños con una CIV grande y una obstrucción mínima o nula del infundíbulo de salida del ventrículo derecho; estos pacientes presentan cianosis leve, signos de sobrecarga circulatoria pulmonar e insuficiencia cardíaca.
- La ventaja de la derivación de Glenn es que permite reducir la sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo, con lo que disminuye la probabilidad de que se desarrolle disfunción ventricular izquierda más adelante.
- ue implica la anastomosis de la vena cava inferior a las arterias pulmonares mediante un deflector que discurre a lo largo de la pared lateral de la aurícula derecha (túnel de Fontan lateral; v. fig. 430.9B) o mediante un homoinjerto o un tubo de Gore-Tex Entre las complicaciones tardías del procedimiento de Fontan se encuen- tra la obstrucción de los deflectores, que da lugar a un síndrome de vena cava superior, embolias de la vena cava o de las arterias pulmonares, enteropatía con pérdida de proteínas, bronquitis plástica y arritmias supraventricula- res (aleteo auricular, taquicardia auricular paroxística), y cirrosis hepática (y posiblemente hepatocarcinoma) secundaria a la elevación persistente de las presiones venosas centrales.
- Parte del ven- trículo derecho se introduce en la aurícula derecha atrializándose, con afectación de la función ventricular derecha. Existe crecimiento de la aurícula derecha y, habitualmen- te, existe comunicación interauricular (CIA), que favorece un shunt derecha-izquier- da. Como consecuencia de todo ello, aparece insuficiencia tricúspide, fallo ventricular derecho y cianosis la válvula tricúspide suele ser regurgi- tante, aunque el grado de insuficiencia es extremadamente variable. formas más graves, el gasto efectivo del lado derecho del corazón se encuentra reducido debido al mal funcionamiento de un ventrículo derecho pequeño, a la insuficiencia tricuspídea y a la obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho por el velo valvular anterior de la válvula tricúspide en forma de vela de barco.
- La aparición de hidrops secundario al fallo masivo tri- cuspídeo conllevará muerte fetal en un porcentaje elevado de casos La expresión clínica puede ser muy variable. Existe una forma neonatal grave con cianosis grave, aci- dosis metabólica e insuficien- cia cardiaca congestiva en el contexto de regurgitación seve- ra de la válvula tricúspide e hipertensión vascular pulmo- nar.
- Anomalia de Ebstein: Flujo pulmonar disminuido, pedículo estrecho, cardiomegalia importante, ICT 0.98, borde derecho con crecimiento auricular, borde izquierdo apex levantado. Los pacientes con grados más leves de anomalía de Ebstein suelen sobrevivir sin problemas hasta la edad adulta La cianosis neonatal con cardiomegalia extrema debe hacer sospechar anomalía de Ebstein.
- Cerca de un 75% de los recién nacidos con Ebstein muestran PR largo. Suelen observarse taquicardia paroxística supraventricular (TPSV), flutter o fibrilación auricular, preexcitación ven- tricular (síndrome de WPW) Anomalia de Ebstein. Gran crecimento auricular derecho, QRS voltaje pequeño, PR prolongado.
- La cianosis mejora en función de la caída de las resistencias vasculares pulmonares (RVP) En los neonatos con insuficiencia cardiaca, cianosis e hipertensión pulmonar se precisa de infusión de prostaglandina E1 La decisión más importante será si debe orientarse hacia una reparación biventricular o univentricular.
- La anatomía delas arterias coronarias suele ser variada. El 99% nacen de los senos de valsalva La sobrevida depende de la mezcla entre las dos circulaciones a través del foramen ocval, PCA o CIV
- que permiten que se produzca algo de mezcla entre la sangre oxigenada y la desoxigenada.
- Asociaciones: CIV. • PCA y CIA (esenciales para sobrevida). •Hipertrofia y dilatación del VD.
- En función de la edad del paciente en el momento del cateterismo, la presión del ventrículo izquierdo y de la arteria pulmonar puede situarse entre el valor sistémico y menos del 50% de éste. un alto porcentaje de este tipo de cardiopatías son diagnostica- das en el feto en los primeros meses de su desarrollo en el útero
- TGA, eje a la derecha, ondas t negativas en precordiales derechas y + en izquierdas, , HVD
- septostomía auricular con globo de Rashkind (fig. 431-3), la cual se suele realizar en todos los pacientes en los que es preciso demorar significativamente la cirugía. Se realiza en la unidad d ecuidados intensivos por vía venosa umbilical y bajo visión ecocardiográfica. O femoral. La septostomía auricular con balón es necesaria en los casos de foramen oval restrictivo (diámetro menor del 50% del tamaño del septo, flujo turbulento o velocidad pico a su través mayor de 2 m/s) y en los que la permeabilidad del ductus no consigue una situación de mezcla aceptable (PaO2 superior a 25 mmHg o satura- ción superior al 70%) o en situación de ductus cerrado a pesar de administrar dosis altas de PGE-1. La atrioseptostomía de Rashkind suele permitir sa- turaciones adecuadas en la espera hasta alcanzar el peso adecuado.
- Incluye la transferencia de las arterias coronarias y su anastomosis a la neo-aorta. Se realiza idealmente dentro de las primeras dos semanas de vida. , después de este tiempo el ventrículo izquierdo upede ser incapaz de mantener un débito sistémico adecuado. (IC en el post operatorio) Dejados a su evolución natural fallecen en los tres primeros meses de vida y 90% en el primer año de vida. El pronóstico es mejor si se asocia una CIA o CIV Con corrección quirúrgica anatómica precoz el pronóstico es excelente. Desarrollan hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca.
- a aurícula derecha, el ventrículo derecho y la arteria pulmonar suelen estar aumentados de tamaño, mientras que la aurícula y el ventrículo izquierdos pueden ser normales o pequeños. Congestión pulmonar, hepatomegalia, edema pulmonar severo. Edema periférico.
- Se produce un aumento del flujo pulmonar como consecuencia de la recirculación de sangre oxigenada a través de los pulmones La situación hemodinámica va a depender de varios factores: el número de venas con conexión anómala, la localización de dicha conexión, la presencia o ausencia de CIA y el tamaño de la misma.
- El eco-Dopler es básico. Deben demos- trarse el lugar o lugares de drenaje, presencia de obs- trucción y su localización, tamaño del defecto interau- ricular, tamaño de cavidades izquierdas, grado de hipertensión pulmonar y descartar defectos asocia- do En la radiografía de tórax el corazón suele ser pe- queño, con imágenes de edema pulmonar
- 2) CATVP: HVD rsR en V1, Crecimiento de auricula derecha
- La cirugía correctora en estos casos puede diferirse unos meses, pero se tiende a la cirugía precoz para evi- tar la enfermedad vascular pulmonar Un pequeño número de pacientes desarrollan arrit- mias auriculares tardías secundarias a la reparación auricular. Cortocir- cuito izquierda-derecha residual significativo. Obs- trucción en la anastomosis del colector con la aurícula izquierda o estenosis localizada o difusa de venas pul- monares