2. Caso clínico:
• 1-Acude al servicio de urgencias hombre de 64
años con dolor óseo sobre todo en la espalda,
refiere que lo ha tenido desde hace meses y
toma aspirina.
• -originario de Tabasco, es comerciante
• AHF: madre con diabetes, padre fallecido por
cáncer de pulmón.
3. • APNP: tabaquismo desde los 22 años, niega
otras toxicomanías.
• APP: es diabético controlado con metformina
y gibenclamida, refiere que hace 3 meses
sufre una fractura de costilla.
• Interrogatorio sin importancia, Exploración
Física: todo normal excepto por dolor en
espalda y fractura de costilla.
4. • La Biometría muestra anemia, VSG normal
• Química sanguínea (cretinina = 3 mg/dl,
glucosa=148 mg/dl ) Na=140, K=5.
• En el estudio morfológico de la médula ósea,
se detecta un 45 % de células plasmáticas.
• 1-¿cuál es tu diagnóstico?
5. Generalidades:
• Neoplasia de células plasmáticas, en ancianos (68
años)
• VSG, hipercalcemia, espiga M, proteinuria de
Bence Jones y anemia.
• Hay dolor óseo (cráneo, costillas y columna) el
Rx el patrón en saca bocados característico, sal y
pimienta. (6-12 meses de supervivencia)
• Hay infecciones e insuficiencia renal .
6. Epidemiología
• Afroamericanos, hombres, ancianos y representa
el 13% de las neoplasias hematológicas.
• Es la más frecuente de las discrasias plasmáticas
(plasmocitoma, mieloma quiescente,
Waldenstrom y GMSI)
• La Ig monoclonal se denomina componente M de
mieloma.
7. Fisiopatología:
• Hay cels . Malignas intervienen: IL-6, MIP1-a que
induce a RANKL
• Vía WNT, reordenamientos que afectan las IgH,
translocaciones en FGFR3 del 4p16.3
• Genes de Ciclina D1-11q13, ciclina D3-6p21 C-
MAF-16q23 y deleciones en 13 q.
• La Ig más frecuente es IgG (50%) y luego IgA
(25%)
8. Características Clínicas:
• 1-El dolor óseo es el síntoma más frecuente
del mieloma múltiple(70 %). como dolores de
espalda y costillas que empeoran con los
movimientos.
• -hay fracturas, en cráneo, costillas y vértebras,
pelvis e incluso osteoporosis difusa.
• -hay hipercalcemia (hipercalciuria y depósitos
en renales-nefritis)
9. • Excreción de cadenas ligeras que son
nefrotóxicas. (bence jones)
• Infecciones por encapsulados (Klebsiella,
steptococo pneumoniae, s. aureus y e-coli)
• Hasta en 50% de los casos desarrollan
insuficiencia renal. (riñón del mieloma)
• Hay anemia por la ocupación de médula por
plasmáticas malignas
10. • Sx de hipervisciosidad:
• en mielomas IgM (que son excepcionales) y en
mielomas de tipo IgG 3, y con menos
frecuencia, mieloma IgA, se caracteriza:
• la presencia de alteraciones neurológicas,
visuales (fondo de ojo con venas tortuosas y
dilatadas)
• alteraciones hemorrágicas, insuficiencia
cardíaca y circulatoria.
11. Diagnóstico:
• -BH: aumenta la VSG, hay leucopenia y
trombocitopenia, anemia normocítica
normocrómica.
• La médula ósea presenta un porcentaje de células
plasmáticas superior al 10 % , siendo criterio
mayor cuando es más del 3 0 %.
• Alrededor del 3 % de los mielomas no son
secretores de Ab monoclonal.
12.
13. • Cuantificación de cadenas ligeras y componente
monoclonal libres en plasma:
• Pico M. en electroforesis en gel
• Criterios de Kyle
• De empleo más sencillo. Se exige presencia de
más de 1 0 % de células plasmáticas en médula
ósea o demostración de plasmocitoma más uno
de los siguientes:
• 1) Componente M en suero: IgG > 3 g/dl, IgA > 2
g/dl.
• 2) Cadenas ligeras en orina >1 g/24 h.
• 3) Lesiones osteolíticas.
14.
15. • Estudios en orina:
• - Detección del componente monoclonal
mediante electroforesis en orina de 24 horas.
• - Detección de cadenas ligeras, lo que recibe el
nombre de proteinuria de Bence-Jones.
electroforesis.
• - Cuantificación de cadenas ligeras libres en
orina.
• Muy importante la Rx con patrón en
sacabocados y sal y pimienta en cráneo.
16. • Puede existir asimismo hipercalcemia,
hiperuricemia y elevación de la viscosidad
sérica.
• Un parámetro fundamental es la elevación de
la B2-microglobulina, cuya concentración
refleja directamente la masa tumoral de
mieloma.
• En histología; Cuerpos de Russel y Duchter.
17.
18. Tratamiento:
• Pacientes mayores de 70 años que no van a
recibir autotrasplante: melfalán o ciclofosfamida
con prednisona, talidomida.
• Pacientes menores de 70 años: la inducción se
realiza con bortezomib (inhibidor del
proteasoma) más dexametasona en dosis altas,
talidomida más dexametasona, o lenalidomida
más dexametasona, para pasar a la fase de
autotrasplante de progenitores hematopoyéticos.
19. • Los bifosfonatos, como el zolendronato, se han
demostrado útiles en la enfermedad ósea.
• • La clínica derivada de la compresión medular
aguda por plasmocitoma vertebral es indicación
de radioterapia urgente.
• Se considera remisión completa la ausencia de
paraproteína en por inmunofijación y mantenida
un mínimo de 6 semanas, desaparición de
plasmocitomas, existencia de menos de un 5 %
de células plasmáticas en médula ósea y la
estabilización del número y tamaño de lesiones
osteolíticas.
20. • Bibliografía:
• 1- Kumar, Abbas, Fausto; Robbins y Cotran;
Patología Estructural y Funcional, Editorial
Elsevier, 8 edición, 2011
• 2- Ruíz GJ. Fundamentos de Hematología.
Editorial Médica Panamericana. 4 Edición;
México: 2008
• 3-Nussbaum “Genética en medicina de
thompson-thompson” 7 edición, Elsevier
saunders, 2008.