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AGENDA
 FISIOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA
 TRASTORNOS DE LA HEMOSTACIA
 EVALUACIÓN DE LA HEMOSTASIA Y PRUEBAS
DIAGNÓSTICAS
 LA URGENCIA EN LA HEMOSTASIA
 HEMOSTASIA.- Ante cualquier agresión o rotura del equilibrio en
el organismo se ponen en marcha los sistemas de defensa:
 HEMOSTASIA PRIMARIA.-
▪ Participación del endotelio + simpático: VASOCONSTRICCIÓN.
▪ Participación plaquetaria:
▪ Tapón hemostático.
▪ Serotonina (VC), ADP y Calcio
 HEMOSTASIA SECUNDARIA O FASE PLASMÁTICA DE LA
COAGULACIÓN.-
▪ Cascada de activación: vía intrínseca y extrínseca.
▪ Activación de factores de coagulación, éstos activan a la TROMBINA, ésta va a
hacer que el Fibrinógeno se transforme en fibrina, formando el tapón
hemostático rojo.
▪ El mecanismo de eliminar el tapón hemostático rojo, una vez que el vaso se ha
regenerado se denomina Fibrinolisis, y consiste en transformar el
plasminógeno en plasmina, siendo ésta la que destruye al tapón hemostático.
Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
LESIÓN Vasoconstriccón→
local refleja
 Adhesión plaquetaria
 Agregación plaquetaria
 Activación plaquetaria
 Liberación plaquetaria
de gránulos
Guyton, Physiology, 11º Edicion
Guyton, Physiology, 11º Edicion
Guyton, Physiology, 11º Edicion
Guyton, Physiology, 11º Edicion
ANAMNESIS
 Antecedentes familiares
 Antecedentes personales
 Fármacos, hábitos dietéticos,etc
 CLÍNICA
 Hemorrágica
 Trombótica
Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
Signos y Síntomas
 Epistaxis
 Gingivorragia
 Hemorragias Cutáneas
 Hemorragias menores
 Hemorragias secundarias a traumas
 Hemorragias GI
 Hematuria
 Hemorragias de SNC
 Hemorragias en sitios de venopunción
 Hemorragias oftálmicas
 Hemartrosis
 HUA y Hemorragias durante el embarazo
Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
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GRALES: Hemograma y recuento de
plaquetas
Bioquímica
HEMOSTASIA 1ª
Recuento de plaquetas
Extensión de sangre periférica
HEMOSTASIA 2ª
TTPA
TP
Fibrinógeno
FIBRINOLISIS
D-Dimero
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HEMOSTASIA 1ª
 Retracción del coágulo
 Tº de hemorragia de Ivy
 Estudio de agregación plaquetaria
 Valoración de FVW
HEMOSTASIA 2ª
 Dosificación de la actividad funcional de factores:
 II-V-VII-X (vía extrínseca)
 VII-IX-XI-XII ( vía intrínseca)
 Valoración cualitativa del factor XIII
 Anticoagulantes circulantes
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 Lisis del coagulo de euglobulinas
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ESTUDIO PREOPERATORIO
 Evaluación de la capacidad hemostásica del
paciente:
 Historia clínica
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 TTPA
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 ALGORITMO
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DE LAS DIATESIS
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Clasificación de las Trombocitopenias
DEFECTOS EN LA PRODUCCION
Debidas a fallo medular primario: Aplasia medular, Púrpura
amegacariocítica primaria, anemia de Fanconi, yatrogenia por quimioterapia o radioterapia.
Infiltración de la médula ósea: Metástasis tumores sólidos, Leucemias ,linfomas, Fibrosis
AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN
Destrucción no inmune:
a) Secuestro esplénico:Hipertensión portal, hipertrofia esplénica.
b) Prótesis valvulares cardiacas.
c) Vasculitis
d) Destrucción microangiopática: CID , SHU, PTT
e) Hemangiomas gigantes: síndrome de Kasabach-Merrit
Destrucción inmune: TROMBOPENIAS INMUNES
a) Por autoanticuerpos frente a antígenos plaquetarios: PTI, Púrpura transfusional, Isoinmunización
neonatal.
b) Anticuerpos frente a fármacos: Heparina, penicilinas, quinina, digoxina, valproato,
c) Enfermedades linfoproliferativas: Leucemia linfática crónica, Linfomas.
d) Colagenosis: Lupus eritematosos sistémico, síndrome de Evans.
e) Infecciones: virus, bacterias, sepsis.
TROMBOPENIA HEREDITARIAS
a) Síndrome de Wiskott-Aldrich
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Trastornos de la hemostasia

  • 1.
  • 2. AGENDA  FISIOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA  TRASTORNOS DE LA HEMOSTACIA  EVALUACIÓN DE LA HEMOSTASIA Y PRUEBAS DIAGNÓSTICAS  LA URGENCIA EN LA HEMOSTASIA
  • 3.  HEMOSTASIA.- Ante cualquier agresión o rotura del equilibrio en el organismo se ponen en marcha los sistemas de defensa:  HEMOSTASIA PRIMARIA.- ▪ Participación del endotelio + simpático: VASOCONSTRICCIÓN. ▪ Participación plaquetaria: ▪ Tapón hemostático. ▪ Serotonina (VC), ADP y Calcio  HEMOSTASIA SECUNDARIA O FASE PLASMÁTICA DE LA COAGULACIÓN.- ▪ Cascada de activación: vía intrínseca y extrínseca. ▪ Activación de factores de coagulación, éstos activan a la TROMBINA, ésta va a hacer que el Fibrinógeno se transforme en fibrina, formando el tapón hemostático rojo. ▪ El mecanismo de eliminar el tapón hemostático rojo, una vez que el vaso se ha regenerado se denomina Fibrinolisis, y consiste en transformar el plasminógeno en plasmina, siendo ésta la que destruye al tapón hemostático. Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
  • 4. LESIÓN Vasoconstriccón→ local refleja  Adhesión plaquetaria  Agregación plaquetaria  Activación plaquetaria  Liberación plaquetaria de gránulos Guyton, Physiology, 11º Edicion
  • 8. ANAMNESIS  Antecedentes familiares  Antecedentes personales  Fármacos, hábitos dietéticos,etc  CLÍNICA  Hemorrágica  Trombótica Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
  • 9. Signos y Síntomas  Epistaxis  Gingivorragia  Hemorragias Cutáneas  Hemorragias menores  Hemorragias secundarias a traumas  Hemorragias GI  Hematuria  Hemorragias de SNC  Hemorragias en sitios de venopunción  Hemorragias oftálmicas  Hemartrosis  HUA y Hemorragias durante el embarazo Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
  • 10. Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
  • 11. GRALES: Hemograma y recuento de plaquetas Bioquímica HEMOSTASIA 1ª Recuento de plaquetas Extensión de sangre periférica HEMOSTASIA 2ª TTPA TP Fibrinógeno FIBRINOLISIS D-Dimero Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
  • 12. HEMOSTASIA 1ª  Retracción del coágulo  Tº de hemorragia de Ivy  Estudio de agregación plaquetaria  Valoración de FVW HEMOSTASIA 2ª  Dosificación de la actividad funcional de factores:  II-V-VII-X (vía extrínseca)  VII-IX-XI-XII ( vía intrínseca)  Valoración cualitativa del factor XIII  Anticoagulantes circulantes FIBRINOLISIS  Lisis del coagulo de euglobulinas Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
  • 13. ESTUDIO PREOPERATORIO  Evaluación de la capacidad hemostásica del paciente:  Historia clínica Pruebas de laboratorio  TTPA  TP  Fibrinógeno  Plaquetas Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
  • 14.
  • 15. Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
  • 16.  ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LAS DIATESIS HEMORRAGICAS ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LAS DIATESIS HEMORRAGICAS
  • 17. Clasificación de las Trombocitopenias DEFECTOS EN LA PRODUCCION Debidas a fallo medular primario: Aplasia medular, Púrpura amegacariocítica primaria, anemia de Fanconi, yatrogenia por quimioterapia o radioterapia. Infiltración de la médula ósea: Metástasis tumores sólidos, Leucemias ,linfomas, Fibrosis AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN Destrucción no inmune: a) Secuestro esplénico:Hipertensión portal, hipertrofia esplénica. b) Prótesis valvulares cardiacas. c) Vasculitis d) Destrucción microangiopática: CID , SHU, PTT e) Hemangiomas gigantes: síndrome de Kasabach-Merrit Destrucción inmune: TROMBOPENIAS INMUNES a) Por autoanticuerpos frente a antígenos plaquetarios: PTI, Púrpura transfusional, Isoinmunización neonatal. b) Anticuerpos frente a fármacos: Heparina, penicilinas, quinina, digoxina, valproato, c) Enfermedades linfoproliferativas: Leucemia linfática crónica, Linfomas. d) Colagenosis: Lupus eritematosos sistémico, síndrome de Evans. e) Infecciones: virus, bacterias, sepsis.
  • 18. TROMBOPENIA HEREDITARIAS a) Síndrome de Wiskott-Aldrich b) Síndrome de Bernard-Soulier c) Anomalía de May-Hegglin d) Síndrome de Chediak-Higashi: TROMBOPENIA HEREDITARIAS a) Síndrome de Wiskott-Aldrich b) Síndrome de Bernard-Soulier c) Anomalía de May-Hegglin d) Síndrome de Chediak-Higashi: Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
  • 19. Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
  • 20. Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
  • 21.  ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LAS DIATESIS HEMORRAGICAS ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LAS DIATESIS HEMORRAGICAS
  • 22.
  • 23. Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.
  • 24.
  • 25. PATOLOGÍA TROMBÓTICA Enfermedad tromboembólica :Venosa / Arterial Trombofilia congénita: FV Leiden Def en ATIII, PC, PS Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.