poems sindrome

1. Presentación de caso clínico
Hombre de 48 años con debilidad muscular de miembros
superiores e inferiores
Marcos Gonzales
Matilde Macías
Amada García
Pedro Macías
Israel Jara

2. Datos de filiación
Fecha de ingreso: 2 de Febrero del 2014
Cama Género Edad
52-2 Masculino 48 años
Estado civil Religión
Lugar de
nacimiento
Lugar de
residencia
Casado No refiere Guayaquil Guayaquil
Destreza manual
Diestro

3. Motivo de ingreso
Debilidad muscular de miembros
superiores e inferiores de forma gradual y
ascendente.
Hiperpigmentación de mucosas, dedos,
palmas y planta de los pies.
Rash generalizado

4. Historia de enfermedad actual
Paciente masculino de 48 años de edad orientado en
tiempo y espacio con cuadro espástico que progreso a
cuadriparesia con arreflexia y amiotrofia para sesión de
plasmaferisis
Tumor
condrogeno
en la tibia en
MID
Hipotiroidismo
Debilidad
muscular
Forma ascendente
hacia los tobillos y
miembros
superiores
Testosterona

5. Antecedentes Patológicos Personales
SI NO Especificar
Cardiovasculares X Cardiomegalia.
Metabólicos X
Diabetes Mellitus
tipo 2 No
controlada, recién
diagnosticada.
Hipotiroidismo ,
hipogonadismo.
Quirúrgicos X
Traumáticos X Tumor condrogeno

6. Hábitos
Alcohol Tabaco Drogas Café
X +

7. +
Antecedentes Patológicos
Familiares
Padre Madre Abuelos Hijos Otros
Diabetes M. X X
HTA X
Cardiopatía
Oncológicos
Otros Hipotiroidismo

8. Examen General
No aparenta edad que refiere tener.
Colabora con el interrogatorio
Orientado y descansa en posición de cubito doral, activo no electivo.
Llama la atención:
*Hiperpigmentación de mucosas
*Unas en vidrio de relojero
*Deformación estructural de la cara
*Flacidez de MI y MS
*Rash
Presión arterial
• 120/70mmHg
Frecuencia
cardiaca
• 74 lpm
Temperatura
• 37C
Frecuencia
respiratoria
• 20 rpm
Signos Vitales

9. Examen Físico Regional
-Dolicocefalo
- Alopecia
-hhipermentacion
de mucosas
- RsCs
audibles
- No soplo
- No ruidos
agregados
- Tórax
simétrico
- CsRs
ventilados
- No patrones
respiratorios
patológicos
- Abdomen
blando y
globuloso no
depresible no
doloroso a la
palpación
superficial y
profunda
-RsHs presentes

10. Extremidades
Escala de daniels
izq derecha
Miembros
superios
4 4
Miembro inferior 3 3

11. Exámenes Complementarios
EXAMEN VALORES VALORES NORMALES
FSH 4,62mUI/ml 1.50-2.40mUI/ml
ACTH 23.0 0.00-46.00pg/ml
Testosterona total 1,18 ng/ml 2490-8360ng/ml
T4 tetrayodotironina 1.12 0.890-1760 ng/dl
TSH 2.41 0.4000-4000ulU/ml
Hormonal

12. Hematología
EXAMEN VALORES VALORES NORMALES
Hematocrito 40.0 42.0-52.0%
Volum. Corpuscular
medio(MCV)
77.5 80.0-94.0FL
Exámenes Complementarios

13. Imágenes

14. Imágenes

20. Examen Neurológico
Estado de Conciencia
• Alerta
Pares Craneales
•Funcionantes
Examen Motor
• Hipotonía
• Fuerza muscular (Escala de Daniels): MSD: 4/5; MSI 4/5; MID: 3/5; MII: 3/5

21. Examen Neurológico
Reflejos
• Osteotendinosos: bicipital 0/4, rotuliano: 0/4.
Sensibilidad
• No afectada
Marcha, Postura y Coordinación
• No valorable por debilidad muscular

22. Examen Neurológico: Reflejos
+ 1
+ 1
+ 1
+ 1
+ 1
+ 1
+ 0
+0+0
+ 0

23. SX POEMS ?
Los pacientes con polineuropatía crónica
desmielinizante deben ser investigados
en búsqueda de gammapatías
monoclonales.
La electroforesis de proteínas séricas,
inmunoelectroforesis e inmunofijación, así
como la serie ósea radiológica,
constituyen pruebas esenciales en la
investigación.
Sobre todo realizar un diagnostico
diferencial, descartando otras patologías,
q puedan confundirse dada la clínica y
evolución del paciente.

24. Criterios diagnósticos del Síndrome de POEMS
Se requieren para el dx 2 criterios mayores
y 1 criterio menor

25. Diagnóstico Diferencial
Miastenia Gravis
• Por la debilidad muscular que refiere el pcte. Inicio tardío mayor a 40
años(hombres)
• Debilidad muscular fluctuante que aumenta con el esfuerzo y mejora con el reposo
• Debilidad ocular , síntoma inicial mas común.
• TIMO anormal
• Afecta trasmisión neuromuscular
• Alteración Postsináptica
• existe afectación de pares craneales
Síndrome de Guillain Barré
• Polirradiculoneuropatía diesmilizante
• Parestesias de pies y manos
• Debilidad muscular y arreflexia
• presenta insuficiencia respiratoria gastrointestinales y implica parálisis
facial bifásica
• Progresión del caso 2-4 semanas y después comienza a recuperarse a las
6 semanas

26. Diagnóstico Diferencial
CIPD
• Pico de incidencia 5-6 etapa de la vida
• Más frecuente en varones
• Debe tener antecedentes sépticos previos
• Descartar infección por VIH
• Evolución en forma gradual
• Isntauracion lenta y cuadro crónico
• Puede presentar recurrencias
• Responde a cortico esteroides
• LCR similar al Guillain barre
Síndrome de Eaton-Lambert (SEL)
• Es causado por una neoplasia en el pulmón
• Alteración Pre Sinaptica
• Ataca canales de calcio
• Síntomas bulbares
• Sequedad en boca
• Reflejos abolidos y disminuidos

27. Discusión
Dada las características clínicas y la evolución
posterior del paciente, se puede concluir que estamos
frente a una enfermedad multisistémica, cumpliendo
con los criterios diagnósticos de POEMS.
Presentando disminución de la testosterona , la
organomegalia (hepatoesplenomegalia),
endocrinopatía, cambios en la piel, y sobre todo lo
mas característico la polineuropatía, orientándonos a
un diagnostico muy específico.

28. PRONÓSTICO
El Sx de POEMS, es tratable con un promedio de vida de
aproximadamente 10 años, según los últimos estudios, más no si el
compromiso multisistemico del paciente , involucra un mioloma,
disminuyendo a 3 años el promedio de vida.
La terapia médica combina altas dosis de corticosteroides y
quimioterapia (melfalán).
El tratamiento suele ser efectivo, y dado a tiempo, mejora la calidad
de vida de estos pacientes.

29. CONCLUSION
Dada la clínica del paciente y cumpliendo con los criterios
diagnósticos de POEMS, podemos concluir que nuestro
paciente presenta SX POEMS o también llamado síndrome
de Crow Fukase o síndrome de Takatsuki.
Con un prognóstico de vida, no muy alentador, ya que su
afectación multisistémica ya involucra miloma multiple